1、自身免疫病及检验自身免疫病及检验 一、选择题一、选择题 (一)单项选择题(一)单项选择题(A型题)型题)1以下哪项关于继发性自身免疫病的叙述是错误的A它常与用药、外伤、感染等因素有关B自身免疫病中继发性的占少数C预后一般较好D与遗传因素密切相关E大多病因比较明确2下列对自身抗体的论述哪一项是正确的?A正常个体中不可能检出自身抗体B检出自身抗体即意味着发生了自身免疫病C非自身免疫病患者体内也可检出自身抗体D正常人到老年期,自身抗体的检出率明显降低E自身抗体可通过 I型免疫损伤机理而致病3以下属于非器官特异性自身免疫病的是A甲状腺功能亢进症B重症肌无力C类风湿关节炎D肺肾综合征E胰岛素依赖性糖尿病
2、4病理性自身免疫应答发生机制有下述哪项?AB 细胞被多克隆刺激剂激活BTH 细胞旁路激活C自身反应克隆脱抑制D禁忌株突变E以上全都对5甲状腺功能亢进的发病机理与下列哪项因素有关?A抗甲状腺胶质抗原的抗体B抗甲状腺细胞微粒体的抗体C抗甲状腺球蛋白的抗体D抗促甲状腺受体的抗体E以上均不是 6甲状腺机能亢进症主要有哪型超敏反应发病机制参与A型超敏反应B型超敏反应C型超敏反应D型超敏反应E以上都不是7重症肌无力主要有哪型超敏反应发病机制参与A型超敏反应B型超敏反应C型超敏反应D型超敏反应E以上都不是8桥本氏甲状腺炎主要有哪型超敏反应发病机制参与 A型超敏反应 B型超敏反应 C型超敏反应 D型超敏反应
3、E以上都不是9胰岛素依赖性糖尿病主要有哪型超敏反应发病机制参与 A型超敏反应 B型超敏反应 C型超敏反应 D型超敏反应 E以上都不是10对重症肌无力的论述,下列哪一项是错误的?A主要致病的抗体是抗乙酰胆碱受体(AcR)抗体B抗 AcR 抗体的主要作用是在补体参与下损伤骨骼肌细胞C它的发病与胸腺病变有定关系D在病人血清中尚可检出其他自身抗体(如抗胸腺上皮细胞、DNA、抗胃壁细胞抗体等)E该病有遗传倾向性11与型超敏反应发病机制相关的自身免疫病 A奎宁引起的血小板减少性紫癜 B重症肌无力 C系统性红斑狼疮 D胰岛素依赖性糖尿病 E特发性 Addison 氏病12主要由 T 细胞介导免疫病理损伤的自
4、身免疫病 A桥本氏甲状腺炎 B重症肌无力 C系统性红斑狼疮 DGrave 氏病 E青霉素吸附红细胞引起的溶血性贫血13关于类风湿性关节炎患者的淋巴细胞异常的错误解释是AB 细胞是高反应性的BCD8+T 细胞是低反应性的CCD4+T 细胞是高反应性的DCD8+T 细胞是高反应性的ECD4+T 细胞的高反应性致 B 细胞反应性增高14风湿性心脏病被认为是以下列哪一项引起的?A抗 HLA抗体B免疫复合物沉积C同心肌反应的 NK 细胞D抗同心脏有交叉反应性的 A族链球菌抗原的抗体E高水平的类风湿因子15类风湿子关节炎患者滑膜液中常检出的类风湿因子是A同IgG 轻链发生反应的 IgMB同 IgG 重链发
5、生反应的 IgMC同细菌抗原发生反应的 IgED同胶原蛋白发生反应的 IgE同 DNA发生反应的 IgG16由于抗体引起的自身免疫病可发生于A抗原抗体复合物的形成B抗体封闭细胞受体C抗体介导的细胞杀伤或吞噬D抗体、补体参与的细胞裂解E上述任一均可17病理性自身免疫应答的诱因有A隐蔽抗原的释放B经改变的自身抗原C交叉抗原D非特异免疫细胞刺激剂E以上全对18在同样的外因作用下,哪项内在的因素会影响病理性自身免疫应答的形成A遗传因素B机体免疫系统功能异常C年龄、性别D内分泌的影响E以上全对19以下哪项不是自身免疫病的基本特征A疾病反复发作或慢性迁移B体内能检出自身抗体或自身反应性细胞C可复制出实验动
