先心病室间隔缺损.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,先心病室间隔缺损,定义,先天性心血管病是因为胎儿心脏在母体内发育有缺点或部分停顿所造成，病孩出生后即可发觉有心血管病变，部分病孩又可自然或经治疗存活到成年（所以在成人心血管病中也占一定百分比）。,它是先天性畸形中最常见一个，为儿科常见病。,先心病室间隔缺损,2/67,病因,遗传缺点（染色体异常、基因突变）；,环境原因：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒药品、高原缺氧等。,先心病室间隔缺损,3/67,发病情况,儿童高于成人,我国儿童患病率：上海5.78；成都3.10；福建、安徽等151 2.80；青海13.7。,国外儿童患病率3.28。,动脉导管未闭几及房缺最为常见。,先心病室间隔缺损,4/67,分类,粗分：有没有紫绀 无发绀和发绀两类,可合并两类或两类以上复合畸形。,先心病室间隔缺损,5/67,血液动力学检验+病了解剖+病理生理：,1、无分流：,左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。,先心病室间隔缺损,6/67,2、左向右分流：,在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血经过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏（Valsalva）窦动脉瘤破入右心。普通无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。,先心病室间隔缺损,7/67,3、右向左分流：,右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流经过异常通道流入左心腔或主动脉。普通出生后很快即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征Eisenmengers syndrome）等。,先心病室间隔缺损,8/67,诊 断,1、症状；,2、体征；,3、心电图；,4、X线；,5、超声心动图；,6、心导管或心血管造影等检验。,先心病室间隔缺损,9/67,预后,普通取决于畸形类型和严重程度，适合手术矫正者手术时机及术前心功效情况，有没有合并症而定；,无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X线无异常者，以及中，重度均可经过手术矫正，预后较佳；,若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术；,轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。,先心病室间隔缺损,10/67,先天性心血管发育畸形常见类型,非紫绀型,室间隔缺损2530,动脉导管开放1720,房间隔缺损1015,紫绀型,法乐四联症815,大血管移位810,其它类型,主动脉缩窄57,肺动脉狭窄57,主动脉口狭窄45,先心病室间隔缺损,11/67,我国常见先心病,房缺 21.4%,动脉导管未闭 21.2%,室缺 15.5%,单纯肺动脉口狭窄 13.1%,法洛四联症 13.1%,艾森门格综合征 2.8%,主动脉缩窄 1.4%,单纯肺动脉扩张 1.2%,先心病室间隔缺损,12/67,室间隔缺损介绍,室间隔缺损可单独存在，亦可与其它畸形合并。本病发病率约占存活新生儿0.3%，先天性心血管疾病30%。因为室间隔缺损有比较高自然闭合率，故本病约占成人先天性心血管疾病10%。在复旦大学医学院1085例先心病患者中室间隔缺损占15.5%，女性稍多于男性。,先心病室间隔缺损,13/67,先心病室间隔缺损,14/67,室间隔缺损血流动力学特点,室间隔缺损血流动力学特点在非发绀型VSD患儿血液分流方向为左向右分流，分流量取决于缺损大小，而不是缺损位置和肺血管抵抗力大小。不一样大小VSD血流动力学不一样从而产生不一样临床表现。心腔大小直接取决于分流量大小。对于较小VSD，只有较少血流经过室间隔缺损进入肺动脉，造成肺c充血较少，心腔增大亦较小，所以在胸片上无显著表现；,先心病室间隔缺损,15/67,室间隔缺损,中等大小VSD，因为分流血流较多，使左房、左室血容量增加，造成在X线片上，心脏显著增大，在ECG上表现为左室肥厚，尽管分流量较大，但右室仍无显著扩大，压力仅有轻度增加。肺动脉压有轻度增加，所以P2可有轻度增强。对于较大VSD，整个心脏都较中等大小VSD增大，因为分流量较大，右室变增大和肥厚。所以，在X线片上表现为双室增大，显著肺血增多。ECG上表现为双室肥厚和左房增大。,先心病室间隔缺损,16/67,先心病室间隔缺损,17/67,先心病室间隔缺损,18/67,室间隔缺损,室间隔缺损病理类型依据胚胎发育情况可分为膜部缺损漏斗部缺损和肌部缺损三大类型其中以膜部缺损最常见肌部缺损最少见膜部缺损又分为单纯膜部缺损嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损,先心病室间隔缺损,19/67,室间隔缺损,依据缺损位置，可分为五型：,一、室上嵴上缺损位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。