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第二十九章 外阴肿瘤苏州大学附属第一医院妇产科苏州大学附属第一医院妇产科 朱卉朱卉包括外阴包括外阴良性肿瘤以及良性肿瘤以及外阴恶性肿瘤外阴恶性肿瘤 第一节第一节 外阴良性肿瘤外阴良性肿瘤 较少见，主要有乳头瘤、纤维瘤、较少见，主要有乳头瘤、纤维瘤、汗汗腺腺瘤、腺腺瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤等。脂肪瘤、平滑肌瘤等。第第二二节节 外阴恶性肿瘤外阴恶性肿瘤发生于女性外阴部皮肤、皮下组织、腺体发生于女性外阴部皮肤、皮下组织、腺体或尿道、前庭大腺的恶性肿瘤。可为原位或尿道、前庭大腺的恶性肿瘤。可为原位癌或侵袭癌。约占女性癌或侵袭癌。约占女性生殖道生殖道原发原发恶性肿恶性肿瘤瘤的的3%5%，常见于，常见于60岁以上妇女。岁以上妇女。以以鳞状细胞鳞状细胞癌癌最常见，最常见，其次为恶性黑色素瘤、其次为恶性黑色素瘤、基底细胞癌、前庭大腺基底细胞癌、前庭大腺癌等癌等。一、外阴鳞状细胞癌一、外阴鳞状细胞癌最常见，约占外阴恶性肿瘤的最常见，约占外阴恶性肿瘤的80%90%。45-50、70-75岁多见，近年年岁多见，近年年轻患者也有所增多。外阴乳头状瘤、轻患者也有所增多。外阴乳头状瘤、慢性溃疡等慢性刺激可引起癌变。外慢性溃疡等慢性刺激可引起癌变。外阴皮肤有慢性病变并发性病如腹股沟阴皮肤有慢性病变并发性病如腹股沟淋巴肉芽肿或梅毒等淋巴肉芽肿或梅毒等。病因病因【病因】【病因】1.人乳头状瘤病毒人乳头状瘤病毒（HPV）感染，其中）感染，其中16型型感染超感染超过过50%；单纯疱疹病毒；单纯疱疹病毒II型和型和巨细巨细胞病毒等与外阴癌的发生可能有关。胞病毒等与外阴癌的发生可能有关。病因病因【病因】【病因】2.慢性外阴非上皮内瘤变慢性外阴非上皮内瘤变发展发展为外阴癌为外阴癌的危险性为的危险性为5%10%。两者两者具有相关性。具有相关性。病因病因【病因】【病因】3.淋巴肉芽肿、尖锐湿疣、淋巴肉芽肿、尖锐湿疣、淋病、梅毒等淋病、梅毒等STD及性卫生不良可能及性卫生不良可能与发病有关。与发病有关。病理肉眼：浅表溃疡或硬结节，可伴感染、坏肉眼：浅表溃疡或硬结节，可伴感染、坏死、出血，周围皮肤可增厚及色素改变。死、出血，周围皮肤可增厚及色素改变。镜下：多数分化好，见角化珠及细胞间桥。镜下：多数分化好，见角化珠及细胞间桥。前庭及阴蒂病灶倾向于分化差或未分化，前庭及阴蒂病灶倾向于分化差或未分化，常侵犯淋巴管和神经周围常侵犯淋巴管和神经周围。临床表现临床表现 1、症状、症状 最常见外阴瘙痒、局部肿块或最常见外阴瘙痒、局部肿块或溃疡溃疡。如肿物合并感染或期别较晚，可出。如肿物合并感染或期别较晚，可出现疼痛、渗液和出血现疼痛、渗液和出血。临床表现临床表现 1 1、体征、体征、体征、体征早期早期早期早期局部丘疹、结节或溃疡；晚期为不局部丘疹、结节或溃疡；晚期为不局部丘疹、结节或溃疡；晚期为不局部丘疹、结节或溃疡；晚期为不规则溃烂、乳头菜花状，有时可见规则溃烂、乳头菜花状，有时可见规则溃烂、乳头菜花状，有时可见规则溃烂、乳头菜花状，有时可见“接吻癌灶接吻癌灶接吻癌灶接吻癌灶”。癌灶可生长在外阴任何部位，以大阴唇最。癌灶可生长在外阴任何部位，以大阴唇最。癌灶可生长在外阴任何部位，以大阴唇最。