头颈部腺样囊性癌PPT课件.ppt

头颈部腺样囊性癌1.腺腺样囊性癌囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)，是，是头颈部部较少少见的的恶性性肿瘤，瘤，最常最常发生在涎腺生在涎腺组织，发病率居涎腺病率居涎腺肿瘤的第瘤的第2位，是小涎腺最常位，是小涎腺最常见的的恶性性肿瘤。瘤。概概 述述2.ACC是一种侵是一种侵袭性很性很强的的恶性性肿瘤，主瘤，主要分布要分布头颈部小涎腺，如上腭、鼻腔、部小涎腺，如上腭、鼻腔、鼻鼻窦、舌、舌、颊黏膜等部位，大涎腺以腮黏膜等部位，大涎腺以腮腺常腺常见，其次，其次为颌下腺，舌下腺少下腺，舌下腺少见。极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭大腺、子大腺、子宫、食道和、食道和结肠等部位。等部位。3.头颈部部ACC通常通常发生于生于4070岁左右，左右，很少很少见于于20岁之前。之前。临床表床表现为发病部位病部位软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，伴局部疼痛、麻木等，发生生于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、鼻鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮生于腮腺者可伴面腺者可伴面瘫。临床表床表现4.ACC病理病理组织学分型学分型为管状型、管状型、筛孔型和孔型和实体型。体型。管状型可管状型可见两两层细胞胞组成的管状成的管状结构，内构，内层为上皮上皮细胞，外胞，外层为肌上皮肌上皮细胞；胞；筛孔型是最常孔型是最常见的的类型，型，肿瘤瘤细胞排列呈胞排列呈筛网状，网状，筛网内含黏液网内含黏液样物或透明物或透明样物；物；实体型体型肿瘤瘤细胞成胞成层状分布，只有少量小管状分布，只有少量小管或或筛孔可孔可见。这三型三型细胞密度依次增加，胞密度依次增加，预后逐步后逐步变差。差。病理特点病理特点5.ACC具有具有缓慢生慢生长，弥漫浸，弥漫浸润，易沿神，易沿神经、血管播散，局部易复血管播散，局部易复发，晚期可，晚期可远处转移等移等特点。局部复特点。局部复发常沿起源部位周常沿起源部位周围的黏膜下、的黏膜下、纤维组织层和神和神经周蔓延，周蔓延，远处转移移则与血与血行行转移有关，罕移有关，罕见淋巴淋巴结转移。移。ACC的复的复发病病变与原与原发灶常有相似的影像灶常有相似的影像学特征。学特征。ACC易复易复发，并且易，并且易转移至肺、移至肺、骨，其骨，其预后和复后和复发的相关因素包括：的相关因素包括：肿瘤的瘤的分期，是否有神分期，是否有神经、血管的浸、血管的浸润，淋巴，淋巴结的的受累等。受累等。手手术治治疗联合合术后放后放疗是本病的最佳治是本病的最佳治疗方方案。案。6.ACC在在CT上表上表现为规则或不或不规则的的软组织肿块，呈等或稍低密度。呈等或稍低密度。肿瘤瘤较小小时，往往与周，往往与周围正常正常组织对比差比差别小。小。ACC当当肿瘤瘤较大大时，其内密度一般不均匀，可，其内密度一般不均匀，可见不不规则片状低密度影，多个小囊状低密度影片状低密度影，多个小囊状低密度影形成形成筛孔状改孔状改变为本病的特征性本病的特征性CT表表现，肿瘤瘤内往往无内往往无钙化，极少化，极少见出血及脂肪密度，增出血及脂肪密度，增强检查肿瘤一般有中等度瘤一般有中等度强化，化，肿瘤瘤较大大时呈明呈明显不均匀不均匀强化。化。CT可可较清清显示示肿瘤瘤对相相邻骨骨质侵侵蚀和骨破坏改和骨破坏改变，但不能判定，但不能判定肿瘤的瘤的边界和浸界和浸润的深度，不的深度，不能区分能区分软组织肿胀和潴留液。和潴留液。影像学表影像学表现7.MRI表表现多种多多种多样，但通常病，但通常病变都是浸都是浸润生生长，无假包膜，无假包膜，见缝就就“钻周，周围软组织广泛受累。广泛受累。在在T1WI序列上病灶表序列上病灶表现为低或稍低信号，低或稍低信号，T2WI序列上表序列上表现为等至高信号不等，病等至高信号不等，病变内部信号多不均匀，也可均匀，短内部信号多不均匀，也可均匀，短T2分隔分隔常常见，增，增强后病后病变中等至明中等至明显不均匀不均匀强化，化，分隔不分隔不强化。化。8.2024/2/25 周日9.