陶瓷样胆囊.pdf

file:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html疾病名：陶瓷样胆囊英文名：porcelain gallbladder缩写：别名：calcifying cholecystitis；瓷胆囊；瓷瓶样胆囊；瓷样胆囊；钙化性胆囊；陶瓷样胆囊病ICD号：K83.8分类：消化科概述：陶瓷样胆囊(porcelain gallbladder)即胆囊壁的广泛钙化，也称钙化性胆囊、瓷瓶样胆囊、瓷胆囊、陶瓷样胆囊病等。是一种少见病，占胆囊切除标本的0.06%0.8%。陶瓷样胆囊分两类：一类为整个胆囊壁的完全透壁性钙化，也称“真性”陶瓷样胆囊、完全钙化性胆囊。另一类为胆囊壁的部分钙化，表现为胆囊壁黏膜层的灶状钙化，也称非完全性钙化、选择性钙化或非真性陶瓷样胆囊。非完全钙化性陶瓷样胆囊较“真性”陶瓷样胆囊更常见，一般认为其与胆囊癌的关系更密切。法国人Fabre于1831年首次在尸检中描述了陶瓷样胆囊。该术语于约100年后的1929年由Flrcken首先提出，用于描述胆囊壁广泛钙化而引起的胆囊变脆及蓝色样变的病理改变。流行病学：大宗病例报道见于1931年，Kirklin报道了5864例切除的胆囊中24例为钙化性胆囊。20世纪6070年代文献报道的陶瓷样胆囊标本中，肿瘤的发生率是12.5%61%。其中1962年Etala的研究显示陶瓷样胆囊的恶性率高达61%，且大多数胆囊癌的预后极差。这些研究结果使得当时的专家普遍认可：对于陶瓷样胆囊的病人应行胆囊切除术。但近年来的研究，有些不同的结果，使许多作者对陶瓷样胆囊的治疗提出了不同意见。Stephen对150例胆囊癌和44例胆囊钙化的研究显示只有7%的胆囊钙化合并胆囊癌，且17例“真性”陶瓷样胆囊的病人无一例合并胆囊癌。Towfighfile:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html（第 16 页）2008-4-27 17:36:40CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html等对19551998年的10741例切除胆囊的美国人的资料进行分析后，大胆地提出陶瓷样胆囊与胆囊癌无关(10741例胆囊标本中，15例陶瓷样胆囊均无胆囊癌，同期88例胆囊癌的病人无一例有钙化)。尽管如此，由于胆囊癌是一种恶性度高、早期诊断困难且预后差的疾病，目前多数作者仍主张，一旦有陶瓷样胆囊尤其是不完全钙化性胆囊，应预防性手术切除。病因：Brinzeu的观察发现陶瓷样胆囊可能存在3种局部致病因素：颈部有形成结石的慢性趋势并堵塞胆囊管，胆囊壁有慢性炎症，胆囊动脉有阻塞导致整个胆囊缺血。陶瓷样胆囊的其他可能病因包括慢性胆囊炎时囊壁内出血、钙代谢异常等。以上各种推测，只能从某些方面解释陶瓷样胆囊形成的可能性。发病机制：陶瓷样胆囊的发病机制尚不清楚。由于绝大多数陶瓷样胆囊(60%95%)的标本合并胆囊炎，因此一些作者推测陶瓷样胆囊可能为慢性胆囊炎的一种特殊的、少见表现。也有作者认为陶瓷样胆囊是胆囊结石的并发症之一，在切除的胆囊标本中常常充满了碳酸钙，胆管的阻塞可能引起碳酸钙的积聚，后者能促进胆囊壁钙化。约60%的陶瓷样胆囊可同时合并胆石症；胆结石的其他并发症包括胰腺炎、胆肠内瘘、积水、石灰样胆汁、胆囊癌等。临床表现：陶瓷样胆囊的病人临床症状无特异性。多数表现为胆绞痛和胆囊炎的症状，约1/3的病人可无任何临床症状，只是在拍X线片或做B超时偶然发现。5060岁的人常见，女性病人是男性病人的5倍。临床症状与胆囊炎、胆结石的症状高度重叠。诊断依赖于B超、CT、X线及病理等各种检查并发症：陶瓷样胆囊的病人因临床症状无特异性因此当疾病发作时，其临床出现的并发症与胆囊炎、胆结石病并发症相同。file:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html（第 26 页）2008-4-27 17:36:40CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html实验室检查：参见“胆囊炎”、“胆结石病”。