肺出血肾炎综合征.pptx

肺出血肺出血-肾炎综合征肾炎综合征肺出血肾炎综合征第1页v肺出血-肾炎综合征是一相对罕见但死亡率相当高疾病。v1919年goodpasture首先描述1例男性患者,患流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发觉肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。v1958年stanton正式将这类疾病命名为goodpasture syndrome.(GPS)肺出血肾炎综合征第2页狭义goodpasture 综合征v以Glassock为代表者认为本病诊疗应具备三个条件:v(1)肺出血;v(2)肾炎;v(3)血清及肾脏洗脱液抗肾小球基底膜()抗体阳性.肺出血肾炎综合征第3页广义goodpasture 综合征v以Cameron为代表者则认为凡是有咯血、肾炎者均能够诊疗goodpasture 综合征,由二大类疾病组成:v(1)符合上述Glassock所描述诊疗标准者为goodpasture病;v(2)各种原发及继发性血管炎引发肺出血-肾炎综合征,肺出血肾炎综合征第4页v国内学者提议将国内现用“肺出血-肾炎综合征”作为广义。泛指凡是有咯血及肾炎并存一大组临床现象(即Cameron所指);v将肺出血-肾炎-抗抗体(血及肾)阳性一类疾病专称为肺出血-肾炎综合征、抗基底膜抗体型(goodpasture病)。肺出血肾炎综合征第5页病 因v多数学者认为,可能系病毒感染和/或吸入一些化学性物质引发原发性肺损害vBeirne等对8例患者回顾性分析发觉6例有与工业溶剂(烃类物质)广泛接触史。v国内资料认为多与流感病毒、组链球菌感染相关,少见有职业原因影响报道。肺出血肾炎综合征第6页发病机制v当前公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎免疫反应过程。v因为一些发病原因造成原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基底膜，后者刺激机体产生抗肺基底膜抗体，在补体等作用下引发肺泡一系列免疫反应。v因为肺泡基底膜和肾小球基底膜间存在型胶原蛋白上存在共同抗原决定簇,故内源性抗基底膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，继发性损伤肾小球。肺出血肾炎综合征第7页临床表现v本病可发生于任何年纪，但多为2030岁男性青年，其临床特征性表现为三联征：肺出血、肾小球肾炎和(或)抗基膜抗体阳性。v除非合并感冒，普通无发烧。v肺损害早期症状是咳嗽，轻度气促和咯血，胸痛罕见。v肺部症状可先于肾脏表现数天、数周甚至多年出现。肺出血可很轻，在潜伏期并不出现咯血而未被觉察，也可很严重而危及生命。v肺出血可能和肺部刺激程度相关，尤其是吸烟患者。v有可有肺出血而无咯血症状，仅有肺部X光改变，双侧肺门浸润，严重者有广泛肺部浸润，并伴有缺铁性贫血。肺出血肾炎综合征第8页v肾脏病变临床表现多样，进行性肾损害是其特征。v血压正常或轻度升高。有镜下血尿、蛋白尿，常有红细胞管型，偶有大量蛋白尿，肾病综合征生化改变罕见。v临床上肾损害常为进行性发展，几个月内发展至尿毒症，有时呈暴发性，数周或数月内即出现急性肾功效衰竭。v因为肾损伤继发于肺损害,故多数患者临床上常以咯血为最早症状。但从实际情况看来,也有不少患者不以咯血为首发起病表现,反而以肾损害,如浮肿、纳差、血尿为首发症状,然后才出现咯血。肺出血肾炎综合征第9页胸部线表现v胸片检验是入院患者常规检验之一,GPS胸片异常者只有20%左右,主要是与肺出血相关异常浸润影.v经典表现为双肺从肺门向外放散弥漫性颗粒状或结节状阴影,肺尖部少见,出血量多时可融合成片状阴影。