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房间隔缺损的介入治疗
天津市蓟县人民医院 张瑞清
[摘要] 房间隔缺损是指在胚胎发育过程中房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损，是先天性心脏病中最常见的类型之一。过去以传统胸外科手术治疗为主，70年代末介入封堵术治疗日趋流行，特别是1997年Amplatzer封堵器系列产品的开发成功，使房间隔缺损的介入治疗变得越来越简便易行且安全可靠，且创伤小恢复快。但一定要严格掌握适应证，熟练掌握手术操作技术，注意术后护理及随访，努力减少并合理处理并发症。
[关键词] 房间隔缺损;封堵术;介入治疗
先天性心脏病是一种严重危害人类健康的疾病，其患病率占活产新生儿的0.7%-1.0%。我国先天性心脏病患儿每年新增15-20万左右。房间隔缺损（Atrial septal defect, ASD）是常见先天性心脏病之一，占先天性心脏病的10%左右，占成人先天性心脏病的20%-30%，女性多见，男女发病率之比为1:1.5-3。以前基本采用传统的外科手术治疗。自1997年Amplatzer封堵器应用于临床以来，房间隔缺损的介入治疗得到迅速发展和普及，在心血管病专科医院该技术已逐渐成为常规治疗手段[1-4]。
1房间隔缺损的发生
在胚胎的第4周末，原始心腔开始分隔为四个房室腔。心房间隔自后上壁中线开始，对向心内膜垫生长，和心内膜垫融合，称为原发房间隔。如在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。婴儿出生后，左心房压力太于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损[5-6]。
2 房间隔缺损的分型[7-10]
2.1根据ASD胚胎学发病机制和解剖学特点可将ASD分为三型
2.1.1 继发孔型 最常见占60%～70%，继发孔型ASD的总体自然闭合率可达87%。在3个月以前3mm以下的ASD在1岁半内可100%的自然闭合，缺损在3～8mm之间在1岁半内有80%以上的可自然闭合，但缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。是介入治疗主要选择的类型。
2.1.2 原发孔型 占15%～20%，缺损位于房间隔的下部，因原发房间隔发育不良或者心内膜垫发育异常导致，其上缘为原发房间隔形成的弧形边缘，下缘为二尖瓣、三尖瓣的共同瓣环，需手术矫治。
2.1.3 静脉窦型 罕见，指冠状静脉窦与左心房无间壁。
2.2 根据ASD所在的位置分为四型
2.2.1 中心型(卵圆窝型) 这是心房间隔缺损中最多见的一种，约占全部病例的80％以上。缺损位于卵圆窝或其附近，周围为心房间隔组织，缺损面积一般较大，直径多为1—4cm。一般为单发，有时是多发的筛状小孔。
2.2.2 上腔型(静脉窦缺损) 为高位缺损，缺损位于上腔静脉入口下方，下缘为房间隔，从上腔静脉回流来的血液可以直接流入左、有心房，亦称高位缺损，常常合并右上肺静脉异位引流。
2.2.3 下腔型缺损 为低位缺损，下缘缺乏心房间隔组织，直达下腔静脉入口处也称低位型。
2.2.4 混合型两种或两种以上的缺损同时存在，心房间隔几乎完全缺如，其血流动力学变化与单心房畸形相似，有的称为单心房。
2.3 根据ASD大小分为四型
小儿：5mm以下称为小型ASD，5-10mm称为中型ASD，10mm以上称为大型ASD，12kg体重以下小儿大于24mm、17kg体重以下大于28mm称为巨大型ASD。
成人：10mm以下称为小型ASD，10-20mm称为中型ASD，20-30mm称为大型ASD，30mm以上称为巨大型ASD。
3 ASD介入治疗的适应证[11-14]
3.1 通常年龄≥3岁
3.2 继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的左向右分流ASD。
3.3 缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。
3.4 房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径。
3.5 不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
4 ASD介入治疗的禁忌症[11-14]
