儿童营养性缺铁性贫血ppt课件.ppt

儿童营养性缺铁性贫血儿童营养性缺铁性贫血 小儿小儿贫血概述血概述 世界卫生组织6月6岁110g/L 614岁120g/L血红蛋白正常值 中国儿科血液学组新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%贫 血血 定定 义 外周血中外周血中单单位容位容积积内内红细红细胞数或血胞数或血红红蛋蛋白量低于正常白量低于正常。贫贫血分度血分度 极重度极重度极重度极重度重度重度重度重度中度中度中度中度轻轻度度度度血血血血红红蛋白蛋白蛋白蛋白(g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBC RBC数数数数1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度*MCV 红细胞平均容积MCH 红细胞平均血红蛋白形态分类贫贫血血临临床表床表现现与不同病因、起病急慢、与不同病因、起病急慢、贫血血轻重有关重有关一般表一般表现皮肤皮肤(面、耳面、耳轮、手掌等、手掌等)，黏膜，黏膜(口口 唇、唇、脸结膜膜)苍白白为突出表突出表现易疲倦、易疲倦、头晕、耳、耳鸣、毛、毛发干枯、干枯、营养低养低下，体格下，体格发育育迟缓髓外造血表髓外造血表现：肝、脾、淋巴：肝、脾、淋巴结轻度度肿大大非造血系非造血系统表表现循循环、呼吸系、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛呼吸、心率加快，脉速、毛细血管血管搏搏动;重度重度时心心脏扩大，大，杂音，心衰音，心衰;消化系消化系统：食欲减退，：食欲减退，恶心，腹心，腹胀、便秘，、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳舌乳头萎萎缩；神神经系系统：精神不振，注意力不集中，情：精神不振，注意力不集中，情绪易激易激动免疫系免疫系统：免疫功能下降，易感染；：免疫功能下降，易感染；小儿贫血的诊断 病史病史发病年病年龄：出生出生时产前、前、产时出血出血生后生后48小小时内伴黄疸内伴黄疸新生儿溶血病新生儿溶血病婴儿期儿期营养性、养性、遗传性性儿童期儿童期失血、再障、其他失血、再障、其他 病程病程经过和伴随症状和伴随症状起病快、病程短：起病快、病程短：急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；起病起病缓慢：慢：营养性养性贫血、慢性溶血、血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血黄疸、血红蛋白尿，出血蛋白尿，出血感染，神感染，神经症状，骨痛，症状，骨痛，肿块，肝脾，肝脾肿大等大等；喂养史：喂养史：添加添加辅食，食，饮食食质和量，和量，食物搭配等食物搭配等过去史：去史：感染史感染史(结核、核、钩虫虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、病、风湿等湿等)服服药史（史（氯霉素、磺胺等）霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性性贫血血体格体格检查 生生长发育：育：发育障碍和特殊面容育障碍和特殊面容 营养状况养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛指甲、毛发 肝、脾淋巴肝、脾淋巴结实验室室检查 血常血常规:血血细胞形胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判帮助判别贫血原因血原因 RBC和和Hb判断有无判断有无贫血及程度血及程度 WBC和和PLT帮助判帮助判别贫血原因血原因 网网织红细胞判断溶血或造血功能胞判断溶血或造血功能 骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等 红细胞脆性：增高（胞脆性：增高（HS）降低（地降低（地贫）特殊特殊检查 红细胞胞酶活力活力测定定 抗人球蛋白抗人球蛋白试验(Coombs)血清血清铁代代谢的的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 营养性缺铁性贫血 营养性缺养性缺铁性性贫血是体内血是体内铁缺乏缺乏血血红蛋白蛋白(Hb)合成减少的一种合成减少的一种贫血；血；临床上以小床上以小细胞低色素性胞低色素性贫血、血清血、血清铁蛋蛋白减少、白减少、铁剂治治疗有效有效为特征；特征；婴幼儿幼儿发病率最高；病率最高；对儿童危害大，是我儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常国重点防治的儿童期常见病。