1、,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2016/12/22,#,糖代谢与临床,蚕豆病,蚕豆病在中国,糖代谢与蚕豆病,蚕豆病病症,蚕豆病诊断,蚕豆病治疗,一、蚕豆病在中国,分布,比例,蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。,7,0%,90%,40%,以上病例有家族史,二、糖代谢与蚕豆病,正常磷酸戊糖途径,蚕豆病发病原因,磷酸戊糖途径,第一阶段,第二阶段,5-,磷酸木酮糖,C,5,5-,磷酸木酮糖,C,5,7-,磷酸景天糖,C,7,3-,磷酸甘油醛,C,3,4-,磷酸赤藓糖,C,4,6-,磷酸果糖,C
2、,6,6-,磷酸果糖,C,6,3-,磷酸甘油醛,C,3,6-,磷酸葡萄糖,(C,6,),3,6-,磷酸葡萄糖酸内酯,(C,6,),3,6-,磷酸葡萄糖酸,(C,6,),3,5-,磷酸核酮糖,(C,5,),3,5-,磷酸核糖,C,5,3NADP,+,3NADP+3H,+,6-,磷酸葡萄糖脱氢酶,3NADP,+,3NADP+3H,+,6-,磷酸葡萄糖酸脱氢酶,CO,2,磷酸戊糖途径,NADPH,生成,还原,还原型谷胱甘肽,细胞膜的完整性,维持,蚕豆病发病原因,蚕豆病,是葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶（,G6PD,）缺乏症的一个类型,。,在遗传性,G-6-PD,缺陷,的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急
3、性血管内溶血,。,蚕豆病发病原因,新鲜蚕豆具有高度的氧化性,G6PD,缺乏症发病原因是由于,G6PD,基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。,三,、蚕豆病临床表现,前期表现,后期表现,并发症,蚕豆病临床表现,1.,初期症状,起病急，,1-2,天内出现急性血管溶血，来势凶猛，表现有，全身不适，脸色苍白，微热，头痛，腹痛，恶心等,2.,后期症状,出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，尿液呈酱油色，此后,体温,不断升高，疲倦乏力，维持,3,天左右。,3,.,并发症,出现呕吐，腹泻，肝脏肿大，肝功能异常，约,50%,患者出现脾大。严重时出现休克甚至死亡、,四,、蚕豆病的诊
4、断与治疗,诊断依据,辅助检查,治疗方案,1,.,诊断,依据,在,发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有,G6PD,缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉,或者哺乳期婴儿通过吮乳也,能作为蚕豆接触证据。,2.,辅助检查,.,过筛,试验,高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法,。,.,红细胞,检查,红细胞海因小体计数,。,.,酶活性,G6PD,活性测定。,3.,治疗方案,1,.,输血。,2,.,应用糖皮质激素。,3,.,纠正酸中毒。,仅能缓解症状，不能真正根治。,重点,靠平时预防,喂食蚕豆可导致小鼠血浆中,H2O2,含量升高,20.2%,丙二醛,(MDA),含量升高,15.6%,过
5、氧化氢酶,(CAT),酶活性降低,20.0%,。注射地塞米松,4 h,后,H2O2,MDA,及,CAT,含量与正常组一致,。,喂食蚕豆会导致小鼠体内氧化应激状态发生变化,地塞米松可以抑制,H2O2,的增加,这可能是治疗蚕豆病的主要机制,。,4,.,禁忌用药,禁用：磺胺嘧啶、,SMZ,、,SMZTMP,、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、,TNT,、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）,。,慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、,SMM,、磺胺脒、,SML,、,SMPZ,、,TMP,、秋水仙碱、氯奎、奎宁、,.,5,.,蚕豆病的预防,患者禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白，低脂肪，高碳水化合物，如猪肝，瘦肉，鱼，菠菜，黄瓜，番茄，橘子等，多饮水，防止肾衰竭。,薄荷，樟脑，冬青油，平安膏禁用，含有牛黄类物质的用品也需禁用。,
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