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主办：国家卫生计生委医政医管局承办：中国抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员(CSCO)协办：萌蒂(中国)制药有限公司吉兰-巴雷综合征 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr syndrome，GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）和血浆交换（plasma exchange,PE）治疗有效。概 述 吉兰-巴雷综合征 确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌感染有关 还可能与以下感染相关：巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染吉兰-巴雷综合征 病 因吉兰-巴雷综合征 周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘严重病例可继发轴突变性 病理 吉兰-巴雷综合征 分型和诊断 1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）2.急性运动轴索性神经病（急性运动轴索性神经病（AMAN）3.急性运动感觉轴索性神经病（急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）4.Miller Fisher综合征（综合征（MFS）1.急性或亚急性起病，病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经多于数日至2周达高峰严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹 AIDP也称经典也称经典GBS 临床表现 吉兰-巴雷综合征-AIDP 3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者 肌肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经5.自主神经功能紊乱症状较明显6.GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动吉兰-巴雷综合征-AIDP 临床表现 1、脑脊液检查 特征性表现为蛋白-细胞分离有的可有寡克隆区带（oligoclonal bands,OB）2、血清学检查：少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌 辅助检查 吉兰-巴雷综合征-AIDP 4、神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值 5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润 吉兰-巴雷综合征-AIDP 辅助检查 急性或亚急性起病病前14周有感染史四肢对称性弛缓性瘫痪末梢性感觉障碍伴脑神经受损脑脊液示蛋白-细胞分离肌电图早期F波或H反射延迟 诊 断 吉兰-巴雷综合征-AIDP 低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍呼吸肌、脑神经一般不受累脑脊液检查正常血清K低，可有反复发作补钾治疗有效重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重新斯的明试验（+）鉴别诊断 吉兰-巴雷综合征-AIDP 起病时多有发热肢体瘫痪常局限于一侧下肢无感觉障碍 脊髓灰质炎 发病前12周有发热病史起病急，12日出现截瘫受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎 鉴别诊断 吉兰-巴雷综合征-AIDP（acute motor axonal neuropathy,AMAN）病前常有腹泻史，血清学检查可发现CJ感染证据急性起病，2448小时内迅速出现四肢瘫一般无感觉症状多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早病残率高，预后差吉兰-巴雷综合征-AMAN 临床表现 急性运动轴索性神经病脑脊液检查：同AIDP血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显辅助检查 吉兰-巴雷综合征-AMAN 参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显 诊 断 吉兰-巴雷综合征-AMAN （AMSAN）以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主急性起病，平均在612d达到高峰，少数患者在2448h内达到高峰。对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍 吉兰-巴雷综合征-AMSAN临床表现 急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病脑脊液检查：同AIDP血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN腓肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失，但不作为确诊的必要条件 辅助检查 吉兰-巴雷综合征-AMSAN参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显 诊 断 吉兰-巴雷综合征-AMSAN与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点任何年龄、季节均可发病前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见急性起病，病情在数天至数周内达到高峰吉兰-巴雷综合征-MFS临床表现 Miller-Fisher综合征（综合征（MFS）多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退临床表现 吉兰-巴雷综合征-MFS部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍 脑脊液检查：同AIDP血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数患者血清GQlb抗体阳性 神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经辅助检查 吉兰-巴雷综合征-MFSCMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失运动神经传导和肌电图一般无异常电生理检查非诊断MFS的必需条件辅助检查 吉兰-巴雷综合征-MFS急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退脑脊液出现蛋白-细胞分离病程呈自限性诊 断 吉兰-巴雷综合征-MFS需要鉴别的疾病包括与GQl b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等鉴别诊断 吉兰-巴雷综合征-MFS1、血浆交换（plasma exchange,PE）直接去除血浆中致病因子禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等2、免疫球蛋白静脉注射（intravenous immunoglobulin，IVIG）成人剂量0.4g/（kgd），连用5天免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用吉兰-巴雷综合征 治 疗 3.皮质类固醇（corticosteroids）可试用甲泼尼龙500mg/d，ivgtt，连用5日地塞米松10mg/d，ivgtt，710天4.抗生素 胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗5.辅助呼吸 6.对症治疗及预防并发症吉兰-巴雷综合征 治 疗 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （chronic inflammatory demyelinating polyneuro-pathy，CIDP）又叫慢性Guillain-Barr综合征是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病呈慢性进展或复发性病程 CIDP发病率较AIDP低慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 概 述 未明，可发现-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体脱髓鞘与髓鞘再生并存Schwann细胞再生呈“洋葱头样”改变轴索损伤 病因及发病机制 病理 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 起病隐匿，病前少见前驱感染，2个月以上达高峰对称性肢体远端或近端弛缓性瘫痪 大多自远端向近端发展四肢末梢性感觉减退或消失腓肠肌可有压痛，Kernig征可阳性临床表现 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 1、脑脊液检查 与AIDP相似2、电生理检查 3、腓肠神经活检 反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变 辅助检查 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 1.临床检查 一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍进展期超过2个月四肢腱反射减弱或消失中华医学会神经病学分会（中华医学会神经病学分会（1991年）年）CIDP的诊断必需条件的诊断必需条件 诊 断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 2.电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘，必须具备以下4条中的3条：2条或多条运动神经传导速度减慢1条或多条运动神经部分性传导阻滞或短暂离散2条或多条运动神经远端潜伏期延长2条或多条运动神经刺激1015次后F波消失 或最短F波潜伏期延长 诊 断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 中华医学会神经病学分会（中华医学会神经病学分会（1991年）年）CIDP的诊断必需条件的诊断必需条件3.病理学检查 神经活检示脱髓鞘与髓鞘增生并存4.脑脊液检查 若HIV(-)，细胞数小于10106/L；若HIV(+)，细胞数小于50106/L 性病筛查实验（VDRL）阴性 诊 断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 中华医学会神经病学分会（中华医学会神经病学分会（1991年）年）CIDP的诊断必需条件的诊断必需条件以运动神经末端受累为主慢性非对称性肢体远端无力，以上肢为主，感觉正常运动障碍不对称分布，有肌束震颤，无感觉障碍神经电生理示NCV正常，EMG可见纤颤波及巨大电位一般有遗传家族史，确诊需依靠神经活检常合并有手足残缺、色素性视网膜炎等多灶性运动神经病 进行性脊肌萎缩症 遗传性运动感觉性神经元病 其 他 结缔组织病、血卟啉病、慢性代谢性神经病糖尿病性周围神经病 鉴别诊断 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 1.皮质类固醇 绝大多数疗效肯定泼尼松100mg/d，24周，逐渐减量地塞米松 40mg/d，静脉滴注，连续4天 然后20mg/d，共12日，再10mg/d，又12日 共28日为一疗程，治疗6个疗程2.血浆交换（PE）和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）短期疗效相近，与大剂量激素合用疗效更好3.免疫抑制剂 可能有效如环磷酰胺冲击治疗，硫唑嘌呤、环孢素A或全淋巴系统照射 治 疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 约10%CIDP患者因各种并发症死于发病后219年完全恢复者仅占4%预 后 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 n病例n男性患者，58岁，双下肢疼痛乏力10天，双手麻木2天。仙居当地医院查颈椎CT、腰椎CT，诊断腰腿痛，对症无好转。转台州中心医院，查颈椎MRI、腰椎MRI、肌电图等，考虑GBS？地塞米松治疗，无好转。nPE：颅脑神经正常，颈软，双上肢肌力5-级，下肢左侧近端4级，远端5-级，右下肢近端2级，远端4级，病理征阴性。上肢反射+，下肢-。下肢痛觉过敏。