外阴乳腺型腺癌1例.pdf

姚瑶，化宏金，潘敏鸿，等鼻腔鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤 例临床病理分析 临床与实验病理学杂志，（）：蒋汉文，张小鹰，兰卉，等腺泡状横纹肌肉瘤临床病理学分析 诊断病理学杂志，（）：，（）：，（）：，：，（）：，：，（）：袁思越，叶挺，张洁莹，等安罗替尼治疗晚期软组织肉瘤的真实世界研究 中华转移性肿瘤杂志，（）：网络出版时间：网络出版地址：外阴乳腺型腺癌 例程书亚，陈辉关键词：外阴肿瘤；乳腺型腺癌；分子分型；病例报道中图分类号：文献标志码：文章编号：（）：患者女性，岁，年前发现外阴皮下肿物，绿豆大小，皮肤表面未见破溃，无压痛及其他不适，未行治疗，半年前肿物逐渐增大，出现瘙痒，但无异常分泌物，无乳腺癌等病史，乳腺癌相关检查均阴性。患者半个月前于外院行外阴活检，提示浸润性腺癌。肿物位于左侧小阴唇，大小约 ，质硬，边界清，无压痛。磁共振检查：外阴区见一类圆形结节，呈等信号，呈稍高信号，增强呈结节样强化，大小约 。病理检查眼观：送检带皮组织块，大小 ，皮肤面积 ，表面未见破溃，皮下肿物大小 ，切面灰白色，实性，质硬，与周围组织界欠清。镜检：低倍镜下肿瘤位于表皮下，未见表皮侵犯（图 ）；肿瘤周边正常组织内可见肛门生殖器类乳腺腺体（图 ），呈腺状结构，被疏松的纤维间质环绕，免疫组化标记显示同时存在肌上皮细胞和腺上皮细胞；肿瘤细胞浸润性生长，结构复杂，排列方式表现多样，呈腺样、筛状、巢团状及条索状排列（图 ）；可见导管原位癌成分，伴坏死及钙化（图）；肿瘤间质促纤维结缔组织 反 应 性 增 生；高 倍 镜 下接受日期：作者单位：海南省人民医院病理科，海南 海南省肿瘤医院病理科，海南 作者简介：程书亚，女，主治医师。：陈辉，男，主治医师，通讯作者。：肿瘤细胞结构不清，核质比增高，胞质嗜酸性，部分细胞伴分泌现象，细胞核异型明显，核大，核仁明显，部分细胞核呈空泡状，核分裂象易见，可见脉管侵犯。免疫表型：瘤细胞 、（图 ）和 阳性，（图 ）、（图 ）约 强阳性，、和 部分阳性，、和 均阴性，野生型，（显示导管原位癌）阳性，（）（），增殖指数为 。检测：基因未扩增（图 ）。病理诊断：外阴乳腺型腺癌（，）。讨论外阴 又称肛门生殖器类乳腺腺癌，年由 首次报道外阴 ，该病多发于绝经后，以大阴唇多见，通常表现为外阴孤立性肿块 。文献报道在人类胚胎发育过程中，乳腺嵴未消退可形成异位乳腺。目前，学者们认为肛门生殖器乳腺样腺体（，）是肛门生殖器区域正常的组成部分，外阴原发的 起源于 。常在肛门 生殖器区域的病理标本中被偶然发现 ，正常的 类似乳腺组织，但缺乏乳腺的小叶结构 。本例肿瘤周边组织内发现 ，增加该肿瘤诊断为外阴 的证据，也为其起源于 的理论提供参考。该肿瘤通常为孤立的结节，切面灰白色，质地硬。组织学形态多数与乳腺浸润性导管癌一致，其形态多样化，瘤细胞排列呈条索状、巢团状、小梁状、筛状及腺样，细胞异型明显，核分裂象及凋亡易见，可伴导管原位癌成分，通常表达 、和 及常见乳腺癌标志物如 、等，而不同标志物的敏感性和特异性存在差异。病变位于真皮，一般不存在广泛的表皮侵犯，当存在广泛表皮侵犯时，应考虑为侵袭性 病 。目前有一些关于临床与实验病理学杂志 ；（）图 肿瘤位于表皮下，呈膨胀型浸润生长模式，致使皮肤呈隆起状，但未侵犯表皮图 肿瘤周边正常组织内可见肛门生殖器类乳腺腺体图 癌细胞呈腺样、巢团状及条索状排列图 肿瘤组织内可见导管原位癌成分，伴坏死；右下角 显示导管原位癌，两步法图 肿瘤细胞 定位于胞核呈弥漫阳性，两步法图 肿瘤细胞 定位于胞核呈强阳性，两步法图 肿瘤细胞 定位于胞核呈强阳性，两步法图 基因检测未扩增，法外阴转移性、同步性或异时性乳腺肿瘤的病例报道 ，因此对外阴 进行诊断时，必须排除乳腺癌转移后才能诊断。相关研究发现外阴 与乳腺癌类似，可分为 型、型、过表达型和基底细胞样型，各亚型的发生率也与乳腺癌相似 ，本例为 型。根据乳腺癌分子分型的治疗特点，可能对指导外阴 的治疗具有较大的临床意义 ，。预后：外阴 属于局部侵袭性肿瘤，约 的病例可发生区域性淋巴结转移，但远处转移较为罕见。外阴 是原发于外阴的上皮源性恶性肿瘤，起源于 ，组织学特征与乳腺癌相似。该肿瘤的诊断主要依据组织学特征、免疫表型，同时需排除乳腺癌转移的可能性后才可诊断。参考文献：，（）：，：，（）：，“”：，（）：，（）：，：，（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，（）：临床与实验病理学杂志 ；（）