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继发性骨髓纤维化

　　继发性骨髓纤维化可由化学、物理因素、损伤及感染影响，肿瘤、白血病细胞浸润等引起，其血象及骨髓象所见与原发性者相似。
　　【临床表现】
1、病多见于50岁以上的中老年人，40岁以下少见；男女发病率无差异。起病隐匿，常需数月至数年临床表现才明显或作出诊断。
2、脾肿大几乎全部患者都有脾肿大，此为本病最重要的临床表现，多数为中度或重度肿大，可达或超过脐平。50～75%的患者有肝肿大，表面光滑，无压痛。
3、见症状乏力、消瘦、盗汗、发热；高尿酸血症、痛风发作、结石性肾绞痛；贫血、皮肤瘀斑、消化道出血；脾肿大可致左上腹压迫和腹胀，偶有腹水和黄疸。个别病例因耳内蹬骨底连结硬化致听力减退。
　　【诊断标准】
1.脾肿大及肝肿大；
2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞；
3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；
4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源；
5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或（及）网状纤维明显增生。
国内诊断标准：
　　1、脾明显肿大；
　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；
　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
　　4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
　 诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF者，可诊断为慢性IMF。
　　【临床检验】
1、外周血象 白细胞数增多，一般在（10～20）×109/L，亦有患者呈减少状态。75%以上的患者有不同程度的贫血，一般是轻度至中度的正细胞性正色素性贫血，网织红细胞数正常。血小板数变化较大，增多、正常和降低各占病例数的1/3。但随病程的进展血细胞数逐渐减少。血细胞形态异常尤其是泪滴状红细胞为本病的重要特征。80%的患者外周血中出现有核红细胞，多数为晚幼红细胞，少数为中幼红和早幼红细胞。也可见幼稚粒细胞，多数为晚幼粒和中幼粒细胞，少数为早幼粒和原粒细胞；10～30%的患者嗜酸和嗜碱粒细胞增多。也可见到巨大血小板和巨核细胞碎片。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高是本病与慢性粒细胞白血病鉴别的依据之一。
2、骨髓象和骨髓活检 "干抽"是本病骨髓穿刺的典型表现，穿刺不易成功。抽取标本片中常见大量纤维性的索状物和成团聚集的血小板。骨髓象，早期无特殊；后期80%的患者增生低下，但幼稚细胞和巨核细胞常增多，多部位穿刺可见灶性骨髓增生。
骨髓活检是确诊本病的重要方法。几乎所有患者均可见纤维组织增生和残存的造血灶，且随病情的进展，纤维组织逐渐增多而造血灶逐渐减少。
3、肝、脾、淋巴结活检和穿刺 见到髓外造血，尤其是巨核细胞，还有网硬蛋白。
4、染色体异常 发生率为41%。C组染色体有复制，Ph1阳性少见，此与慢性粒细胞白血病不同。
5、线检查 半数患者有典型X线表现，骨质呈广泛性或局限性增生，表现为毛玻璃样变化。骨髓腔变狭，骨皮质增厚。30～70%的患者好发于股骨、骨盆、肱骨、脊椎、桡骨、胫骨、肋骨和锁骨等。一般膝关节以下病变较少见，颅骨仅偶尔累及。
6、其他 半数患者中性粒细胞碱性磷酸酶大多增高；血清白蛋白降低。血沉增快、血清尿酸及血、尿溶菌酶增高等。血清免疫球蛋白（尤其IgA）降低。出现多克隆免疫球蛋白（47%），单克隆免疫球蛋白（10％）。此外，可有抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性，类风湿因子阳性，抗人体球蛋白试验阳性等。
　　【治疗方案】
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。　
　　1. 一般治疗：严重贫血者定期输注红细胞;感染者应用抗生素治疗;预防高尿酸血症：可用别嘌呤醇200mg，2次/d，口服。
　　2. 激素：康力龙2mg，3次/d，口服，疗程>3月;丙酸睾丸酮100mg，肌注，1次/d或3次/周。
　　3. 化疗：马利兰4mg/d，或羟基脲1.0～1.5g/d，口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。
　　4. 维生素D衍生物：1,25-二羟基维生素D或1,25-二羟基胆骨化醇：25mg，2次/d，口服。
　　5. 干扰素：3～5MU/d，3次/周，肌注;康力龙、1,25-二羟基胆骨化醇及干扰素联合治疗。
　　6. 骨髓移植：年龄40岁以下的急性骨髓纤维化病人，应早期行骨髓移植。
石家庄燕赵医院血液病科室简介——
　　燕赵医院血液病科，汇集中西医专家，技术力量雄厚。血液病诊疗中心为医院的重点学科，省卫生厅命名为省级中西医结合治疗血液病重点专科。该中心以血液病专家与研究生为主体，组成血液病攻关强大阵容。医院坚持以科研为先导，临床治疗为目的，组织省内外专家定期对血液病患者进行会诊，讨论病情，确定诊断分型，制定治疗方案。该中心运用中西医结合的方法通过多年临床实践，研制出治疗血液病的系列药物。将西医先进的治疗理论与中医中药结合起来，使中西医结合治疗血液病达到了一个前所未有的高度。
　　医院科研人员都是从事血液病诊治工作40 余年，颇具丰富临床经验的血液病专家、教授、研究生，同时也是我国最早从事中西医结合治疗血液病的实践者，他们运用中西医结合的优势治疗了大量疑难病症，其中大部分血液病病人得到了康复，不仅在国内外患者中产生了强烈的影响，而且也给血液病治疗创建了新思路，在临床治疗的万余例血液病病人中收到了很好的治疗效果。治愈率和有效率都在95%以上，病情都得到了明显缓解和治愈。
　　血液病是一组以贫血、出血、感染发热为主要临床症状的疾病，临床常见的有白血病、再生障碍性贫血、血小板减少、白细胞减少等，其中，白血病的病情最为复杂，死亡率也最高。根据多年的临床经验，我院总结出一整套治疗血液病先进方法，都取得了满意疗效。
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