肺小结节不典型分布.doc

高分辨率CT分析肺小结节的不典型分布:分型及鉴别诊断
Marchiori E, Zanetti G, Barreto M M et al.
摘要：以高分辨率CT准确诊断肺部疾病正面临着挑战，且依赖以肺实质性病变的异常分布知识进行分型。尽管有些疾病的小结节分布及表现有特异性，但有不典型类型，尤其是肉芽肿病，如结节病、结核病。HRCT表现小结节不典型聚集的称为“结节星系征”和“结节聚集征”，其他影像表现如“反晕轮征”和“仙女环征”。本文描述并说明小结节在HRCT表现的小结节非典型分布类型。讨论各种相关的表现，尤其是结节病和结核病的鉴别诊断。
关键词：肺结节；计算机断层摄影；肉芽肿；结节病；结核病
肺小结节被归为三种分布类型：淋巴管型分布、随机性、小叶中心性。尽管这些分类有部分重叠，然而，大多数情况下，小结节的不同分布在HRCT上是明显的。然而，在HRCT上，有些不典型结节分布，主要是肉芽肿性疾病。最近，发现的许多CT征象，提高了对这些不常见结节分布的认识。在本文中，将讨论3种小结节分布的新的不典型类型：结节星系征（SGS）、结节聚集征（SCS）、反晕轮征(RHS)。
结节星系征是由小结节聚结而成的大肺实质结节，周围围绕多个小卫星结节。结节聚集征的特点是肺实质有多个小结节聚集而成，与结节星系征不同，结节聚集征的结节不融合。这两种征象最早报道在结节病中发现，随后在结核病中亦发现反晕轮征被定义为一个类圆形磨玻璃病灶，周围被肺实质病变几乎完全环绕，为非特异性征象。在结节病或结核病的影像学表现为其外环由许多小结节组成，为一个不典型的结节分布类型。
本研究目的是分析肉芽肿性疾病中不典型结节分布类型，讨论其他相关影像学表现，有助于这些疾病的鉴别诊断。
结节星系征：Nakatsu等报道结节病断层发现结节星系征，为小结节聚结而成大的肺实质结节。在大结节周围，每个小结节有相对清晰的边缘。大的肺实质结节的表现类似于银河由大量星体聚集而成。病理上，结节星系征系大量聚集的肉芽肿，肉芽肿倾向于病灶中心，病灶中心的小结节比周围多。当肉芽肿不密集聚合时，每单个的肉芽肿肉眼可识别。周边淡薄区为融合小结节之间的间隔。大多数病例伴有纵隔和肺门淋巴结大。
Heo等报道在活动性肺结核有相同的表现，并建议以“小结节聚集”代替结节星系征，以便更好的描述其病理形态。新的术语，尽管更准确，但会产生混淆，因为最近Ortega等报道结节病有结节聚集征。
结节聚集征：Ortega等报道一个新的HRCT征象，结节聚集征可见于结节病病例，在肺实质内，多个小结呈圆形或长形的聚集，小结节彼此接近而并不融合。这些小结节为非干酪性肉芽肿，不融合。文献报道多数病例伴有周围淋巴管分布的结节和淋巴结肿大。
Marchiori等报道在确诊的肺结核病中发现相似的表现。与Ortega等报道病例不同，这些病例无淋巴管分布结节及淋巴结肿大。作者推断在肺结节病和肺结核病中均可见结节聚集征，无周围淋巴管分布的结节和（或）淋巴结肿大，有助于诊断肺结核，而不诊断结节病。
反晕轮征：反晕轮征被定义为一个局限性类圆形磨玻璃样影，周围被实变影几乎完全环绕。Voloudaki等报道首次在隐源性机化性肺炎病例中发现，表现为被磨玻璃样低密度影周围环绕的新月形或环形影。Zompatori等描述同样征象为“环珊瑚礁征”，因为它像热带被浅水环绕的环礁湖，称之为环珊瑚礁， Kim等命名为反晕轮征，是隐源性机化性肺炎的特异性表现。后来，许多作者发现在许多疾病中有该征象，包括感染性疾病和非感染性疾病。
