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疑疑难病例病例讨论江江苏大学附属医院大学附属医院 影像科影像科2病例一病例病例资料：料：患者，女，患者，女，19岁，平素月，平素月经规则，4-5/30天，量中，天，量中，轻度痛度痛经。半月前无明。半月前无明显诱因出因出现下腹下腹隐痛不适，无畏寒痛不适，无畏寒发热，无，无恶心心恶吐，吐，无腹泻，无无腹泻，无进行性消瘦，予抗炎治行性消瘦，予抗炎治疗无明无明显好好转。一天前疼痛加一天前疼痛加剧，来我院，来我院进一步一步诊治。治。入院入院查体：体：生命体征平生命体征平稳，腹平，腹平软，无，无压痛、反痛、反跳痛及肌跳痛及肌卫。妇科科检查：左左侧附件区附件区扪及大小及大小约10*10cm的的质中包中包块，活，活动度可，有度可，有压痛。痛。3实验室检查糖糖类抗原抗原-125：137.30 U/ml（升高）（升高）糖糖类抗原抗原-199：7.04 U/ml甲胎蛋白：甲胎蛋白：3.13 ug/L癌胚抗原：癌胚抗原：0.5 ug/L人人绒毛膜促性腺激素毛膜促性腺激素：0.48 g/L，-人人绒毛膜促性腺激素毛膜促性腺激素：1.2 g/L4567860HU56HU31HU53HU59HU，27HU25HU，16HU910 盆腔左盆腔左侧壁、膀胱左壁、膀胱左侧见10*12cm的的实质性性肿块与盆壁致密粘与盆壁致密粘连，深达，深达髂血管；血管；肿块质地脆，呈豆渣地脆，呈豆渣样。表面被乙状。表面被乙状结肠及大网膜粘及大网膜粘连包裹。盆腔包裹。盆腔见600ml暗暗红色血液。色血液。钝、锐分分离粘离粘连后后见子子宫后位，大小正常，表面形后位，大小正常，表面形态规则；双；双侧附件外附件外观未未见明明显异常。异常。手手术所所见11病病 理理 诊 断断胚胎型横胚胎型横纹肌肉瘤肌肉瘤12病例小病例小结。横横纹肌肉瘤（肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，）是一种罕，）是一种罕见的高度的高度恶性性肿瘤，来源于横瘤，来源于横纹肌肌细胞或向横胞或向横纹肌肌细胞分化胞分化的的间叶叶细胞的中度到高度的胞的中度到高度的恶性性肿瘤，瘤，临床上有种床上有种类型：型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。横横纹肌肉瘤的特征和肌肉瘤的特征和预后与原后与原发肿瘤的瘤的发病年病年龄、发病部位病部位以及以及组织学学亚型有关。胚胎型型有关。胚胎型绝大多数大多数发生于生于312岁儿童儿童,占占发病的病的5060，是中最常，是中最常见的的类型，型，好好发于于头颈部及生殖道，生部及生殖道，生长快，快，转移早。腺泡型移早。腺泡型恶性度高，性度高，预后差，多后差，多见于青年，好于青年，好发部位部位为四肢和四肢和头颈部及会阴部部及会阴部/肛周。多形型易肛周。多形型易发生于成年人，好生于成年人，好发于四肢，其次于四肢，其次为躯干。躯干。13临床症状：床症状：早期症状不明早期症状不明显，肿瘤瘤发现时较大，主大，主要要为痛性或无痛性痛性或无痛性肿块，肿瘤瘤较小小时可无坏死，但可无坏死，但随着随着肿瘤的增大，中央区常瘤的增大，中央区常发生不同程度坏死，晚生不同程度坏死，晚期多伴有淋巴期多伴有淋巴结及血行及血行转移。