胃淋巴瘤pptppt课件.pptx

原发性胃淋巴瘤陈鸰2016.03PrimaryGastricLymphoma淋巴瘤（Lymphoma）分类淋巴瘤淋巴结内（60%）淋巴结外（40%）胃肠道外50%胃肠道（PGIL，50%）PGL占NHL420%；占胃恶性肿瘤17%胃淋巴瘤分类（1 1）浅表淋巴结无肿大）浅表淋巴结无肿大（2 2）纵隔淋巴结无肿大）纵隔淋巴结无肿大（3 3）白细胞计数及分类正常）白细胞计数及分类正常（4 4）肝脾无异常）肝脾无异常（5 5）病变以胃为主，可伴有区域淋巴结转移）病变以胃为主，可伴有区域淋巴结转移原发性：继发性：不符合以上标准，是全身性淋巴瘤的一部分病理学分类n n弥漫性大弥漫性大BB细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（DLBCLDLBCL）（占（占45%59%45%59%）n n粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALTMALT）（占（占38%48%38%48%）n n滤泡性淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤（FLFL）（）（0.5%2.0%0.5%2.0%）n n套细胞淋巴瘤（套细胞淋巴瘤（MCLMCL）（占）（占1%1%左右）左右）n nBurkittBurkitt淋巴瘤（占淋巴瘤（占1%1%左右）左右）n nTT细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（1.5%4.0%1.5%4.0%）淋巴瘤有30余种病理类型，都可发生于PGL常见的有：粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）n nMALTMALT淋巴瘤淋巴瘤 与与 淋巴结单核样淋巴结单核样B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 和和 脾脏的边缘区淋脾脏的边缘区淋巴瘤共同归于巴瘤共同归于 边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤n n 恶性程度较低，惰性恶性程度较低，惰性n nBcl-2+Bcl-2+，sIgA+sIgA+，sIgM+sIgM+，sIgD-sIgD-，CD20+,CD19+,CD20+,CD19+,CD22+,CD10-,CD23-CD22+,CD10-,CD23-n nMALTMALT淋巴瘤发病淋巴瘤发病与幽门螺杆菌（与幽门螺杆菌（HPHP）感染密切相关）感染密切相关n n早期胃早期胃MALTMALT淋巴瘤生长依赖淋巴瘤生长依赖HPHP的致敏的致敏T T细胞释放的细胞因子，可细胞释放的细胞因子，可通过根除通过根除HPHP治疗而治愈。但存在治疗而治愈。但存在 t t（1111；1818）易位者，抗）易位者，抗HPHP感感染治疗无效染治疗无效n n内镜活检能否术前确诊对于内镜活检能否术前确诊对于MALTMALT淋巴瘤治疗至关重要淋巴瘤治疗至关重要附：边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma,MZL）n n边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，此部位发生的边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，此部位发生的淋巴瘤系淋巴瘤系B B细胞来源，属于细胞来源，属于“惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤”范畴范畴n n分分3 3种亚型：种亚型：1、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t（11；18），进一步分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤；2、脾B细胞边缘区淋巴瘤：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞3、淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称“单核细胞样B细胞淋巴瘤”。弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）n nDLBCLDLBCL是一类发病原因尚不明确的大是一类发病原因尚不明确的大BB细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤n n恶性程度较高恶性程度较高n n根据肿瘤性根据肿瘤性BB细胞所处的不同分化阶段，分为细胞所处的不同分化阶段，分为33种亚型：种亚型：生发中心生发中心BB细胞样（细胞样（GCBGCB）DLBCLDLBCL活化活化BB细胞样（细胞样（ABCABC）DLBCLDLBCL第第33型型DLBCLDLBCLn nGCBGCB型型55年存活率超过年存活率超过70%70%；后两型为；后两型为30%30%n n胃胃DLBCLDLBCL中非中非GCBGCB型的比例高于肠道及结内型的比例高于肠道及结内DLBCLDLBCL中的比例，中的比例，所以预后相对差所以预后相对差滤泡性淋巴瘤（FL）n n遗传学改变主要为（遗传学改变主要为（t14;18t14;18）（）（q32;q21q32;q21）染色体易位）染色体易位n nCD10+CD10+，Bcl-6+Bcl-6+，Bcl-2+,CD23+/-Bcl-2+,CD23+/-，CD43-CD43-，CyclinD1-CyclinD1-，CD5-CD5-，CD20+CD20+，CD79a+CD79a+。n n临床上多见于老年人，病情进展缓慢，预后相对较好，临床上多见于老年人，病情进展缓慢，预后相对较好，55年存活率年存活率72%72%Burkitt 淋巴瘤n n遗传学改变主要为遗传学改变主要为t t（8;148;14）和（或）和（或）c-mycc-myc易位易位n nCD10+,Bcl-6+,Ki-67+,IgM+,CD20+,CD79a+,CD10+,Bcl-6+,Ki-67+,IgM+,CD20+,CD79a+,CD5-,Bcl-2-,TdT-CD5-,Bcl-2-,TdT-。n n其多与其多与EBEB病毒感染相关，常见于青少年病毒感染相关，常见于青少年n n化疗效果较好，但当有骨髓和中枢神经系统受累、肿瘤直化疗效果较好，但当有骨髓和中枢神经系统受累、肿瘤直径径10cm10cm、血清、血清LDHLDH水平高时预后较差水平高时预后较差套细胞淋巴瘤（MCL）n nMCLMCL是弥漫性小是弥漫性小BB细胞淋巴瘤中的一种独特类型细胞淋巴瘤中的一种独特类型n n遗传学改变主要为（遗传学改变主要为（t11t11；1414）（）（q13q13；q32q32）n nCD5+,CD43+,CyclinD1+,CD23-,CD10-,Bcl-CD5+,CD43+,CyclinD1+,CD23-,CD10-,Bcl-6-,CD20+,CD79a+,sIgM+/IgD+6-,CD20+,CD79a+,sIgM+/IgD+n n恶性程度较高，预后较差，恶性程度较高，预后较差，55年存活率为年存活率为27%27%n n对目前常用的化疗方案均不敏感对目前常用的化疗方案均不敏感胃镜检查n n胃腔内胃腔内隆起性粘膜下隆起性粘膜下肿块，部分可见肿块，部分可见多发不规则浅溃疡多发不规则浅溃疡，多伴胃壁增厚、僵硬。多伴胃壁增厚、僵硬。n n超声胃镜可准确判断胃粘膜下病变的浸润深度（准确率超声胃镜可准确判断胃粘膜下病变的浸润深度（准确率92%92%），可观察胃周淋巴结是否累及。），可观察胃周淋巴结是否累及。n n活检确诊率较低（活检确诊率较低（29.6%56.4%29.6%56.4%），需达粘膜下层，），需达粘膜下层，易穿孔出血易穿孔出血（1 1）活检取材较浅，常无法取到粘膜下病变组织）活检取材较浅，常无法取到粘膜下病变组织（2 2）与低分化腺癌的镜下表现相似，在取材少时易混淆。）