1、多发性肌炎皮肌炎 Polymyositis 天津医科大学总医院神经内科谢炳玓定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。病因发病机制 病因不清 1.自身免疫 2.癌症 3.遗传因素 4.病毒感染 病 理光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂，光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂，炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。纤维大小不均
2、肌核内移，结绨组织增生。组织病理：肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，组织病理：肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，组化：肌纤维内有大活化组化：肌纤维内有大活化T T细胞和细胞和NKNK细胞，小血管细胞，小血管壁有壁有IgGIgG、IgMIgM和补体和补体C3C3。临 床 表 现1型：单纯多发性肌炎2型：单纯皮肌炎3型：儿童多发性肌炎4性：多发性肌炎重叠综合症5型：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎1.发病年龄 任何年龄，但3060岁多见，女性多于男性。2.起病形式 亚急性起病缓慢进展3.病前可有低热4.首发症状肌无力(42%下肢无力)，25%皮疹，15%有肌痛或关节痛，8%上肢无力。5 肌无力：上肢近端
3、无力占99%，下肢近 端无力占80%，颈屈肌无力占65%6 肌痛或关节痛占48%7 肢体远断无力和肌萎缩占35%8 淡紫色皮疹占40%9 关节痛占35%10 1/3合并结缔组织病，1015%合并恶 性肿瘤合并神经系统症状1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞，精神症状。辅 助 检 查血液检查血液检查 WBCWBC增高，增高，ESRESR增快，增快，CKCK、LDHLDH等肌酶升高等肌酶升高2424小时尿小时尿 肌酸增加，肌肉急性坏死肌酸增加，肌肉急性坏死肌红肌红 蛋白尿蛋白尿免疫功能免疫功
4、能 合并合并SLESLE或结缔组织病或结缔组织病-抗核抗体阳抗核抗体阳 性，抗细胞浆性，抗细胞浆tRNAtRNA合成抗体阳性合成抗体阳性肌电图肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位肌源性损害，大量纤颤电位肌肉活检肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡肌纤维坏死，细胞核内移，空泡 形成，肌纤维大小不一，有巨细形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润胞和淋巴细胞浸润 诊诊 断断1.临床表现 发病年龄，亚急性起病，肢体近端无力，肌痛2.辅助检查 血清肌酶增高，肌电图肌源损害 肌活检肌纤维坏死和再生，炎性 细胞浸润 典型皮疹鉴别诊断 一.包涵体肌炎 1.男性多见 2.通常50岁后发病 3.先下肢无痛近
5、端无力，后发展上肢近端无 力，远端不如近端严重。4.肌电图 肌源性损害 5.肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜 伊红包涵体 6.血清肌酶正常或稍升高 二、风湿性多肌痛 肌痛部位：常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉，少见臀肌、股肌。肌肉僵硬肌肉压痛血沉加快CK正常EMG3.结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病4.进行性肌营养不良 面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良 5.感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎6.病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛7.化脓性肌炎8.嗜酸性肌炎 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性单肌炎 嗜酸性多肌炎 嗜酸性肌痛综合征9.急性眼眶性肌炎10.肉芽肿性肌炎11.酒精中毒性肌病 急性型:长期饮酒后,再次饮酒 慢性型 低钾型 肾衰型12.药物中毒 治 疗1.皮质类固醇 泼尼松60mg/d，甲基泼尼松2.免疫抑制剂 3.免疫球蛋白静脉滴注4.难治可试用放疗5.血浆高换5.支持治疗 休息、饮食、理疗预 后死亡率死亡率:15%:15%20%20%完全恢复完全恢复20%20%长期不发作长期不发作预后不良的原因预后不良的原因:年龄年龄 复发复发 合并肿瘤合并肿瘤 吞咽困难吞咽困难 呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 肺感染肺感染
浙ICP备2021020529号-1 | 浙B2-20240490 