,二、室上嵴下缺损位于室间隔膜部，此型最多见，约占6070。,三、隔瓣后缺损位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20。,先心病室间隔缺损,20/67,室间隔缺损,四、肌部缺损位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。,五、共同心室室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。,先心病室间隔缺损,21/67,先心病室间隔缺损,22/67,室间隔缺损,室间隔缺损，缺损在0.13cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大显著。,先心病室间隔缺损,23/67,病理生理,小室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可长久无症状；中等和较大室间隔缺损产生大量左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度症状；巨大室间隔缺损左向右分流量大，较快形成肺动脉高压，右心室压力升高靠近或超出左心室压力，出现双向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。,先心病室间隔缺损,24/67,病理生理,在心室水平产生左至右分流，分流量多少取决于缺损大小。,缺损大者，肺循环血流量显著增多，流入左心房、左心室，在心室水平经过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多造成肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。,先心病室间隔缺损,25/67,先心病室间隔缺损,26/67,症状,缺损小，可无症状。,缺损大者，症状出现早且显著，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有显著肺动脉高压时，可出现紫绀。,本病易罹患感染性心内膜炎。,先心病室间隔缺损,27/67,体征,心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。,经典体征：胸骨左缘肋间有45级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤，震颤与杂音最强点一致。,若分流量大时，心尖部可有功效性舒张期杂音。,肺动脉瓣第二音亢进及分裂。,严重肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全舒张期杂音，原间隔缺损收缩期杂音可减弱或消失。,先心病室间隔缺损,28/67,试验室检验,X线,缺损小者心影多无改变。,缺损中度大时，心影有不一样程度增大，以右心室为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。,缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，,严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清楚。发生肺动脉高压右向左分流综合征时，因为左向右分流降低，右向左分流增多，周围肺纹理反而降低，肺野反而清楚。,先心病室间隔缺损,29/67,先心病室间隔缺损,30/67,先心病室间隔缺损,31/67,先心病室间隔缺损,32/67,先心病室间隔缺损,33/67,心电图,缺损小者心电图无异常。,中度缺损可出现左心室高电压和不完全性右束支传导阻滞图形。,缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。,先心病室间隔缺损,34/67,室间隔缺损心电图特点,室间隔缺损心电图特点主要包含以下几个方面：,1.小型室间隔缺损心电图可表现为正常。,2.中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，亦可出现左房肥大。,3.大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大，在心前区导联中部有电压较高双向QRS波（大于4.5mV），在2岁以内大约有半数心电图是双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，V1上P波双向。,先心病室间隔缺损,35/67,先心病室间隔缺损,36/67,先心病室间隔缺损37/67,超声心动图,左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中止。