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白癜风—局限性或泛发性皮肤色素脱失

白癜风是一获得性、局限性或泛发性皮肤色素脱失症，是一影响美容的常见 皮肤病。易诊断而治疗难。

疾病描述
白癜风自古即已存在，发生于世界各地。我国古代医家隋?巢元方(公元610年)在其《诸病源候论》中记载：“面及颈身体皮肉色变白，与肉色不同，亦不痒痛，谓之白癜”。古代西方vitiligo一词系指皮疹。

本病常见，病因不明，局部色素脱失，影响美容，易诊而难治。在美国居民中估计患病不少于1％；丹麦一岛中调查，白癜风的患病率为0.38％，其中男性为 0.36％，女性为0.40％。我国居民中患病率较欧美为低。根据苏北地区一些农村调查，患病率为0.09％～0.15％，而城市中患病率较高，约为 0.29％。

症状体征

本病为后天发生，可开始于任何年龄，有报告出生3d的新生儿初发此病，但最多见于青年人，有人统计患者中近一半在20岁以前发病。

皮损处色素完全脱失，呈乳白色。白斑边缘境界清楚，色素反见增加，但也可移行到正常皮肤。白斑中之毛发可脱色，但也可正常。头部之白斑边缘无色素沉着区， 或仅有白发而看不出白斑。有时白斑中散在色素区成岛状。白斑大小、形态不一，可发于任何部位，但较常见于指背、腕、前臂、面、颈、生殖器及其周围。有人发 现，白癜风好发于暴露及皱折部位，也即正常人色素较多的部位。白斑少见于掌跖及粘膜。通常患者视网膜、脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受侵犯。在临床上可见因 机械性的刺激，对皮肤的压力、摩擦，如过紧的腰带等促使白斑的出现(同形反应)。其它形式的局部刺激，如烧伤、晒伤、放射线、化学药物、冻疮、感染等也可 有此反应。

临床上按白斑波及的范围、多少及治疗的反应一般可分为五型：①局限型：白斑单发或群集某一部位；②散发型：白斑散在，大小不一，但多对称分布；③泛发型： 常由前两型发展而来，总面积可大于体表50％以上，甚至波及全身，只余少数或全无正常色素皮肤；④肢端颜面型：白斑发生于面部、手足指趾暴露部位；⑤节段 型白斑按皮节或某一神经分布区分布，此型在儿童白癜风中较多。

有的白斑可自行消失。有人发现，一些患者在夏季日晒之后白斑中心或边缘有色素再生，但到冬季色素又可消退。

白癜风患者可并发甲状腺疾患、恶性贫血、糖尿病、支气管哮喘、异位性皮炎及斑秃等疾患。

疾病病因

本病原因不明。近年来通过临床、组织病理、病理生理、遗传、生化、免疫等多方面研究，虽然积累了不少资料，提出一些学说，但尚待进一步证实，以期提高对本病的认识。

本病有遗传背景，患者可有阳性家族史，国外作者报告为18.75％～38％不等，我国统计患者家族中有同病者占4.9％～15.6％，低于国外的报告。本病在单卵双生子中两个均可出现。有人提出，本病可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传疾病。

病理生理

1、发病机理
关于本病病因有多种理论，不同患者或亚群的发病机理可能不同。有以下几种学说：

(1) 自身免疫学说
(2)
患者或其亲属有时合并其它自身免疫疾病，常见有甲状腺疾病(甲状腺机能亢进或减退、甲状腺瘤)、慢性肾上腺皮质功能减退、恶性贫血、晕痣、斑秃、糖尿病、 萎缩性胃炎、溃疡性结肠炎、眼色素膜炎、局限性硬皮病、干燥综合征等。一些作者测定患者血清中器官特异性自身抗体，发现抗甲状腺、抗胃壁细胞及抗肾上腺组 织抗体升高。

