多发性肌炎&皮肌炎ppt课件.ppt

多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院 风湿风湿风湿风湿免疫科免疫科免疫科免疫科张奉春张奉春张奉春张奉春概概 念念横纹肌非化脓性炎症性肌病横纹肌非化脓性炎症性肌病横纹肌非化脓性炎症性肌病横纹肌非化脓性炎症性肌病其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力性无力性无力性无力目前病因尚不清楚但为系统性自身免疫病。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。病因与发病机制病因与发病机制 遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素 环境因素环境因素环境因素环境因素 HLA-DR3 HLA-DR3 HLA-DR3 HLA-DR3 病毒病毒病毒病毒HLA-B8 HLA-B8 HLA-B8 HLA-B8 柯萨奇病毒柯萨奇病毒柯萨奇病毒柯萨奇病毒HLA-DR52HLA-DR52HLA-DR52HLA-DR52副粘液病毒副粘液病毒副粘液病毒副粘液病毒免疫异常免疫异常病因与发病机制自身免疫病因与发病机制自身免疫a)a)a)a)体液免疫体液免疫体液免疫体液免疫自身抗体的存在：自身抗体的存在：自身抗体的存在：自身抗体的存在：分子模拟：抗分子模拟：抗分子模拟：抗分子模拟：抗tRNAtRNAtRNAtRNA合合合合成酶抗体很可能来自成酶抗体很可能来自成酶抗体很可能来自成酶抗体很可能来自与某一病毒相似的细与某一病毒相似的细与某一病毒相似的细与某一病毒相似的细胞内酶的表位。胞内酶的表位。胞内酶的表位。胞内酶的表位。尚不明确这些抗体是尚不明确这些抗体是尚不明确这些抗体是尚不明确这些抗体是否干预体内相应抗原否干预体内相应抗原否干预体内相应抗原否干预体内相应抗原的正常生理活性。的正常生理活性。的正常生理活性。的正常生理活性。血管壁免疫复合物及血管壁免疫复合物及血管壁免疫复合物及血管壁免疫复合物及补体的沉积可致内皮补体的沉积可致内皮补体的沉积可致内皮补体的沉积可致内皮细胞的损伤和小血管细胞的损伤和小血管细胞的损伤和小血管细胞的损伤和小血管的阻塞。的阻塞。的阻塞。的阻塞。b)b)b)b)细胞免疫细胞免疫细胞免疫细胞免疫 外周血淋巴细胞产生外周血淋巴细胞产生外周血淋巴细胞产生外周血淋巴细胞产生淋巴毒素可以造成对淋巴毒素可以造成对淋巴毒素可以造成对淋巴毒素可以造成对肌肉细胞的直接损害。肌肉细胞的直接损害。肌肉细胞的直接损害。肌肉细胞的直接损害。多肌炎：肌肉中以多肌炎：肌肉中以多肌炎：肌肉中以多肌炎：肌肉中以CD8CD8CD8CD8T T T T细胞浸润为主，细胞浸润为主，细胞浸润为主，细胞浸润为主，它可以直接攻击表达它可以直接攻击表达它可以直接攻击表达它可以直接攻击表达MHC-IMHC-IMHC-IMHC-I类分子增加的类分子增加的类分子增加的类分子增加的肌肉细胞。肌肉细胞。肌肉细胞。肌肉细胞。皮肌炎：以皮肌炎：以皮肌炎：以皮肌炎：以CD4CD4CD4CD4T T T T细细细细胞和胞和胞和胞和B B B B淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润为主，故推测体液免为主，故推测体液免为主，故推测体液免为主，故推测体液免疫在皮肌炎中较肌炎疫在皮肌炎中较肌炎疫在皮肌炎中较肌炎疫在皮肌炎中较肌炎更重要。更重要。更重要更重要。自身抗体自身抗体肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体l抗合成酶抗体抗合成酶抗体抗合成酶抗体抗合成酶抗体 抗抗抗抗Jo-1Jo-1Jo-1Jo-1抗体抗体抗体抗体 抗抗抗抗PL7PL7PL7PL7抗体抗体抗体抗体 抗抗抗抗PL12 PL12 PL12 PL12 抗体抗体抗体抗体 抗抗抗抗OJOJOJOJ抗体抗体抗体抗体 抗抗抗抗EJEJEJEJ抗体抗体抗体抗体 抗抗抗抗KSKSKSKS抗体抗体抗体抗体l抗信号识别微粒抗信号识别微粒抗信号识别微粒抗信号识别微粒(SRP)(SRP)(SRP)(SRP)抗体抗体抗体抗体l抗抗抗抗Mi-2Mi-2Mi-2Mi-2抗体抗体抗体抗体自身抗体自身抗体肌炎相关性抗体肌炎相关性抗体抗抗抗抗56kD56kD56kD56kD抗体抗体抗体抗体抗抗抗抗 FerFerFerFer抗体抗体抗体抗体抗抗抗抗 MasMasMasMas抗体抗体抗体抗体抗抗抗抗 KJKJKJKJ抗体抗体抗体抗体抗抗抗抗 PM-SclPM-SclPM-SclPM-Scl抗体抗体抗体抗体抗抗抗抗 KuKuKuKu抗体抗体抗体抗体抗抗抗抗 