其他辅助检查：1.腹平片 腹平片时发现胆囊钙化的机会相对较少。部分病人右上腹可见大块斑片状致密影，或薄片状弧形、密度不均匀影，或呈椭圆状或球形高密度影。有时其内可见含钙盐的胆石。侧位片见致密影位于脊柱前方。2.腹部B超 B超及CT检查是发现无症状陶瓷样胆囊的主要方法。B超可见胆囊壁呈强回声、后方伴声影，胆囊壁可增厚。B超下陶瓷样胆囊分为3型：型，也称硬化萎缩期，为回声增强的半月状结构伴后方声影，类似于一个充满石头而无胆汁的收缩胆囊。型，为双凸状曲线结构伴可变声影，但声波衰减较型轻，因而可观察到胆囊的前后壁，该型常常能见到胆囊内结石。型，为不规律块状回声伴后方声影。型为病理分型中的完全钙化型，发生癌症的几率低或没有。型和型为不完全钙化型，易并发结石和胆囊癌。3.腹部CT 可见胆囊壁边缘呈弧状钙化。胆囊缩小，如在胆囊颈部或胆囊管有梗阻，胆囊亦可扩大。CT尚能观察胆囊周围的肿块，及腹部内脏的转移性癌。4.造影检查 造影检查能判断胆囊的功能及形态，对于胆囊疾病的进一步检查及指导手术方案有帮助1)口服胆囊造影(Oral cholecystography)：做好造影前准备后，服造影剂碘番酸(acidum iopanoicum，Telepaque)6片(3g)，于1214h摄第1张片。若胆囊显影良好，可吃脂肪餐，餐后30min及1h照片，观察胆管和胆囊排空情况。若第1张照片胆囊显影不满意或不显影，可再待23h摄片，如仍不显影，不必吃脂肪餐，结束检查。口服法造影是检查胆囊疾患常用的方法，在慢性胆囊炎、胆囊增生性疾患以及胆石症的诊断上有重要价值。陶瓷样胆囊的病人尤其是型病人，file:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html（第 36 页）2008-4-27 17:36:40CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html由于胆囊壁功能丧失，口服胆囊造影时可不显影。(2)静脉胆道造影(intravenous cholecystograpy and cholangiography)：做好检查前准备(包括禁食、过敏试验等)后，静脉缓慢注入50%胆影葡胺(iodipamide，methylglucanine Biligrafin)20ml，根据显影情况于20、40、60及120min各照照片1张。60min内胆管显影，120min内胆囊显影。如胆囊显影良好，可吃脂餐，餐后30min及lh照片，观察胆管和胆囊排空情况。如显影浅淡可延迟照片时间；若胆囊不显影则可结束检查。静脉法不受胃肠吸收因素的影响。适用于口服法造影胆囊未显影的患者。同样，陶瓷样胆囊的病人静脉造影时也可不显影。(3)经皮肝穿胆管造影(percutaneous transhepatic cholangiography，PTC)：适用于阻塞性黄疸患者，尤其适宜于有肝内胆管扩张者。此方法能显示胆管阻塞的部位、程度、范围及性质，还可进行减压、引流。但须注意出血、胆漏、胆汁性腹膜炎等并发症。对于怀疑合并肿瘤的陶瓷样胆囊的检查有意义。(4)内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangio pancreatogr aphy，ERCP)：将十二指肠镜送至十二指肠降段，找到乳头后，经乳头插入一细塑料导管，再注入60%泛影葡胺，先使胰管显影，摄片；再使胆管显影，待胆管充分显影后，除去内镜再摄片。主要用于检查胆胰疾病、胆囊切除术后症状再发者和黄疸待查的患者。还可用于经内镜乳头切开术与胆总管下端取石术以及胆管引流术。并发症有注射性胰腺炎、化脓性胆管炎等。怀疑胆囊癌、慢性胆囊炎、慢性胰腺炎时可考虑该检查。5.超声内镜检查(EUS)EUS及在EUS引导下细针抽吸(fine-needle aspiration，FNA)，对诊断陶瓷样胆囊合并胆囊癌有确诊意义。