悄然而至的皮肤巩膜黄染.doc

1、 血常规、血生化正常值
白细胞WBC：成人：4～10 ×10^9/L
生理性白细胞增多:剧烈运动、进食后、妊娠、新生儿
病理性白细胞增多：急性化脓性感染、尿毒症、白血病、组织损伤、急性出血
病理性白细胞减少：再生障碍性贫血、肝硬化、脾功能亢进、放疗化疗
红细胞RBC：
男：4.0～5.5 ×10^12/L 女：3.5～5.0 ×10^12/L 新生儿：6.0~7.0 ×10^12/L
红细胞减少:红细胞生成减少:白血病；破坏增多：急性大出血、严重的组织损伤及血细胞的破坏；合成障碍：缺铁、维生素B12
红细胞增多：缺氧、血液浓缩、真性红细胞增多症、肺气肿
血红蛋白Hb：男120～160g/L　女：110～150g/L　儿童：120～140g/L
血红蛋白减少：贫血，如急性、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血
血红蛋白增多：缺氧、血液浓缩、真性红细胞增多症、肺气肿
血小板计数PLT：100～300 ×10^9/L
血小板计数增高:血小板增多症、脾切除后、急性感染、溶血、骨折
血小板计数减少:再障、急性白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进、尿毒症

STB：13.4～17.1μmol/L
CB：0~6.8μmol/L
谷丙转氨酶ALT：0~40IU/L
谷草转氨酶AST：0～45 IU/L
碱性磷酸酶ALP：40～160 IU/L
γ-谷氨酪转肽酶GGT：男：11～50U/L 女：7～30U/L

2、 黄疸病人皮肤瘙痒原因
胆道梗阻→血液中胆红素增高→血液中胆红素胆盐刺激皮肤感觉神经末梢→皮肤瘙痒（皮肤瘙痒时不要抓挠，以防皮肤破损后造成局部感染。→温水轻轻擦洗，减轻瘙痒症状）

3、黄疸定义、发病机制、分类、临表
定义：血清胆红素SB增高使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。
分类：（按黄疸的发生机制和特征）
（1）溶血性黄疸 　①病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸，先天性溶血性贫血，获得性溶血性贫血。红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。　　②溶血性黄疸的特征：a.巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热、腰背酸痛，皮肤黏膜往往明显苍白；b.皮肤无瘙痒；c.有脾大；d.有骨髓增生旺盛的表现；e.血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为非结合胆红素增高；f.尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加；g.在遗传性球形细胞增多症时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。
（2）肝细胞性黄疸　　①病因和发生机制：各种肝病因肝细胞广泛损害而引起黄疸。因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。尿内有胆红素，尿胆原的排泄量视肝细胞损害和肝内淤胆的程度而定。　②肝细胞性黄疸的特征：a.皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；b.血中非结合和结合胆红素均增高；c.尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如，同样，粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如；d.血清转氨酶明显增高；e.血中肝炎病毒标记物常阳性；f.肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。　　
（3）胆汁淤积性黄疸 　　①病因和发病机制：a.肝外阻塞性胆汁淤积：引起胆总管内阻塞的有胆石症、胆道蛔虫、胆管炎、癌肿浸润、手术后胆管狭窄；胆管外阻塞的有壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移等引起胆管压迫。阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管因胆汁淤积而破裂，胆汁直接或由淋巴液反流入体循环，结果使血中结合胆红素增高；b.肝内阻塞性胆汁淤积：包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓、华支睾吸虫病等；c.肝内胆汁淤积：见于病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及妊娠期复发性黄疸等。肝内胆汁淤积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少，以及胆汁流淤滞和浓缩。　　②胆汁淤积性黄疸的特征：a.肤色暗黄、黄绿或绿褐色；b.皮肤瘙痒显著，常发生于黄疸出现前；c.血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应；d.尿胆红素阳性，但尿胆原减少或缺如；e.粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色；f.血清总胆固醇、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白-X阳性。
　　（4）先天性非溶血性黄疸：系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性酶缺陷所致。①Gilbert综合征：系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显影良好，肝活组织检查无异常。②Dubin-Johnson综合征：系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色，肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒。③Rotor综合征：由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿（ICG）排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。④Crigler-Najjar综合征：系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸预后很差。

