心肌炎-ppt课件.pptx

ESC 欧洲心肌炎病欧洲心肌炎病因学、诊断和治疗因学、诊断和治疗共识共识1心肌炎可以说是心脏内科领域发展薄弱的环节，由于其临床表现多样，确诊依据的心内膜活检（EMB）难于普及，缺乏相关大型临床研究数据，心肌炎的诊断一直具有挑战性。猝死青年人尸检的心肌炎发生率变异很大，为2%42%；活检证实系心肌炎者在原诊断为扩张型心肌病中有9%16%（成人）或46%（儿童）。22013年7月，ESC心肌和心包疾病工作组发布了有关心肌炎病因、诊断、处理及治疗的共识，对于临床工作有很大的参考价值和指导意义。本共识更新了心肌炎的临床诊断标准，强调EMB的必要性，指出尽管心肌炎的治疗主要为对症，但通过EMB以及组织学免疫组化、分子生物学、血清自身抗体检测结果，给予必要的特异治疗，具有重要意义。3心肌炎定义：这是一种心肌的炎性疾病，应符合已确定的Dallas标准（包含组织学、免疫学、免疫组化学的系列诊断标准）；分类：感染性心肌炎：病原体包括细菌、螺旋体、真菌、原虫、寄生虫、立克次体和病毒（RNA及DNA病毒）等。免疫介导心肌炎：包括过敏原、同种抗原和自身抗原所致心肌炎。中毒性心肌炎：包括药物、重金属、激素、物理因素及其他毒素所致心肌炎。4心肌炎发病及进展至扩张型心肌病的机制第一阶段：微生物感染直接损伤心肌或非感染因素直接或间接对心肌的毒性损伤，使心肌细胞死亡，释放趋化因子和细胞因子以及激活免疫系统导致急性心肌炎。非感染性心肌炎抗原激活T细胞，产生自身抗体。第二阶段：感染性心肌炎一部分可以痊愈，另一部分由于微生物感染持续存在或自身抗体反应发展为慢性心肌炎。而非感染性心肌炎由于自身抗体持续存在也可发展为慢性心肌炎。第三阶段：由于微生物持续存在或/和自身抗体持续存在，导致心肌炎症持续并发生心肌重构，分别发展为慢性微生物性心肌炎、慢性微生物和免疫性心肌炎、慢性自身免疫反应性心肌炎或扩张型心肌病。5心肌炎临床表现：心肌炎的临床表现呈多元化，轻如胸痛、心悸的轻微症状，重到危及生命的心源性休克、室性心动过速或猝死。此病虽偶见于各年龄段，但最多见于年轻者。类似急性冠状动脉综合征：胸痛（在呼吸道或消化道感染后14周内发生），程度较重且反复发作，但无冠心病的影像学依据；ST段抬高或压低，T波倒置；超声心动图（UCG）或心脏磁共振（CMR）等影像检查提示心功能正常/异常或节段性功能异常；肌钙蛋白的升高可在一定时期内，也可持续数周或数月。新发生的心力衰竭或心力衰竭恶化（2周到3个月内）而无其他心脏疾病证据，UCG或CMR显示左心室和/或右心室收缩功能异常，伴或不伴室壁增厚或心室扩张，可在呼吸道或消化道感染后14周内发生，伴有非特异性心电图改变如束支传导阻滞、房室传导阻滞（AVB）、室性心律失常。无明确原因的慢性心力衰竭（病程3个月）。危及生命的临床状况而无明确心脏疾患，如恶性心律失常或猝死、心源性休克、左心室功能严重受损等。6临床疑似心肌炎的诊断标准临床表现：急性胸痛，假性缺血。数日3个月新发生的心衰或心衰恶化。心悸及不能解释的症状性心律失常、晕厥或心源性猝死。不能解释的心源性休克。实验室诊断标准：12导联心电图/Holter/负荷试验出现新的异常改变。心肌细胞溶解标志物TnT/TnI升高。心脏影像学（Echo/CMR/造影）显示心脏结构和功能异常。CMR典型的心肌炎组织特征：心肌水肿和钆延迟增强（LGE）。疑似心肌炎的诊断标准：如果有1个临床表现以及符合1个实验室诊断标准，冠状动脉造影无冠心病，无基础心脏病和可解释目前症状的心外疾病（例如瓣膜病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进等），即应怀疑心肌炎。