mri在诊断内耳畸形中的价值.pdf

一213一现代医用影像学)2011年8月第20卷第4期M R I在 诊 断 内 耳 畸 形 中 的 价 值天津市第一中心医院放射科(300192)刘铁夏爽祁吉【摘要】目的：探讨磁共振成像(M agneti cResonanceI m agi ng，M R I)对不同类型的内耳畸形的诊断价值。材料与方法：收集30例经临床确诊为先天性耳聋患儿，并行M R I 扫描。结果：双侧内耳畸形29例，单侧内耳畸形l例，共59耳。双侧耳蜗畸形24例；双侧大前庭导水管畸形2l 例；半规管畸形7例，其中2例为单侧、5例为双侧。结论：M R I 可清晰显示内耳畸形。关键词：先天性内耳畸形磁共振成像TheV al ueofM R Ii nt heD iagnosi soft heI nnerEarM al form at i onLi uTi eXiaShuangQ IJiD epar t m entofR adi ol ogy，theFi rs tC ent erH ospi t alofTi anjin，Ti anji n300192【A bstract】Purpose：Toevaluat em al f or m at i onofthei nnerearusingM RIM aterial sandM et hods：30Chi ldr endi agnosedcongeni talheari nglossingcl i ni cal l yunderw entM R Iexam i nat i onR esult s：Bi l at er alm al f or m at i onw eres een29c ases，uni lateraldeform it yi n1case24cas eshadbi l at eralcochl eam alform ati on，21cas eshadbi l at eralvest ibularaqueduct，7easeshadsem icir cularcanalhypopl asi aC oncl usi on：M R Ii sagoodm odal i tytoshowthem al f or m at i onofi nnerear K eyW ords：Congeni t al；Innerearm al for m at i on；M agnet i cResonanceI m agi ng(M RI)先天性耳畸形是一种常见的新生儿出生缺陷，是导致先天性耳聋的一个主要原因，新生儿中，先天性耳聋的发病率约在01o030。大多数的内耳畸形为耳蜗及膜迷路发育不良，传统x线及C T检查难以发现。M R I 不仅能够清晰显示内耳的膜迷路结构，而且可观察到内听道内的蜗神经的异常改变，为临床进一步诊治先天性内耳畸形提供了丰富的影像学信息。1引。1资料与方法11临床资料本组30例均为临床确诊为先天性耳畸形病人，并行M RI 检查以进一步观察。男性18例，女性12例；男女比例为15：1；年龄221岁，平均85岁；单侧1例，双侧29例，共59耳。12M RI检查技术参数30例病人于M arconiEcl i psel 5T核磁共振机器上进行检查，检查序列及成像参数为：(1)颅底3D 梯度回波毁损(R FFA ST)序列T1W I，TR TE355m s，层厚2m m，问隔0m m，FO V2727cm 2，M ax128256，宽带312kH z，N E X1次，共采集20层，FA30。用于显示膜迷路，亦可用于显示内听道面神经2)M RI 斜冠状面FSET：W I像，采集方向与内听道内神经结构垂直，TR TE5000119m s，ET L16，层厚2m i l l，间隔0m nl，FO V2121cm 2，M ax256256，带宽313kH z，N EX3次。主要用于观察面神经、蜗神经和上、下前庭神经。(3)颅底3DFSE重T：W I，TRTE5000119m s，ET L136，ES85m s，层厚08m m，间隔0m m，FO V2121cm 2，M ax256X256，带宽50kH z，N EX1次，共采集50层，重建采用M I P法。