醛固酮增多症--专业资料.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,醛固酮增多症,业务学习,-,内分泌系统,原发性醛固酮增多症,1.,定义,2.,流行病学,3.,临床表现,4.,筛查对象,5.,筛查指标,6.,确诊指标,7.,定位与定型,8.,治疗,原发性醛固酮增多症流行病学资料,1.PA,由,Conn,于,1955,年首次报道。,2.,在,20,世纪,90,年代以前，,PA,一直被认为是一种少见病。,3.,上海交通大学医学院附属瑞金医院的一项回顾性研究显示自,1957,年首例报道后的,30,年内共诊治,300,多例,PA,，患病率为,2,。,4.,国外同期报道,PA,患病率多低于,1,。,5.,自从血浆醛固酮,/,肾素活性比值,(aldosterone/plasma renin activity ratio,ARR,),被广泛应用于在高血压患者中筛查,PA,以来，加之影像学检查，如,CT,等的普遍应用，,PA,的诊出率显著提高。,6.,目前国际上普遍认为,PA,的患病率平均在,10,左右。,原发性醛固酮增多症流行病学资料,PA,的患病率随着血压分级的增高而升高。,Rossi,等的研究显示,:,高血压分级,PA,患病率,1,级高血压,6.6%,、,2,级高血压,15.5%,3,级高血压,19%,顽固性高血压,20,原发性醛固酮增多症（,PA,）的定义,原发性醛固酮增多症,（,primary aldosteronism,PA,）,是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素,-,血管紧张素系统（,renin-ngiotensin system,RAS,）。,过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多（长期且严重的钾排出增多可导致低血钾的发生）,多见于成人，女性多于男性。,原发性醛固酮增多症,（,primary aldosteronism,PA,）,的病因与病理,1.,肾上腺醛固酮腺瘤,（,aldos-terone-producingadenoma,APA,）,最常见，,60-85%,2.,特发性醛固酮增多症,（,idio-athichyperaldosteronism,IHA,）,15-40%,3.,单侧肾上腺增生,（,unilateral hyperplasia,）,4.,家族性醛固酮增多症,（,familial hyperaldostero-nism,FH,）,5.,生成醛固酮的腺癌,（,aldosterone-producing carci-noma,）,原发性醛固酮增多症的临床表现,1,高血压,高醛固酮不仅通过水、钠潴留作用升高血压，而且具有独立于血压之外的心脑血管损害作用。研究显示,PA,患者中心肌梗死、心律失常和脑卒中的发生率是原发性高血压患者的,3,5,倍。,原发性醛固酮增多症的临床表现,2,严重低血钾和碱中毒,1.,现发现仅,1/3,左右,PA,患者表现有低血钾。,PA,病变发展到一定阶段才出现低血钾。低钾患者可以表现有肌肉乏力、周期性麻痹、夜尿增多、口渴等症状。,2.,低血钾的,PA,患者与正常血钾的,PA,患者的脑血管和外周血管病变发生率相似，但前者心血管病事件（如心绞痛和慢性心力衰竭等）的发生率显著高于后者。,原发性醛固酮增多症的临床表现,3,血浆醛固酮增高和肾素抑制,是一组因醛固酮分泌过多，肾素,-,血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的疾病。占所有高血压的,0.05-20%(10%),发病高峰在,30-50,岁，女性稍多,.,原发性醛固酮增多症病因分类,醛固酮瘤（,APA,）,35%,特发性醛固酮增多症,(,IHA),60%,原发性肾上腺皮质增生,(,PAH,或,UAH),2%,分泌醛固酮肾上腺皮质癌,1%,家族性醛固酮增多症,糖皮质激素可抑制醛固酮增多症（,FHI,）,1%,家族性醛固酮增多症,II,型（,FHII,）,?,家族性醛固酮增多症,III,型（,FHIII,）,？,异位醛固酮腺瘤或腺癌,14g/24 h,（,Cleveland Clinic,标准），则可以确诊,PA,。,PA,确诊试验,静脉盐水负荷抑制试验,（,SIT,）,静脉盐水负荷试验（,saline infusion test,，,SIT,）,1.,试验一般在早晨,0800,左右开始。患者在试验开始前先 静卧,1,2 h,，,2.,然后以,500 mL/h,的速度连续静脉滴注生理盐水,4 h,，共计,2 L,生理盐水。,3.,滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的浓度，则可进一步判定检查结果。,4.,结果判定：如果滴注生理盐水后的血浆醛固酮,10 ng/dL,，则多可明确有,PA,；如,40,盐水后醛固酮,10ng/dL,双侧肾上腺,CT,平扫,+,增强,双侧肾上腺静脉采血,（,AVS,）,特醛症,优势比,4,总结,中国难治性高血压中原醛症患病率为,7.1%(95%CI:5.9-8.3%),随机与立位,ARR,对原醛症诊断的敏感性及特异性相似，,ARR,切点定在,40,，诊断,PA,的敏感性为,91.9%,，特异性为,70.2%,，适合作为原醛症的筛查切点,生理盐水试验是临床中实用价值较高的确诊试验，生理盐水试验后血醛固酮大于,10ng/dL,时，对诊断,PA,的敏感性为,94.3%,，特异性为,97.8%,AVS,分型诊断的符合率较,CT,及立卧位试验更高，在无条件行,AVS,的情况下，可行,1mg,联合,ACTH,兴奋试验对原醛症进行分型诊断。,对于不适合手术的患者，建议使用小剂量安体舒通联合其他降压药物进行血压、血钾控制。,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,