病。贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发发生率生率分分类类 15%40%40%高高 Prevalenceofanemiainchildren05yearsoldWHOregion,1998铁铁的代的代谢谢 人体内人体内铁含量及其分布含量及其分布 铁含量与年含量与年龄、性、性别、体重、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 分布分布 血血红蛋白蛋白约64%，肌，肌红蛋白蛋白约3.2%;铁蛋白及含蛋白及含铁血黄素血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约32%;微量微量(1%)存在于含存在于含铁酶和运和运转铁;铁的来源的来源 食物食物血血红素素(动物性食物物性食物):铁吸收率高吸收率高 含含铁高且吸收率达高且吸收率达10%25%；母乳母乳含含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%；非血非血红素素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低 1.7%7.9%食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（1070）母乳0.54970铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉红细胞胞释放的放的铁：衰老衰老红细胞胞释放的放的铁全部再利用全部再利用概念概念 血清血清铁(serum iron,SI)：与血：与血浆中中约1/3转铁蛋白蛋白(transferrin,Tf)结合合 的的铁；未未饱和和铁结合力：其余合力：其余约2/3血血浆Tf 仍具有与仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的合的能力；体外加入一定量的铁即可成即可成饱和和状状态，加入的，加入的铁量量为未未饱和和铁结合力合力；血清血清总铁结合力合力(total iron binding capacity,TIBC)：SI+未未饱和和铁结合力合力 转铁蛋白蛋白饱和度和度(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBC铁的吸收和运的吸收和运转吸收部位：十二指吸收部位：十二指肠和空和空肠上段上段 吸收途径：吸收途径：食物食物铁以以Fe2+形式吸收形式吸收进入入细胞的胞的Fe2+氧化成氧化成Fe3+；一部分与去一部分与去铁蛋白蛋白(apoferritin)结合合形成形成铁蛋蛋 白白(ferritin)保存在保存在肠黏膜黏膜细胞中；胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜黏膜胞胞浆中的中的载体蛋白体蛋白胞外胞外 血液血液与血与血浆中中转铁蛋白蛋白(trans-ferrin,Tf)结合合 随循随循环铁运到需运到需铁及及贮铁组织；红细红细胞破坏后胞破坏后胞破坏后胞破坏后释释放放放放铁铁 在血在血在血在血浆浆中与中与中与中与转铁转铁蛋白蛋白蛋白蛋白结结合合合合 随血循随血循随血循随血循环环运送骨髓利用或运送骨髓利用或运送骨髓利用或运送骨髓利用或贮贮存存存存铁组铁组织织；促促进铁吸收吸收:还原物原物质,如如Vit C、稀、稀盐酸、酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降吸收下降:与磷酸、草酸等与与磷酸、草酸等与铁形成不溶形成不溶 性性铁酸酸盐;抑制抑制铁吸收吸收:植物植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸抗酸药等等;影响铁吸收因素铁的排泄的排泄极少排出，小儿极少排出，小儿约每日每日15g/kg主要由主要由肠道排出道排出 少数少数经肾、汗腺、表皮、汗腺、表皮细胞排出胞排出铁的需要量的需要量早早产儿：儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约1mg/（kgd）各年各年龄儿儿总摄入量入量:15mgd胎儿期胎儿期铁代代谢特点特点从母体从母体获得得(通通过胎胎盘)孕后期孕后期3个月个月获铁多，多，约4mg/d足月儿从母体足月儿从母体获铁可供生后可供生后45月之需，早月之需，早产儿儿从母体从母体获铁少，易少，易发生缺生缺铁孕母孕母严重缺重缺铁可影响其可影响其对胎儿的胎儿的铁供供应婴幼儿期幼儿期铁代代谢特点特点 