,多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。,先心病室间隔缺损,38/67,先心病室间隔缺损,39/67,心导管检验,右心室水平血氧含量高于右心房9%容积以上，或右心室平均血氧饱和度,右心房4%以上即可认为心室水平有左向右分流存在。,偶而导管可经过缺损抵达左心室。,依分流量多少，肺动脉或右心室压力有不一样程度增高。,在进行右心导管检验时应尤其注意瓣下型缺损，因为左向右分流血流直接进入肺动脉，致肺动脉水平血氧饱和度高于右心室，易误诊为动脉导管未闭。,先心病室间隔缺损,40/67,心血管造影,彩色多普勒超声诊疗单纯室缺敏感达100%，准确性达98%，故普通不需做造影检验。但如疑及肺动脉狭窄可行选择性右心室造影。如欲与动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损相判别，可行逆行性主动脉造影。对疑难病例可行选择性左心室造影，以明确缺损部位及大小。,先心病室间隔缺损,41/67,先心病室间隔缺损,42/67,先心病室间隔缺损,43/67,先心病室间隔缺损,44/67,先心病室间隔缺损,45/67,先心病室间隔缺损,46/67,先心病室间隔缺损,47/67,先心病室间隔缺损,48/67,先心病室间隔缺损,49/67,诊疗,依据经典体征，X线、心电图，超声心动图及心导管等检验能够确诊。,需注意当本病合并有动脉导管未闭时，后者杂音往往被室间隔缺损响亮杂音所掩盖，而易于漏诊，,室间隔为瓣下型缺损时，因为左至右分流血液直接流入肺动脉，致肺动脉血氧含量高于右心室，易于误诊为动脉导管未闭。故必要时可作升主动脉造影明确诊疗。,先心病室间隔缺损,50/67,判别诊疗,一、房间隔缺损原发孔未闭型,二、肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄病人肺动脉区第二音正常或减低，X线示肺血管影稀少，右心导管检验无分流，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。,先心病室间隔缺损,51/67,室间隔缺损,三、梗阻性肥厚型心肌病梗阻性心肌病杂音为喷射性，响亮随体位及呼吸而改变,X线示肺动脉干不凸出，肺血管影不多。,四、室上嵴上型室间隔缺损位于主动脉瓣下，使主动脉瓣失去支持而致主动脉瓣关闭不全，需注意与动脉导管未闭，主动脉窦瘤破入右心、主肺动脉缺损判别。右心导管检验示右心室水平有分流，升主动脉造影示左心室有造影剂返流，右心室提前显影。,先心病室间隔缺损,52/67,预防保健,1.戒除不良生活习惯包含孕妇本人及其配偶如嗜烟酗酒等,2.孕前主动治疗影响胎儿发育疾病如糖尿病红斑狼疮贫血等,3.主动做好产前检验工作预防感冒应尽可能防止使用已经证实有致畸胎作用药品防止接触有毒有害物质,4.对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺点者应重点监测,先心病室间隔缺损,53/67,治疗,1.药品治疗 小型缺损者无须治疗然而在进行可能造成短暂菌血症如牙科或其它创伤性治疗以前为防止细菌性心内膜炎发生需事先用抗生素预防有中至大型左向右分流产生心力衰竭婴儿当可能出现缺损部分或完全自然关闭时也可最初以药品治疗：,(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉充血情况螺内酯(安体舒通)有保钾作用同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)无须额外补钾,(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时普通不用,(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环超负荷情况在长久使用这些药过程中应定时检测血电解质地高辛水平肾功效情况当药品治疗无效则表明需尽早实施手术治疗,先心病室间隔缺损,54/67,外科治疗,(1)手术指征：对于不伴其它畸形单纯室间隔缺损药品不能控制心力衰竭;有大左向右分流出现活动受限反应差;肺高压重复肺部感染者若肺主动脉血流量大于2说明最少存在中型缺损需要行手术关闭缺口;该比值不到21不会出现肺动脉高压普通先以药品治疗12岁后复查心导管了解左向右分流量改变及肺血管阻力;假如56岁小儿肺动脉压力仍连续高于主动脉50%为降低肺血管疾病发生也需要进行手术大多数病人在312个月时做手术在这年纪阶段行室间隔缺损修补术肺动脉压力可恢复正常在心血管治疗中心现在行手术修补室间隔缺损婴儿病死率靠近于0,先心病室间隔缺损,55/67,室间隔缺损,手术禁忌证：出现以下情况者，说明病期过晚，已失去缺损修补手术时机，如勉强为之侥幸度过手术关，亦无临床效果，而且有手术加速其恶化致死之虞。静止和轻度活动后出现紫绀，或已经有杵状指（趾）。缺损部位收缩期杂音不显著或已消失，代之以因肺动脉高压产生P2亢强或肺动脉瓣关闭不全舒张期杂音（Graham Steell杂音）。动脉血氧饱和度显著降低（90%）；或静止时为正常临界水平，稍加活动即显著下降。