有人研究白癜风皮肤的病理变化，发现特别是活动期的白斑边缘有单核细胞的聚集，主要是淋巴细胞，它们侵及真表皮交界处，使基底膜破坏进入表皮，该处的黑素 细胞及黑素缺如，说明本病可能是迟发型超敏反应的自身免疫性疾病。另外，电镜观察病损表皮的基底层朗格汉斯细胞有所增加，其周围有淋巴细胞，提示局部有免 疫反应，此种细胞似积极参与白癜风的发病。

国内近年来利用黑素细胞培养技术，以间接免疫荧光测定寻常型白癜风患者血清中存在有抗体，特别是活动期及家族史阳性患者抗体阳性率高，认为此抗体和白癜风的发生有关但此抗体与疾病本身的因果关系尚有待进一步阐明。

有的患者内服或外用皮质类固醇，特别是对不按皮节分布的损害(其发病机理可能是自身免疫)效果较好，间接证明本病的，免疫发病机理。

(3) 黑素细胞自身破坏学说

白癜风的基本病变是表皮黑素细胞部分或完全丧失功能。Lerner(1971)提出黑素细胞自身破坏学说，认为本病好发于暴露及色素加深的部位，其表皮黑 素细胞功能亢进，促其耗损而早期衰退，并可能是由于细胞本身所合成的毒性黑素前体物质的积聚所致。不过此类物质未能在白斑皮肤中检出。
实验研究某些化学物质对黑素细胞有选择性的破坏作用使皮肤脱色。最早的报告是氢醌单苯醚(属取代酚类)，它常用作橡皮防护手套中的抗氧化剂，工人接触后可引起手和上肢皮肤色素脱失。

酪氨酸及多巴在化学结构中也属于二羟酚类的衍生物，但在正常情况下，其氧化的中间物的破坏作用可能为一种保护机制所消除，一旦缺少此种保护机制，黑素细胞 便有被破坏的可能。或者有遗传素质的个体，其黑素细胞本身有遗传的生化缺陷，对遭受破坏是敏感的。当毒性黑素前体物质达到足够量时，可能引起黑素细胞的破 坏。

(4) 神经化学因子学说

临床上常见白癜风对称或按皮节分布，因此有人提出神经假说。人们推测，黑素细胞产生黑素减少是由于其周围某种神经化学物质(可能是去甲肾上腺素或其它儿茶酚胺)增加的结果。

但也有人认为，自身免疫和神经化学因子等几种假说并不相互排斥，提出联合假说，如在神经化学因子造成黑素细胞破坏之后，产生黑素细胞抗体，进一步引起自身免疫反应。

2、病理变化

白癜风皮肤显示表皮明显缺少黑素细胞及黑素颗粒。基底层往往完全缺乏多巴染色阳性的黑素细胞。

诊断检查

本病根据症状易于诊断，但需与以下疾病区别：

(1)花斑癣 损害发生于颈、躯干、上肢，为淡白色圆形或卵形斑，表面往往有细鳞屑，损害中容易找到真菌。

(2)麻风 浅色斑有感觉的改变，患者有神经粗大等其它麻风症状。

(3)贫血痣 摩擦局部，淡色斑本身不发红，而周围皮肤发红。

治疗方案

(一)药物疗法

1.补骨脂素类加紫外线 早在20世纪50年代国内外即开始用补骨脂或用补骨脂素的衍生物加紫外线照射治疗白癜风，取得一定的效果。目前这类药物仍是最常用的方法之一。常用8-甲 氧基补骨脂素(8-MOP)，每次口服0.3～0.6 mg/kg，服药1.5～2h后用长波紫外线(UVA)或阳光照射白斑。每周服药2～3次，照射强度以发生轻度红斑为宜。在治疗期间要防护好眼睛。一般照 射20～30次开始发生色素沉着，治疗半年以上有较好的效果。