另外，另外，肿瘤瘤对神神经的侵犯是的侵犯是ACC特征性的特征性的表表现，多，多见于三叉神于三叉神经和面神和面神经及其分支，及其分支，产生麻木和疼痛的生麻木和疼痛的临床症状。床症状。肿瘤沿着神瘤沿着神经生生长，可延伸至距主要瘤，可延伸至距主要瘤块相相当当长的距离，主要表的距离，主要表现受累的神受累的神经顺行或逆行或逆行的增粗，不行的增粗，不规则的异常的异常强化。化。上上颌窦、中耳的、中耳的ACC可直接侵可直接侵蚀骨骨质，向，向颅内浸内浸润，侵犯眶尖、翼腭，侵犯眶尖、翼腭窝、海、海绵窦，也，也可直接在可直接在颅内形成内形成肿块，此，此时硬膜常可硬膜常可见线样强化，增化，增强扫描可清晰描可清晰显示，但示，但脑实质内内均未均未见异常信号及异常信号及强化。化。10.圈圈1 男，男，38岁 图1a，1b左左侧腭部及上腭部及上颌窦区区见软组织肿块影，膨影，膨胀性生性生长，内可，内可见残留骨残留骨质密度影及小片状低密度坏死密度影及小片状低密度坏死 图1c，1e左上左上颌窦各壁骨各壁骨质侵侵蚀破坏破坏 图1c，1d增增强扫描描显示示肿块向周向周围浸浸润性生性生长，有明有明显不均匀不均匀强化化 11.图2女，女，52岁，右，右侧舌下舌下肿物物10天天 图2a MRI扫描描见舌下右舌下右侧类圆形形结节，在，在T1WI病灶呈等信号病灶呈等信号 图2b T2WI呈稍呈稍长信号信号 图2c在在T2wI冠状位冠状位压脂像上脂像上边界清楚，信号界清楚，信号均匀均匀 图2d，2e增增强扫描描轴位及冠状位位及冠状位压脂像脂像上病灶明上病灶明显均匀均匀强化，与周化，与周围组织境界清晰境界清晰12.图1右右侧上上颌窦ACC，显示上示上颌窦前、前、后壁骨后壁骨质破坏，左破坏，左侧翼腭翼腭窝开大开大图2眶内、翼腭眶内、翼腭窝、海、海绵窦受累，并可受累，并可见硬膜硬膜强化化 圆3ACC弥漫浸弥漫浸润，见缝就就钻，周，周围组织广泛受累，不易判断广泛受累，不易判断肿瘤起源瘤起源13.腺腺样囊性癌的囊性癌的鉴别诊断本病断本病发生在不同的部生在不同的部位，需要与不同的疾病相位，需要与不同的疾病相鉴别。发生于口腔上腭、舌、生于口腔上腭、舌、颊黏膜等部位小涎黏膜等部位小涎腺的腺的ACC需与上皮来源其它需与上皮来源其它恶性性肿瘤、瘤、转移瘤等病移瘤等病变鉴别。口腔上皮来源其它。口腔上皮来源其它恶性性肿瘤如瘤如鳞癌等常常可癌等常常可见上皮上皮溃烂，淋巴，淋巴结转移移等征象，但少等征象，但少见神神经侵犯征象。侵犯征象。转移瘤多移瘤多为老年人，常有原老年人，常有原发肿瘤的病史；瘤的病史；鉴别诊断断14.发生于腮腺、生于腮腺、颌下腺及舌下腺的下腺及舌下腺的ACC需需与多形性腺瘤等与多形性腺瘤等鉴别，多形性腺瘤，多形性腺瘤边界多界多清晰，无骨清晰，无骨质破坏。多形性腺瘤破坏。多形性腺瘤恶变则与与ACC难以以鉴别；15.发生于鼻生于鼻窦、鼻腔的、鼻腔的ACC需要与需要与鳞癌、癌、淋巴瘤、内翻乳淋巴瘤、内翻乳头状瘤、慢性炎症息肉等状瘤、慢性炎症息肉等病病变鉴别。鼻腔、鼻鼻腔、鼻窦慢性炎症及息肉多呈慢性炎症及息肉多呈长T1、长T2信号，骨信号，骨质多无破坏，不累及血管、神多无破坏，不累及血管、神经等周等周围结构。内翻乳构。内翻乳头状瘤病状瘤病变范范围更更广泛，一般累及鼻腔及多个鼻广泛，一般累及鼻腔及多个鼻窦，MRI的的T2WI信号更高，无周信号更高，无周围软组织的侵犯的侵犯转移移征象。淋巴瘤如伴有征象。淋巴瘤如伴有颈部淋巴部淋巴结则有利于有利于与与ACC鉴别，鼻腔及鼻，鼻腔及鼻窦的的鳞癌与癌与ACC影影像像较难以以鉴别，往往需要病理确，往往需要病理确诊。16.总之，之，头颈部腺部腺样囊性癌囊性癌CT、MRI诊断需与断需与多种疾病相多种疾病相鉴别，但，但MRI能能够清楚清楚显示病示病变的形的形态、轮廓及周廓及周围关系，判定病关系，判定病变的性的性质，CT可以直可以直观显示示肿瘤的骨瘤的骨质侵侵蚀破坏征象。破坏征象。如果如果头颈部涎腺区不部涎腺区不规则肿块，无定形生，无定形生长，CT显示骨示骨质破坏，病破坏，病变中中间有有筛状低密度影状低密度影或或T2WI高信号影，侵及神高信号影，侵及神经、血管，增、血管，增强后后不均匀不均匀强化，伴面部疼痛、麻木感或神化，伴面部疼痛、麻木感或神经支支配的肌肉萎配的肌肉萎缩，应高度高度怀疑腺疑腺样囊性癌。囊性癌。17.2024/2/25 周日18.