4.1原发孔型ASD。
4.2静脉窦型ASD。
4.3 ASD合并部分或完全性肺静脉畸形引流。
4.4上腔型ASD合并其它必须手术矫治疗的畸形，严重的肺动脉高压双向或右向左分流。
4.5下腔静脉或盆腔静脉血栓形成导致完全梗阻，反复肺部感染，败血症，封堵前1月内任何类型的严重感染，生存3年以内的恶性肿瘤，超声证实心腔内血栓形成，小于1岁婴儿。有出血性疾患，未治愈的胃十二指肠溃疡者。
4.6对造影剂过敏患者为相对禁忌症。
5封堵器的选择
自1976年封堵器获得成功后先后有多种封堵器封堵方法：1）King双伞封堵器法。2）Rashkind法（双面伞闭合法）。3）单盘补片法。4）Sideris法（钮扣补片法）。5）ASDOS封堵器。6）Angel Wings 法（自定中心法）。7）Cardio-SEAL法和Cardio-Flex法。8）Amplatzer法。９）序惯折叠封堵器（The Helex Septal Occluder）[15]。
由美国AGA公司生产Amplatzer房间隔封堵器，由具有自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分组成。双盘及腰部均系镍-钛记忆合金编织成的密集网状结构，双盘内充填高分子聚合材料。根据Amplatzer封堵器腰部直径决定型号大小，从4～40mm且每一型号相差2mm，封堵器的左心房侧的边缘比腰部直径大12～14mm，右心房侧伞面比腰部直径大10～12 mm。此种房间隔封堵器具有自膨胀性能，可多次回收再重新放置，输送鞘管细小，适于小儿的ASD封堵[16]。
6 ASD介入封堵技术[16-17]
在局麻或全麻下，穿刺右股静脉行常规右心导管检查，静脉推注肝素100U/kg。将6F或7F端孔导管置于右上肺静脉，于肝锁四腔位行左房造影，观察ASD形态特点，经7F端孔导管送入0.035的260 cm交换导丝，置于左上肺静脉，沿该导丝送测量球囊导管至左房，用稀释造影剂充盈球囊，在TEE监测下调整球囊大小，把能从左房撤向右房时球囊作为ASD大小直径。按该直径或比其大1-2mm选择好封堵器，于输送器内芯连接。送相应直径输送鞘管入左房，封堵器经鞘管送入左房，待封堵器的左房侧盘及"腰部"张开后，回撤输送器内芯，在TEE监视下使左房盘与左房壁紧密相贴，"腰部"完全卡于ASD内，回撤鞘管使右房盘张开，经TEE证实封堵器位置合适后，顺钟向旋转输送器旋钮将封堵器释放，撤出输送装置完成操作。术后即时重复右心导管检查。
国外一组多中心1393例报道，其房缺封堵器植入成功率为95.6％，1个月随访者915人，完全闭合率为91.26％，临床成功率达98.91％。术中出现严重并发证者不到1％。国内解放军总医院报道其技术成功率为100％，严重并发证与国外报道类似。
7术后处理及随访[18]
7.1 术后局部压迫沙袋4～6h，卧床20h；静脉给予抗生素3d防治感染。
7.2术后肝素抗凝48h。普通肝素100u/kg/d，分4次静脉注入，低分子肝素每次100 u/kg，皮下注射，2次/d。
7.3阿司匹林3～5mg/Kg.d，口服，6个月；成人封堵器直径≥30mm者可酌情加服氯吡格雷75mg/d，有心房颤动者应该服用华法林。
7.4术后24h，1、3、6个月至1年复查心电图、超声心动图，必要时复查心脏X线片。
解放军总医院报道，术后即刻，及术后24小时，1个月和3个月随访其残余分流率分别为29.4%，8.8％，5.9％和0。
8并发症及处理[19-21]
8.１残余分流，放入第2个封堵器将其封堵。
8. 2异位栓塞，网蓝导管套住封堵器后拉入长鞘取出，或外科手术开胸取出封堵器，并修补ASD。
8.３封堵器分离较少见。
8.４封堵器位置不当瓣膜关闭不全。
8.５感染性心内膜炎。
8.６溶血者少见。
8.7严重并发症（心脏穿孔，心包填塞，死亡）发生率少见。
8.8远期有封堵器磨破主动脉造成左向有分流。
8.9心律失常：术后24ｈ常规动态心电图显示，即使出现心律失常多数是因为双面伞在房间隔缺损处展开对周围组织压迫，牵拉，使周围组织水肿，发生房性心律紊乱，如房性早搏，结性早搏，心房扑动或心房纤颤，可能为手术创伤多为短暂性，可恢复。
房间隔缺损介入封堵术日趋流行，也取得了巨大效果，为患者解除了胸部大创伤的痛苦。但应严格准入制，严格控制适应症，熟练操作技术，选择适合的封堵器，尽量减少并发症。
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