6、物模型D疾病转归与自身免疫应答强度密切相关E免疫抑制剂常不能使病情缓解20下列哪项不属于结缔组织型的自身免疫病?A类风湿关节炎B系统性红斑狼疮C皮肌炎D重症肌无力E硬皮病21下列哪项属于非器官特异性自身免疫病?A类风湿关节炎B慢性甲状腺炎C重症肌无力D自身免疫性溶血性贫血E男性自发性不育症22自身免疫病治疗的手段有A抗炎类药物B免疫抑制剂C细胞因子治疗D特异性抗体治疗E以上全都对23自身免疫病是机体免疫系统针对A自身成分发生免疫应答,产生了抗自身组织的抗体B自身抗原发生免疫应答的现象C自身细胞产生了致敏淋巴细胞D自身成分发生免疫应答,产生抗自身组织的抗体和(或)致敏淋巴细胞的现象E自身成分发生
7、免疫应答导致自身组织的损伤并出现临床症状24以下哪项关于原发性自身免疫病的叙述是正确的A它常与用药、外伤等因素有关B自身免疫病中原发的占少数C与遗传因素密切相关D大多病因比较明确E预后一般较好25下列哪一种自身免疫病患者最可能检出抗自身 IgG 抗体A恶性贫血B重症肌无力C自身免疫性溶血性贫血D类风湿性关节炎E肺肾出血性综合征26Th1 应答亢进:A可抑制某些主要由 T 细胞介导的自身免疫病B可促进某些主要由免疫复合物引起的自身免疫病C可促进某些主要由抗体介导的自身免疫病D可促进某些主要由 T 细胞介导的自身免疫病E可抑制各种自身免疫病27型超敏反应发病机制相关自身免疫病是A系统性红斑狼疮B重
8、症肌无力C特发性 Addison 氏病D型糖尿病E桥本氏甲状腺炎28主要有型超敏反应发病机制参与的自身免疫病是AGrave 氏病和重症肌无力 B型糖尿病和 Grave 氏病 C系统性红斑狼疮 D特发性 Addison 氏病和胰岛素依赖性糖尿病 E自身免疫性溶血性贫血和型糖尿病29主要有型和型超敏反应发病机制参与的自身免疫病AGrave 氏病和重症肌无力 B型糖尿病和 Grave 氏病 C系统性红斑狼疮 D特发性 Addison 氏病和胰岛素依赖性糖尿病 E自身免疫性溶血性贫血和型糖尿病30与强直性脊柱炎有关的 HLA基因型主要是ADR3、B8 BDR4 CDR2 DB27 EDR3、DR531
9、与肺出血肾炎综合征有关的 HLA基因型主要是ADR3、B8 BDR4 CDR2 DB27 EDR3、DR532与恶性贫血有关的是A抗胰岛细胞抗体B抗胰岛素受体抗体C抗线粒体抗体D抗红细胞抗体E抗胃壁细胞抗体33与原发性胆汁性肝硬化有关的是A抗胰岛细胞抗体B抗胰岛素受体抗体C抗线粒体抗体D抗红细胞抗体E抗胃壁细胞抗体34属于隐蔽抗原的是A精子B大肠杆菌C类风湿因子 DEB 病毒E溶血性链球茵35属于与肾小球基底膜成分有交叉抗原的是A精子B大肠杆菌C类风湿因子 DEB 病毒E溶血性链球茵(二)多项选择题(二)多项选择题(X 型题型题)1隐蔽抗原是指:A机体的某些在解剖位置上与免疫系统处于隔绝状态的
10、抗原 B它们的特异性淋巴细胞已经在胚胎期经阴性选择而被克隆排除的抗原 C抗原性已发生改变,因而不能为淋巴细胞识别的抗原 D它们的特异性淋巴细胞已经在胚胎期经阳性选择而被克隆排除的抗原 E它们的特异性淋巴细胞尚未在胚胎期经阴性选择而被克隆排除的抗原2机体发生自身免疫病的原因可能是:A某些因素使自身组织细胞的抗原性发生改变 B隐蔽抗原释放 CCTL被协同刺激分子激活 D外来抗原与机体组织存在共同抗原而出现交叉免疫应答 ETh1 与 Th2 平衡失调3型超敏反应发病机制相关自身免疫病是 A自身免疫性溶血反应 B重症肌无力 C特发性 Addison 氏病 D系统性红斑狼疮 E甲状腺机能亢进症4 主要由