与低分化腺癌的镜下表现相似，在取材少时易混淆。胃癌与PGL的CT区别n n胃癌：胃粘膜胃癌：胃粘膜“白线征白线征”、粘膜溃疡多见、粘膜溃疡多见,胃壁侵犯范围胃壁侵犯范围常小于胃壁的常小于胃壁的50%,50%,胃周肿大淋巴结多局限于胃周肿大淋巴结多局限于11个区个区n nPGLPGL：少见粘膜：少见粘膜“白线征白线征”,胃粘膜溃疡少见胃粘膜溃疡少见,胃壁侵犯胃壁侵犯范围广范围广,常大于胃壁的常大于胃壁的75%,75%,常有多个分区的胃周淋巴常有多个分区的胃周淋巴结肿大，结肿大，如果伴有肾门下腹膜后淋巴结肿大如果伴有肾门下腹膜后淋巴结肿大,则更有利则更有利于于PGLPGL的诊断。的诊断。增强扫描时,病灶近胃腔表面处均出现结节状、斑片状、条带状明显强化,称“白线征”。其边缘毛糙，明显较正常粘膜线粗,既不同于正常胃壁粘膜的线样强化,强化程度又明显高于非“白线征”所在区，是整层胃壁强化最明显部分淋巴瘤 Ann Arbor分期PGIL 的 Lugano分期n nI I期期:病变局限在胃肠道病变局限在胃肠道n nIIII期期:病变扩散至腹腔病变扩散至腹腔II1:II1:局部淋巴结受累局部淋巴结受累II2:II2:远处淋巴结受累远处淋巴结受累n nIIIIII期期:穿破浆膜层侵及邻近脏器或组织穿破浆膜层侵及邻近脏器或组织n nIVIV期期:结外弥漫性受累或累及膈上淋巴结结外弥漫性受累或累及膈上淋巴结胃MALT 淋巴瘤抗HP 治疗n nI I、IIII期，期，HPHP（+），疗程不少于），疗程不少于2 2月月n n不存在不存在 t t（11,1811,18）（）（q21;q21q21;q21）染色体易位）染色体易位n n治疗后治疗后2 2月行呼气试验月行呼气试验n n每每3636个月随访胃镜并行活检，连续个月随访胃镜并行活检，连续2 2年年n n5 5年生存率年生存率86%86%，1010年生存率年生存率80%80%n n若若1212个月后肿瘤未获个月后肿瘤未获CCRCCR，选择放、化疗或手术治疗，选择放、化疗或手术治疗近来也有一些通过抗HP治疗治愈其他病理类型PGL的报道，但尚无大样本前瞻性的研究。外科手术治疗n n明确诊断，有助于病理组织学检查及分型；明确诊断，有助于病理组织学检查及分型；n n降低肿瘤负荷，有助于提高术后放、化疗疗效；降低肿瘤负荷，有助于提高术后放、化疗疗效；n n正确分期，有助于预后判断；正确分期，有助于预后判断；n n缓解症状，防治出血、梗阻或穿孔等并发症。缓解症状，防治出血、梗阻或穿孔等并发症。1325%的PGL可发生上述并发症单纯化疗的PGL患者中，11.8%患者因并发症接受手术治疗n nBozerBozer研究，多因素分析显示手术切除是独立的预后因素研究，多因素分析显示手术切除是独立的预后因素n nBlairBlair研究中，手术研究中，手术+化疗化疗55年存活率为年存活率为90%90%，单纯性化疗为，单纯性化疗为55%55%n nPapaxoinisPapaxoinis的研究显示，手术联合术后化疗与单纯接受化疗病人的存活率及无病生存的研究显示，手术联合术后化疗与单纯接受化疗病人的存活率及无病生存时间差异无统计学意义时间差异无统计学意义n nAvilesAviles的一项前瞻性研究比较了手术联合化疗与单纯化疗病人的一项前瞻性研究比较了手术联合化疗与单纯化疗病人1010年存活率，认为手年存活率，认为手术治疗不能提高术治疗不能提高PGLPGL的疗效的疗效手术与预后的关系多数淋巴瘤对放、化疗敏感，术前诊断的准确性已明显提高，诊断性手术的必要性已大大降低，已明确病理类型的PGL 病人应首选放、化疗。手术治疗仅作为 出现并发症 or 症状严重者 的首选n nCHOPCHOP，COPCOP，CEOPCEOP，FCRFCR，CVPCVPn n利妥昔单抗（利妥昔单抗（RituximabRituximab，与，与CD20CD20抗原结合）抗原结合）化疗谢谢！资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感谢您的观看感谢您的观看