足月儿早期不缺足月儿早期不缺铁从母体从母体获铁多，体内多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血生理性溶血”铁释放放“生理性生理性贫血血”造血减低造血减低早早产儿儿:易易发生缺生缺铁6月月2岁:缺缺铁性性贫血高峰血高峰 4月后从母月后从母获铁耗尽耗尽 生生长发育快、造血活育快、造血活跃，需需铁量量 食物食物铁不足不足儿童期和青春期儿童期和青春期铁代代谢特点特点较少少发生缺生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性慢性肠道失血：牛奶道失血：牛奶过敏、敏、钩虫等虫等青春期：青春期：发育快，需育快，需铁增加；增加；女性月女性月经过多至多至铁丢失；失；病因 先天先天储铁不足不足:早早产、多胎、胎儿、多胎、胎儿 失血、失血、孕母孕母严重缺重缺铁；铁摄入量不足：入量不足：婴儿食物儿食物转换期未及期未及时补足足强化化铁的食物或的食物或铁剂 生生长发育育过快：快：铁的吸收障碍的吸收障碍：铁的的丢失失过多多：铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。道病。铁的的丢失失过多：多：长期慢性失血，如牛奶期慢性失血，如牛奶过敏、敏、息肉、息肉、钩虫等。虫等。发发病机制病机制 缺缺缺缺铁对铁对血液系血液系血液系血液系统统的影响的影响的影响的影响 缺缺缺缺铁铁血血血血红红素素素素HbHb合成合成合成合成胞内胞内胞内胞内 Hb Hb 胞胞胞胞浆浆少、少、少、少、细细胞胞胞胞变变小小小小小小小小细细胞低色素性胞低色素性胞低色素性胞低色素性贫贫血血血血 铁减少期减少期(iron depletion,ID):储存存铁减少，合成减少，合成Hb的的铁未少。未少。红细胞生成缺胞生成缺铁期期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存存铁进 一步减少，一步减少，红细胞生成的胞生成的铁不不足，但循足，但循环中中Hb量未减少。量未减少。缺缺铁性性贫血期血期(iron deficiency anemia,IDA)：小小细胞低色素性胞低色素性贫血，非造血系血，非造血系统症状。症状。缺铁的病理生理过程分三期：缺缺铁对其他系其他系统的影响的影响 影响肌影响肌红蛋白合成。蛋白合成。多种含多种含铁酶活性减低活性减低细胞功能紊乱胞功能紊乱体力体力减弱、易疲减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。任何年任何年龄可可发病，病，6月月2岁最多最多见，发 展展缓慢，慢，临床表床表现随病随病情情轻重而异。重而异。一般表一般表现 皮肤黏膜皮肤黏膜苍白（唇、白（唇、口腔黏膜、甲床明口腔黏膜、甲床明显）；）；易疲乏，不易疲乏，不爱活活动；年年长儿儿诉头晕、眼前、眼前发黑、耳黑、耳鸣等。等。临床表现 髓外造血表髓外造血表现 肝、脾、淋巴肝、脾、淋巴结轻度度肿大大非造血系非造血系统症状症状 消化系消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳腔炎，舌炎或舌乳头萎萎缩，严重者萎重者萎缩性胃性胃炎或吸收不良炎或吸收不良综合征合征 神神经系系统：烦躁不安或萎靡不躁不安或萎靡不掁，精神不集中，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同力减退，智力多低于同龄儿儿 心血管：心率增快，心血管：心率增快，严重者心重者心脏扩大、心衰。大、心衰。免疫功能降低：易感染。免疫功能降低：易感染。上皮上皮组织异常：如反甲。异常：如反甲。实验实验室室检查检查 血常血常规：呈小：呈小细胞低色素胞低色素贫血血 红细胞：大小不等，小胞：大小不等，小细胞胞 为多，中多，中央浅染区央浅染区扩大大 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。网织红细胞减低或正常。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。骨髓象骨髓象 增生活增生活跃：以中、晚幼：以中、晚幼红细胞胞为主。主。各期各期红细胞小，胞胞小，胞浆少，染色偏少，染色偏蓝，显示胞示胞浆发育落后于胞核。育落后于胞核。粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。