用于观察膜迷路形态结构。(4)颅底3DFSET，W I，TRTE504190m s，ETL25，ES150m s，层厚2i nm，间隔0m l Tl，FO V2525cI R2，M ax256X 384，宽带3125kHz，N EX3次。用于观察内耳及神经血管结构。(5)全脑FSET，W I，TRTE504190m s，ET L25，ES150m s，层厚5IRE，间隔05Inn，FO VMMIB IM O N TH LYVol20N o4A ug20112142525cm 2，M ax256384宽带3125kHz。用于观察与中枢听觉传导通路相关的异常改变。13图像分析在上级医师的指导下通过M R I 检查的影像学表现分析30例病人59耳畸形的类型及程度，按解剖部位对各类先天性内耳畸形进行分类了解影像学检查对各类先天性内耳畸形的价值。2结果21内耳畸形发病情况根据影像学资料提供的信息，本次研究收集病例30例其中单侧内耳畸形l 例，双侧内耳畸形29例，共59耳。双侧耳蜗畸形24例；双侧大前庭导水管畸形2I 例；半规管畸形7例，其中2例为单侧、5例为双侧。(图1、2)图I 双侧前艇导水管扩大，短箭爪右侧前庭导水管扩大来与前庭相通：长箭示左侧前庭导水管扩大与前庭栩通图2右侧前庭扩大伴右侧蜗神经缺如。a图长箭示左侧正常的瞒抻经短箭示右侧蜗神经缺如；b图方长箭示右侧前庭扩大3讨论先天性耳畸形是一种常见的新生儿出生缺陷，内耳畸形声音信号不能转变为电信号传人中枢，是先天性感音神经性耳聋的主要病因，临床上内耳畸形常单独存在。31先天性内耳畸形的分类内耳畸形的分类经历了几个发展过程，目前国内很多教材仍在引用老的分类方法即按畸形的范围和程度分为非综合征(单纯性)耳畸形和综合征性耳畸形。非综合征性耳畸形为单纯的内耳发育障碍，不伴有其他畸形，在近亲婚配的后代中发病率较高，根据内耳畸形程度及残缺部位分为四型(Paparel l a&Capps，1973)：A l exander型、Schei be型、M ondi ni 型和M ichel 型：综合征型性耳畸形是指此类耳畸形除伴发外耳、中耳畸形外，尚伴发头面部不同器官、肢体及内脏畸形组成不同的综合征。种类甚多，如U sher ssyndrom e、Pendm dssyndr om e、Ll ippel Fellssyndr om e、W ear denbur gssyndr om e等。随着影像学技术的进步对颞骨形态有了更深入的认知，现在一般按耳发育学和解剖部位对内耳畸形分类。内耳由骨迷路和膜迷路构成，n1分为耳蜗、前庭及半规管畸形。32M RI对先天性内耳畸形的诊断价值HR CT对骨质结构的显示良好，可以基本满足临床对外耳、中耳、内耳骨迷路及内耳道畸形的诊断需要。内耳不仪有骨质结构，还有非骨质的膜迷路结构，HR CT不能显示膜迷路及内昕道内的蜗神经虽然可以根据骨迷路及内耳道的发育情况在一定程度上推测膜迷路及蜗神经的发育情况，但两者并不完全相关。约80的内耳的先天畸形为耳蜗及球囊膜迷路发育不良或者足蜗神经的异常若无骨迷路的异常，传统的x线及cT检查难以发现异常。内耳由骨迷路和膜迷路组成骨迷路由致密骨质围成，是颢骨岩部骨质巾的曲折隧道，这部分M Ri不能显示，膜迷路套在骨迷路内，与骨迷路之间的间隙内充满外淋巴液，膜迷路为一封闭的管道系统，管内充满内淋巴液，内外淋巴液不相通。M BI主要是通过内耳结构中的水成分来显像，通过一维霞建得到内耳骨迷路系统内包含的内淋巴和外淋巴的综合影像去除骨结构M R I 水成像显示内外淋巴液的形状分布，因而能市体直观显示膜迷路的结构、形状，对发现膜迷路病变敏感。故对膜迷路、内淋巴以及内耳道内的耳蜗神经和前庭神经的观察需要利用M RI水成像技术，获得重Rw I，突出水的信号使得膜迷路的3个膜半规管、前庭、椭圆囊及耳蜗显示清晰，利用M R I 横断面扫描可以清晰的硅示内耳道内各个神经，此种检查法无创、影像清晰，成为内耳非骨质结构重要检查法。M RI对一215一现代医用影像学2011年8月第20卷第4期内耳非骨性结构的先天性异常及伴有迷路系统内外淋巴液量、形态及分布等改变的疾病均有重要诊断价值6、引。