胰头部原发恶性周围神经鞘膜瘤1例：CT影像表现及病理分析.pdf

国际医学放射学杂志 23 Jul鸦46穴4雪：473-475胰头部原发恶性周围神经鞘膜瘤1例：CT影像表现及病理分析曾燕妮1，彭剑峰1，宋亭2【摘要】目的探讨胰头部原发性恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）的多层螺旋CT（MSCT）影像及病理学表现，以提高对MPNST的认识。方法回顾性分析1例胰头部原发性MPNST病人在19个月内的5次MSCT的影像变化及病理表现。结果病人首次CT检查发现胰头部一个环形强化结节灶。此后病人进行4次CT检查，动脉期均呈环形强化，与胰腺组织强化程度相当或更高；门静脉期、延迟期低强化区域逐渐增大。末次CT可见肿物呈分叶状并长入十二指肠肠腔内。肿瘤呈进展性增长，倍增时间为98.3 d。病理显示肿物大小5 cm5 cm4 cm，肿瘤局部侵犯胰腺组织，伴有坏死。免疫组化上S-100、Vimentin、CD99、Bcl2、Ki-67、CK7、CK20、EMA均为阳性。结论MPNST的MSCT表现与病理成分相关，MSCT检查有利于认识MPNST的特征及准确定位，并可识别邻近结构是否受侵。【关键词】胰腺；恶性周围神经鞘膜瘤；体层摄影术，X线计算机；病理学中图分类号：R816.5文献标志码：AA case of primary malignant perineural sheath tumor in the head of the pancreas:CT imaging features andpathological analysisZENG Yanni1,PENG Jianfeng1,SONG Ting2.1 Department of Radiology,Huadu District PeoplesHospital,Guangzhou 510800,China;2 Department of Radiology,The Third Affiliated Hospital of Guangzhou MedicalUniversity.Corresponding author:SONG Ting,E-mail:【Abstract】ObjectiveTo analyze the multispiral CT(MSCT)imaging features and pathological findings of a primarymalignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST)in the pancreatic head,aiming to enhance understanding of this tumor.MethodsWe conducted a retrospective analysis of the MSCT imaging changes observed in a series of five CT exams over aperiod of 19 months,along with the pathology results,in a patient diagnosed with a primary MPNST in the pancreatic head.ResultsDuring the patients initial CT examination,a ring-enhancing lesion was discovered in the pancreatic head.Subsequently,the patient underwent four additional CT examinations,during which the arterial phase consistentlydemonstrated ring enhancement,equal to or greater than the enhancement of the surrounding pancreatic tissue.In the portaland delayed phases,the area of low enhancement gradually increased.In the most recent CT scan,the mass appearedlobulated and extended into the lumen of the duodenum.The tumor exhibited progressive growth,with a doubling time of 98.3days.Pathological examination confirmed a tumor size of 5 cm 5 cm 4 cm,along with local invasion into the pancreatictissue and necrosis.Immunohistochemical analysis showed positive expression of S-100,Vimentin,CD99,Bcl2,Ki-67,CK7,CK20,and EMA.ConclusionsThe MSCT findings of MPNST demonstrate a correlation with the tumors pathologicalcharacteristics.Additionally,these findings contribute to a better understanding of the tumors features,accurate localization,and identification of adjacent structure invasion.