超声多普勒检验，示心室水平呈以右向左为主双向分流或右至左（逆向）分流。右心导管检验，示右心室压力与左心室持平或反而高出；肺总阻力10Wood单位（800dyn、s、cm-5）；肺循环与体循环血流量比值1.2；或肺循环阻力/体循环阻力比值0.75。,先心病室间隔缺损,56/67,室间隔缺损,(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复另外经过该路径亦可切除肥厚漏斗部肌肉;动脉下型缺损可经主动脉瓣路径但对一些肌部缺损关闭手术必须以左心室或右心室为入口;有多个孔洞肌部缺损小儿手术难度较大先行肺动脉环缩术可降低分流量12年后再行缺损关闭手术手术加导管方案治疗多发孔洞型室间隔缺损将可能越来越普遍动脉下缺损并发主动脉瓣疾病是早期手术指征而不是取决于分流量大小不过对于无主动脉瓣畸形宣间隔缺损手术治疗必要性还有争议：有些人主张为了防止主动脉瓣并发症出现全部动脉下型缺损均应手术治疗而最近研究表明小于5mm缺损不可能引发主动脉瓣畸形及主动脉反流缺损小于5mm没有临床症状病人可仅以药品保守治疗;对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流患儿除了行缺损关闭术外还需行主动脉瓣修复手术大型室缺引发严重肺高压者在决定是否手术以前先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度行心导管术时控制吸入100%氧及NO气体可观察肺血管反应程度肺循环阻力大于8 Wood单位通常列为手术禁忌出现艾森门格综合征者只能行心脏移植术,先心病室间隔缺损,57/67,并发症,（一）感染性心内膜炎在1岁以下婴儿极少见。Corone等一组患者中，以1529岁发生率最高。普通说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎机会愈大。,（二）传导阻滞 膜部缺损边缘心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。,先心病室间隔缺损,58/67,并发症,（三）主动脉瓣关闭不全室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，轻易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas汇报发生率为4.6，Tatsuno汇报为8.2。造成关闭不全原因有二：缺损位于主动脉瓣环紧下方，瓣环缺乏足够支持。高速分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐步加重。有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣，产生关闭不全。,先心病室间隔缺损,59/67,室间隔缺损,手术后处理：除按普通体外循环心内直视手术后处理外，对术前有显著肺动脉高压者，术后宜连续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药品维持血压。术后发生房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功效。,先心病室间隔缺损,60/67,室间隔缺损,手术效果：取决于病人病情轻重、病期早晚，以及手术完美程度和术后处理是否得当等。无显著肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内，预后亦好，多可恢复如常人；术前已经有严重肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也显著增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。,先心病室间隔缺损,61/67,室间隔缺损介入治疗,3.经导管介入治疗 当前已经有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损治疗中用于填塞缺损装置有Clamshell伞Rashkind伞Sideris纽扣等这些装置最大限制在于使用时需要有大传导系统和相关复杂置入技术且对于填塞物复位调换及残留缺损修复则无能为力最近Amplatzer室缺填塞装置尤其对于肌部型缺损非常有用Thanopoulos等报道其对8名210岁患儿肌部缺损治疗2名患儿缺损即刻关闭其余5名在术后24h内缺口也关闭1名在术后6个月仍存在小分流残余不一样于肌部缺损膜周部缺损因其靠近于主动脉和三尖瓣以及缺口较大使缺损修补难度加大常见并发症包含填塞物移位主动脉瓣穿孔等改良Rashkind伞Sideris纽扣可用于晚期并发症修复最近新改良Amplatzer室缺填塞装置已开始在临床上使用该装置为一个左侧偏心固定圆片在填补膜周部室间隔缺损时不影响主动脉瓣活动但还有待深入验证,先心病室间隔缺损,62/67,先心病室间隔缺损,63/67,先心病室间隔缺损,64/67,先心病室间隔缺损,65/67,先心病室间隔缺损,66/67,先心病室间隔缺损,67/67,