MJMJMJMJ抗体抗体抗体抗体原发性炎性肌病分型原发性炎性肌病分型 多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎 皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎 肌炎肌炎肌炎肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤皮肌炎合并恶性肿瘤皮肌炎合并恶性肿瘤皮肌炎合并恶性肿瘤 儿童皮肌炎儿童皮肌炎儿童皮肌炎儿童皮肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病肌炎伴有其他结缔组织病肌炎伴有其他结缔组织病肌炎伴有其他结缔组织病 包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎Bohan and Peter,N Engl J MedBohan and Peter,N Engl J Med，292292：344344；19751975临床表现临床表现发生于任何年龄，男女比例为发生于任何年龄，男女比例为发生于任何年龄，男女比例为发生于任何年龄，男女比例为1 1 1 1：2 2 2 2发病率为发病率为发病率为发病率为0.50.50.50.58.4/8.4/8.4/8.4/百万人百万人百万人百万人发病年龄呈双峰型，发病年龄呈双峰型发病年龄呈双峰型，发病年龄呈双峰型，1010101014141414岁，岁，岁，岁，50505050岁左右岁左右岁左右岁左右 症状常在无任何先兆、不知不觉中加重症状常在无任何先兆、不知不觉中加重症状常在无任何先兆、不知不觉中加重症状常在无任何先兆、不知不觉中加重乏力、不适、体重减轻、声嘶、雷诺氏现象乏力、不适、体重减轻、声嘶、雷诺氏现象乏力、不适、体重减轻、声嘶、雷诺氏现象乏力、不适、体重减轻、声嘶、雷诺氏现象多发性肌炎（多发性肌炎（PMPM）肌无力为主要表现：肌无力为主要表现：肌无力为主要表现：肌无力为主要表现：对称性近端肌对称性近端肌对称性近端肌对称性近端肌 吞咽肌受累可导致吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎，吞咽肌受累可导致吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎，吞咽肌受累可导致吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎，吞咽肌受累可导致吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎，呼吸肌无力导致呼吸衰竭呼吸肌无力导致呼吸衰竭呼吸肌无力导致呼吸衰竭呼吸肌无力导致呼吸衰竭心肌受累：表现为心肌病、心衰、心律失常心肌受累：表现为心肌病、心衰、心律失常心肌受累：表现为心肌病、心衰、心律失常心肌受累：表现为心肌病、心衰、心律失常 临床表现器官受累临床表现器官受累皮肤皮肤皮肤皮肤 皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。皮皮皮皮损损损损程程程程度度度度与与与与肌肌肌肌肉肉肉肉病病病病变变变变程程程程度度度度可可可可不不不不平平平平行行行行，少少少少数数数数患患患患者者者者皮皮皮皮疹疹疹疹出出出出现现现现在在在在肌肌肌肌无无无无力力力力之之之之前前前前。少少少少数数数数患患患患者者者者有有有有典典典典型型型型皮皮皮皮疹疹疹疹，没没没没有有有有肌肌肌肌无无无无力力力力、肌肌肌肌病病病病，肌酶谱正常，称为肌酶谱正常，称为肌酶谱正常，称为肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎无肌病的皮肌炎无肌病的皮肌炎无肌病的皮肌炎”。(1)(1)向阳疹：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于向阳疹：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%80%DM60%80%DM患者，具特患者，具特异性异性 (2)Gottron(2)Gottron征：为特异性皮疹，位于关节伸面，多见于肘、征：为特异性皮疹，位于关节伸面，多见于肘、MCPMCP、PIPPIP、膝、膝 与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退。皮肤萎缩、色素减退。