在一个肺结核病患者中，Marlow等报道1例肺结节病得CT的特异表现：从肺的1个特定点向心性发展成1个肉芽组织环，病灶中心区域为正常肺组织，晕轮有1个结节状边缘。有些作者根据凯尔特人的传说命名这些病灶为“仙女环征”。该传说为仙女们夜间出来，在环形草坪跳舞，小脚踩在环形小路的边缘。
Kumazone等报道1例结节病的反晕轮征， HRCT显示双肺实变的新月形或环形影包围中间磨玻璃影。在中央磨玻璃影中有粟粒状结节影，外部为实变影环绕，双侧肺门和纵膈淋巴结肿大，其晕轮征内有小结节而不是正常肺组织。
鉴别诊断：对于结节星系征和结节聚集征最重要的鉴别诊断疾病是结核病与结节病。聚合成群的融合小结节有时与煤工尘肺或矽肺的进行性大量纤维化相似。尽管这些征象可在HRCT上并不易区分，但有些相关征象有助于这些疾病的鉴别（见表1），聚集的小结节也可出现在其他肉芽肿性疾病，如隐球菌病，但少见。
表1：小结节在肉芽肿性疾病的鉴别诊断
疾病 鉴别诊断的主要点
结核病 流行病学
CT表现病变更常见于上肺叶和下肺叶背段，而肺中叶少见
“树芽征”和空洞常见
淋巴结肿大罕见（几乎仅见于免疫功能抑制患者）
结节病 CT显示病变常见于肺上、中叶，而少见于肺下叶
磨玻璃样影常见
肺门及气管旁淋巴结肿大
小结节沿淋巴管分布
矽肺 职业史
CT显示病变更常见于肺上叶，主要在肺后部，团块影中常见支气管气像、点状钙化、瘢痕性肺气肿
肺门及纵膈钙化的淋巴结

反晕轮征可表现于许多疾病，其中有感染性疾病比如类球孢子菌病、结核病、接合菌病及曲霉菌病，非感染性疾病，包括隐源性机化性肺炎、韦格纳氏肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、支气管肺泡癌等。反晕轮征被认为是隐源性机化性肺炎的表现。许多疾病，包括结节病和一些肉芽肿性感染也表现有反晕轮征，它也可能是原发性疾病继发的肺部表现。。因而，反晕轮征是一个相对不典型的征象，涉及到许多疾病
文献报道反晕轮征的晕轮廓和中央区域有许多特点，但缺乏系统性或分类。晕轮边缘呈光滑环形，或结节聚集环形，其为磨玻璃样淡薄影、小结节影或正常肺实质。肉芽肿性疾病有反晕轮征表现提示为疾病有活动性。反转晕轮的环或内部可有结节征象。大多数反晕轮征显见于结节环的病例与活动性肉芽肿疾病。标本的组织病理学检查发现反转晕轮环的部分为肉芽肿，机化性肺炎的未见相似的病变。反晕轮征环的结节征象表现，它提示为活动性肉芽肿性疾病，可能为感染性疾病或结节病，而非机化性肺炎。
结论：结节星系征和结节聚集征为HRCT所见的小结节不典型分布类型，起初报道为结节病的特异性表现，然而，也可出现在其他肉芽肿性疾病中。因而，对于结节病，这些征象无特异性，需要放射学表现与病理学表现联系。这些征象及其他影像学发现有助于鉴别诊断，特别是肉芽肿性疾病之间的鉴别。反晕轮征也是非特异性的，可出现在肉芽肿或非肉芽肿性疾病，尤其是机化性肺炎。周围环出现结节有助于鉴别诊断。有结节状边缘的晕轮提示肉芽肿性疾病，光滑轮廓的晕轮提示机化性肺炎。
(Respiratory Medicine 2011，105:1263-1267李宝学 译 张和武校)