格林巴利综合征病人的麻醉注意.doc

格林巴利综合征病人的麻醉注意
一．病理生理1．本病是一种主要累及脑神经与脊神经的脱髓鞘周围神经病，它多呈急性发病、进展迅速。其病因尚不完全清楚，目前认为与自身免疫有关。主要病理改变在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经和脑神经，为局限性节段性髓鞘脱失，伴有炎性细胞浸润。严重者可见轴索变性、碎裂。前角细胞和脑神经运动核有退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。2．临床表现(1)约半数以上的病例发病前数日到数周有感染史等前驱症状，最常见是上呼吸道感染。(2)起病形式呈急性或亚急性。约80％病例首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。1~2周内达高峰，少数3~4周病情仍在进展。(3)通常先有双下肢无力瘫痪，逐渐加重向上发展，累及上肢和脑神经，一般下肢重于上肢，表现为双侧对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，严重病例发病后很快出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。起病时常有主观感觉异常，但客观检查浅感觉缺损不明显，或有轻微“手套—短袜”型感觉减退或缺失。脑神经受损成人以双侧面瘫多见，儿童以第Ⅸ、X对脑神经麻痹多见，可出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能，易并发肺炎、肺不张、痰阻窒息等。，(4)常合并自主神经功能障碍症状，表现为多汗、面色潮红、心动过速、心律失常、血压不稳等。二．麻醉管理1．本病急性期禁止行任何择期手术，限期手术应选择在恢复期以后进行。由于患者四肢及呼吸肌麻痹，围手术期管理重点是保持呼吸道通畅，防比继发感染，尤其是要注意咳嗽无力、排痰不畅，呼吸道分泌物多和气体交换量不足时尽早气管切开，积极吸痰多翻身，出现呼吸麻痹时及时人工辅助呼吸，防止肺炎、肺不张等并发症。本病可合并心肌炎，术前应常规检查心电图、心肌酶谱、心脏彩超，了解心脏情况，术中应加强循环监测。本病常用肾上腺皮质激素治疗(包括半年内曾接受超生理剂量类固醇激素治疗14天以上者)，应注意其副作用，并按肾上腺皮质功能不全处理，麻醉前给与应激?ち康纳錾舷俜粗始に亍?．关于椎管内麻醉用于本病，尚有不同意见。Crawford等给恢复期患者分娩时采用硬膜外麻醉，McGrady用于剖宫产麻醉，均未发生任何异常情况。但Steiner等报道了4例硬膜外阻滞1~2周后发生Guillain-Barre综合征的患者，认为硬膜外阻滞是本病的诱因之一。加上本病患者常合并不同程度的自主神经损害症状，椎管内麻醉时易出现严重的血流动力学改变。Perel等报道了一例因直肠出血而行止血术的本病患者，L4-5蛛网膜下腔阻滞注入地卡因5mg高比重液后，出现血压剧降而心跳停止。故本病患者不主张采用椎管内麻醉。3．肌松剂的应用由于合并确失神经性肌肉萎缩，为防止严重高血钾，本病禁用去极化肌松剂琥珀胆碱。目前已有二例本病患者用琥珀胆碱后引起高血钾而诱发室颤的文献报道。其中，一例(Feldman，1990)8周前以下肢运动障碍而起病的患者，剖宫产麻醉时用琥珀胆碱后血钾浓度高达9.2mmol/L。另一例(Reilly，1991)发病3个月后因呼吸功能不全气管插管的患者，用琥珀胆碱后血钾浓度升高达为8.6mmol/L。关于非去极化肌松剂，有文献报道用于此类患者是安全的，但亦有临床报道本病患者对肌松剂敏感性增强，临床应用时应加强肌松监测。肌松药应选择没有组胺释放和迷走交感刺激作用的药物如维库溴铵、顺式阿曲库铵等。4．自主神经功能受损可使循环系统的代偿作用减弱甚至消失，易出现剧烈的血流动力学改变，体位变换、手术操作、麻醉药物、出血与正压呼吸等均可引起严重的低血压，而在气管插管时又可能引起严重的高血压，甚至心跳骤停。术中应加强循环监测，注意保持循环功能的稳定。5．本病无特殊禁忌的麻醉药。文献报道，异丙酚、硫喷妥钠、咪达唑仓及吸人麻醉剂恩氟烷、异氟烷等用于本病是安全的。但由于本病患者植物功能受损、循环功能不稳定，应适当减少用量。此外，因依托咪酯可抑制肾上腺皮质功能，近期曾应用外源性类固醇激素治疗者因禁用。6．术后应加强循环与呼吸管理，必须待完全清醒后方可拔除气管导管。对严重肺部感染、呼吸肌麻痹者应采取有效的人工呼吸支持治疗措施。建议大家看看郑利民老师写的《少见病的麻醉》。书上写的很详细。