(3)(3)暴露部位皮疹：颈前、上胸、颈后背上部、前额、颊部、耳前、暴露部位皮疹：颈前、上胸、颈后背上部、前额、颊部、耳前、上臂伸上臂伸 面等弥漫性红疹，慢性者皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素面等弥漫性红疹，慢性者皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。沉着或减退。(4)(4)技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙脱屑，如技术工技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙脱屑，如技术工人的手。人的手。(5)(5)其他：其他：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，甲根皱裂有毛细血管扩张，甲指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，甲根皱裂有毛细血管扩张，甲裂可有不裂可有不 规则增厚，甲缘梗塞灶；指端溃疡、坏死；规则增厚，甲缘梗塞灶；指端溃疡、坏死；雷诺现象；网状青斑；多形性红斑等。雷诺现象；网状青斑；多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩细血管扩 张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DMDM。临床表现皮肤病变临床表现皮肤病变GottronGottron征征：关关节节伸伸面面，多多见见于于肘肘、掌掌指指、近近端端指指间间关关节节处处，也也可可出出现现在膝在膝 与与内内踝踝皮皮肤肤，表表现现为为伴伴有有鳞鳞屑屑的的红红斑斑，皮肤萎缩、色素减退。皮肤萎缩、色素减退。GottronGottron征征 暴露部位皮疹暴露部位皮疹颈颈前前、上上胸胸部部(V(V区区)、颈颈后后背背上上部部(披披肩肩状状)、前前额额、颊颊部部、耳耳前前、上上臂臂伸伸面面和和双双手手背背部部出出现现弥漫性红疹弥漫性红疹技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的工人的 手相似，故称手相似，故称 “技工手技工手”。尤其在抗。尤其在抗Jo-1Jo-1抗体阳性抗体阳性的的PM/DMPM/DM患者中多见患者中多见肌炎肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶 儿童皮肌炎患者的皮下钙化儿童皮肌炎患者的皮下钙化皮肌炎患者的软组织钙化皮肌炎患者的软组织钙化临床表现器官受累临床表现器官受累肺肺肺肺 肌无力可致换气不足及肺扩张不全肌无力可致换气不足及肺扩张不全肌无力可致换气不足及肺扩张不全肌无力可致换气不足及肺扩张不全 可以出现慢性间质性肺病，尤其在抗合成酶抗体阳性可以出现慢性间质性肺病，尤其在抗合成酶抗体阳性可以出现慢性间质性肺病，尤其在抗合成酶抗体阳性可以出现慢性间质性肺病，尤其在抗合成酶抗体阳性的病人，可以发生吸入性肺炎和呼吸功能下降。的病人，可以发生吸入性肺炎和呼吸功能下降。的病人，可以发生吸入性肺炎和呼吸功能下降。的病人，可以发生吸入性肺炎和呼吸功能下降。肺脏受累肺脏受累国外国外国外国外5-10%5-105-10%5-10%死亡死亡死亡死亡30%30%30%30%Rheum Dis Clin North Am,1996,Rheum Dis Clin North Am,1996,Rheum Dis Clin North Am,1996,Rheum Dis Clin North Am,1996,22:82522:82522:82522:825 J Rhematol,J Rhematol,J Rhematol,J Rhematol,1996,23:19211996,23:19211996,23:19211996,23:1921PMUCH 28.7%(47/164)PMUCH 28.7%(47/164)PMUCH 28.7%(47/164)PMUCH 28.7%(47/164)死亡死亡死亡死亡31.9%(15/47)31.9%(15/47)31.9%(15/47)31.9%(15/47)重度重度重度重度57.4%(27/47)57.4%(27/47)57.4%(27/47)57.4%(27/47)PUMCH SSc 49.4 DM/PM 28.7 RA 22.5 PUMCH SSc 49.4 DM/PM 28.7 RA 22.5 PUMCH SSc 49.4 DM/PM 28.7 RA 22.5 PUMCH SSc 49.4 DM/PM 28.7 RA 22.5%pSS 15.5 MCTD 14.5 SLE 3.2%pSS 15.5 MCTD 14.5 SLE 3.2%pSS 15.5 MCTD 14.5 SLE 3.2%pSS 15.5 MCTD 14.5 SLE 3.2 中华风湿病学杂志中华风湿病学杂志中华风湿病学杂志中华风湿病学杂志,1999,3:247 ,1999,3:247 ,1999,3:247 ,1999,3:247 临床表现器官受累临床表现器官受累关节关节关节关节 关节炎不多见，关节痛关节炎不多见，关节痛关节炎不多见，关节痛关节炎不多见，关节痛15%15%15%15%，关节破坏，关节破坏，关节破坏，关节破坏 更少见。