移。病理特点：病理特点：胚胎型横胚胎型横纹肌肉瘤，肌肉瘤，镜下所下所见肿块由弥由弥漫性异型漫性异型细胞构成，呈小胞构成，呈小圆形或梭形，疏密不均，形或梭形，疏密不均，核深染，易核深染，易见核分裂，核分裂，为胚胎型胚胎型 RMS 的特点。免的特点。免疫疫组织化学染色化学染色 SMA、Myod、CD99 基本均表基本均表达阳性，提示达阳性，提示肿瘤来源于横瘤来源于横纹肌。肌。14横横纹肌肉瘤属肌肉瘤属软组织恶性性肿瘤，具有瘤，具有软组织肿瘤的基本瘤的基本影像学表影像学表现，CT表表现缺乏特异性。缺乏特异性。平平扫一般表一般表现为肿块呈均匀呈均匀软组织密度，密度，较大的大的肿瘤有瘤有出血或液化坏死区，出血灶呈密度出血或液化坏死区，出血灶呈密度较肿瘤瘤实质稍高的区稍高的区域，而液化坏死区域，而液化坏死区为瘤内不瘤内不规则的低密度灶，的低密度灶，边界模糊。界模糊。肿瘤瘤钙化非常罕化非常罕见。肿瘤的瘤的强化形式与化形式与肿瘤部位和病理瘤部位和病理类型无关，呈型无关，呈轻、中、中度不均匀度不均匀强化，增化，增强程度略高于程度略高于邻近正常的肌肉近正常的肌肉组织。静脉期的静脉期的强化程度增高，瘤体化程度增高，瘤体实质部分部分较动脉期更加明脉期更加明显均匀均匀强化；在平衡期化；在平衡期时由于瘤内的由于瘤内的对比比剂排出，排出，强化化度减低。度减低。CT CT 表表现15鉴别诊断 内胚内胚窦瘤：瘤：现称卵黄囊瘤，一般瘤体称卵黄囊瘤，一般瘤体较大，密大，密度均匀或不均匀，瘤体基本上位于中度均匀或不均匀，瘤体基本上位于中轴线，呈，呈椭圆形，多呈浅分叶改形，多呈浅分叶改变。增。增强扫描呈明描呈明显强化与化与轻中度或无中度或无强化并存。病灶内常常化并存。病灶内常常见溶冰状坏死。溶冰状坏死。易侵犯易侵犯邻近近组织；AFP阳性。阳性。恶性畸胎瘤：性畸胎瘤：多起源于盆部腹膜后区域，瘤体多多起源于盆部腹膜后区域，瘤体多数巨大，一般数巨大，一般为实性或以性或以实性性为主，呈混主，呈混杂密度，密度，内含有或多或少的内含有或多或少的钙化及脂肪成分，一般化及脂肪成分，一般为轻中中度不均性度不均性强化，化，邻近近组织一般不受侵。一般不受侵。16 淋巴瘤：淋巴瘤：一般放一般放疗或化或化疗前很少前很少发生坏死生坏死,肿瘤可瘤可由由肿大的淋巴大的淋巴结融合而成融合而成,增增强后多呈均匀性后多呈均匀性强化化,强化的程度一般低于化的程度一般低于RMS未未发生坏死的部分。生坏死的部分。骶前神骶前神经母母细胞瘤：胞瘤：表表现为混混杂密度密度肿物物,钙化化较多多见,易侵入椎管。易侵入椎管。脂肪肉瘤：脂肪肉瘤：脂肪肉瘤常分脂肪肉瘤常分为实体型、假囊体型、假囊肿型和型和混合型，混合型，肿瘤呈侵瘤呈侵袭性生性生长，其内可，其内可见不不 均一的脂均一的脂肪性低密度灶。肪性低密度灶。17病例二病例病例资料：料：患者患者2004年曾行子年曾行子宫肌瘤剥除，肌瘤剥除，术后恢复良后恢复良好。好。2007年行剖年行剖宫产术。平素月。平素月经规则，月，月经周期、周期、经量均无明量均无明显改改变，无痛，无痛经。半年前自。