也可用0.1％～0.2％8-MOP溶液或软膏外涂白斑，半小时后再照UVA或阳光，要严格掌握药物浓度、剂量及照光时间，以免局部发生光毒性皮炎。

照射一段时间后，皮损表面出现较明显的角化过度层，影响紫外线的穿透，可在照射前进行热水浴，外涂尿素软膏促使角化层软化松解以提高效果。

面颈部白斑的色素再生要比其它部位容易。白斑病程短、境界不甚清楚、其毳毛颜色正常者色素再生较快。一般治疗对绝大多数白斑有效，约有 30％病例白斑色素基本恢复。

本疗法的优点是有效、无严重副作用，但疗程长，某些病例需不间断治疗1～2年或更长时间才能治愈，而且停止治疗后还有复发的病例。

过去曾用中波紫外线(UVB)治疗白癜风，也有一定的效果。有人随访UVB治疗后的白癜风患者6～10年，其中痊愈及显著疗效的患者，有1/3以上能保持 长期的疗效，临床未发现任何皮肤异常改变。国内有人对白斑局部用超常量照光治疗白癜风，采用UVN光疗(70％UVA，14％UVB，2％UVC，其余为 可见光)治疗半数以上患者白斑完全消退，疗效较为满意，但也需较长的疗程，最长者为3年。

2.皮质类固醇 白癜风的发病机理中自身免疫可能参与发病，因此治疗采用免疫抑制剂皮质类固醇。我国近年来曾采用较强的类固醇类药物，如0.05％~0.1％曲安西龙二甲 基亚砜醑，卤米松软膏，0.2％倍他米松霜，0.05％卤倍他索霜等外用，短期显效率可达40％～50％。有作者用梅花针在白斑区击至微出血后，再加曲安 西龙混悬液外涂以增加疗效。

此类药物适用于小面积白癜风，面部损害比其它部位效果好。有作者观察到进行期白斑有效率明显高于静止期白斑。但长期应用此类药物可发生痤疮、皮肤萎缩、毛细血管扩张等副作用。

3.地蒽酚 可用0.1％地蒽酚软膏治疗局限型白癜风。患者每日外涂软膏1～2次，共8周也有一定的疗效。

4.中药 根据理气、滋阴、活血和祛风等中医治则，可以选择中药治疗白癜风，如黄芪、党参、茯苓、白术、白蒺藜、防风、苍耳草、丹参、桃仁、红花、紫草、麦冬、补骨 脂、甘草、白芍、郁金、知母、秦艽、茜草、芡实、墨旱莲、何首乌、驱虫斑鸠菊等。诸药可水煎，制成丸剂、注射剂单用或合用。或采用中西医结合的方法，针对 白癜风的免疫功能异常，用中药调节免疫有一定的效果。

另外，国内还有作者采用对氨基苯甲酸(PABA)内服、氨硫脲与异烟肼内服、左旋咪唑内服、氮芥酒精外用、复方争光霉素皮内注射、红细胞上清液注射等治疗 白癜风取得一定的疗效。但因国内没有统一的疗效标准，很难比较各种药物的疗效高低。长期应用某些药物，必须考虑和评价其可能的严重副作用。

(二)外科疗法

1.皮肤磨削术 应用一次皮肤磨削术治疗局限型白癜风患者，术后可用皮质类固醇或补骨脂类外用以增加疗效。

2.自身表皮移植 选择色素正常的非暴露部位皮肤作供皮区，白斑部位及供皮区均采用负压抽吸法，使皮肤产生水疱，将受区(白斑处)疱顶弃去，再将供皮区疱顶移植在白斑受区创 面上。也可对白癜风患者采用2mm直径孔钻，钻取自身色素正常皮肤深达1 mm，以此点状皮肤移植到白斑区。与吸引疱表皮移植相比，此法简便易行，损伤更小，但白斑处于进行期者效果不佳。近年来，黑素细胞已能在体外传代培养，这 样可望将培养的黑素细胞移植到较大面积的白斑。

值得注意的是，外科疗法有可能损伤皮肤，对一些有同形反应的进行期白癜风患者造成白斑的扩大。