癌性周围神经病PPT课件.ppt

癌性周癌性周围神神经病病 1.癌性周癌性周围神神经病属副病属副肿瘤瘤综合征合征(paraneoplasitic syndrome)的的范畴范畴，即癌症，即癌症对周周围神神经系系统的的远隔隔损害而不是其害而不是其继发性因素引起性因素引起的，如感染、凝血异常、的，如感染、凝血异常、营养障碍、养障碍、代代谢障碍、放障碍、放疗或化或化疗的副作用所的副作用所引起周引起周围神神经疾病，更非疾病，更非肿瘤的瘤的转移所移所导致的致的损害害。2.发 病病 率率 文献文献报道，道，该类疾病的疾病的发病率病率约为10%，Malleccnnt和和Delattre认为由于其由于其临床表床表现并非特异性，可并非特异性，可先于癌症数月甚至数年先于癌症数月甚至数年发病，故病，故诊断十分困断十分困难，其确切，其确切发病率病率难以以统计。3.发 病病 机机 制制 免疫系免疫系统针对癌神癌神经元共同抗原作出元共同抗原作出的免疫的免疫应答从而答从而导致神致神经系系统损害是害是本病的主要本病的主要发病机制。癌神病机制。癌神经元共同元共同抗原在正常情况下只存在于神抗原在正常情况下只存在于神经系系统，这种抗原被种抗原被肿瘤瘤细胞在神胞在神经系系统以外以外异位性表达从而引异位性表达从而引发机体的免疫机体的免疫应答。答。4.发 病病 机机 制制 副副肿瘤性神瘤性神经综合征表合征表现为脑脊液中脊液中淋巴淋巴细胞增多和大量淋巴胞增多和大量淋巴细胞主要是胞主要是CD8+细胞毒性胞毒性T细胞（胞（CTL）在）在肿瘤瘤和中枢神和中枢神经系系统聚集。同聚集。同样，有研究，有研究表明表明CTL作用于外周的作用于外周的CD8+T细胞攻胞攻击构成自体成构成自体成纤维细胞的多胞的多肽。多个。多个研究提示：研究提示：CTL可能介可能介导分子免疫反分子免疫反应参与副参与副肿瘤神瘤神经系系统疾病的疾病的发病机制。病机制。5.发 病病 机机 制制实验研究与此病密切有关的抗体是一研究与此病密切有关的抗体是一组可与神可与神经元特异性元特异性结合的抗体，主合的抗体，主要包括要包括I型抗神型抗神经元抗核抗体元抗核抗体(抗抗Hu抗抗体体)；II型抗神型抗神经元抗核抗体元抗核抗体(抗抗Ri抗体抗体)；抗小；抗小脑浦肯野浦肯野细胞抗体胞抗体(抗抗Yo抗体抗体)；抗神；抗神经元突触囊泡抗体元突触囊泡抗体(抗抗Amphiphysin抗体抗体)；抗；抗肿瘤相关性瘤相关性视网膜病抗体网膜病抗体(抗抗CAR抗体抗体)；抗；抗电压门控性控性钙离子通道抗体离子通道抗体(抗抗VGCC抗体抗体)等。等。6.7.临 床床 表表 现 8.感感觉-运运动性混合型周性混合型周围神神经病病 是最常是最常见的的类型。型。临床表床表现酷似格林酷似格林-巴利巴利综合征。合征。发病病较急，四肢末端出急，四肢末端出现明明显的两的两侧对称性肌力减退、肌肉称性肌力减退、肌肉萎萎缩、腱反射减低或消失、肢体、腱反射减低或消失、肢体远端端感感觉减退。减退。9.感感觉-运运动性混合型周性混合型周围神神经病病辅助助检查显示示脑脊液正常或蛋白含量脊液正常或蛋白含量增高。增高。电生理生理检查示感示感觉运运动神神经传导速度均下降。多并速度均下降。多并发于多于多发性骨髓性骨髓瘤、瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤。急性胞瘤和淋巴瘤。急性发病多病多与与 Hodgkins病有关。病有关。10.亚急性感急性感觉神神经元病元病 常从常从亚急性或急性或隐匿性开始，其匿性开始，其临床特床特点点为肢体各种感肢体各种感觉进展性展性丧失失,并有疼并有疼痛痛为主的感主的感觉异常异常,最最终产生四肢末端生四肢末端手套袜套手套袜套样深浅感深浅感觉迟钝或或丧失，并失，并由此引起深感由此引起深感觉性共性共济失失调。