多发性硬化与脱髓鞘病.doc

一． 单选题：
1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为：
A 位于脑干的脱髓鞘病变
B 位于小脑的脱髓鞘病变
C 位于内囊的脱髓鞘病变
D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变
E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变

2. 下列关于MS病理改变说法正确的是：
A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主
B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突
C 早期新鲜病变可见硬化斑
D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同
E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑

3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化：
A 眼球震颤、复视
B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤
C 一个半综合症、感觉障碍
D 视盘水肿、痉挛性截瘫
E 传导束型感觉障碍、共济失调

4. 一个半综合症最常见的病因为：
A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死
B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症
C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死
D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病
E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫

5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的：
A 脑脊液急性期细胞数轻度增多
B 脑脊液中IgG量增高
C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑
D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
E 听觉、视觉及体感诱发电位异常

6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现：
A 单肢痛性发作及球后视神经炎
B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作
C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎
D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎
E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作

7. 下列哪项为临床确诊的MS：
A 病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSF OB/IgG
B 病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG
C 病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据
D 病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据
E 病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据

8. 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：
A 神经细胞相对完整
B 神经纤维髓鞘破坏
C 神经轴索严重坏死
D 小静脉周围炎性细胞侵润
E 病变分布于中枢神经系统白质

9. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关：
A 病毒感染
B 遗传易感性
C 环境因素
D 自身免疫因素
E 血管炎

10. 多发性硬化最常见的临床类型是：
A 原发进展型
B 继发进展型
C 复发-缓解型
D 进展-复发型
E 良性型

11. 35岁妇女，一年前疲劳后出现视物模糊，未治疗约一周后好转，近一周感冒后出现双下肢无力及麻木，伴有视物叠影。 诊断应考虑：
A 急性脊髓炎
B 多发性硬化
C 脊髓压迫症
D 运动神经元病
E 急性脊髓灰质炎

12. 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断：
A 蛋白质定量增高
B 细胞数增加
C 糖定量降低
D 蛋白－细胞分离
E 蛋白电泳寡克隆IgG带（+）

13. 多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用：
A 抗生素
B 止痛药
C 维生素
D 肾上腺皮质激素
E 神经营养药

14. 女，33岁，2年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。为明确诊断，应首先检查的项目是：
A CT扫描
B 脑血流图
C 脑电图
D 磁共振成像
E 诱发电位

15. 目前对多发性硬化治疗目的不包括：
A 抑制炎性脱髓鞘病变进展
B 防止急性期病变恶化
C 尽可能减少复发
D 对症治疗以减轻痛苦
E 根治

16. 女，32岁，1年前因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗3个月后症状消失。一周前因双眼视力减退伴大小便潴留，截瘫而再次住院。应考虑的诊断是：
A 急性脊髓炎
B 多发性硬化
C 脊髓压迫症
D 运动神经元病
E 急性脊髓灰质炎

17. 辅助检查在MS的诊断中具有重要意义，以下哪个除外：
A 脑脊液检查
B VEP
C SEP
D EEG
E MRI

18. 一中年女性，因感冒淋雨半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。最可能的诊断是：
A 延髓背外侧综合征
B 多颅神经炎
C 脱髓鞘脑病
D 重症肌无力
E 病毒性脑炎

19. 以下哪个疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病：
A 多发性硬化
B 急性播散性脑脊髓炎
C 急性出血性白质脑炎
D 髓鞘溶解症
E 亚急性硬化性全脑炎

20. 以下哪项不是多发性硬化的特点：
A 时间多发性
B 空间多发性
C 症状波动
D 缓解复发
E 白质病变

21. 男性，30岁，6个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后痊愈；近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转，入院行头MRI、BAEP、SEP和VEP均正常。以下哪项对诊断MS最有价值：
A 脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性
B 头MRI增强
C Lhermitte征阳性
D 检查发现感觉障碍平面
E 脊髓MRI