癌灶可生长在外阴任何部位，以大阴唇最多见，其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口和多见，其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口和多见，其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口和多见，其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口和肛周等。如癌灶转移到腹股沟淋巴结时则可扪肛周等。如癌灶转移到腹股沟淋巴结时则可扪肛周等。如癌灶转移到腹股沟淋巴结时则可扪肛周等。如癌灶转移到腹股沟淋巴结时则可扪到增大、质硬和固定的淋巴结。到增大、质硬和固定的淋巴结。到增大、质硬和固定的淋巴结。到增大、质硬和固定的淋巴结。【转移途径】【转移途径】直接浸润、淋巴转移较常见，直接浸润、淋巴转移较常见，血运转移多发生在晚期。血运转移多发生在晚期。【诊断】【诊断】根据活组织检查确诊。外阴皮肤根据活组织检查确诊。外阴皮肤粘膜有病灶应取活检。如外阴有广泛或成粘膜有病灶应取活检。如外阴有广泛或成堆的疣状病灶，堆的疣状病灶，在物理治疗前应行活检，在物理治疗前应行活检，避免遗误癌的诊断。避免遗误癌的诊断。其他：细胞学检查、影像学检查、内镜其他：细胞学检查、影像学检查、内镜临床分期临床分期手术手术病理分期。目前采用病理分期。目前采用FIGO（2009年年）分期法分期法。I I期期期期 肿瘤局限肿瘤局限肿瘤局限肿瘤局限在外在外在外在外阴阴阴阴和（或）和（或）和（或）和（或）会阴会阴会阴会阴，淋巴结阴性。，淋巴结阴性。，淋巴结阴性。，淋巴结阴性。IA IA 肿瘤最大直径肿瘤最大直径肿瘤最大直径肿瘤最大直径 2cm2cm，间质，间质，间质，间质浸润深度浸润深度浸润深度浸润深度 1 1mmmm IBIB 肿瘤最大直径肿瘤最大直径肿瘤最大直径肿瘤最大直径2cm2cm，间质浸润深，间质浸润深，间质浸润深，间质浸润深 1mm1mmII II期期期期 肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤侵犯下列任何部位：下侵犯下列任何部位：下侵犯下列任何部位：下侵犯下列任何部位：下1/31/3尿道、下尿道、下尿道、下尿道、下1/31/3阴道、肛门、阴道、肛门、阴道、肛门、阴道、肛门、淋巴淋巴淋巴淋巴 结阴性。结阴性。结阴性。结阴性。IIIIII期期期期 肿瘤侵犯下列任何部位：下肿瘤侵犯下列任何部位：下肿瘤侵犯下列任何部位：下肿瘤侵犯下列任何部位：下1/31/3尿道、下尿道、下尿道、下尿道、下1/31/3阴道、肛门、有腹股沟淋巴结转移。阴道、肛门、有腹股沟淋巴结转移。阴道、肛门、有腹股沟淋巴结转移。阴道、肛门、有腹股沟淋巴结转移。n nIIIIIIA A期：期：期：期：1 1个淋巴结转移（个淋巴结转移（个淋巴结转移（个淋巴结转移（5mm5mm），或），或），或），或1-21-2个淋巴结转移（个淋巴结转移（个淋巴结转移（个淋巴结转移（5mm5mm）n nIIIIIIB B期：期：期：期：2 2个淋巴结转移（个淋巴结转移（个淋巴结转移（个淋巴结转移（5mm5mm），或），或），或），或 3 3个淋巴结转移（个淋巴结转移（个淋巴结转移（个淋巴结转移（5mm5mm）n nIIIIIIC C期：淋巴结阳性伴淋巴结囊外扩散期：淋巴结阳性伴淋巴结囊外扩散期：淋巴结阳性伴淋巴结囊外扩散期：淋巴结阳性伴淋巴结囊外扩散n