但运。但运动功能障碍相功能障碍相对较轻足部症状比手部足部症状比手部症状重。症状重。查体可有体可有严重的肢体深浅感重的肢体深浅感觉消失，感消失，感觉障碍障碍难以恢复。以恢复。11.2024/2/25 周日12.亚急性感急性感觉神神经元病元病辅助助检查显示示脑脊液脊液细胞数正常，部胞数正常，部分患者蛋白含量增高分患者蛋白含量增高.肌肌电图示感示感觉传导速度减慢。血清速度减慢。血清脑脊液中抗脊液中抗Hu抗体抗体阳性，多阳性，多继发于肺癌。此型常合并于肺癌。此型常合并脑脊髓炎（另一种副脊髓炎（另一种副肿瘤瘤综合征的表合征的表现，同同样也是由抗也是由抗Hu抗体引起）抗体引起）13.周周围性自主神性自主神经病病 表表现为直立性低血直立性低血压、瞳孔异常、瞳孔异常、出汗障碍、出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍、心呕吐、大小便障碍、阳萎，假性阳萎，假性肠梗阻等。常合并小梗阻等。常合并小细胞肺癌或胞肺癌或Hodgkins病。病。14.多多发性性单神神经炎炎 诊断副断副肿瘤性神瘤性神经病的特异性病的特异性较差，差，在排除糖尿病、在排除糖尿病、肿瘤局部浸瘤局部浸润、肿瘤瘤局部局部压迫的基迫的基础上上应警惕此病，系周警惕此病，系周围神神经微血管炎所致，主要与淋巴瘤微血管炎所致，主要与淋巴瘤和小和小细胞肺癌有关。胞肺癌有关。15.运运动神神经元病元病 为一种一种临床更少床更少见的副的副肿瘤性神瘤性神经病，病，临床表床表现类似肌萎似肌萎缩侧索硬化索硬化症，常伴随症，常伴随Hodgkins病。病。16.诊 断断 肿瘤或潜在瘤或潜在肿瘤所瘤所产生的生的“间接接”或或“远隔隔”效效应所致的周所致的周围神神经病病变，若在若在肿瘤确瘤确诊后症状出后症状出现，诊断并不断并不困困难；若在；若在肿瘤确瘤确诊前出前出现、往往、往往给诊断造成困断造成困难，有文献，有文献报道道约2/3的患的患者找不到原者找不到原发肿瘤，副瘤，副肿瘤性神瘤性神经系系统症状通常比症状通常比肿瘤瘤诊断早断早 123个月个月。17.诊 断断目前目前对副副肿瘤性周瘤性周围神神经病的病的诊断尚断尚无特异性，以下几个方面无特异性，以下几个方面对其其诊断有断有一定帮助：一定帮助：中年或中年以上患者急中年或中年以上患者急性或性或亚急性起病，以感急性起病，以感觉障碍、尤其障碍、尤其疼痛疼痛为主的多主的多发性周性周围神神经损害；害；主要侵犯周主要侵犯周围神神经同同时伴有其他部位伴有其他部位受侵的受侵的轻度症状如多度症状如多发性周性周围神神经病伴有痴呆或面部感病伴有痴呆或面部感觉障碍等；障碍等；18.诊 断断经检查发现体内存在体内存在恶性性肿瘤；瘤；腰穿腰穿检查脑脊液未脊液未见癌癌细胞；胞；注意注意和格林一巴利和格林一巴利综合征，糖尿病性周合征，糖尿病性周围神神经病，慢性酒精中毒等代病，慢性酒精中毒等代谢、中毒、中毒性神性神经病，病，营养缺乏、胶原病、淀粉养缺乏、胶原病、淀粉样变性引起的周性引起的周围神神经病病鉴别。19.治治 疗 癌性周癌性周围神神经病的治病的治疗目前尚无特效目前尚无特效疗法，主要是控制其原法，主要是控制其原发肿瘤，同瘤，同时提倡早期开始免疫治提倡早期开始免疫治疗.20.治治 疗临床床报道有血道有血浆交交换疗法以及静脉注法以及静脉注射大量丙种球蛋白成功的射大量丙种球蛋白成功的报道道,不不过其其远期期疗效尚不确切效尚不确切,且易复且易复发.也有也有报道道可用激素可用激素进行治行治疗，但，但应当注意的是当注意的是大大剂量量应用激素，有可能使原用激素，有可能使原发癌癌肿进一步一步扩散，使用散，使用应该慎重，常用量慎重，常用量为氢化可的松化可的松25-50mg/d。21.Thank You22.2024/2/25 周日23.