22. 女性，36岁，感冒半月后出现性情改变，易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院，治疗20天后症状明显好转，但再次出现病情反复，新出现下列哪种症状更应考虑MS：
A 癫痫发作
B 视力减退并排除眼科疾病
C 再次出现精神症状
D 检查发现感觉障碍
E 双侧病理征阳性

23. 一中年男子，因受凉后半月出现眼球震颤、声音嘶哑、吞咽呛咳及共济失调。以下哪项除外均应考虑：
A 多发性硬化
B 视力减退并排除眼科疾病
C Fisher综合征
D 延髓背外侧（Wallenberg）综合征
E 橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）

24．多发性硬化的治疗原则不包括以下哪项：
A 杜绝复发
B 控制急性期发作
C 减轻症状
D 缩短急性期病程
E 改善预后

25. 多发性硬化急性期的治疗一般首选：
A 皮质类固醇
B 干扰素-β
C 环磷酰胺
D 硫唑嘌呤
E 环孢素A

26. 多发性硬化治疗中为预防复发目前应用最广泛、疗效最为确定的是：
A 皮质类固醇
B 干扰素-β
C 环磷酰胺
D 硫唑嘌呤
E 环孢素A

27. 多发性硬化的预后与下列哪项关系不大：
A 疾病发作频率
B 间歇期长短
C 症状轻重
D 性别、种族
E 是否治疗

28. 视神经脊髓炎属于哪一种疾病：
A 病毒性炎症
B 细菌性炎症
C 脊髓变性疾病
D 中枢神经系统脱髓鞘疾病
E 视神经及脊髓的变性疾病

29. 多发性硬化在MRI中的典型表现为：
A T2 加权像可见皮质内散在的高信号硬化斑
B T2 加权像可见尾状核片状高信号硬化斑
C T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
D T2 加权像可见豆状核片状高信号硬化斑
E T2 加权像可见丘脑高信号硬化斑

30. 脑脊液-IgG指数大于多少提示CNS内IgG合成及多发性硬化的可能？
A 0.4
B 0.5
C 0.6
D 0.7
E 0.8

31．关于多发性硬化，下列哪项是错误的：
A 脑脊液急性期细胞数轻度增多
B 脑脊液中IgG量增高
C CT可见脑室周围和白质高密度硬化斑
D 听觉、视觉及体感诱发电位异常
E 磁共振T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑

32. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是：
A Lhermitte征，Charcot三主征
B Lhermitte征，核间性眼肌麻痹
C 核间性眼肌麻痹，Charcot三主征
D 核间性眼肌麻痹，眼球震颤
E 眼球震颤，Lhermitte征

33. Charcot三主征为:
A 眼震，核间性睑肌麻痹，呤诗样语言
B 核间性睑肌麻痹，意向性震颤，呤诗样语言
C 眼震，意向性震颤，Lhermitte征
D 眼震，意向性震颤，呤诗样语言
E 呤诗样语言，Lhermitte征，核间性睑肌麻痹

34. 下列哪个体征较少在多发性硬化中出现：
A 眼震
B 核间性睑肌麻痹
C 脊髓休克
D 意向性震颤
E Lhermitte征

35. 下列有关Lhermitte征的描述哪项不正确：
A 过度曲颈引起自颈后部向背部放射的剧痛
B 疼痛可沿脊柱向下放散，可以直达足部和小腿
C 多由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感
D 具有特异性，对MS有诊断意义
E 为颈髓受累的征象

36. 多发性硬化常致脊髓损害，下列哪项描述错误：
A 在亚洲人群的MS中多见，在欧美人群中少见
B 脊髓休克多见
C 常伴有视神经炎
D 多见于年轻患者
E 多不对称、不完全性脊髓损害

37. 下列除哪个以外均是多发性硬化的临床病理变异型或与一相关：
A Marburg病
B Devic病
C 急性播散性脑脊髓炎
D 弥漫性硬化
E Balo同心圆性硬化