nIVIV期期期期 肿瘤侵犯其他区域（上肿瘤侵犯其他区域（上肿瘤侵犯其他区域（上肿瘤侵犯其他区域（上2/32/3尿道、上尿道、上尿道、上尿道、上2/32/3阴道）或远处阴道）或远处阴道）或远处阴道）或远处转移转移转移转移IVIVA A期期期期：肿瘤侵犯下列任何部位：上尿道和（或）阴道黏膜、膀胱黏膜、直肠黏膜，或固定在：肿瘤侵犯下列任何部位：上尿道和（或）阴道黏膜、膀胱黏膜、直肠黏膜，或固定在：肿瘤侵犯下列任何部位：上尿道和（或）阴道黏膜、膀胱黏膜、直肠黏膜，或固定在：肿瘤侵犯下列任何部位：上尿道和（或）阴道黏膜、膀胱黏膜、直肠黏膜，或固定在骨盆壁，或腹股沟骨盆壁，或腹股沟骨盆壁，或腹股沟骨盆壁，或腹股沟-股淋巴结出现固定或溃疡形成股淋巴结出现固定或溃疡形成股淋巴结出现固定或溃疡形成股淋巴结出现固定或溃疡形成IVIVB B期期期期：包括盆腔淋巴结的任何部位远处转移：包括盆腔淋巴结的任何部位远处转移：包括盆腔淋巴结的任何部位远处转移：包括盆腔淋巴结的任何部位远处转移【治疗治疗】手术、放疗手术、放疗手术、放疗手术、放疗以及化疗以及化疗以及化疗以及化疗同时进行的综合治疗同时进行的综合治疗同时进行的综合治疗同时进行的综合治疗手术手术手术手术治疗治疗治疗治疗 期别不同手术方式和范围也不同期别不同手术方式和范围也不同期别不同手术方式和范围也不同期别不同手术方式和范围也不同。IaIa期期期期：行外阴行外阴行外阴行外阴扩大局部扩大局部扩大局部扩大局部切除切除切除切除术术术术 IbIb期期期期：外阴根治性局部切除（同侧或双侧腹股沟淋巴结清扫）：外阴根治性局部切除（同侧或双侧腹股沟淋巴结清扫）：外阴根治性局部切除（同侧或双侧腹股沟淋巴结清扫）：外阴根治性局部切除（同侧或双侧腹股沟淋巴结清扫）II II期期期期：外阴根治：外阴根治：外阴根治：外阴根治性局部切除性局部切除性局部切除性局部切除术术术术，并切除受累的尿道、阴道、肛门皮肤及，并切除受累的尿道、阴道、肛门皮肤及，并切除受累的尿道、阴道、肛门皮肤及，并切除受累的尿道、阴道、肛门皮肤及双侧腹股沟双侧腹股沟双侧腹股沟双侧腹股沟淋巴结淋巴结淋巴结淋巴结清扫术清扫术清扫术清扫术。必要时切除盆腔淋巴结。必要时切除盆腔淋巴结。必要时切除盆腔淋巴结。必要时切除盆腔淋巴结。IIIIII期、期、期、期、IVIV期期期期：外阴广泛切除：外阴广泛切除：外阴广泛切除：外阴广泛切除+双侧腹股沟淋巴结切除术，必要时切除淋巴双侧腹股沟淋巴结切除术，必要时切除淋巴双侧腹股沟淋巴结切除术，必要时切除淋巴双侧腹股沟淋巴结切除术，必要时切除淋巴结，并根据膀胱、尿道或直肠受累情况选做相应切除结，并根据膀胱、尿道或直肠受累情况选做相应切除结，并根据膀胱、尿道或直肠受累情况选做相应切除结，并根据膀胱、尿道或直肠受累情况选做相应切除放射治疗指征：放射治疗指征：1、术前局部照射，缩小癌灶再手术术前局部照射，缩小癌灶再手术2、转移淋巴结区域照射转移淋巴结区域照射3、术后放疗：手术切缘阳性、术后放疗：手术切缘阳性或接近或接近切缘、脉管有癌栓或复发癌治疗切缘、脉管有癌栓或复发癌治疗放疗化疗同时进行的综合治疗放疗化疗同时进行的综合治疗适合较晚期和复发癌的综合治疗适合较晚期和复发癌的综合治疗常用化疗药物：铂类、博来霉素、氟尿常用化疗药物：铂类、博来霉素、氟尿嘧啶、阿霉素（静脉注射或局部动脉嘧啶、阿霉素（静脉注射或局部动脉灌注）灌注）【预后】【预后】与瘤灶大小、部位、浸与瘤灶大小、部位、浸润深度、临床分期、细胞分化、润深度、临床分期、细胞分化、淋淋巴结有无转移及转移数量巴结有无转移及转移数量以及治疗以及治疗方式等有关。