原醛与特醛-病例讨论.ppt

病例讨论,1.,入院情况,2.,辅助检查,3.,治疗经过,4.,讨论目的,现病史、既往史,查体,入院,情况,主诉,主诉,胸骨后疼痛,8,个月，再发,1,个月,现病史、既往史,查体,入院,情况,主诉,现病史,患者,8,个月前无明显谢罪出现胸骨后剧烈疼痛，持续性，伴出汗，无肩部放散，无头痛黑矇及晕厥。就诊于当地医院诊为“心绞痛”，予硝酸甘油静点后好转。但轻微活动后可再次诱发胸痛，遂转入我院行冠状动脉造影，示前降去狭窄，并于,LAD6#,及,OM,植入国产药物支架,2,枚。术后胸痛症状略好转。出院后坚持口服拜阿斯匹灵及波立维等药物。一直间断有快走路后胸痛症状，但性质较前轻。近一个月逐渐加重，为进一步诊治入我院。病来患者精神状态可，饮食睡眠二便正常，无夜间憋醒。,既往史,否认高血压、糖尿病史，否认吸烟饮酒史。,现病史、既往史,查体,入院,情况,主诉,查体,T36.5,，,P69,次,/,分，,R16,次,/,分，,BP117/70mmHg,，神清，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心率,69,次,/,分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及。双下肢无浮肿，双足背动脉搏动可。,1.,入院情况,2.,辅助检查,3.,治疗经过,4.,讨论目的,化学检查,辅助检查,物理检查,物理检查,腹部彩超：肝囊肿、双肾囊肿、双肾段动脉,RI,偏高肌电图：周围神经损害,眼底检查：患者拒绝,肾上腺,CT,：双侧肾上腺增粗、双肾多发囊肿,化学检查,辅助检查,物理检查,化学检查,HbA1C:8.7%GSP:254nmol/l,ACTH-CS,（,8,：,00,）：正常,肝功：正常,血脂：,LDL-C:4.87 TG:5.21 TC:8.34 mmol/l,肾功：,Scr:232umol/l UREA:12.2mmol/l,血尿酸：,522pmol/l,入院血钾：,2.3mmol/l,24h,尿钾：,31.88mmol/l,化学检查,尿,RT,（,23/8,）,：,pro 2+Glu-,PH:6.5,血气（,28/8,）：,PH,7.451,尿,RT,（,5/9,）,：,pro 3+Glu 1+,PH:7.0,血气（,5/9,）：,PH,7.422,尿系列：无明显异常,肾功放免：尿,a1,微量球,pr 13.7,尿,MA,98.7,尿转铁蛋白：,11.3mg/dl,改良季氏法：尿量：总量,2000ml,夜尿,1400ml,尿比重：,1.011-1.024,渗透压：,450-890,化学检查,ALD,PT,AT,立位,0.18,0.84,141,卧位,0.12,0.14,0.55,0.5,42.83,160.5,血沉：,33mmH2O,血结明：,醛固醛立卧位试验：,1.,入院情况,2.,辅助检查,3.,治疗经过,4.,讨论目的,治疗经过,入院后给予,Ins,降糖、拜心同降压、力平之降脂、弥可保营养神经等对症治疗。,针对低钾，每日静脉补钾,3g,，口服补钾,3g,。最多时一日静脉补,6g,，口服补,3g,，血钾基本,3mmol/l,。,2/9,日行安体舒通试验，给予螺内脂,100mg Q8h po,。,3/9,日血钾升至,3.43mmol/l,，停静脉补钾。,4/9,日血钾升至,3.62mmol/l,，停口服补钾。,8/9,日血钾升至,4.1mmol/l,。,血钾变化情况,治疗经过,血压变化：,23/8-2/9,：拜心同,30mg QD po,波动于,170-180/90-100mmHg,2/9:,安体舒通试验,3/9,：170/80mmHg,4/9:,改为拜心同,30mg Bid po,5/9-9/9:,基本稳定于,160/80mmHg,治疗经过,张锦主任医：长期高血压及低钾，考虑醛固酮增多症，应用安体舒通试验；肾上腺,CT,形态上不能除外结核，行血沉及血结明（阴性）；双肾为长期高血压所致继发改变，肾功能不全为低钾的继发因素而非原发因素。,肾内科意见：,1.,血,PH7.422,，尿,PH7.0,，不考虑肾小管酸中毒。,2.,尿,K,20mmol/L,，伴高血压，醛固酮水平不低，螺内酯有效，可排除,Liddle,综合征。故低钾不考虑肾源性。肾功损害与长期高血压及,DM,肾病有关。