11、 T 细胞介导免疫病理损伤的自身免疫病是 A桥本氏甲状腺炎 B重症肌无力 C系统性红斑狼疮 D胰岛素依赖性糖尿病 E原发性肾上腺功能低下症5主要由于产生了自身抗体而导致免疫病理损伤的自身免疫病是 A甲基多巴诱发的自身免疫性溶血反应 B重症肌无力 C桥本氏甲状腺炎 D胰岛素依赖性糖尿病 E原发性肾上腺功能低下症6与 HLA基因型 DR3、B8 相关的自身免疫病是 A类风湿关节炎 B重症肌无力 C甲状腺机能亢进症 D肺肾综合征 E干燥综合症7类风湿因子可见于下列哪些疾病?A系统性红斑狼疮B类风湿性关节炎 C风湿热D重症肌无力E流行性出血热8系统性红斑狼疮具备下列哪些特点?A病变累及多器官B95以上
12、病人抗核抗体阳性C组织中出现狼疮小体D狼疮肾炎呈 III 型变态反应E80%病人 RF 阳性9器官特异性自身免疫病见于A系统件红斑狼疮 B皮肌炎 C硬皮病D桥本甲状腺炎E重症肌无力10自身免疫病的共同特点有A女性多见B可见自身抗体和/或致敏淋巴细胞C有遗传倾向D免疫增强剂治疗有定疗效E.病情的转归与自身免疫应答强度无关11自身免疫性疾病包括A重症肌无力B原发性胆汁性肝硬变C恶性贫血 D急性胰腺炎E肾小球肾炎12自身免疫病的发病原因包括A自身抗原的异常B交叉免疫反应C遗传与内分泌因素D胸腺功能异常E多数自身免疫病病因不明13关于自身免疫病下列哪项叙述是正确的?A通常分为器官特异性和非器官特异性两
13、大类B发病率随年龄而增高C发病机制为自身抗原的异常D多有自身抗体的产生E以上均不正确14下列哪种自身抗体会出现于正常人?A抗肾小球基底膜抗体B抗细胞核 DNA抗体C抗胃壁细胞抗体D抗甲状腺球蛋白抗体E类风湿因子15与自身免疫状态相关的疾病是A萎缩性胃炎B系统性红斑狼疮C急性胰腺炎D急性支气管炎E恶性贫血16关于自身抗体的叙述,下列哪项是错误的?A自身抗体不出现于正常人体内B自身抗体的检出意味着患有自身免疫病C自身抗体通过 I型超敏反应造成细胞损伤D自身抗体并非指对自身抗原的免疫应答E以上叙述均正确 二、填空题二、填空题1正常情况下,在胚胎期就与自身抗原接触的_,失去对自身抗原反应能力,成为_。
14、2属于器官特异性自身免疫病有_、_等,属于非器官特异性自身免疫病有_、_等。3自身免疫病可通过_或_被动转移。4_与人结肠粘膜有共同抗原,所以与溃疡性结肠炎有关。5自身免疫病患者体内常能检出_和(或)_。6抗原提呈细胞异常高表达_等辅助刺激分子,可使自身应答_细胞容易被激活。7A族溶血性链球菌与心肌间质、心肌和_等有_抗原成分。8重症肌无力的发生是由于机体产生了抗_抗体,使_破坏,神经的冲动不传至_,致使肢体软弱无力。9_又称 Grave 氏病,该病是由于机体产生了抗_的抗体,该 IgG 类型抗体又称为_,它可不断作用于_,使甲状腺细胞胞浆cAMP升高,_大量分泌,于是患者出现_症状。10T细
15、胞_表达缺陷,造成激活诱导的_机制障碍,可导致T细胞异常激活。组织细 胞如胰岛细胞异常表达 Fas,与表达_的细胞接触,可造成胰岛细胞_。11 晶状体、精子、甲状腺蛋白等均属于隐蔽抗原,一旦它们释放入血,可分别引起_、_和_等。12原发性自身免疫病大多原因不明,与_密切相关。三、名词解释三、名词解释1自身免疫(autoimmunity)2自身免疫病(autoimmunedisease)3狼疮细胞试验(lupuserythematosusimmunoassay)4隐蔽抗原(sequesteredantigen)5抗核抗体(antinuclearantibody,ANA)6分子模拟(molecul