方式等有关。二、外阴恶性黑色素瘤二、外阴恶性黑色素瘤是女性生殖器最常见的黑色素瘤，是女性生殖器最常见的黑色素瘤，占占外阴恶性肿瘤的外阴恶性肿瘤的2%4%。发病因素。发病因素可能与毒素、药物或病毒、紫外线有可能与毒素、药物或病毒、紫外线有关。白人女性发病率明显高于有色人关。白人女性发病率明显高于有色人种。常来自结合痣或复合痣。种。常来自结合痣或复合痣。多见于多见于成年人，且随年龄增高发病率亦升高。成年人，且随年龄增高发病率亦升高。小阴唇、阴蒂多见，病灶隆起、结节小阴唇、阴蒂多见，病灶隆起、结节状、有或无色素沉着，表面或有溃疡。状、有或无色素沉着，表面或有溃疡。诊断依据活检确诊。会阴部黑痣有潜在恶诊断依据活检确诊。会阴部黑痣有潜在恶变可能，应尽早切除。治疗采用手术、化变可能，应尽早切除。治疗采用手术、化疗或放疗的综合治疗。疗或放疗的综合治疗。切除范围应在病灶切除范围应在病灶外外12cm处，深度应到正常组织。处，深度应到正常组织。外阴外阴恶黑近几年治疗的焦点仍是手术的范围和恶黑近几年治疗的焦点仍是手术的范围和对淋巴结的处理。应根据肿瘤浸润深度和对淋巴结的处理。应根据肿瘤浸润深度和近端重要结构来决定局部切除范围。近端重要结构来决定局部切除范围。前哨淋巴结（前哨淋巴结（SLM）活检已成为外阴黑色）活检已成为外阴黑色素瘤治疗的常规。素瘤治疗的常规。临床表现临床表现临床表现为外阴部结节、出血、瘙痒、临床表现为外阴部结节、出血、瘙痒、局部色素沉着，可伴有溃疡、疼痛。局部色素沉着，可伴有溃疡、疼痛。外阴黑色素瘤可发生于外阴任何部位，外阴黑色素瘤可发生于外阴任何部位，好发于光滑的黏膜，如大阴唇内侧、好发于光滑的黏膜，如大阴唇内侧、小阴唇、阴蒂、阴道口。小阴唇、阴蒂、阴道口。外阴黑色素瘤极少发生于青春前期，外阴黑色素瘤极少发生于青春前期，多见于成年人，且随年龄增长其发病多见于成年人，且随年龄增长其发病率亦上升。据报道率亦上升。据报道肿瘤位于阴蒂及多肿瘤位于阴蒂及多发病灶预后较差。肿瘤转移时腹股沟发病灶预后较差。肿瘤转移时腹股沟淋巴结首当其中。淋巴结首当其中。影响预后的因素影响预后的因素临床分期、临床分期、Breslow深度、深度、Chark分级分级以外，淋巴结状态（淋巴结转移及数以外，淋巴结状态（淋巴结转移及数目）目）也可作为独立预后因素影响总生也可作为独立预后因素影响总生存率和无瘤生存时间。淋巴结（存率和无瘤生存时间。淋巴结（+）5年生存率年生存率26.8%,而淋巴结（而淋巴结（-）者为）者为65.2%,两者有显著差异。两者有显著差异。文献报道有文献报道有溃疡溃疡者者5年生存率年生存率38%，而，而无溃疡者无溃疡者5年生存率年生存率80%（p0.001）。）。另外还有肿瘤生长方式、扩散方式、另外还有肿瘤生长方式、扩散方式、初次手术、肿瘤直径等对预后也有一初次手术、肿瘤直径等对预后也有一定影响。定影响。（三）外阴基底细胞癌（三）外阴基底细胞癌发病平均年龄发病平均年龄70岁，常见于大阴唇、小阴岁，常见于大阴唇、小阴唇、阴蒂和阴唇系带，呈湿疹或癣样病变唇、阴蒂和阴唇系带，呈湿疹或癣样病变伴有色素沉着、或结节状肿物，病理活检伴有色素沉着、或结节状肿物，病理活检可确诊，一般不需腹股沟淋巴结清扫术，可确诊，一般不需腹股沟淋巴结清扫术，5年生存率为年生存率为80-95%谢谢 谢！谢！