anca相关血管炎诊治进展.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,2019-07-07,精选ppt2021最新,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,精选ppt2021最新,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,精选ppt2021最新,*,浅谈ANCA有关性血管炎临床进展,1,精选ppt最新,什么是血管炎？,血管壁内或穿透血管全层的炎症引起血流异常、血管完整性破坏,累及全身一种或多种脏器，累及多种类型的血管，以某一种血管类型累及为主,血管受损的后果，导致受累血管所供血的组织缺血、炎症,2,精选ppt最新,大动脉炎,巨细胞动脉炎,Cogan,综合征,贝赫切特病,血管炎的分类,根据受累血管的大小,累及大血管,累及中等血管,累及小血管,结节性多动脉炎,Buerger,病（血栓闭塞型脉管炎）,川崎病,原发性,CNS,孤立性血管炎,免疫复合物介导,过敏性紫癜,ANCA有关性血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis,（,GPA,）,microscopic polyangiitis,（,MPA,）,Eosinophilic,Granulomatosis,with,polyangiitis,（,EGPA,）,3,精选ppt最新,大动脉炎,巨细胞动脉炎,Cogan,综合征,贝赫切特病,血管炎的分类,根据受累血管的大小,累及大血管,累及中等血管,累及小血管,结节性多动脉炎,Buerger,病（血栓闭塞型脉管炎）,川崎病,原发性,CNS,孤立性血管炎,免疫复合物介导,过敏性紫癜,ANCA有关性血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis,（,GPA,）,microscopic polyangiitis,（,MPA,）,Eosinophilic,Granulomatosis,with,polyangiitis,（,EGPA,）,继发性血管炎,4,精选ppt最新,5,精选ppt最新,什么是,ANCA,？,ANCA,：以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为,靶抗原,的自身抗体,6,精选ppt最新,嗜天青颗粒,特殊颗粒,胞质,核板层,蛋白酶,3,（,PR3,）,乳铁蛋白（,LF,）,烯醇酶,核质成分？,髓过氧化物酶（,MPO,）,溶菌酶（,LYS,）,催化酶,杀菌,/,通透性增高蛋白（,BPI,）,肌动蛋白,人白细胞弹性蛋白酶（,HLE,）,组织蛋白酶,G,（,CG,）,溶菌酶（,LYS,）,天青杀素（,AZU,）,防御素（,DEF,）,葡萄糖醛酸酶,人溶酶体相关膜蛋白,2,（,H-LAMP2,）,什么是,ANCA,？,靶抗原是什么？,7,精选ppt最新,ANCA,抗体谱,c-ANCA（胞质型ANCA）的靶抗原：,PR3，占80%-90%BPI,某些未知的抗原,P-ANCA（核周型ANCA）的靶抗原：,重要是MPO,BPI,某些未知的抗原,8,精选ppt最新,ANCA,抗体谱,P-ANCA,c-ANCA,9,精选ppt最新,ANCA有关性血管炎的临床特点,10,精选ppt最新,Epidemiology,流行病学,AAV的发病率日益增高。目前世界范围内AAV 的发病率是20/百万人口/年,男/女性别比：PR3-AAV（1.3-1.9）MPO-AAV（0.3-0.8）,PR3-AAV 和MPO-AAV 的发病不一样，PR3-AAV 在世界北部更常见，而MPO-AAV在欧洲南部区域，亚洲和太平洋地区更常见。,目前缺乏中国的人口数据但大多数中国患者也是 MPO-ANCA 阳性的,J Am Soc Nephrol.Oct;26(10):2314-27.,11,精选ppt最新,Etiology,病因,遗传因素,环境因素,HLA-DPB与PR3-ANCA有关(GWAS),IL-10、CTLA-4，CD226，ITGB2，PTPN22，IL2RA 和 PRTN3 在AAV中起作用,SERPINA1与GPA存在联络；PRTN3与 PR3-AAV 有关，与 MPO-AAV 无关,MPO-AAV与二氧化硅暴露有关,细菌感染,金黄色葡萄球菌,人溶酶体有关膜蛋 白 2（H-LAMP2）的ANCA，与细菌粘附素起作用导致疾病发生,J Am Soc Nephrol.Oct;26(10):2314-27.,12,精选ppt最新,Pathogenesis,发病机制,13,精选ppt最新,发病机制,14,精选ppt最新,Clinical Manifestation 临床体现,15,精选ppt最新,全身症状,发热、食欲减退、体重减轻、乏力,骨骼、肌肉,肌痛、关节痛（游走性）,皮肤,高出皮肤的紫癜、荨麻疹,肾脏损害,蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎,呼吸道,呼吸困难、咳嗽、咯血、肺部浸润、,ILD,、肺出血,神经系统,单神经炎（周围神经病变）,ANCA有关血管炎的,临床特性,16,精选ppt最新,GPA,MPA,EPGA,（,CSS,）,ANCA,阳性率,80%-90%,70%,50%,ANCA,抗原,PR3,MPO,MPO,PR3,MPO,PR3,肾脏受累,80%,90%,45%,肺部受累,90%,50%,7,0%,上呼吸道症状,90%,35%,50%,眼部受累,眼眶假性肿瘤,少见,少见,神经系统受累,50%,30%,70%,心血管受累,少见,少见,常见（,ANCA,阴性）,胃肠道受累,50%,50%,50%,皮肤黏膜,非常常见，紫癜、皮下结节、瘀斑、瘀点、溃疡等,Clin Kidney J.Jun;8(3):343-50,17,精选ppt最新,18,精选ppt最新,19,精选ppt最新,20,精选ppt最新,21精选ppt最新,22,精选ppt最新,23,精选ppt最新,肺部体现,24,精选ppt最新,25,精选ppt最新,PR3-AAV,与,MPO-AAV,的区别？,26,精选ppt最新,27,精选ppt最新,PR3-AAV,Versus,MPO-AAV,BMC Nephrol.;16:90.Published online Jun 30,28,精选ppt最新,J Am Soc Nephrol.Oct;26(10):2314-27.,PR3-AAV,Versus,MPO-AAV,Histopathologic Features,29,精选ppt最新,GPA肉芽肿性炎症。PR3-ANCA、MPO-ANCA 阳性的GPA 的患者中均可发现肉芽肿形成。,肾小球旁肉芽肿，PR3-AAV（23/92，25%），MPO-AAV（17/89,19.1%）,活检时正常肾小球比例PR3-AAV（31%40%），MPO-AAV（26%28%）,MPO-AAV 更多的肾小球纤维性变化，肾间质纤维化、纤维性新月体形成以及毁损的肾小球，生存率更差。,MPO-ANCA 与肺纤维化，而PR3-AAV 肺纤维化发生较少。,免疫复合物沉积-肾小球肾炎PR3-AAV 和 MPO-AAV 电子致密物沉积的频率相似。但MPO-AAV 有更多的 C3d 沉积。阐明两种ANCA 血清型之间补体的不一样作用。,J Am Soc Nephrol.Oct;26(10):2314-27.,PR3-AAV,Versus,MPO-AAV,Histopathologic Features,30,精选ppt最新,31,精选ppt最新,Treatment,&,Outcome,32,精选ppt最新,33,精选ppt最新,34,精选ppt最新,New,Classification,&,Conclusion,GPA,MPA,无肾脏受累的,AAV,有肾脏受累的,PR3-AAV,有肾脏受累的,MPO-AAV,35,精选ppt最新,此课件下载可自行编辑修改，供参照！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,此课件下载可自行编辑修改，供参照！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,