【Keywords】Pancreas;Maligant peripheral nerve sheath tumor;Tomography,X-ray computed;Pathology ，23，46（4）：473-475作者单位：1广州市花都区人民医院放射科，广州510800；2广州医科大学附属第三医院放射科通信作者：宋亭，E-mail：DOI:10.19300/j.2023.L20561临床探究与评析恶性周围神经鞘瘤（maligant peripheral nervesheath tumor,MPNST）是一种极其罕见的恶性肿瘤，占所有软组织肉瘤的3%10%，起源于周围神经鞘的细胞。MPNST通常发生在1型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1）病人中，发病率为2%5%，而普通人群的发病率仅为0.001%1。MPNST可发生于身体任何部位，以四肢、颈部、躯干473国际医学放射学杂志 23 Jul鸦46穴4雪神经根和神经束部位为主，目前大多以病例形式报道，可发生于肾脏、口咽部、乳腺等2-3。发生于胰腺极为罕见，国内外文献仅数例报道。目前对胰腺MPNST的影像学特征知之甚少。本文报道1例非NF1的MPNST病人共5次MSCT影像学表现及病理特征，以提高对此病的认识。1一般资料病人男性，55岁，首次就诊因复杂性尿路感染行全腹增强CT检查偶然发现胰头占位。间隔15个月后第3次就诊，主诉1个月前无明显诱因出现黑便及中下腹部胀痛不适，伴有心慌、乏力、头晕、活动后气促。实验室检查癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、糖类抗原125（CA125）、糖类抗原19-9（CA19-9）均为阴性。病程21个月时，行腹腔镜下胰十二指肠切除术，术中见胰腺钩突部占位，向下侵犯，浸润十二指肠。手术病理诊断为胰腺MPNST。术后随访14个月未见复发。2影像及病理表现首次CT检查可见胰头部一大小为1.04 cm0.91 cm1.01 cm的类圆形结节，增强扫描可见动脉期呈不均匀明显强化，病灶CT值约102 HU，强化程度高于正常胰腺组织，中央可见少许低强化区，延迟期可见低强化区较前缩小。随后间隔5、15、18、19个月复查腹部CT可见病灶逐渐增大为1.61 cm1.55 cm1.54 cm、2.79 cm3.51 cm3.85 cm、4.49 cm5.09 cm5.26 cm、5.67 cm5.72 cm5.90 cm，即19个月内增长5.8倍，倍增时间为98.3 d。肿瘤逐渐长入十二指肠肠腔内，病灶呈囊实性，总体密度不均匀；增强后实性部分明显强化，强化程度稍高于胰腺组织，中央区囊变坏死范围逐渐增大；动脉期可见肿瘤供血动脉来源于胰十二指肠上动脉，强化主要呈“快进慢出”模式（图1）。手术病理可见肿物为5 cm5 cm4 cm，位于十二指肠乳头处，肿瘤局部侵犯胰腺组织，伴有坏死。光镜下可见深染的梭形细胞呈肉瘤样改变，胞质呈嗜酸性，瘤细胞密集区和细胞稀疏区交错，边界模糊可见，瘤细胞核仁少量呈多形性改变，核分裂象多见（图），并可见黏液胶冻样坏死物质。免疫组化：S-100（+）、波形蛋白（Vimentin）（+）、CD99（+）、Bcl2（+）、Ki-67（30%+）、CK7（腺体+，梭形细胞-）、CK20（腺体弱+，梭形细胞-）、EMA（梭形细胞-，腺体+），CK、CD117、DOG-1、CD34、Desmin、SMA、CR、HMB-45、MDM2、Actin、STAT6、SOX均为阴性。3讨论MPNST为第17号染色体上的基因突变所致的常染色体显性遗传疾病，5年生存率仅为30%50%4。图 1MPNST病人首次CT检查（A-C图）可见胰头部环形强化小结节；间隔5个月的第2次CT检查（D-F图）可见病灶较前稍增大，仍局限在胰头部，表现基本同前；间隔15个月的第3次CT检查（G-I图）可见病灶较前明显增大，呈分叶状，动脉期可见供血动脉来源于胰头，中央可见无强化区。间隔19个月的第5次CT检查（J-L图）可见病灶较前进一步增大，呈分叶状，呈明显不均匀强化。黄色星为胰腺；红箭为肿瘤；蓝箭为十二指肠；绿色箭为肿瘤供血动脉。ABCDEFGHIJKL图 2大体标本及病理图。A图为大体标本，肿瘤位于胰头，侵犯十二指肠。B、C图为病理图，镜下可见梭形细胞肉瘤样改变，核仁少量多形性改变，核分裂象多见（HE，100）。ABC474国际医学放射学杂志 23 Jul鸦46穴4雪MPNST对化学治疗不敏感，手术切除及局部放疗是主要治疗方法，早发现、早诊断有利于病人生存及其预后。