更少见。更少见。更少见。胃肠道胃肠道胃肠道胃肠道 吞咽困难，约吞咽困难，约吞咽困难，约吞咽困难，约10-3010-3010-3010-30。返流。返流。返流。返流。做食管运动功能测定时，出现异常征做食管运动功能测定时，出现异常征做食管运动功能测定时，出现异常征做食管运动功能测定时，出现异常征 象者可达象者可达象者可达象者可达30-7530-7530-7530-75，胃排空延缓。，胃排空延缓。，胃排空延缓。，胃排空延缓。原因原因原因原因 血管炎，平滑肌受累血管炎，平滑肌受累血管炎，平滑肌受累血管炎，平滑肌受累临床表现器官受累临床表现器官受累 心脏心脏心脏心脏 心律紊乱心律紊乱心律紊乱心律紊乱 心肌炎心肌炎心肌炎心肌炎 心功能不全、肺瘀血心功能不全、肺瘀血心功能不全、肺瘀血心功能不全、肺瘀血 抗抗抗抗SRPSRPSRPSRP阳性阳性阳性阳性 预后差预后差预后差预后差心脏受累心脏受累监监监监护护护护 50505050以以以以上上上上ECGECGECGECG改改改改变变变变，STSTSTSTT T T T改改改改变变变变。心心心心律律律律失失失失常常常常，传传传传导导导导阻阻阻阻滞，心脏扩大及心衰。滞，心脏扩大及心衰。滞，心脏扩大及心衰。滞，心脏扩大及心衰。北京协和医院北京协和医院北京协和医院北京协和医院 223223223223例临床分析例临床分析例临床分析例临床分析 心脏受损达心脏受损达心脏受损达心脏受损达 44.8%44.8%44.8%44.8%心律失常心律失常心律失常心律失常 20.6%20.6%20.6%20.6%心肌受累心肌受累心肌受累心肌受累 27.8%27.8%27.8%27.8%冠脉缺血冠脉缺血冠脉缺血冠脉缺血 4.0%4.0%4.0%4.0%心包积液心包积液心包积液心包积液 4.9%4.9%4.9%4.9%肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 4.9%4.9%4.9%4.9%肌无力程度的分级肌无力程度的分级0 0 0 0级：完全瘫痪；级：完全瘫痪；级：完全瘫痪；级：完全瘫痪；1 1 1 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2 2 2 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；级：肢体能做平面移动，但不能抬起；级：肢体能做平面移动，但不能抬起；级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3 3 3 3级：肢体能抬离床面级：肢体能抬离床面级：肢体能抬离床面级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力抗地心吸引力抗地心吸引力抗地心吸引力)；4 4 4 4级：能抗阻力；级：能抗阻力；级：能抗阻力；级：能抗阻力；5 5 5 5级：正常肌力。级：正常肌力。级：正常肌力。级：正常肌力。实验室检查实验室检查血常规：白细胞升高血常规：白细胞升高血常规：白细胞升高血常规：白细胞升高肌酶谱肌酶谱肌酶谱肌酶谱 肌酸激酶肌酸激酶肌酸激酶肌酸激酶(CK)(CK)(CK)(CK)：最敏感、最特异，：最敏感、最特异，：最敏感、最特异，：最敏感、最特异，MMMMMMMM同功酶升高同功酶升高同功酶升高同功酶升高 转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶(ALT(ALT(ALT(ALT、AST)AST)AST)AST)乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH)(LDH)(LDH)(LDH)自身抗体：自身抗体：自身抗体：自身抗体：80%80%80%80%90%90%90%90%的肌炎的肌炎的肌炎的肌炎/皮肌炎病人有抗核抗体或抗胞皮肌炎病人有抗核抗体或抗胞皮肌炎病人有抗核抗体或抗胞皮肌炎病人有抗核抗体或抗胞浆抗体浆抗体浆抗体浆抗体自身抗体自身抗体非非非非特特特特异异异异性性性