1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病,-CADASIL,锡山人民医院神经内科,1,.,病例介绍,1,、女性，,63,岁，右利手，无锡人，文盲,2,、有高血压及糖尿病病史，均较轻微，控制良好,3,、头晕头昏伴健忘,2,月入院。,4,、查体：血压,144/88mmHg,，血糖,6mmol/l,左右，,MMSE,评分,23,分，,100-7=,？神经系统无阳性体征。,5,、门诊,MR,结果：脑白质病变，脱髓鞘活动期，两侧基底节腔隙性脑梗死。,6,、入院后颈动脉彩超，心彩超，动态心电图无阳性发现
2、血生化基本正常。,7,、口服缬沙坦降血压，格列吡嗪控制血糖，血压及血糖均控制良好。,2,.,头颅,MR,平扫,3,.,4,.,5,.,6,.,7,.,患者头颅,MR,表现为脱髓鞘，白质病变,-,考虑什么？,1,、定位：大脑？大脑白质？,2,、定性：变性？,8,.,MIDNIGHTS,M-metablism，代谢性,I-inflammation，炎症,D-degeneration，变性,N-neoplasm，肿瘤,I-infection，感染,G-gland，腺体，内分泌,H-hereditary，遗传,T-toxication，中毒或trauma，外伤,S-stroke，卒中,9,.,脑白质
3、病变的病因,遗传性疾病,代谢性疾病,自身免疫性,感染,脑血管病,肿瘤,中毒性,10,.,遗传性疾病,1,、,溶酶体疾病,异染性脑白质营养不良,Fabrys,病,Krabbes,病,2,、过氧化物酶疾病,肾上腺脑白质营养不良（,ALD,）,肾上腺脊髓神经病（,Adrenomyeloneuropathy,）,3,、线粒体疾病,11,.,中毒、代谢性疾病,维生素,B12,缺乏,一氧化碳中毒后迟发性脑病,氰化物中毒,重金属（砷、铅、汞）,放射线,有机溶剂,环孢菌素,A,12,.,自身免疫性,急性播散性脑脊髓炎,多发性硬化,SLE,结节性多动脉炎,结节病,Wegeners,肉芽肿,副肿瘤性脑脊髓炎,13
4、感染,莱姆病,梅毒,进行性多灶性白质脑病,HTLV-1,感染（淋巴瘤）,带状疱疹,弓形虫病,结核病,Whipples,病,14,.,脑血管病,血管炎,CADASIL,脑动静脉畸形,亚急性细菌性心内膜炎,心房粘液瘤,Binswangers disease,CAA,15,.,肿瘤,胶质瘤,星形细胞瘤,胶质母细胞瘤,胶质瘤病,原发中枢神经系统淋巴瘤,血管内淋巴瘤,淋巴瘤样肉芽肿,转移瘤,16,.,本病例的影像特点：,1,、广泛的脱髓鞘改变；,2,、有急性缺血性病灶存在；,3,、双侧颞极及基底节外囊区白质病变明显。,4,、双侧基本对称的白质病变,-,你考虑什么？,17,.,进一步的,MR,检查目的,1,、肿瘤？,2,、小血管病变？如,CAAI3,、是否存在大血管病变？,4,、代谢性脑病？,RPLS,18,.,19,.,20,.,21,.,22,.,23,.,1,、深部微出血和陈旧性出血,2,、无颅内大血管病变,3,、有右侧颞叶局部强化，但无占位效应？,4,、平扫有急性缺血性病灶存在,24,.,说明有反复发作的皮质下小缺血和出血发生！,25,.,CSVD,在颅脑,MRI,表现,腔隙,新发皮层下小梗死,脑白质高信号,扩大的血管周围间隙,脑微出血,脑萎缩,26,.,脑小血管病,27,.,28,.,29,.,诊断标准,30,.,31,.,32,.,33,.,34,.,35,.,36,.,
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