半年前自觉腹部膨隆，近半腹部膨隆，近半月来增大明月来增大明显，有腹，有腹胀感，无明感，无明显腹痛，无腹痛，无恶心心恶吐，吐，无畏寒无畏寒发热，无腹泻便秘。近期无明，无腹泻便秘。近期无明显消瘦，消瘦，纳可眠佳。可眠佳。入院入院查体：体：生命体征平生命体征平稳，腹膨隆如孕足月，腹部，腹膨隆如孕足月，腹部扪及及质中包中包块，上极达，上极达剑突下，形突下，形态不不规则，脐右右侧包包块间有有间隙，全腹无隙，全腹无压痛、反跳痛及肌痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及。，肝脾肋下未及。妇科科检查：阴道后壁膨隆，阴道后壁膨隆，扪及球形及球形质中包中包块活活动，宫颈暴露困暴露困难。18实验室检查糖糖类抗原抗原-125：51.30 U/ml糖糖类抗原抗原-153：15.80 U/ml糖糖类抗原抗原-199：13.28 U/ml糖糖类抗原抗原-50：1.55 U/ml甲胎蛋白：甲胎蛋白：2.92 ug/L癌胚抗原：癌胚抗原：0.52 ug/L192021222324252627282930313260HU33HU35HU51HU49HU63HU63HU333435363738 子子宫增大如孕增大如孕4月大小，形状不月大小，形状不规则，宫颈部部见肌瘤突起，与盆肌瘤突起，与盆侧壁致密粘壁致密粘连，子，子宫峡部偏左突峡部偏左突起一肌瘤起一肌瘤约24*26cm，双，双侧子子宫血管粗大，静脉血管粗大，静脉怒怒张明明显，双，双侧输尿管扭曲，分尿管扭曲，分别行走于行走于肿块前壁；前壁；右右侧卵巢部分囊性卵巢部分囊性变，右，右侧输卵管及左卵管及左侧附件外附件外观正常，盆腔粘正常，盆腔粘连，少量腹水。，少量腹水。手手术所所见39病理病理诊断断多多发性子性子宫肌瘤伴肌瘤伴变性性40n子子宫肌瘤是子肌瘤是子宫最常最常见的的肿瘤，好瘤，好发于于 3050 岁生育期生育期妇女。由平滑肌和女。由平滑肌和结缔组织组成。一般成。一般认为可能与可能与过多雌多雌激素有关。根据生激素有关。根据生长部位分部位分为浆膜下肌瘤，包括膜下肌瘤，包括阔韧带型型（15%）、黏膜下肌瘤（）、黏膜下肌瘤（21%）和肌壁）和肌壁间肌瘤肌瘤（62%）。）。肿瘤大小从几瘤大小从几mm二十多二十多cm不等。不等。n黏膜下型肌瘤出黏膜下型肌瘤出现症状早而明症状早而明显，在，在较小的小的时候就能候就能发现。而而浆膜下由于生膜下由于生长空空间大，不受限制，不易大，不受限制，不易产生症状。所生症状。所以，巨大子以，巨大子宫肌瘤主要肌瘤主要发生于生于浆膜下，其次是肌壁膜下，其次是肌壁间。n较大的子大的子宫肌瘤由于血供障碍常伴有透明肌瘤由于血供障碍常伴有透明变性、黏液性、黏液变性、性、红色色变性及囊性及囊变、坏死及、坏死及钙化，子化，子宫肌瘤的血供均来自子肌瘤的血供均来自子宫动脉。脉。病例小病例小结41平平扫子子宫增大，可呈分叶状，肌瘤的密度可等于增大，可呈分叶状，肌瘤的密度可等于或低于正常子或低于正常子宫密度。密度。约10%10%肌瘤肌瘤发生生钙化。化。增增强后肌瘤不同程度的后肌瘤不同程度的强化，略低于正常子化，略低于正常子宫。“星云状、旋星云状、旋涡状状”改改变是其特征表是其特征表现，与子，与子宫关系关系密切，并可密切，并可见来自子来自子宫动脉的供血。