v肺浸润影随出血咳出和吸收可快速改变或消失。v患者病情与胸部线改变不一定呈平行关系。肺出血肾炎综合征第10页v双肺中内带弥漫性渗出及结节灶,外带肺野完全正常.心脏无显著增大,形态正常 肺出血肾炎综合征第11页试验室检验v间接免疫荧光法(IIF)和ELSIA检测抗GBM和ANCA。v血补体C3、C4基本正常，免疫球蛋白亦无显著改变，类风湿因子、抗核抗体阴性。肺出血肾炎综合征第12页病理特征肺出血肾炎综合征第13页诊 断v经典病例有显著肺出血、肾小球肾炎，再加上抗基膜抗体阳肺出血、肾小球肾炎，再加上抗基膜抗体阳性性，普通可作出诊疗。但有部分患者，其临床表现不经典，以某一症状为突出表现，易被忽略，造成漏诊或误诊。v所以，凡是原因不明咯血患者，尤其是青年男性，如伴有血尿、蛋白尿、肺部X光改变，尤其是短期内出现贫血，进行性肾功效减退者，应高度考虑本病可能，肾或肺活体组织检验可助确诊。肺出血肾炎综合征第14页v本病临床表现多样性，如轻度、非连续性肺出血患者，可表现为多年重复发作性咯血，亦有仅表现为尿沉渣轻度异常如血尿或非肾病性蛋白尿，最终经过测定抗基膜抗体而诊疗。v其它引发此临床综合症主要原因包含重度心功效衰竭合并肺水肿（常有肺出血）和肾前性氮质血症；v各种原因肾衰竭合并高血容量和肺水肿；v免疫复合物介导血管炎如系统红斑狼疮（SLE)、过敏性紫癜和冷球蛋白血症；免疫性血管炎如Wegener 肉芽肿和多小动脉结炎；感染。判别诊疗肺出血肾炎综合征第15页v另外，肾静脉血栓所致肺栓塞，终末期肾脏病所致充血性心力衰竭也可发生咯血。v以重复咯血为主要表现，痰内找到含铁血黄素巨噬细胞患者，尚应与特发性肺含铁血黄素从容症相判别。v总之，这些疾病能够经过临床、血清学和组织病理学等发觉而判别开。肺及肾活检是诊疗该疾病金标准。肺出血肾炎综合征第16页肺出血肾炎综合征第17页治 疗 v肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 v血浆置换疗法 v肾脏替换治疗 v其它 肺出血肾炎综合征第18页肾上腺皮质激素和免疫抑制剂v二者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体形成，可快速减轻肺出血严重性和控制威胁生命大咯血。v普通可用甲基强松龙冲击治疗，同时加用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤。v病情控制后，可停用免疫抑制剂，强松迟缓减至维持量515mg/d继续治疗。肺出血肾炎综合征第19页血浆置换治疗v血浆置换治疗联合应用免疫抑制剂和中等剂量皮质激素疗法，可有效地抑制肺出血和改进肾功效。v对于急进性患者，如能在还未发生少尿、血肌酐530.4mol/L之前进行，则疗效更佳。v已进入终末肾脏病期，血肌酐高于530.4mol/L需要透析治疗维持生命者，则疗效欠佳。v每日置换血浆24L，时间和频度可依据循环抗基膜抗体水平而定。再加上口服剂量强松(60mg/d)和免疫抑制剂，80%病人肾功效改进。肺出血肾炎综合征第20页肾脏替换治疗v对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病者，应予血透或腹透以维持生命。v如病情稳定，血循环抗基膜抗体降低，可考虑肾移植。肾移植后可有复发者其准确发生率尚难预计。肺出血肾炎综合征第21页预后和治疗预后和治疗vGoodpasture综合征可快速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.v随即处理依赖于大剂量皮质类固醇使用(甲基强松龙每日715mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及重复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.v免疫抑制治疗疗程变动较大,在一些病人则可能需要1218个月.v早期综合使用这些办法可保护肾功效,晚期肾疾病可行长久血透或肾移植.