格林-巴利综合征（Guillain-BarreSyndrome,GBS）是一组神经系统自身免疫性疾病，又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经病，感觉、运动、自主神经系统均可受累。麻醉主要是维持围手术期呼吸循环和内环境稳定，呼吸方面，我们似乎无需担心，呼吸机可以解决问题。就心血管系统而言:患者可伴有心脏损害，主要表现为窦性心动过速或过缓、心电图ST-T改变、心肌酶谱升高、传导阻滞、血压波动等。原因:①病毒感染后早期对心脏的直接损害和后期对心脏的免疫损害。②病毒对植物神经的免疫损害，导致植物神经功能紊乱。GBS属细胞免疫和体液免疫介导的脱髓鞘疾病，病变累及颅神经(含迷走神经)、交感神经干、交感神经节等处，导致支配心脏的交感和副交感神经功能紊乱。尸检可发现颈交感链及支配心脏的交感神经有轻、中度脱髓鞘改变。其它:有的患者可能有顽固性低钾血症，2~3mmol/L。肝功能障碍，对麻药代谢可能有延迟。不知楼主的病人伴有什么样的症状。就该病人而言，我想楼主主要担心心血管意外的发生，惟恐在意外情况下病人对常用药物的不反应，以及常用镇静、镇痛、肌松、吸入药物可能进一步加剧其功能紊乱。
病例摘要患者,女,28岁.有格林-巴利综合征(简称GBS)病史1年多,反复发作四肢麻木、乏力,严重时不能站立,不能持物,呼吸困难,曾3次住院治疗.患者因受孕而停用激素治疗.妊娠第30周又复发上述症状,治疗10天后症状基本控制,四肢肌力逐渐恢复.妊娠第37周因羊水减少、胎儿宫内窘迫而行剖宫产.经神经内科医生会诊,拟行硬膜外麻醉.
病因
　　病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。
编辑本段症状
　　其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为
（1）运动障碍：
　　四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
（2）感觉障碍：
　　一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。
（3）反射障碍：
　　四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
（4）植物神经功能障碍：
　　初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。
（5）颅神经症状：
　　半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。
编辑本段各类型临床症状特点
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
　　①最突出的形式 ；
　　②节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根；
　　③减缓神经传导velocites ；
　　④延长远端和F波潜伏期 ；
　　⑤传导阻滞 ；
　　⑥免疫反应后，停下来，修理和髓鞘一套快速。 相关快速，通常完全康复；
　　⑦在有些国家，特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。 一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素，复苏速度，持久的赤 字，并最终预后
急性运动感觉轴索型神经病
　　①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字；
　　②急性轴索变性 ；
　　③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。 进展迅速，共损失电力兴奋。
急性运动性轴索型神经病
　　①10-20 ％的散发病例 ；
　　②降低 /缺席远端诱发复合运动动作电位（早期迹象的神经） ，但正常的传导速度和积极的感觉神经电位 ；
　　③主要影响运动神经终端 。
米勒- Fisher综合征
　　①受影响地区的交点动眼神经神经，背根神经节神经元细胞和小脑；
　　②眼肌麻痹 ；
　　③共济失调；
　　④无反射 。
编辑本段病理
　　1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41 ％的散发病例
　　2.病毒感染（尤其是巨细胞病毒和EB病毒）,HIV感染的早期（CD4大于500）。
　　3.手术/创伤
编辑本段临床诊断
　　一、脑脊液中蛋白-细胞分离
　　二、治疗前与四免疫球蛋白，可能会导致无菌性脑膜炎
　　三、神经传导的研究
