川崎病 题.doc

19. 男孩2岁,发热6天,全身红色斑丘疹,眼结膜炎,口唇干裂,咽红,颈部淋巴结肿大,锁
骨左缘下部可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音,伴震颤,白细胞计数和分数示中性粒细胞显
著增高,血小板计数亦增高,最可能诊断是:
A.猩红热
B.风湿热
C.皮肤粘膜淋巴结综合征
D.传染性单核细胞增多症
E.渗出性多形红斑

病历分析题1
男孩5岁,
主诉：发热11天。
现病史：患儿于入院前11天无明显诱因出现发热，体温最高39.2℃，双眼球结膜发红，无异常分泌物，口唇红，有脱皮，无明显皲裂，肿胀不明显，舌稍红，无寒战，无抽搐，无咳嗽，无恶心、呕吐，无腹泻，无皮疹，无关节红肿热痛，当地诊所予以输液2天（具体不详）仍发热，体温最低38.5℃。入院前9天患儿出现手足硬肿，肢端发红，仍发热，入院前8天患儿于大同第三医院就诊，住院治疗7天，考虑为“川崎病”，予“头胞唑肟、炎琥宁”输液7天，同时口服阿司匹林（具体不详），体温波动于37.5-38.2℃，予以鱼肝油涂口唇后脱皮略减轻。为求进一步诊治，今来我院，门诊查心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L，以“发热待查：川崎病待除外”收入院。
患儿发病来神清，精神稍弱，食纳较差，睡眠不稳，有盗汗，大小便无明显异常。
个人史：G3P3，足月顺产，出生体重3kg，生后无窒息，新生儿期体健。母乳喂养至2岁，2岁添加辅食，现普通饮食，不挑食。3个月能竖头，4月翻身，6个月能坐，8个月会爬，1岁6个月会走路、说话，现上幼儿园，体智力发育同正常儿童。按时按序疫苗接种。否认食物、药物过敏史。否认"肝炎","结核"、“麻疹”、“水痘”等传染病接触史。家族史无特殊，否认家族中遗传病史及心脏病相关病史。G1P1，为女孩，现11岁，体健；G2P2，为女孩，现6岁，体健；G3P3为本患儿，母孕期无患病及服药史，否认有毒物及放射线接触史。
入院查体：体温37℃，全身皮肤粘膜未见皮疹与出血点。左颈部触及数枚约0.5×0.5cm大小淋巴结，表面光滑，质中，活动可，无触痛。双眼睑无浮肿，结膜略充血。唇红，有脱皮，无皲裂，杨梅舌。咽红，扁桃体无肿大。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音。心音有力，律齐，心率110次/分，未闻及杂音。肝脾肋下未及。双下肢无水肿。手足末端硬肿。指趾末端可见膜状脱皮。肛周红，可见脱皮。
辅助检查:
2007-9-25我院门诊：心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L。

一、写出诊断
二、还需要完善的辅助检查

三、鉴别诊断
四、治疗原则

参考答案
诊断及鉴别诊断
川崎病
根据患儿为5岁5个月学龄前儿童，起病急，临床表现有反复的发热，持续大于5天，抗感染治疗效果不佳，同时伴有口唇红，杨梅舌，双球结膜充血及颈部淋巴结的肿大、手足硬肿、肛周红及脱皮，我院门诊查血常规白细胞、CRP均明显升高，考虑川崎病诊断成立，待入院后动态观察治疗效果，查血沉、C反应蛋白等炎性指标并除外其他疾病后协诊。
鉴别诊断：
1.败血症
患儿急性起病，临床表现有发热，病程11天，我院化验提示血常规白细胞升高，分类以中性为主，CRP明显升高，应注意败血症的可能，但患儿一般情况可，感染中毒症状不著，并且感染灶不明确，查体肝脾不大，不支持，可待入院后监测血常规变化，行血培养检查以协助诊断。
2.传染性单核细胞增多症
患儿为5岁5月学龄前男童，临床表现有发热，颈部淋巴结肿大，外院抗生素治疗无效，应考虑本病可能，但是患儿血常规白细胞增高，无肝脾明显肿大，末梢血检查未见异型淋巴细胞，可待入院后行血清EB病毒抗体监测以协助诊断。
3.结缔组织疾病
如幼年类风湿性关节炎等可表现为持续发热，关节炎但应有相应原发病表现，本患儿为学龄前男童，有发热，我院血常规示白细胞及血小板升高，CRP升高，应考虑本类疾病可能，但患儿无关节红、肿、热、痛表现，不支持，入院后完善相关检查，除外其它疾病后协诊。
诊疗计划
1. 目前考虑为川崎病，予大剂量丙种球蛋白2g/kg实予27.5g冲击和阿司匹林30-50mg/kg.d实予0.15g 日3次、潘生丁3－5mg/kg.d实予20mg日3次抗炎、抗凝治疗，患儿家长表示了解病情，配合治疗，签字同意应用丙球及阿司匹林。予完善相关输血前检查。
2.川崎病可累及多脏器且患儿口服阿司匹林治疗6天，予肝泰乐静点保肝，并予佛迪、能量合剂静点，颐心口服液口服保心肌及营养脏器治疗。
3.积极完善检查，查血常规，CRP、血沉、PPD、血生化、心肌酶及胸片、心电图。隔期复查心脏彩超。