4、 肝胆胰系统的解剖结构

5、 胆管扩张的原因

1、胆红素见诊断书P37
ALT（0～40）与AST（0～40）主要分布在肝脏的肝细胞内。
肝细胞坏死时ALT和AST就会升高。其升高的程度与肝细胞受损的程度相一致，因此是目前最常用的肝功能指标。这两种酶在肝细胞内的分布是不同的。ALT主要分布在肝细胞浆，AST主要分布在肝细胞浆和肝细胞的线粒体中。因此，不同类型的肝炎患者的ALT和AST升高的程度及其AST/ALT的比值是不一样的。急性肝炎和慢性肝炎的轻型，虽有肝细胞的损伤，肝细胞的线粒体仍保持完整，故释放入血的只有存在于肝细胞浆内的ALT，所以，肝功能主要表现为ALT的升高，则AST/ALT的比值<1。重型肝炎和慢性肝炎的中型和重型，肝细胞的线粒体也遭到了严重的破坏，AST从线粒体和胞浆内释出，因而表现出AST/ALT≥1。肝硬化和肝癌患者，肝细胞的破坏程度更加严重，线粒体也受到了严重的破坏，因此，AST升高明显，AST/ALT>1，甚至>2。酒精性肝病的患者，AST的活性也常常大于ALT。但是重型肝炎肝功能衰竭由于肝细胞大量坏死，正常肝细胞数量少，转氨酶的生成、释放少，而血清胆红素则显著升高，出现"胆-酶分离"的现象，提示凶险。

AKP（女性50～135U/L；男性45～125U/L）
临床上测定ALP主要用于骨骼、肝胆系统疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是黄疸的鉴别诊断。对于不明原因的高ALP血清水平，可测定同工酶以协助明确其器官来源。
1.生理性增高
儿童在生理性的骨骼发育期，碱性磷酸酶活力可比正常人高1～2倍。处于生长期的青少年，以及孕妇和进食脂肪含量高的食物后均可以升高。
2.病理性升高
（1）骨骼疾病如佝偻病、软骨病、骨恶性肿瘤、恶性肿瘤骨转移等；
（2）肝胆疾病如肝外胆道阻塞、肝癌、肝硬化、毛细胆管性肝炎等；
（3）其他疾病如甲状旁腺机能亢进。
3.病理性降低
见于重症慢性肾炎、儿童甲状腺机能不全、贫血等。

γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）广泛分布于人体组织中，肾内最多，其次为胰和肝，胚胎期则以肝内最多，在肝内主要分布于肝细胞浆和肝内胆管上皮中，正常人血清中γ-GT主要来自肝脏。正常值为3～50U/L（γ-谷氨酰对硝基苯胺法）。此酶在急性肝炎、慢性活动性肝炎及肝硬变失代偿时仅轻中度升高。但当阻塞性黄疸时，此酶因排泄障碍而逆流入血，原发性肝癌时，此酶在肝内合成亢进，均可引起血中转肽酶显著升高，甚至达正常的10倍以上。酒精中毒者γ-GT亦明显升高，有助于诊断酒精性肝病。

2、因为正常情况下，进食可以刺激胆囊收缩使肝细胞分泌胆汁排入十二指肠，胆汁淤积时胆汁里的成分如胆红素等反流入血液，随着血液的全身循环，胆红素使皮肤巩膜黄染，胆汁酸盐淤积皮下，并直接刺激皮肤感觉末梢，致使患者皮肤瘙痒

3、见诊断书P36～39

4、见PPT

5、扩张的病因主要有11种：
胆总管结石；胆管良、恶性肿瘤；胰头癌；十二指肠壶腹周围癌；急、慢性胰腺炎；肝门区肿大淋巴结压迫胆总管；胆道蛔虫；急性化脓性胆管炎；先天性胆总管囊状扩张；胆囊切除或胆系手术后代偿性扩张；老年性生理性扩张。

7、颈静脉怒张见诊断书P113
  腹壁静脉曲张、肠型和蠕动波见诊断书P175

8、胆囊结石有以下临床表现：
1.胆绞痛
病人常在饱餐、进食油腻食物后或睡眠中体位改变时，由于胆囊收缩或结石移位加上迷走神经兴奋，结石嵌顿在胆囊壶腹部或颈部，胆囊排空受阻，胆囊内压力升高，胆囊强力收缩而引起绞痛。疼痛位于右上腹或上腹部，呈阵发性，或者持续疼痛阵发性加剧，可向右肩胛部和背部放射，可伴恶心、呕吐。部分病人因痛剧而不能准确说出疼痛部位。首次胆绞痛出现后，约70%的病人一年内会复发。
2.上腹隐痛
多数病人仅在进食过量、吃高脂食物、工作紧张或休息不好时感到上腹部或右上腹隐痛，或者有饱胀不适、嗳气、呃逆等，易被误诊为“胃病”。
3.胆囊积液
胆囊结石长期嵌顿或阻塞胆囊管但未合并感染时，胆囊黏膜吸收胆汁中的胆色素。分泌黏液性物质，形成胆囊积液。积液呈透明无色，又称为白胆汁。
4.其他
（1）很少引起黄疸，较轻；
（2）小结石可通过胆囊管进入胆总管内成为胆总管结石；
（3）胆总管的结石通过Oddi括约肌嵌顿于壶腹部导致胰腺炎，称为胆源性胰腺炎；
（4）因结石压迫引起胆囊炎症并慢性穿孔，可造成胆囊十二指肠瘘或胆囊结肠瘘，大的结石通过瘘管进入肠道引起肠梗阻称为胆石性肠梗阻；
（5）结石及长期的炎症刺激可诱发胆囊癌。
5．Mirizzi综合征
Mirizzi综合征是特殊类型的胆囊结石，由于胆囊管与肝总管伴行过长或者胆囊管与肝总管汇合位置过低，持续嵌顿于胆囊颈部的和较大的胆囊管结石压迫肝总管，引起肝总管狭窄，反复的炎症发作更导致胆囊肝总管瘘管，胆囊管消失、结石部分或全部堵塞肝总管而引起。临床表现为反复发作胆囊炎及胆管炎，明显的梗阻性黄疸。胆道影像学检查可见胆囊或增大肝总管扩张、胆总管正常。

