1、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心,Shanghai Jiaotong University School of Medicine Shanghai Childrens Medical Center,#,儿童肝前性门静脉高压影像诊断,上海儿童医学中心,朱铭,门静脉高压,肝后性,布加氏综合症等，是门静脉高压中最多用介入治疗的类型,肝性,-,最常见类型，占绝大多数,肝前性,-,儿童多见的类型,儿童肝前性门静脉高压原因,门静脉空化不良,门静脉发育不良,门静脉狭窄,门静脉闭锁、缺如,门静脉血栓,(,门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,门脉血管近直角，血流慢产生涡流,),进入门静脉血流增加（肝动脉,-,门
2、静脉瘘，肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤）,儿童肝前性门静脉高压继发改变,儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成,海绵状门静脉,(,静脉侧支围绕不通畅的门脉,),生理性侧支,:,胃底食管静脉，直肠上下静脉,先天性门-腔静脉间未退化交通支,该类侧支有可能造成过度分流,肝性脑病等,海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果,海绵状门静脉,CT,显示海绵状门静脉,CT,显示门静脉发育不良,MR,显示门静脉发育不良,DSA,显示门静脉发育不良,生理侧支,食管静脉曲张,是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门静脉海绵样变性,X,线表现,典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充
3、盈缺损，管壁边缘呈锯齿状,扩张的食道静脉,先天性门腔侧支,脐带周围,脾肾,脾后腹膜,胃肾,CT,显示侧支（脾肾分流）,CT,显示脐周侧支,MR,显示脐周侧支,先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致的一种罕见门静脉畸形,胚胎,4,10,周时,卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形,过度退化会导致先天性门静脉缺如,先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔侧支,有时门静脉高压症状可轻微,但可有肝性脑病,先天性门静脉闭锁、缺如,CT,显示先天性门静脉闭锁、缺如,先天性门-腔静脉分流,(,CPCS,),罕见,CPCS,畸形的共同特点是门静
4、脉系统的血液不流经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统,一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无肝硬化和门脉高压体征,但可有肝性脑病,先天性门-腔静脉分流,先天性门-腔静脉分流,先天性门-腔静脉分流可有,肝内、肝外型，先天性门静脉闭锁可归入肝外型,肝内,先天性门-腔静脉分流可有,4,种类型,:,门脉右支通过管道与下腔静脉连接,外周门脉与肝静脉相连,有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连,多发弥漫外周门脉与肝静脉相连,Morgan,等将肝外异常门腔分流畸形分为二型,型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉,型：门静脉血部分向肝脏灌注,Howard,等根据分流方向分为端,-,
5、侧型分流即,型和侧,-,侧型分流即,型,肝外异常门腔分流与,先天性门静脉闭锁常重叠,肝外门腔分流即,Abernethy,畸形分为二型：,型：肝脏完全无门静脉血流注,型：门静脉血部分向肝脏灌注,型又分,a,和,b,亚型，,a,型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；,b,型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于,Abernethy,畸形,型,肝内型先天性门-腔分流,CT,显示肝外型先天性门-腔分流,MR,显示肝外型先天性门-腔分流,肝外型先天性门-腔分流,先天性门-腔静脉分流,先天性门-腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏,大量分流入体静脉系统,常仅为轻度或无门脉高压体征,
6、但可有肝性脑病,未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道,先天性门静脉闭锁、缺如经常伴有先天性门-腔静脉分流,其对肺循环和脑的影响也是一样的,先天性门-腔静脉分流,先天性门-腔静脉分流和先天性门静脉闭锁、缺如的分类、命名有些重叠和含糊之处,对治疗而言，主要是观察有无发育较好的肝内门静脉存在，这才是关键,有较好的肝内门静脉,封堵,没有较好的肝内门静脉,肝移植,先天性门-腔静脉分流,先天性门-腔静脉分流,门脉血流增加导致肝前性门脉高压,进入门静脉血流增加可以导致,儿童肝前性门静脉高压,肝动脉,-,门静脉瘘,肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤,此类,门静脉高压,血液动力学改变和临床症状与其他,门静脉高压完全不同,TAPVC,TAPVC,心下型,(MRI),肝动脉,-,门静脉瘘,腹腔血管瘤,儿童肝前性门静脉高压,海绵状门静脉和先天性门-腔静脉交通支是比较特殊的肝前性门脉高压侧支血管，侧支血管决定了症状与治疗,影像学显示侧支十分重要,先天性门-腔静脉分流可有,肝内、肝外型，与先天性门静脉闭锁,密切有关，,未经肝解毒的血可致肺动静脉瘘等,肝前性门静脉高压腹水相对较少,肝性脑病相对多,不可轻易堵塞和结扎侧支血管，脾,-,肾上腺静脉吻合术是效果较好的门体静脉分流术,肝移植是最后的手段,显示门静脉情况与手术方法有关,谢谢！,
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