性抗抗抗抗体体体体:抗抗抗抗核核核核抗抗抗抗体体体体(ANA),(ANA),(ANA),(ANA),尤尤尤尤其其其其是是是是斑斑斑斑点点点点型型型型；抗抗抗抗SSASSASSASSA；抗；抗；抗；抗SSBSSBSSBSSB；PM/SclPM/SclPM/SclPM/Scl抗体；抗体；抗体；抗体；KuKuKuKu抗体等抗体等抗体等抗体等特异性抗体特异性抗体特异性抗体特异性抗体:抗合成酶抗体，阳性率约抗合成酶抗体，阳性率约抗合成酶抗体，阳性率约抗合成酶抗体，阳性率约30303030抗抗抗抗Jo-1Jo-1Jo-1Jo-1抗体抗体抗体抗体(抗氨酰抗氨酰抗氨酰抗氨酰t-RNAt-RNAt-RNAt-RNA合成酶合成酶合成酶合成酶)抗抗抗抗PL7PL7PL7PL7抗体抗体抗体抗体,抗抗抗抗PL12,PL12,PL12,PL12,抗抗抗抗OJOJOJOJ抗体抗体抗体抗体,抗抗抗抗EJEJEJEJ抗体抗体抗体抗体 抗抗抗抗信信信信号号号号识识识识别别别别颗颗颗颗粒粒粒粒抗抗抗抗体体体体(抗抗抗抗SRPSRPSRPSRP抗抗抗抗体体体体):):):):心心心心脏脏脏脏受受受受累累累累，预预预预后后后后差差差差，五年生存率五年生存率五年生存率五年生存率25%25%25%25%，急性发病出现。，急性发病出现。，急性发病出现。，急性发病出现。Mi-2Mi-2Mi-2Mi-2抗抗抗抗体体体体:靶靶靶靶抗抗抗抗原原原原为为为为核核核核蛋蛋蛋蛋白白白白，多多多多出出出出现现现现在在在在典典典典型型型型皮皮皮皮肌肌肌肌炎炎炎炎病病病病人中，预后好，五年生存率人中，预后好，五年生存率人中，预后好，五年生存率人中，预后好，五年生存率100%100%100%100%抗合成酶抗体综合征抗合成酶抗体综合征抗抗抗抗Jo-1Jo-1Jo-1Jo-1抗体阳性的抗体阳性的抗体阳性的抗体阳性的PM/DMPM/DMPM/DMPM/DM常有常有常有常有:肺间质病变肺间质病变肺间质病变肺间质病变 雷诺现象雷诺现象雷诺现象雷诺现象 关节炎关节炎关节炎关节炎“技工手技工手技工手技工手”合并肿瘤者少见合并肿瘤者少见合并肿瘤者少见合并肿瘤者少见双手雷诺氏现象双手雷诺氏现象肌电图肌电图典型的改变典型的改变典型的改变典型的改变 小振幅，短时多相电位小振幅，短时多相电位小振幅，短时多相电位小振幅，短时多相电位 纤颤与正电波和插入性应激性升高纤颤与正电波和插入性应激性升高纤颤与正电波和插入性应激性升高纤颤与正电波和插入性应激性升高 自发的、异乎寻常的高频放电自发的、异乎寻常的高频放电自发的、异乎寻常的高频放电自发的、异乎寻常的高频放电肌活检的病理改变肌活检的病理改变 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为 主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形 核白细胞）浸润。核白细胞）浸润。核白细胞）浸润。核白细胞）浸润。肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清 肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜 碱性，核大呈空泡，核仁明显。碱性，核大呈空泡，核仁明显。碱性，核大呈空泡，核仁明显。碱性，核大呈空泡，核仁明显。肌纤维断面粗细不一，束周肌纤维萎缩肌纤维断面粗细不一，束周肌纤维萎缩肌纤维断面粗细不一，束周肌纤维萎缩肌纤维断面粗细不一，束周肌纤维萎缩 血管内膜增生。血管内膜增生。血管内膜增生。血管内膜增生。肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。CD4 lymphcyteCD4 lymphcyteCD8 lymphocyteCD8 lymphocyteCD19 lymphocyteCD19 lymphocyteDMDMCD68 lymphcyteCD68 lymphcyte诊断基本检查诊断基本检查 1 1 1 1血肌酶升高，如血肌酶升高，如血肌酶升高，如血肌酶升高，如CKCKCKCK、ALTALTALTALT、ASTASTASTAST、LDHLDHLDHLDH、HBDAHBDAHBDAHBDA等明等明等明等明显增高显增高显增高显增高 2 2 2 2血沉加快，血沉加快，血沉加快，血沉加快，C C C C反应蛋白升高，反应蛋白升高，反应蛋白升高，反应蛋白升高，r r r r球蛋白增高，球蛋白增高，球蛋白增高，球蛋白增高，抗抗抗抗JoJoJoJol l l l抗体阳性。抗体阳性。抗体阳性。抗体阳性。3 3 3 324242424小时尿肌酸排泄小时尿肌酸排泄小时尿肌酸排泄小时尿肌酸排泄1.5mmol1.5mmol1.5mmol1.5mmolL L L L。