脉的供血。CT表表现有一定特征性：有一定特征性：CTCT表表现42巨大子巨大子宫肌瘤容易肌瘤容易发生各种生各种变性，越大越容易，且范性，越大越容易，且范围 越大，可以有不同越大，可以有不同CT改改变。（1）均匀型：平）均匀型：平扫及增及增强密度均匀，与正常子密度均匀，与正常子宫肌密度一致，肌密度一致，多多见于小肌瘤。于小肌瘤。（2）半均匀型：平）半均匀型：平扫为均匀密度，增均匀密度，增强为不均匀密度。主要不均匀密度。主要 是由于是由于肿瘤内含有瘤内含有较多多纤维结缔组织，缺少血管所致。，缺少血管所致。（3）不均匀型：平）不均匀型：平扫及增及增强肿瘤均瘤均为不均匀密度，内不均匀密度，内见多形多形 性低密度影。如果将同一性低密度影。如果将同一层面平面平扫与增与增强对比，在同一适比，在同一适 当的窗当的窗宽窗位下，前者好似是后者的复印窗位下，前者好似是后者的复印图像，其像，其为“复印复印 征征”。这是本病的另一个特征性是本病的另一个特征性CT表表现。43鉴别诊断巨大子巨大子宫肌瘤可向上生肌瘤可向上生长达胰腺水平，既推达胰腺水平，既推压子子宫,又又压 迫周迫周围器官、器官、组织，使它，使它们移位、移位、变形，造成形，造成肿块的来的来 源源难以确定，使其定位及定性以确定，使其定位及定性诊断困断困难。需与盆腔、腹。需与盆腔、腹 腔内及腹膜后巨大腔内及腹膜后巨大肿瘤瘤鉴别。(1）与来源卵巢）与来源卵巢肿瘤的瘤的鉴别：一般来一般来说，卵巢，卵巢肿瘤是以囊性、囊瘤是以囊性、囊实性性为主的病主的病变。良性良性肿瘤多瘤多为囊性或多房囊状改囊性或多房囊状改变，壁薄而光滑，与子，壁薄而光滑，与子宫分界清楚；分界清楚；恶性性肿瘤多瘤多为囊囊实性混合密度影，乳性混合密度影，乳头状突起，状突起，包膜不完整、分叶状，包膜不完整、分叶状，强化与子化与子宫不一致，很少完全不一致，很少完全实性，性，且其坏死囊且其坏死囊变区中央比周区中央比周边多而大，多而大，肿块边界欠清，与子界欠清，与子宫关系不密切。部分伴有腹水及各种形关系不密切。部分伴有腹水及各种形态的腹腔的腹腔转移。而移。而子子宫肌瘤以肌瘤以实性性为主主,密度均匀，增密度均匀，增强强化明化明显；或者不；或者不均匀，增均匀，增强前后同一前后同一图像出像出现“复印征复印征”，肿块与子与子宫关系关系密切。密切。44（2）与腹膜后）与腹膜后肿瘤的瘤的鉴别：较大腹膜后大腹膜后肿瘤可向下瘤可向下生生长至盆腔，在至盆腔，在鉴别上上应注意定位注意定位诊断，子断，子宫肌瘤肌瘤与子与子宫关系密切，腹膜后关系密切，腹膜后肿瘤瘤则与腹膜后与腹膜后脏器、器、邻近的血管关系密切，使其受近的血管关系密切，使其受压变形或分界不清，腹形或分界不清，腹膜后膜后肿瘤可致腹主瘤可致腹主动脉、脉、肠系膜血管受系膜血管受压前移，而前移，而子子宫肌瘤肌瘤则相反。相反。（3）与来源于）与来源于肠壁或壁或肠系膜、腹膜后大的系膜、腹膜后大的间质瘤的瘤的鉴别：间质瘤主要以推移瘤主要以推移肠管管为主，很少推主，很少推压子子宫，肿瘤内可瘤内可见片状囊片状囊变坏死区，以中心坏死坏死区，以中心坏死为主，增主，增强强化与子化与子宫差异大，差异大，肿瘤与子瘤与子宫分界清楚，平分界清楚，平扫与增与增强无无“复印征复印征”等表等表现。