肺出血肾炎综合征第22页v假如病人出现少尿、Scr600umol/L，提醒预后差，无须再做血浆置换。v假如肾穿刺组织中有85%肾小球有大新月体，就更不要置换。v假如有肺出血则做血浆置换（救命）。肺出血肾炎综合征第23页讨论肺出血肾炎综合征第24页病史：患儿，男，5岁，因 发烧咳嗽3天入院。两肺中下肺野透亮底降低，呈磨玻璃样改变。广泛斑点状及小片状含糊阴影，自数毫米至壹厘米不等，密度较淡，边缘含糊，分布均匀。肺尖部及肺外带相对较清楚。肺窗示：肺野呈磨玻璃样改变，其内血管和气管纹理清楚可见。特发性含铁血黄素从容症特发性含铁血黄素从容症 肺出血肾炎综合征第25页肺出血肾炎综合征第26页卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）vPCP易发生于免疫功效损害病人。如器官移植及AIDS患者。在AIDS 病人，经典PCP发生于CD4细胞计数200/mm2时。通常有发烧、干咳及呼吸困难。vX线胸片表现为双侧肺门周围或对称弥漫性间质性影像，可为细颗粒状，网状及磨玻璃阴影。vHRCT表现为广泛磨玻璃影像，且常呈斑片状或限局性形式，并有沿肺中轴或肺门周围分布优势。PCP经典表现还包含囊性病变，自发性气胸及上叶分布实变影像。v尽管影像学表现常在治疗后2周消失，但可见残留纤维化。当间质纤维化是主要放射学表现且此过程超出数月至多年时，则属于慢性PCP。肺出血肾炎综合征第27页肺出血肾炎综合征第28页肺出血v弥漫性肺出血多由特发性含铁血黄素从容征、肺肾综合征肺肾综合征和钩端螺旋体病引发，其它原因有系统性红斑狼疮、韦氏血芽肿和二尖瓣狭窄等。v弥漫性肺出血可造成广泛分布气腔病变主要在肺门周围及中下肺野显著地分布。急性出血超出几天后，气腔阴影可逐步消失，并展现出网状结节状影像。v急性出血HRCT表现为肺实变和磨玻璃密度影像，在一些病例也有轻度小叶间隔增厚，但胸腔积液少见。v在亚急性期可表现为弥漫分布小结节及网状阴影，从而展现出一个从肺泡到间质且逐步取代初始肺泡影像过程。肺出血肾炎综合征第29页肺水肿肺水肿v1、肾性肺水肿、肾性肺水肿v2、心源性肺水肿、心源性肺水肿v3、肺微血管损伤性肺水肿、肺微血管损伤性肺水肿肺出血肾炎综合征第30页1、肾性肺水肿、肾性肺水肿v见于急性及慢性肾功效衰竭，可合并尿毒症，此为急性肾炎患者死亡主要原因。肾性肺水肿 发生机制较复杂，除因水钠潴留体内液体增多外，左心衰竭也是其主要原因。患者除有心源性肺水肿X线表现之外，还可两肺内血管纹理及纵隔血管影增粗。v肾性肺水肿时，上下肺野肺血管影均较正常时增粗。上腔静脉、奇静脉等大血管增宽，又称为血管蒂增宽。因为体内液体增多。肺出血肾炎综合征第31页2、心源性肺水肿、心源性肺水肿v肺水肿最常见病因是左心衰竭，主要见于风湿性二尖瓣病变及心肌梗塞。v慢性左心衰竭X线表现为：有间隔线，肺内血管重新分布，即上肺野血管增粗，下肺野血管变细，支气管周围袖套征，肺门及肺血管含糊。v肺水肿实变影像为中心性分布，或主要位于两肺基底部，左心室增大。肺出血肾炎综合征第32页3、肺微血管损伤性肺水肿、肺微血管损伤性肺水肿v此型肺水肿可由各种原因引发。肺内除肺水肿外，还可见出血及细胞渗出，其X线表现为肺血分布正常，无袖套征，无间隔线，肺泡实变时为斑片状阴影，往往在肺野外围部分布。v心影不大，引发肺微血管损伤性肺水肿原因较多，正确诊疗需将X线表现与病史及临床所见相结合。肺出血肾炎综合征第33页 谢谢！肺出血肾炎综合征第34页