M RI内耳水成像中半规管、耳蜗管、前庭的淋巴液及内听道和桥脑小脑角的脑脊液均呈高信号，其他结构如面神经、听神经、骨陛结构等呈低信号，M R原始图像、M PR重建图像和利用M IP获得三维图像均可清楚显示半规管、前庭、耳蜗管、内听道内及桥脑小脑角的脑脊液和面神经、听神经。M PR重建的图像及M R I原始图像所显示的是二维图像，而水成像三维图像对内耳的显示是立体的，能从各个方位对上述显示的结构进行观察j。M RI内耳水成像可三维显示内耳淋巴液的立体形态分布及信号特点，准确地显示内耳结构的各种畸形，可清晰的显示耳蜗螺旋、前庭、前庭导水管及半规管的具体形态，对判断是否有内耳膜迷路的畸形、畸形的种类及程度是必不可少的。此外内耳水成像三维重建可从三维的角度观察导水管与前庭之间的解剖关系；M R I 扫描行M PR重建可以清晰的显示内耳道内听神经、面神经、上前庭神经和下前庭神经的情况。结合H RCT提供的影像学资料使颞骨、听小骨和蜗神经的结构显示更完美，可明确内耳畸形的类型以设计相应的治疗方案一J。影像学技术的进步为我们获得清晰的颞骨及听小骨图像提供了保证，使我们对颞骨细微病变的诊断成为可能，利用M RI 与H RC T相结合可以对耳的解剖结构进行影像学测量，更加精确的掌握颞骨及周围组织的正常解剖数据，有利于临床判定临界状态的耳畸形。尽管M R I 技术已经发展到了超乎我们想象的程度，医学成像仍处在初级阶段，在未来我们期待将M R I 应用于细胞水平或者接近细胞水平，M RI显微镜即是一种无创性获得组织病理的检查方法，该技术可以提供关于内耳病理的大量信息，使在细胞水平认识内耳疾病成为可能。4参考文献1鲜军舫，王振常，燕飞。M R I 快速自旋回波T：W I三维重建技术在内耳病变中的应用。中华放射学杂志，1999，33(7)：473476。2马兆鑫，王正敏，黄平。cT与M R I内耳畸形的诊断价值。临床耳鼻喉科杂志，2001，15(7)：300301。3沈晓明。新生儿听力筛查。中华儿科杂志，2002，40(1)：5658。4李书玲，刘怀军，池琛等。正常人内耳前庭、半规管及耳蜗的M R I 测量。中华放射学杂志，2003，37(1)：5558。5韩萍，马辉，孔祥泉。先天性内耳畸形的M SC T和M R I表现。放射学实践，2005，20(12)：10351038。6Cassel m anJW，O ffeci ersFE，G ovaert sPJ，eta1A pl asiaandhypopl asiaofthevest ibul ocochl earner ve：di agnosiswithM Ri m agi ngRadi ol，1997，202(3)：7737817W est erhofJP，R ader m akerJ，W eberB P，eta1Congeni t alm al for m at ionsofthei nnerearandthevesti bulocochlearner vei nchil dren w i t h sensor i neualheari ngl oss：E valuat i onw i t hC TandM R I JC om putA s sis tTom ogr，2001，25(5)：7197268M cC l ayJE，TandyR，G rundfastK，e ta1M aj orandm inort em por alboneabnor m ali ti esi nchil dren withandwit houtcongenit alsens or ineuralheati ngl oss，A r chOtolaryngolH eadN eckSurg，2002，128：6646719R us soEE，M anol odi sSCochl earneversi zeeval uati oni nchi ldr en w i t hsensor i neualheari ngl ossbyhighresol ut i onM agnet icResonanceIm agi ngAmJO t ol aryngol，2006，27(3)：166172