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新生儿黄疸新生儿黄疸Neonatal Jaundice了解了解：新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点熟悉熟悉：病理性黄疸常见原因及发生胆红：病理性黄疸常见原因及发生胆红 素脑病的相关因素；素脑病的相关因素；胆红素脑病分期胆红素脑病分期掌握掌握：生理性与病理性黄疸的鉴别要点：生理性与病理性黄疸的鉴别要点；ABO ABO及及RHRH溶血症的发病机理；溶血症的发病机理；黄疸的治疗黄疸的治疗定义定义黄疸黄疸 胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官的黄染。器官的黄染。常用缩写及单位常用缩写及单位l1mg/dl=17.1mol/L lTB TBIL 总胆红素总胆红素lDB DBIL 直接胆红素直接胆红素 结合胆红素结合胆红素lIB IBIL 间接胆红素间接胆红素 未结合胆红素未结合胆红素衰老的红细胞的分解代谢 80%无效的血红素形成（旁路）网状内皮系统网状内皮系统肝脏肝脏肝内血红素组织血红素胆红素胆红素+血浆白蛋白血浆白蛋白-血液内血液内胆红素胆红素+Y+Y、Z Z蛋白蛋白结合作用结合胆红素结合胆红素毛细胆管毛细胆管光光面面内内质质网网重吸收重吸收门静脉门静脉肠肠肝肝循循环环-肝细胞肝细胞（UDPGTUDPGT）-肠腔肠腔细菌作用细菌作用尿胆原尿胆原 肾脏肾脏 结肠结肠尿：尿胆原尿：尿胆原粪便粪便新生儿胆红素代谢新生儿胆红素代谢胆红素生成较多胆红素生成较多 转运胆红素能力不足转运胆红素能力不足肝功能不足肝功能不足肠肝循环增加肠肝循环增加 新生儿胆新生儿胆红红素代谢的特点素代谢的特点 1、胆红素生成较多、胆红素生成较多 2、转运胆红素能力不足、转运胆红素能力不足 3、肝功能不足、肝功能不足 4、肠肝循环增加、肠肝循环增加 新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点胆红素生成较多胆红素生成较多 1、红细胞过剩红细胞过剩 2、红细胞寿命短，、红细胞寿命短，Hb分解快分解快 3、旁路胆红素来源多旁路胆红素来源多转运胆红素能力不足转运胆红素能力不足 白蛋白联结运送胆红素能力不足白蛋白联结运送胆红素能力不足（与白蛋白结合的胆红素，不能进入细胞膜、（与白蛋白结合的胆红素，不能进入细胞膜、血脑屏障，不能引起损伤）血脑屏障，不能引起损伤）新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点肝脏处理胆红素能力差肝脏处理胆红素能力差 1、载体载体Y、Z蛋白少蛋白少 2、肝酶系统发育不完善肝酶系统发育不完善 3、肝细胞排泄胆红素能力不足肝细胞排泄胆红素能力不足新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点肠肝循环肠肝循环特点特点增加增加（enterohepatic circulation）1、肠道菌群少肠道菌群少 2、小肠内小肠内-葡萄糖醛酸苷酶活性高葡萄糖醛酸苷酶活性高 3、胎粪中胆红素含量高胎粪中胆红素含量高新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 生理性黄疸生理性黄疸 physiological jaudice特征特征 产生机理产生机理：综合因素综合因素足月儿足月儿早产儿早产儿出现时间出现时间2-3天天3-5天天高峰时间高峰时间4-5天天5-7天天黄疸程度黄疸程度221257持续时间持续时间5-7天（天（2周）周）7-9天（天（3-4周）周）每日升高每日升高85ECce，RhD溶血溶血 最常见。最常见。