,1.,入院情况,2.,辅助检查,3.,治疗经过,4.,讨论目的,讨论目的,1.,患者低钾的原因,2.,原醛与特醛的鉴别,低钾血症原因,1.,钾摄入减少 一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食，机体就不致缺钾。,2.,钾排出过多,经胃肠道失钾：这是小儿失钾最重要的原因，,经肾失钾：这是成人失钾最重要的原因。引起肾排钾增多的常见因素有：,利尿药的长期连续使用或用量过多,.,某些肾脏疾病：如远侧肾小管性酸中毒时，由于远曲小管泌氢功能障碍，因而,H+-Na+,交换减少而,K+-Na+,交换增多而导致失钾。近侧肾小管,性酸中毒时，近曲小管,HCO3-,的重吸收减少，到达远曲小管的,HCO3-,增多是促进远曲小管排钾增多的重要原因。,肾上腺皮质激素过多：原性和继发怀醛固酮增多时；大量、长期的皮质醇增多,.,远曲小管中不易重吸收的阴离子增多：,HCO3-,、,SO42-,、,HPO42-,、,NO3-,等,.,镁缺失：镁缺失常常引起低钾血症。肾小管上皮细胞中的,Na,泵失活及醛固酮增多,碱中毒：碱中毒时，肾小管上皮细胞排,H+,减少，故,H+-Na+,交换加强，排钾增多。经皮肤失钾。,3.,细胞外钾向细胞内转移,低钾性周期性麻痹：发作时细胞外钾向细胞内转移，是一种家族性疾病。碱中毒：细胞内,H+,移至细胞外以起代偿作用，同时细胞外,K+,进入细胞。过量胰岛素,钡中毒、粗制生棉油中毒,原发性醛固酮增多症,病因和病理,醛固酮瘤,：最常见，约占本症的,60,90%,，多为一侧腺瘤，瘤体一般较小，直径多在,1,2cm,醛固酮瘤成因不明。,特发性醛固酮增多症,(,特醛,症,),：为成人,原醛,症第二多见类型，约占,10%,。病因不甚明了。致,特醛,症的因素可能有血管紧张素,的作用被加强；促醛固酮分泌因子的作用；存在血清素介导的兴奋醛固酮分泌的因素。醛固酮癌：少见，瘤体较大，直径多在,3cm,以上。异位的分泌醛固酮的肿瘤：少见。糖皮质激素可被抑制的醛固酮增多症，多见于青少年男性，部分家族性者呈常染色体显性遗传。,原发性醛固酮增多症,实验室检查 血、尿生化检查：低血钾、高血钠、碱血症、高尿钾。肾素、血管紧张素,，醛固酮测定：在普食条件下，本症出现血浆低肾素、低血管紧张素,及高血浆,(,或尿,),醛固酮改变。,螺内酯试验,：螺内酯,(,颗粒型,)100mgtid,pid,，可使本症电解质紊乱得到纠正，血压常有不同程度的下降，有助本症诊断，但,不能,鉴别,原发或继发性,醛固酮增多症。,诊断：有高血压和低血钾者要考虑本症，有典型的血、尿生化改变，,螺内酯试验,能纠正代谢紊乱和降低高血压，则诊断可初步成立；如能证实血浆低肾素、血管紧张素,及高血浆,(,或尿,),醛固酮者，则可确诊。,原发性醛固酮增多症,鉴别,诊断：,上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化,：正常人在隔夜卧床，上午,8,时测血浆醛固酮，继而保持立位到中午,12,时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆,ACTH,、皮质醇浓度的下降相一致。,特醛,症,患者在上午,8,时至,12,时取立位时血浆,醛固酮上升明显,，并超过正常人，主要由于患者站立后血浆,肾素,有轻度升高，加上此型,对血管紧张素的敏感性增强,所致；,醛固酮瘤,患者在此条件下，,血浆醛固酮不上升，反而下降,，这是因为患者,肾素,-,血管紧张素系统受抑制更重,，立位后也不能升高。,赛庚啶试验,：血清素具有兴奋醛固酮分泌作用，可能为,特醛,症发病因素之一。赛庚啶为血清素拮抗剂。口服赛庚啶,8mg,前及服药后每半小时抽血，共,2,小时，测血浆醛固酮，大多数,特醛,症患者血浆醛固酮下降,110pmolL,以上，或较基值下降,30%,以上。以服后,90,分钟时下降最明显，平均下降,50%,。醛固酮瘤患者无变化。,131I,化胆固醇肾上腺扫描,：如一侧肾上腺有放射性浓集，提示该侧有腺瘤；双侧皆有放射性浓集示增生。地塞米松抑制试验：如为糖皮质激素可抑制性,原醛,症，三周后血钾，血、尿醛固酮，血压皆可恢复正常。肾上腺影像学检查：超声、,CT,、,MRI,等。,治疗,醛固酮瘤手术治疗,，不能手术者或,特发性增生型可用药物治疗,，如螺内酯，氨苯蝶啶治疗。,讨论目的,1.,患者低钾的原因,2.,原醛与特醛的鉴别,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,