16、armimicry)7表位扩展(epitopespreading)8Th 旁路激活 四、问答题四、问答题1试述自身免疫病的防治原则。2自身免疫病的基本特点是什么?3简述自身免疫病的病理损伤机制。4机体为何会发生自身免疫病?可能的原因有哪些?5试述自身免疫性疾病检测的应用原则?参考答案与题解参考答案与题解 一、选择题一、选择题 (一)单项选择题(一)单项选择题(A型题)型题)1D 2C 3C 4E 5D 6B 7B 8A 9C 10B11C 12A 13D 14D 15B16E17E 18E 19E 20D21A22E 23E 24C 25D 26D 27B 28A 29C 30D31C 32E
17、 33C 34A 35E(二)多项选择题(二)多项选择题(X 型题型题)1AE 2ABCDE 3ABE 4ADE 5AB 6BCE 7 AB8ABCD 9DE 10ABC 11ABCE 12ABCDE 13ABCD 14BCDE15ABE 16ABCD。二、填空题二、填空题1自身反应性 T 细胞、禁忌细胞株。2胰岛素依赖性糖尿病、桥本氏甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮。3抗体、致敏淋巴细胞。4大肠杆菌 O14 型脂多糖。5自身抗体、自身反应性细胞。6B7、T。7肾基底膜、交叉/共同。8乙酰胆碱受体(或 AchR)、AchR、肌肉。9甲状腺机能亢进症、甲状腺刺激素受体(或 TsHR)、长效
18、甲状腺刺激素、TsHR、甲状腺素、甲状腺功能亢进。10 Fas、细胞凋亡、FasL、凋亡11 交感性眼炎、男性不育、甲状腺炎等12遗传 三、名词解释三、名词解释1自身免疫:机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答,产生抗自身组织的抗体和(或)致敏淋巴细胞 的现象。2自身免疫病:机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答导致自身组织的损伤并出现临床症状。3狼疮细胞试验:狼疮细胞(LE)是胞质内含有大块聚合 DNA的中性粒细胞。狼疮病人血清中的抗核 抗体可诱导LE细胞形成,因此称为LE因子。用病人血清与正常人中性粒细胞一起培养,可使后者变成LE 细胞,该试验称为狼疮细胞试验。4隐蔽抗原:是指机体的某些成分在
19、解剖位置上处于与免疫系统隔绝状态,针对它们的特异性淋巴细胞 尚未在胚胎期经阴性选择而被克隆排除,一旦外伤后它们释放入血与免疫细胞接触,就可引起自身免疫性 疾病。5抗核抗体:在某些因素(细菌、病毒、药物等)作用下细胞核内某些成分的性质发生改变,激发机体 免疫系统产生抗不同核成分的抗体,称为抗核抗体。6分子模拟:指外来抗原与机体组织结构相似,存在共同抗原而出现交叉免疫应答。7表位扩展:在自身免疫病发生过程中,APC 摄取组织损伤的碎片,并可能将自身抗原的隐蔽表位提 呈给机体自身反应性 T 细胞克隆,此现象称表位扩展。8Th 旁路激活:改变的自身抗原,交叉抗原、多克隆刺激剂和超抗原等可激活原来处于耐
20、受状态的 Th克隆,从而为 B 细胞提供活化信号,激活 B 细胞产生自身免疫应答。四、问答题四、问答题1答:自身免疫病的防治原则大致为:(1)预防和控制病原体的感染,避免因自身组织细胞的抗原性 发生改变和交叉抗原诱发的免疫应答,同时也避免感染引起的抗原提呈细胞和T细胞的激活。(2)使用免 疫抑制剂如环胞霉素、FK506、皮质激素、中药雷公藤多甙等抑制免疫功能等。(3)血浆交换疗法。(4)细胞因子调节疗法,如可用 Th1 因子治疗主要以抗体引起的自身免疫病,用 Th2 因子治疗主要以 T 细胞引 起的自身免疫病。(5)特异性抗体治疗,如用抗CD3单抗,抗炎症性细胞因子单抗等。(6)疫苗激发免疫