符合诊断标准的条件越多，可疑越大。无症状的患者怀疑心肌炎需符合2个实验室诊断标准。在冠状动脉造影排除冠心病后应行EMB确定诊断。7临床疑似心肌炎采取的检查和处理步骤 12导联心电图；每一例患者均应行Echo检查；血液动力学改变时需复查Echo；不推荐心脏核素检查，除非怀疑心脏结节病；病情稳定患者可先行CMR检查，但用于诊断心肌炎CMR不能替代EMB；病情危重患者EMB不宜延缓；所有患者均应检测肌钙蛋白、血沉和C反应蛋白；不推荐常规行病毒血清学检查；如有条件可以检测血清心肌自身抗体；8所有临床怀疑心肌炎的患者均应行选择性冠状动脉造影和EMB；EMB取得的心肌组织行组织学、免疫组化和病毒PCR检查；血标本也可行病毒PCR检测；EMB至少取3块心肌组织（取自左室或右室），每个12 mm长，福尔马林固定待光镜检查；其他心肌标本立即放入液氮内冻结待病毒PCR检测；必要时可重复EMB以检测对病因治疗的反应，或当不能解释心衰进展，怀疑活检标本有误时；致死性高危心肌炎患者应入住具备心导管、血液动力学监测和有能力行EMB的专科监护病房；血液动力学不稳定的患者需要心肺辅助装置作为病情恢复或心脏移植的过度措施；急性期一般不考虑心脏移植，因为有恢复的可能；但如果经最佳药物和机械辅助治疗，血液动力学仍不能稳定的患者，如巨细胞心肌炎可考虑心脏移植；9急性期病情缓解后再考虑是否需要安装埋藏式心律转复除颤器（ICD）；急性期后的心律失常应遵循欧洲心律失常和起搏器指南处理；心肌炎急性期应限制体力活动，至少6个月；只有在EMB的PCR检查除外急性感染后才能开始免疫抑制治疗；基于非心脏自身免疫疾病的经验，共识推荐当自身免疫性心肌炎已得到证实且感染阴性，包括巨细胞心肌炎、心脏结节病和心肌炎合并已知心外免疫性疾病的患者，并且无免疫抑制剂治疗禁忌证，可考虑免疫抑制治疗；10 心脏结节病及某些感染阴性的嗜酸性细胞增多症或中毒性心肌炎伴心衰和/或心律失常的患者有指征用类固醇激素治疗；从个体化出发，在感染阴性的淋巴细胞心肌炎患者，如果标准治疗无效，免疫抑制剂无禁忌，可以考虑免疫抑制治疗；为指导免疫抑制治疗的强度和疗程，随诊EMB有必要；所有心肌炎患者均应随诊对临床表现、心电图和Echo进行评估；推荐长期随诊有心肌炎史的患者。心室功能障碍的处理应遵循当前欧洲心衰指南；11心肌炎患者治疗的中心原则是控制心律失常和心力衰竭，并在证据明确的情况下进行病因学治疗。血液动力学不稳定的心衰患者应在具备血液动力学监测、心导管术、有丰富EMB经验的病房进行治疗，依据ESC心力衰竭治疗指南；心源性休克和严重心室功能异常的患者应给予体外膜肺循环（ECMO），有效可行。急性期暂不考虑心脏移植，但对于经理想药物和机械辅助装置治疗仍不能稳定的重症患者亦可有此考虑。血液动力学稳定的患者：应住院密切监测，直到明确诊断，这类患者不能除外症状的急性加重。急性期禁止行运动试验，应按照心力衰竭指南处理。心律失常的治疗遵循目前ESC相关指南，急性期不考虑植入埋藏式心脏转复除颤器（ICD）。心肌炎急性期应限制体力活动，至少应在临床症状恢复后6个月再进行重新评估。12共识也强调了对因治疗的重要性，建议特异性的抗病毒治疗应与感染学专家共同商榷。推荐对经EMB排除感染、明确存在自身免疫、无禁忌证的患者采取免疫抑制治疗。13此外共识强调无创性CMR具有典型的心肌炎组织特征：心肌水肿和延迟增强，因而对心肌炎诊断有较大的价值，但不能替代EMB。14