　　四、±粪便培养和血清学的角 弯曲杆菌
　　五、±急性和恢复期血清的巨细胞病毒， EB病毒和 M. 作为最低肺炎
　　六、±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1 ， GD1a和GQ1b
编辑本段治疗
血浆置换
　　1、减少时间上的机械通气 ；
　　2、应适用于早期 ；
　　3、1.5-2血浆量隔日。，2治疗方法对于那些轻微的疾病， 4人中度或重度疾病 ；
　　4、早日完成血浆可随后复发，这可能进一步作出反应血浆置换 ；
　　5、没有证据表明，日常管理的四球蛋白后血浆提高成果 。
免疫球蛋白
　　1、四汇集丙种球蛋白（ 2 g / kg组分为剂量在2月5日）首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆；
　　2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能，类似的成本，更大的方便和易于管理 ；
　　3、在有限的复发〜 10 ％ 。 大多数回应重复课程。
心理
　　深静脉血栓的预防，良好的神经和胸部理疗，心理支持， 。
呼吸
　　1、一些证据表明，早期气管插管和通风降低肺部并发症 ；
　　2、客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克，最大吸气力量” 30厘米氢澳 不依赖ABGs 。 可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于无法清除分泌物 ；
　　3、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成，届时病程可预测更容易。 大约1 / 3的病人不再需要插管后2周 ；
　　4、没有数据来支持使用证。 无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。
心脏
　　1、症状性心动过缓，完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线；
　　2、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应 。
药物
　　1、可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点 ；
　　2、袜子和升温设备可能提供了一些救济 ；
　　3、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的，但阿片类药物 ；
　　4、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍，情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果 ；
　　5、硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝，以常规方法 。
编辑本段预防保健
　　一、75 ％的患者在2周内达到最低点，92 ％的要3周内和94 ％4个星期内
　　二、结果总体上比较有利
　　三、最可靠的指标显着剩余残疾一年：
　　四、年龄“ 60岁（最稳定的调查）
　　五、进展到quadraplegia在“一周
　　六、平均远端机动幅度“ 20 ％的下限正常
　　七、前面的腹泻疾病
　　八、大多数病人急性运动性轴索型神经病具有良好的otucome ：
　　九、86 ％能独立行走在6个月
　　十、所有能够最终步行
十一、死亡率5-8 ％
硬膜外麻醉行阑尾切除术后并发格林-巴利综合征一例--《临床麻醉学杂志》2007年02期
【作者单位】：云南省宣威市人民医院麻醉科
【分类号】：R614
【DOI】：CNKI:ISSN:1004-5805.0.2007-02-017
【正文快照】：
　　患者,女,49岁,65kg,ASAⅠ级,术前诊断为单纯性阑尾炎,拟在硬膜外麻醉下行阑尾切除术。术前血常规、凝血功能、胸部X线透视及ECG均正常。入室接心电监测,BP118/86mmHg,右侧卧位,常规消毒铺巾,T11~12间隙穿刺顺利,头向置管4cm无阻力,妥善固定导管后转平卧。开放静脉后,硬膜外腔注入2%利多卡因5ml,5min后测得麻醉平面为T8~L2,手术开始。术中BP维持在116~128/60~80mmHg,手术历时40min,术毕清醒,送回病房。术后随访第1天诉切口疼痛,双下肢活动自如;第2天已能下床活动;第4天能独立到病区走道及办公室活动;第5天诉手足及舌尖麻木,尤以右上、… ......