缺铁性贫血骨髓缺缺铁铁性性贫贫血骨髓血骨髓细细胞内胞内铁铁减少减少缺缺铁铁性性贫贫血骨髓血骨髓细细胞外胞外铁铁减少减少 铁代代谢检查 血清血清铁蛋白蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反映体内敏感反映体内贮存存铁情况情况0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺，提示胞内缺铁缺缺铁胞内胞内FEP不完全与不完全与铁结合成血合成血红素素反反馈使使FEP合成合成FEP FEP、SF：为IDE特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症啉增多症 血清血清铁、总铁结合力、合力、转铁蛋白蛋白饱和度和度 （反映血（反映血浆中中铁含量）含量）SI62.7mol/L(350g/dl，生理，生理变异异较小小病毒肝炎病毒肝炎时可增高可增高TS15%有意有意义骨髓可染骨髓可染铁：外：外铁减少减少(0+)，红细胞内胞内铁粒粒细胞数胞数15%诊诊 断断 根据病史（尤其是喂养史）、根据病史（尤其是喂养史）、临床表床表现、血、血象特点、可作初步象特点、可作初步诊断。断。铁代代谢检查：确：确诊意意义。骨髓骨髓检查：必要：必要时做。做。诊断性治断性治疗：铁剂有效可有效可证实。地中海地中海贫血、血血、血红蛋白病蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肝、脾肿大大：红细胞：异型更明胞：异型更明显、靶形，、靶形，溶血溶血证据，据，HbF和和Hb电泳，泳，基因分析；基因分析；鉴别诊断 维生素生素B6缺乏、缺乏、铁粒幼粒幼红细胞性胞性贫血血 顽固固贫血，血，铁剂治治疗无效无效 部分部分VitB6治治疗有效有效 SI、SF、FEP升高升高 骨髓可骨髓可见环状状铁粒幼粒幼红细胞胞 感染感染/炎症性炎症性贫血：血：感染和炎症表感染和炎症表现；治；治疗反反应 肺含肺含铁血黄素沉着症：血黄素沉着症：发作性作性苍白白 咳嗽咯血咳嗽咯血 影像学改影像学改变 痰和胃液痰和胃液查到含到含铁血黄素血黄素细胞胞 治治 疗疗原原则：去除病因、：去除病因、补充充铁剂 一般治一般治疗护理、睡眠、理、睡眠、预防感染；防感染；贫血重者保血重者保护心功能；心功能；饮食含食含铁丰富，易吸收，合理搭配。丰富，易吸收，合理搭配。去除病因去除病因 纠正不良正不良饮食食习惯和食物和食物组成成 治治疗慢性失血性疾病慢性失血性疾病 铁剂治治疗特效特效药 口服：口服：餐餐间口服口服为宜宜二价二价铁盐：易吸收易吸收元素元素铁剂量：每日量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg；或小或小剂量、量、间歇性歇性补铁（每每日或每周日或每周1次，次，mg/kg）。）。注意影响吸收因素注意影响吸收因素 药品名称品名称 剂型型规格格 含元素含元素铁量量 每日每日剂量量 硫酸硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg 2.5%合合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富富马酸酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12%4050 mg/kg 糖糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%918 mg/kg 多糖多糖铁化合物化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表 注射注射铁剂副作用多，慎用副作用多，慎用 适适应证 口服口服铁剂治治疗无效。无效。口服反口服反应严重，改重，改变剂型、型、剂量无改善者；量无改善者；胃胃肠手手术后无法口服者。后无法口服者。常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。铁剂治治疗反反应 1214小小时：含：含铁酶恢复，恢复，烦躁等精神症状好躁等精神症状好转，食欲增加。食欲增加。网网织红细胞：胞：23日日，57日高峰，日高峰，23周后下降至正常。周后下降至正常。Hb：12周周渐升，升，34周正常。周正常。如如3周后周后Hb上升上升60g/L者，可不必输；Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少。输注量：预防加强母亲妊娠期营养支持和保健措施减少分娩时胎儿失血母乳喂养、禁用鲜牛奶喂养、选择配方奶早期添加辅食防治肠道寄生虫病早产儿生后12个月左右服用铁剂预防儿童期预防偏食注意青春期少女月经失铁