9、胆汁味苦，肝胆汁呈金黄色，而胆囊内的胆汁因经浓缩而成深绿色。胆汁中极大部分是水(肝胆汁中水约占97% )，在水中溶有许多种物质，其中包括能帮助脂肪消化和吸收的胆汁酸，以及与消化无关的肝的排泄物胆红素，胆汁的颜色就是由胆汁中胆红素的含量所决定的。此外，胆汁中含有磷脂、胆固醇、钠、钾、钙、磷酸盐和碳酸盐等，以及少量蛋白质等成分，不含消化酶。胆汁有两大作用，一是作为消化液，帮助脂肪在肠内的消化和吸收；二是将某些代谢产物从肝脏排出。
胆汁由肝细胞和胆管细胞生成→胆小管→未进食时→左、右肝管→肝总管→胆囊管→胆囊贮存与浓缩。当进食时：①肝内胆汁→左、右肝管→肝总管→胆总管→肝胰壶腹→十二指肠大乳头→十二指肠降部。②胆囊内胆汁→胆囊管→胆总管→肝胰壶腹→十二指肠大乳头→十二指肠降部。
（1）消化期胆汁的排出途径：肝细胞产生的胆汁，进入胆小管，经小叶间胆管、肝左管（或肝右管）、肝总管、胆总管，在十二指肠降部和胰头之间与胰管汇合形成肝胰壶腹，开口于十二指肠大乳头。
胆囊中的胆汁经胆囊管、胆总管亦开口于十二指肠。
（2）非消化期的胆汁排放：肝产生的胆汁进入胆小管、小叶间胆管、肝左管（或右管）、肝总管、胆囊管入胆囊，暂时贮存在胆囊内。

胆红素的代谢见诊断书P37

11、肿瘤标志物又称肿瘤标记物，是指特征性存在于恶性肿瘤细胞，或由恶性肿瘤细胞异常产生的物质，或是宿主对肿瘤的刺激反应而产生的物质，并能反映肿瘤发生、发展，监测肿瘤对治疗反应的一类物质。肿瘤标志物存在于肿瘤患者的组织、体液和排泄物中，能够用免疫学、生物学及化学的方法检测到。
常见的体检项目可分为如下几种：①血清癌胚抗原（CEA）：正常值小于等于3.45微克/升。最初在结肠癌患者中发现CEA升高，后来发现，在胃癌、尿道癌、卵巢癌、肺癌、胰腺癌、乳腺癌、甲状腺髓样癌、膀胱癌和宫颈癌患者中，有30%的患者血CEA升高。②甲胎蛋白（AFP）：AFP是最早发现的肿瘤标志物，是诊断原发性肝癌的常用检查项目，约87%的原发性肝癌患者，AFP高达20微克/升以上。③前列腺特异抗原（PSA正常值小于4微克/升，在前列腺癌中阳性率高达30%～86%，其升高水平与肿瘤密切相关。④绒毛膜促性腺激素（HCG）：正常人血中浓度小于5微克/升，如患绒毛膜上皮癌，睾丸和卵巢的胚胎性恶性畸胎瘤者，HCG可升高，且血、尿中的HCG的含量多少与预后相关联。
磁共振胰胆管造影（MRCP）是利用重T2加权脉冲序列来显示具有非常长T2弛豫时间组织结构的技术。实质性器官如肝脏、脾脏和胰腺的T2弛豫时间短，在重T2加权序列上表现为低信号。脂肪组织具有中等长度的T2弛豫时间，可通过运用各种脂肪抑制技术（如频率选择或反转抑制）对脂肪信号进行抑制。快速流动的液体如门静脉或肝静脉内的血流，由于流空现象在影像上表现为信号缺失，只有静止或相对静止的液体表现为高信号。而胆管系统内的胆汁属于相对静止的液体，因此MRCP可清晰显示胆管系统的形态结构。

12、见药理书P172
6、