病理组织学上，胰腺MPNST是一种梭形细胞肉瘤，起源于穿过胰腺的交感神经纤维和副交感神经，但由于其在免疫组化、染色体和组织病理学检查上都缺乏特征性表现，也无临床诊断标准，致使MPNST的病理诊断也很困难，影像学以及组织学表现研究对其诊断有重要的价值。3.1MPNST的临床病理特征与影像表现对照分析本例MPNST病人的CT表现主要有以下特征：肿瘤无论早期体积较小或者晚期较大时，内部均可见无强化的坏死/囊变区；肿瘤实性部分强化程度高于正常胰腺组织，强化呈“快进慢出”模式；肿瘤倍增时间较短，体积较大时呈分叶状，提示肿瘤快速生长。其中分叶状、坏死、不均匀的明显强化等特征表现与国外文献报道的1例胰腺MPNST表现类似4。本例病理可见黏液胶冻样坏死物质，且瘤细胞密集区和细胞稀疏区呈交替性分布，与影像上的实性部分明显强化而中央无强化区表现相符。Kragha等5认为良性的神经鞘膜瘤多见中心强化（对应病理的瘤细胞密集区）和靶征；而MPNST则相反，其肿瘤实性部分位于边缘呈明显强化，肿瘤边界常不规则，可侵入邻近的结构或破坏周围骨质6。本例侵犯十二指肠，符合恶性肿瘤表现。腹腔肿瘤可根据其供血动脉来源及有无神经源性肿瘤影像特征进行诊断。胰腺MPNST来源于血管周围神经的施万细胞和多功能间充质细胞。本例组织学表现为深染的梭形细胞和丰富的嗜酸性细胞质，需与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等鉴别，可通过S-100蛋白、Vimentin（+）而SMA（-）等免疫组化染色可确认其神经组织来源。S-100蛋白已被认为是诊断MPNST最主要的决定因素，是提示神经鞘化的标记，MPNST表达程度为50%90%7。本例免疫组化S-100弥漫阳性表达，且Vimentin（+），SMA（-），有助于明确肿瘤来源；而其免疫组化Ki-67（30%+）。病理上Ki-67增殖指数与肿瘤侵袭性生物学行为成正比，超过20%则提示肿瘤细胞活跃，增长较快8。Pekmezci等9研究结果表明Ki-67标记指数20%能高度预测MPN（敏感度87%，特异度96）。本例病人最终结合影像与病理结果明确诊断了MPNST。3.2鉴别诊断（1）胰腺神经鞘瘤：罕见，好发于胰腺头颈部，多为良性；与MPNST影像学表现相似，可表现为实性、囊实性或囊性占位，最常见表现为边界清晰的圆形肿块，可见“靶征”，增强扫描实性部分强化程度低于周围正常胰腺组织。（2）胰腺假性乳头状瘤：多见于年轻女性的低度恶性肿瘤，多发生于胰腺体尾部，体积较大；CT通常显示类圆形、包膜完整的肿块，密度不均，有实性和囊性成分，内部常见出血或钙化，增强扫描实性成分、壁结节及包膜呈渐进性延迟强化，强化程度低于周围胰腺组织，而直径3 cm的SPN常仅表现为边界清晰的实性占位。参考文献：1MAGALL魷N-Lorenz M,TERRIBAS E,ORTEGA-Bertran S,et al.Deep genomic analysis of malignant peripheral nerve sheath tumorcell lines challenges current malignant peripheral nerve sheathtumor diagnosis J.iScience,2023,26:106096.DOI:10.1016/j.isci.2023.106096.2FENG H,TU N,BU L.Malignant peripheral nerve sheath tumorarising from transplanted kidney assessed by18F-FDG PET/CTJ.Clin Nucl Med,2020,45:905-907.DOI:10.1097/RLU.0000000000003273.3BINS R B,PINZON C E,DA SILVA PEREIRA L D,et al.Malignant triton tumor of the kidney in a child:a case reportJ.Int JSurg Case Rep,2021,85:106252.DOI:10.1016/j.ijscr.2021.106252.4BALINENI P,ARCOT R,DEVYGOUNDER K,et al.Malignantperipheral nerve sheath tumor of the pancreas-a case reportJ.Int JSurg Case Rep,2019,55:239-242.DOI:10.1016/j.ijscr.2019.02.011.5KRAGHA K O.Malignant peripheral nerve sheath tumor:MRI andCT findings J.Case Rep Radiol,2015,10:241-259.DOI:10.1155/2015/241259.6LUGO-FAGUNDO E,LUGO-FAGUNDO C,WEISBERG E,et al.CT of 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