21、耐受。如口服型胶原等自身抗原预防和治疗类风湿关节炎等。2答:自身免疫病的基本特点是:(1)有遗传倾向,以女性居多;(2)血清中球蛋白增高,能检测出高水平自身抗体和(或)与自身组织成分起反应的致敏 淋巴细胞;(3)病情迁延反复;(4)组织损伤部位有淋巴细胞侵润;(5)自身免疫病有重叠现象;(6)用免疫抑制剂治疗有一定疗效;可以复制出相似的动物模型。3答:自身免疫病的组织损伤机制与超敏反应发生机制相同,以II、III、IV型超敏反应为多见。在II 型超敏反应中,IgM或IgG类抗体与自身抗原或与组织细胞结合,可通过激活补体、调理吞噬和ADCC作用导致组织细胞损伤。在 III型超敏反应中,自身抗原与
22、自身抗体特异性结合成可溶性免疫复合物,中等 大小IC沉积于某些组织部位,激活补体产生C3a、C5a和C567等活性物质吸引中性粒细胞聚集,后者释 放多种酶类,造成组织损伤。同时,C3a、C5a 作为过敏毒素,作用于嗜碱性粒细胞或肥大细胞,后者释放 出血管活性物质,使血管通透性增加,促使IC的沉积和局部水肿。在IV型超敏反应中,致敏的淋巴细胞 攻击自身组织细胞,引起单个核细胞浸润为主的炎症反应和组织细胞的变性坏死。4答:自身免疫病的发生往往首先是由于机体产生了自身抗原。多种因素可导致自身抗原的出现。如 外伤可使某些解剖上与免疫系统处于隔绝状态的隐蔽抗原如晶状体、眼葡萄膜、精子、甲状腺蛋白等释放
23、入血引起交感性眼炎、男性不育、甲状腺炎等。感染、药物、射线照射等因素也有可能使自身组织细胞的 抗原性发生改变,由此产生抗自身组织的免疫应答。某些侵入机体的外来抗原由于与机体组织存在共同抗 原,可通过分子模拟而诱发机体出现交叉免疫应答。受感染等因素影响,机体免疫功能的改变也是自身免疫病的发生的重要原因。如 APC 和靶细胞表面MHC 分子异常表达,可向 T 细胞提呈自身抗原;B7 等辅助刺激分子在 APC 异常高表达,可向 T 细胞提供 协同刺激信号;改变的自身抗原,交叉抗原、多克隆刺激剂和超抗原等可激活原来处于耐受状态的 Th 克隆,从而为 B 细胞提供活化信号,使抗原特异性 B 细胞被激活。
24、免疫调节功能紊乱,如 Th1 与 Th2 平衡失调、独特型抗独特型网络平衡失调以及Fas介导的“激活诱导的 T细胞凋亡机制”障碍,均可导致 T细胞异 常激活,产生自身免疫病。遗传因素在自身免疫病的发生上也具有十分重要的作用。尤其是原发性自身免疫病的发生常常同一定 的HLA 基因型密切关联。这是由于不同型的HLA 分子提呈抗原肽的能力不同,因而不同机体对同一抗原 肽的免疫应答强度也不同。如 B27 与强直性脊柱炎;DR3 与系统性红斑狼疮、甲状腺机能亢进症等都存在 明显的关联度。5答:对自身免疫性疾病,免疫检验的目的是协助诊断,帮助分析疾病进展情况,从而指导临床治疗。在选择免疫学检验项目中并不是
25、任何一例病例均需全面的免疫检验,而是根据疾病发生机制及病情需要选 择。特异性自身抗体的检测较为重要,对临床诊断和治疗有重要的意义。对发病中可能有补体参与的疾病 可观察补体量的变化。对由免疫复合物引起的疾病可测免疫复合物。这些检测均对疾病的进展判断有帮助。对临床上怀疑为自身免疫性疾病的患者,首先可选择检测血清中抗核抗体,免疫球蛋白 IgG、A、M 含量,补体量(CH50 或单一补体 C3)、类风湿因子等。如结果异常,则需作进一步的检测,如抗 ENA抗体谱、抗dsDNA抗体、抗角蛋白抗体等特异性自身抗体。综合以上结果帮助临床分析、诊断。自身免疫病患者在治 疗过程中,除应随时动态观察原自身抗体有无阴转外,还应注意血清免疫球蛋白量、补体量的变化以及血 沉的变化;以便及时了解病情。(宋文刚)
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