4 4 4 4肌电图呈肌原性损害改变。肌电图呈肌原性损害改变。肌电图呈肌原性损害改变。肌电图呈肌原性损害改变。5 5 5 5肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再肌肉活检有骨骸肌纤维变性、坏死、肌纤维再生，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，生，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，生，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，生，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变性，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变性，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变性，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变性，炎性细胞浸润。炎性细胞浸润。炎性细胞浸润。炎性细胞浸润。诊断进一步检查诊断进一步检查 该类病人该类病人该类病人该类病人(尤其是尤其是尤其是尤其是40404040岁以上者岁以上者岁以上者岁以上者)应注意排除恶性肿瘤及应注意排除恶性肿瘤及应注意排除恶性肿瘤及应注意排除恶性肿瘤及是否合并其他结缔组织病，依病人的临床表现进行相应是否合并其他结缔组织病，依病人的临床表现进行相应是否合并其他结缔组织病，依病人的临床表现进行相应是否合并其他结缔组织病，依病人的临床表现进行相应检查，并注意了解内脏器官受累情况。检查，并注意了解内脏器官受累情况。检查，并注意了解内脏器官受累情况。检查，并注意了解内脏器官受累情况。PM/DMPM/DM的诊断的诊断(Bohan and Peter)(1975)(Bohan and Peter)(1975)1.1.典型的对称性近端肌无力表现典型的对称性近端肌无力表现典型的对称性近端肌无力表现典型的对称性近端肌无力表现2.2.肌酶谱升高肌酶谱升高肌酶谱升高肌酶谱升高3.3.肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害4.4.肌活检异常肌活检异常肌活检异常肌活检异常 凡具备以上凡具备以上凡具备以上凡具备以上4 4 4 4条者确诊，具备条者确诊，具备条者确诊，具备条者确诊，具备3 3 3 3条者可作出临床诊条者可作出临床诊条者可作出临床诊条者可作出临床诊断，伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎断，伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎断，伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎断，伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎鉴别诊断鉴别诊断运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。无肌痛，肌电图为神经源性损害。无肌痛，肌电图为神经源性损害。无肌痛，肌电图为神经源性损害。重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（抗乙酰胆硷受体（抗乙酰胆硷受体（抗乙酰胆硷受体（AchRAchRAchRAchR）抗体阳性，新斯的明试验有助）抗体阳性，新斯的明试验有助）抗体阳性，新斯的明试验有助）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。诊断。诊断。诊断。进行性肌营养不良进行性肌营养不良进行性肌营养不良进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。有遗传家族史。有遗传家族史。有遗传家族史。风湿性多肌痛风湿性多肌痛风湿性多肌痛风湿性多肌痛 :发病年龄常大于发病年龄常大于发病年龄常大于发病年龄常大于50505050岁，表现为颈、肩胛岁，表现为颈、肩胛岁，表现为颈、肩胛岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h50mm/h50mm/h50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。