EUS用高频率探头仅隔胃或十二指肠壁对胆囊进行扫描，极大提高了胆囊癌的检出file:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html（第 46 页）2008-4-27 17:36:40CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html率，并且能进一步判定胆囊壁各层结构受肿瘤浸润的程度。6.磁共振胰胆造影术(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)MRCP利用磁共振脉冲序列成像。在MRCP图像上，静态液体呈高信号排列，而与低信号或黑色背景形成对比。当这些磁共振图像经过图像后处理技术，能产生类似于ERCP获得的胰胆图像。MRCP检查易于操作、无创、不需注射对照剂，无电离辐射。对于ERCP禁忌的病人、ERCP失败及ERCP下不全显影者可行该检查。目前，MRCP有逐渐取代诊断性ERCP的作用。总之，以上各项针对胆囊的检查不一定都适应某一具体的陶瓷样胆囊病人。B超、腹平片是常规检查。CT能排除某些肿瘤。口服胆囊造影操作简便，能同时显示结石和胆囊功能，但只有60%的病人单次造影便能取得满意结果。静脉胆道造影能克服胃肠道影响，在口服双倍剂量造影剂仍不显影时可用静脉法。在有黄疸、不排除肿瘤时，可直接用ERCP或PTC检查，以缩短检查时间。EUS及FNA检查创伤小，对于怀疑肿瘤的病人可考虑使用。有ERCP适应证而无法进行ERCP或EPCP失败者可行MRCP检查。诊断：陶瓷样胆囊的诊断主要是病理诊断根据胆囊壁的钙化情况可分为完全钙化与不完全钙化。完全性钙化表现为胆囊壁的肌层，甚至整个囊壁，有广泛的、连续的碳酸钙沉积带。不完全钙化为黏膜层的多发性、点状钙化。鉴别诊断：影像学检查发现右上腹的大块孤立性钙化应考虑陶瓷样胆囊，但同时应注意与肾上腺、肾脏、胰腺、肺和胸壁的钙化性病变鉴别，如棘球绦虫包囊、钙化的肾囊肿、胸壁肿块、胰腺病变、肾上腺病变等。由于陶瓷样胆囊经常合并胆囊炎、胆结石和胆囊癌，诊断时一定要考虑这些并发病，为选择治疗方案提供准确依据。较早的文献显示陶瓷样胆囊与胆囊癌的关系密切。近年来许多作者将陶file:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html（第 56 页）2008-4-27 17:36:40CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html瓷样胆囊分类后发现，“真性”陶瓷样胆囊即完全钙化性胆囊，胆囊壁的黏膜细胞完全蜕落，而被致密的结缔组织和钙质取代，表现为透壁性全层钙化，没有遗留黏膜上皮，因而不会癌变。而不完全钙化性胆囊，即非“真性”陶瓷样胆囊的胆囊壁，仍遗留有黏膜上皮细胞，在慢性炎症的长期刺激下，有发生癌变的可能。而Towfigh观察的资料显示，即使在非完全性钙化性陶瓷样胆囊中，也未发现恶变，他们认为可能与环境因素的改变(如饮食、食品加工等)及胆囊切除术普遍开展，使一些病人的陶瓷样胆囊在尚未发生癌变之前即已被摘除有关。治疗：目前多数专家仍认为，对于陶瓷样胆囊，尤其是非“真性”陶瓷样胆囊应进行摘除治疗。可考虑剖腹手术或胆囊镜手术。由于胆囊癌术前能确诊的甚少，因此，手术前及手术时应提前做好充分准备。“真性”陶瓷样胆囊的病人常常与胆总管结石病并发，一般胆囊功能已丧失，是否进行胆囊摘除，主要根据病人症状。而选择性胆囊壁钙化的病人，并发胆囊恶性肿瘤的机会明显增高(可为对照组的14倍)，这类陶瓷样胆囊应考虑尽早预防性手术切除。日本的一组研究报道显示，腹腔镜下摘除陶瓷样胆囊是安全的。但手术时，应采取严格防患措施、杜绝可能引起肿瘤腹膜扩散。如不要弄破胆囊或使胆汁流出，标本通过腹壁时要用袋子装好，气腹时应该用套管针尽量排尽气体，标本移出体外后要仔细检查，可疑时要做相关的病理检查。无功能性胆囊也可行腹腔镜胆囊切除术。预后：我国目前对该病的诊治资料报道较少，缺乏准确的统计学数据。综合国外的资料，陶瓷样胆囊癌变的可能性不大，但多数作者仍主张预防性手术切除陶瓷样胆囊。预防：参见“胆囊炎”、“胆结石”病。file:/C|/html/消化科/陶瓷样胆囊.html（第 66 页）2008-4-27 17:36:40CDD CDD CDD CDD