新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病病理生理病理生理ABOABO绝大部分仅黄疸绝大部分仅黄疸RhRh溶血溶血 溶血快、重溶血快、重重度贫血重度贫血 髓外造血增强髓外造血增强 低蛋白血症低蛋白血症 心力衰竭心力衰竭 肝脾肿大肝脾肿大 胎儿水肿胎儿水肿 产生过多的产生过多的IBIB，母体内，可通过母亲肝脏，母体内，可通过母亲肝脏代谢，出生后，透过血脑屏障，造成代谢，出生后，透过血脑屏障，造成胆红素脑病胆红素脑病临床特点（临床特点（Rh）1、黄疸：出现早（、黄疸：出现早（24小时内），程度重小时内），程度重 （IB18-20mg/dl）2、贫血：重者心衰；可有后期贫血、贫血：重者心衰；可有后期贫血 3、肝脾肿大、肝脾肿大 4、水肿：胎儿、胎盘水肿、水肿：胎儿、胎盘水肿 新生儿溶血病新生儿溶血病实验室实验室 1.母子血型不同：母子血型不同：1）母）母O，子，子A、B；2）母）母Rh阴性，子阴性，子Rh阳性阳性 2.提示溶血指标提示溶血指标：1）RBC、Hb降低降低 2）Ret增高，增高，6 3）有核）有核RBC10 4）间胆增高）间胆增高新生儿溶血病新生儿溶血病 3.三项试验三项试验 1）改良）改良coombs试验试验 Rh阳性率高；阳性率高；ABO阳性率低阳性率低 2）抗体释放试验）抗体释放试验 一般一般Rh、ABO均为阳性均为阳性 3）游离抗体试验）游离抗体试验 不是确诊试验，用于评估是否继续不是确诊试验，用于评估是否继续 溶血或换血后效果溶血或换血后效果新生儿溶血病新生儿溶血病诊断：诊断：病史病史：母既往生产史：高胆患儿、贫血、：母既往生产史：高胆患儿、贫血、死胎、胎儿水肿死胎、胎儿水肿产前诊断产前诊断 1、Rh阴性的母亲于孕阴性的母亲于孕16周测周测Rh抗体，以后抗体，以后 升高升高 2、羊水检查：母亲、羊水检查：母亲Rh阴性，且抗体增高，阴性，且抗体增高，测羊水测羊水TB 出生后出生后：黄疸；：黄疸；coombs、抗体释放试验、抗体释放试验新生儿溶血病新生儿溶血病预防预防 1、提前分娩、提前分娩 2、血浆置换、血浆置换 3、宫内输血、宫内输血 4、苯巴比妥、苯巴比妥 新生儿溶血病新生儿溶血病 黄疸的诊断和鉴别黄疸的诊断和鉴别 1、详细询问病史和体格检查、详细询问病史和体格检查2、选择适当的实验室检查、选择适当的实验室检查3、必要时进行肝脏活检、必要时进行肝脏活检4、影像学检查、影像学检查 1、促进正常胆红素代谢的过程、促进正常胆红素代谢的过程 2、阻止肠肝循环、阻止肠肝循环 3、加速胆红素分解、加速胆红素分解光疗光疗 4、机械除去血中胆红素、机械除去血中胆红素换血换血 5、中药治疗、中药治疗新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗黄疸黄疸 （总胆红素）生理性 病理性 改良coombs试验 阳性（溶血病）阴性 IB升高 DB升高 （感染、胆道闭锁、胆总管囊肿）红细胞压积 正常或降低 升高（感染、胎胎输血、脐带延迟结扎）形态及网织红细胞 异常 正常（RBC形态异常、E缺乏、血红蛋白病、药物溶血、感染、DIC）（窒息、感染、血管外溶血、甲低、母乳性黄染、21三体）新生儿胆红素脑病新生儿胆红素脑病 核黄疸（核黄疸（Kernicterus)病因和发病机理病因和发病机理 1、游离胆红素致病、游离胆红素致病 2、血脑屏障暂时性开放、血脑屏障暂时性开放临床表现临床表现 警告期警告期（持续（持续12-24h）痉挛期痉挛期（持续（持续12-48h）缓解期缓解期（2周）周）后遗症期后遗症期 （手足徐动、落日眼、听觉障碍、牙釉质发育不良）（手足徐动、落日眼、听觉障碍、牙釉质发育不良）预防和治疗预防和治疗胆红素脑病胆红素脑病Bilinrubin encephalopathy病理性黄疸诊断标准病理性黄疸诊断标准1、24H，TB 102 mol/Lmol/L2、足月儿，、足月儿，TB221 mol/Lmol/L 早产儿，早产儿，TB257mol/Lmol/L 或或TBTB上升上升 8585mol/L/d mol/L/d 3 3、DB DB 34mmolmmol/L/L4 4、早产儿、早产儿 4 4周，足月儿周，足月儿 2 2周周5 5、黄疸退而复现、黄疸退而复现