皮质激素治疗有显著疗效。皮质激素治疗有显著疗效。皮质激素治疗有显著疗效。鉴别诊断鉴别诊断感感感感染染染染性性性性肌肌肌肌病病病病：与与与与病病病病毒毒毒毒、细细细细菌菌菌菌、寄寄寄寄生生生生虫虫虫虫感感感感染染染染相相相相关关关关，表表表表现现现现为为为为感染后出现肌痛、肌无力。感染后出现肌痛、肌无力。感染后出现肌痛、肌无力。感染后出现肌痛、肌无力。内内内内分分分分泌泌泌泌异异异异常常常常所所所所致致致致肌肌肌肌病病病病：如如如如甲甲甲甲亢亢亢亢引引引引起起起起的的的的周周周周期期期期性性性性瘫瘫瘫瘫痪痪痪痪，以以以以双双双双下下下下肢肢肢肢乏乏乏乏力力力力多多多多见见见见，为为为为对对对对称称称称性性性性，伴伴伴伴肌肌肌肌痛痛痛痛，活活活活动动动动后后后后加加加加重重重重，发发发发作作作作时时时时出出出出现现现现低低低低血血血血钾钾钾钾，补补补补钾钾钾钾后后后后症症症症状状状状缓缓缓缓解解解解；甲甲甲甲减减减减所所所所致致致致肌肌肌肌病病病病，主主主主要要要要表表表表现现现现为为为为肌肌肌肌无无无无力力力力，也也也也可可可可出出出出现现现现进进进进行行行行性性性性肌肌肌肌萎萎萎萎缩缩缩缩，常常常常见见见见为为为为咀咀咀咀嚼嚼嚼嚼肌肌肌肌、胸胸胸胸锁锁锁锁乳乳乳乳突突突突肌肌肌肌、股股股股四四四四头头头头肌肌肌肌及及及及手手手手的的的的肌肌肌肌肉肉肉肉，肌肌肌肌肉肉肉肉收收收收缩缩缩缩后后后后弛弛弛弛缓缓缓缓延延延延长，握拳后放松缓慢。长，握拳后放松缓慢。长，握拳后放松缓慢。长，握拳后放松缓慢。代代代代谢谢谢谢性性性性肌肌肌肌病病病病：PMPMPMPM应应应应与与与与线线线线粒粒粒粒体体体体病病病病、嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤代代代代谢谢谢谢紊紊紊紊乱乱乱乱、脂脂脂脂代代代代谢谢谢谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。药药药药物物物物性性性性肌肌肌肌病病病病：如如如如长长长长期期期期使使使使用用用用大大大大剂剂剂剂量量量量激激激激素素素素所所所所致致致致肌肌肌肌病病病病，青青青青霉霉霉霉胺胺胺胺引引引引起起起起的的的的重重重重症症症症肌肌肌肌无无无无力力力力；乙乙乙乙醇醇醇醇、氯氯氯氯喹喹喹喹（羟羟羟羟氯氯氯氯喹喹喹喹）、可可可可卡卡卡卡因因因因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。包涵体肌炎包涵体肌炎MF,50MF,50MF,50MF,50岁岁岁岁缓慢进展的肌无力缓慢进展的肌无力缓慢进展的肌无力缓慢进展的肌无力早期累及远端肌肉，可不对称早期累及远端肌肉，可不对称早期累及远端肌肉，可不对称早期累及远端肌肉，可不对称EMGEMGEMGEMG示肌源性和神经源性损害示肌源性和神经源性损害示肌源性和神经源性损害示肌源性和神经源性损害肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉样物质的空泡肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉样物质的空泡肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉样物质的空泡肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉样物质的空泡治疗反应差治疗反应差治疗反应差治疗反应差治治 疗疗目前的治疗方法是经验性的目前的治疗方法是经验性的目前的治疗方法是经验性的目前的治疗方法是经验性的正规的临床观察少正规的临床观察少正规的临床观察少正规的临床观察少部分病人对各种治疗无效，一些只部分有效部分病人对各种治疗无效，一些只部分有效部分病人对各种治疗无效，一些只部分有效部分病人对各种治疗无效，一些只部分有效关键正确诊断做出评估确定基线关键正确诊断做出评估确定基线关键正确诊断做出评估确定基线关键正确诊断做出评估确定基线 Ann Intern Med 92:365,Ann Intern Med 92:365,Ann Intern Med 92:365,Ann Intern Med 92:365,1980.1980.1980.1980.N N N N Engl J Med 326:1380,1992.Engl J Med 326:1380,1992.Engl J Med 326:1380,1992.Engl J Med 326:1380,1992.N N N N Engl J Med 329:1993,1993.Engl J Med 329:1993,1993.Engl J Med 329:1993,1993.Engl J Med 329:1993,1993.Arthritis Rheum 41:392,1998.Arthritis Rheum 41:392,1998.Arthritis Rheum 41:392,1998.Arthritis Rheum 41:392,1998.