川崎病侣智强 唐浩勋主治医师查房记录
一、病例特点
1.起病情况:
5岁5月学龄前男童，起病急，病史11天。
2.主要症状:
以发热为主要表现，热程超过5天，伴双眼球结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌及颈淋巴结肿大、手足硬肿脱皮。外院予以口服阿司匹林治疗及抗生素静点，疗效不佳，仍发热。
3.查 体:
体温37℃，神清，精神反应稍弱，呼吸平稳。全身皮肤粘膜未见皮疹与出血点。左颈部触及数枚约0.5×0.5cm大小淋巴结表面光滑，质中，活动可，无触痛。双眼睑无浮肿，结膜略充血。唇红，有脱皮，无皲裂，杨梅舌。咽红，扁桃体无肿大。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音。心音有力，律齐，心率110次/分，未闻及杂音。肝脾肋下未及。双下肢无水肿。手足末端硬肿。指趾末端可见膜状脱皮。肛周红，可见脱皮。
4.既往史家族史
既往体健。
5.辅助检查:
入院前：
2007-9-25我院门诊：心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L。
入院后：
血沉：98mm/h。
凝血三项：FIB8.88g/L，升高；APTT45.5秒，略延长；余项正常。
血生化全项：氯97.8mmol/L，略降低；AG16.94mmol/L，略升高；ALB24g/L，GLO40g/L，CR18umol/L，均降低；余肝肾功、心肌酶均正常。
心电图：窦性心律（心动过速），心率123次/分，STⅡ、Ⅲ、avF、v4-v6上移，T波各导联略切迹。
胸片：两肺纹理增多，未见片影，肺门不大，心影不大。
CRP：121mg/L。
抗链“O”、支原体抗体：均阴性。
乙肝五项：表面抗体阳性，余项阴性。
丙型肝炎抗体、梅毒血清学试验：均阴性。
尿常规：葡萄糖+，余项阴性。
HIV抗体：阴性。
二、诊断及鉴别诊断
川崎病
根据患儿为5岁5个月学龄前儿童，起病急，临床表现有反复的发热，持续大于5天，抗感染治疗效果不佳，同时伴有口唇红，杨梅舌，双球结膜充血及颈部淋巴结的肿大、手足硬肿、肛周红及脱皮，外院及我院查血沉、CRP均明显升高，故川崎病诊断成立，入院后给予丙球冲击及阿司匹林抗炎治疗后体温降至正常，支持川崎病诊断。
鉴别诊断：
1.败血症
患儿急性起病，临床表现有发热，病程11天，我院化验提示血常规白细胞升高，分类以中性为主，CRP明显升高，血沉增快，应注意败血症的可能，但患儿一般情况可，感染中毒症状不著，并且感染灶不明确，查体肝脾不大，不支持，入院后行血培养检查以协助诊断。
2.传染性单核细胞增多症
患儿为5岁5月学龄前男童，临床表现有发热，颈部淋巴结肿大，外院抗生素治疗无效，应考虑本病可能，但是患儿血常规白细胞增高，分类以中性为主，无肝脾明显肿大，末梢血检查未见异型淋巴细胞，可待入院后行血清EB病毒抗体监测以协助诊断。
3.结缔组织疾病
如幼年类风湿性关节炎等可表现为持续发热，关节炎，但应有相应原发病表现，本患儿为学龄前男童，有发热，我院血常规示白细胞及血小板升高，CRP升高，血沉增快，应考虑本类疾病可能，但患儿无关节红、肿、热、痛表现，给予丙球及阿司匹林治疗后体温降至正常，不支持，必要时查抗核抗体等检查，除外其它疾病后协诊。
三、诊疗计划
1.继予阿司匹林50mg/kg.d实予0.7g/d，每日分3次口服；潘生丁3-5mg/kg.d实予20mg日3次抗炎、抗凝治疗。
2.予肝泰乐静点保肝，并予佛迪、能量合剂、君亮静点，颐心口服液口服保心肌及营养脏器治疗。
3.予头孢替安50-100mg/kg.d，实予0.5g/次，每日2次静点抗感染。
4.监测血常规、CRP、血沉、肝肾功、凝血三项，定期复查心脏彩超。