治疗原则治疗原则l l 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗l l 支持治疗支持治疗支持治疗支持治疗l l 抗感染抗感染抗感染抗感染l l 激素激素激素激素l l 免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂合合合合并并并并恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤的的的的患患患患者者者者，在在在在切切切切除除除除肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤后后后后，肌肌肌肌炎炎炎炎症症症症状可自然缓解状可自然缓解。状可自然缓解。状可自然缓解。一般治疗一般治疗制定锻炼计划制定锻炼计划制定锻炼计划制定锻炼计划 急性期有害鼓励被动锻炼急性期有害鼓励被动锻炼急性期有害鼓励被动锻炼急性期有害鼓励被动锻炼颈部力弱颈部力弱颈部力弱颈部力弱 高柔软成型衣领高柔软成型衣领高柔软成型衣领高柔软成型衣领药物治疗糖皮质激素药物治疗糖皮质激素通通通通常常常常剂剂剂剂量量量量为为为为强强强强的的的的松松松松1 1 1 12mg/(kg2mg/(kg2mg/(kg2mg/(kg d)d)d)d)，晨晨晨晨起起起起顿顿顿顿服服服服，最最最最大大大大剂剂剂剂量量量量100mg/Kg.d100mg/Kg.d100mg/Kgd100mg/Kg.d。重症者可分次口服，或静脉用药重症者可分次口服，或静脉用药重症者可分次口服，或静脉用药重症者可分次口服，或静脉用药一一一一般般般般1 1 1 1周周周周见见见见效效效效，大大大大多多多多数数数数患患患患者者者者于于于于治治治治疗疗疗疗后后后后6 6 6 612121212周周周周内内内内肌肌肌肌酶酶酶酶下下下下降降降降，接近正常。接近正常。接近正常。接近正常。3-63-63-63-6月肌力明显恢复。月肌力明显恢复。月肌力明显恢复。月肌力明显恢复。肌肌肌肌酶酶酶酶趋趋趋趋于于于于正正正正常常常常或或或或CKCKCKCK正正正正常常常常后后后后再再再再用用用用4-84-8484-8周周周周则则则则开开开开始始始始减减减减量量量量，减减减减量量量量应应应应缓慢，减至维持量缓慢，减至维持量缓慢，减至维持量缓慢，减至维持量5 5 5 510mg/d10mg/d10mg/d10mg/d后继续用药后继续用药后继续用药后继续用药2 2 2 2年以上。年以上。年以上。年以上。药物治疗糖皮质激素药物治疗糖皮质激素对对对对病病病病情情情情发发发发展展展展迅迅迅迅速速速速或或或或有有有有呼呼呼呼吸吸吸吸肌肌肌肌无无无无力力力力、呼呼呼呼吸吸吸吸困困困困难难难难、吞吞吞吞咽咽咽咽困困困困难难难难者者者者，可可可可用用用用甲甲甲甲基基基基强强强强地地地地松松松松龙龙龙龙0.50.5050.51g/d1g/d1g/d1g/d静静静静脉脉脉脉冲冲冲冲击击击击治治治治疗疗疗疗，连连连连用用用用3 3 3 3天天天天，之之之之后后后后改为改为改为改为1-2mg/Kg.d-11-2mg/Kg.d-11-2mg/Kg.d-11-2mg/Kg.d-1口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。疗效监测疗效监测CKCKCKCK肌力肌力肌力肌力CKCKCKCK正常肌力差，正常肌力差，正常肌力差，正常肌力差，CKCKCKCK高肌力完全正常高肌力完全正常高肌力完全正常高肌力完全正常90%90%90%90%对治疗有效，症状完全或部分改善，对治疗有效，症状完全或部分改善，对治疗有效，症状完全或部分改善，对治疗有效，症状完全或部分改善，50-75%50-75%50-75%50-75%完全缓解完全缓解完全缓解完全缓解 Oddis C.PhiladephiaOddis C.PhiladephiaOddis C.PhiladephiaOddis C.Philadephia，ippincottippincottippincottippincott，Williams&Wilkins 2000 p45-86Williams&Wilkins 2000 p45-86Williams&Wilkins 20