38．时间、空间上的多发性是MS诊断的主要依据，其中时间上的多发指的是：
A 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在1个月以上
B 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在1个月以上
C 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在3个月以上
D 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在3个月以上
E 各种症状或体征的发作持续时间大于48小时，发作间隔在1个月以上

39. 目前使用皮质类固醇治疗MS急性期已为循证医学所支持，以下哪种说法错误 ：
A 皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用
B 适用于有运动障碍、共济失调、眼肌麻痹和眩晕的重症患者
C 一般用药一周左右起效
D 对感觉症状的疗效佳
E 常用的方法有甲基强的松龙冲击治疗

40. 为预防MS复发目前应用最广的是干扰素-β，但在以下哪类MS病人中可暂不使用：
A 复发-缓解型
B 头颅MRI上有2个以上大于3mm的病灶
C 妊娠和哺乳期
D 孤立的脑干和小脑综合征
E 不完全的脊髓炎

41. 以下关于干扰素-β在多发性硬化的治疗中描述错误的是 ：
A 主要作用是抑制炎性细胞进入中枢神经系统
B 抑制T细胞激活和炎症细胞活性
C 对首次发作的高危人群亦有很好的预防疗效
D 疗效与药物剂量有关
E 足程、足量治疗可使MS不复发

42. 在治疗多发性硬化的发作性疼痛或痛性痉挛中下列那种药物有效：
A 卡马西平
B 非甾体类消炎药
C 三环类抗抑郁剂
D 5-羟色胺再摄取抑制剂
E 氟桂嗪

43．对Devic病描述错误的是：
A 一般呈单相病程，较少复发
B 病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸腰段）
C 脊髓损害时基本是完全横贯性损害，有脊髓休克
D MRI可见脊髓超过3个节段的病灶
E 最为肯定的治疗是使用皮质类固醇

44．血、脑脊液中寡克隆的IgG区带的测定以下哪个对多发性硬化的诊断更有意义：
A 血、脑脊液中均带阳性
B 血中阳性，脑脊液中阴性
C 血中阴性，脑脊液中阳性
D 血、脑脊液中均阴性
E 意义不确定

45. 急性播散性脑脊髓炎属于哪类疾病：
A 病毒性炎症
B 细菌性炎症
C 脊髓变性疾病
D 中枢神经系统脱髓鞘疾病
E 视神经及脊髓的变性疾病

46. 多发性硬化的症状除下列何项以外均常见：
A 单眼或双眼视力下降
B 昏迷
C 复视
D 单肢或多肢肌无力
E 眼球震颤

47. 以下关于急性播散性脑脊髓炎的叙述哪项不正确：
A 属于多发性硬化中的一个临床变异型
B 多发生在感染或免疫接种后
C 急性发作，有广泛的神经系统损害
D 可予大剂量皮质类固醇治疗，对症治疗极为重要
E 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复

48. 以下关于急性出血性白质脑炎的叙述哪项不正确：
A 罕见，病因不明，可能与急性播散性脑脊髓炎相同
B 多发生在呼吸系统感染后
C 急骤起病，发展迅速，高热、头痛、颈强直等
D 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复
E CT和MRI上可见双侧、不对称的大片融合病灶，增强明显

49. 以下关于髓鞘溶解症的叙述哪项不正确：
A 病因不明的髓鞘破坏性疾病，50%累及桥脑
B 多发生慢性酒精中毒、肝肾功能障碍、严重营养不良、烧伤及补液过多者
C 急性起病，出现四肢瘫痪、真性和假性延髓麻痹、闭锁综合征
D MRI上可见不符合血管供血范围的桥脑中央对称病灶
E 预后差，迅速纠正低钠可预防发病

50. 髓鞘的主要蛋白成分是：
A 脑苷脂、磷脂
B 磷脂、胆固醇
C 胆固醇、蛋白脂蛋白
D 蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白
E 髓鞘碱性蛋白、脑苷脂

51. 下列说法正确的是：
A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主
B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突
C 早期新鲜病变可见硬化斑
D 我国急性病例脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，与欧美典型硬化斑不同
E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑

二． X型多选题：
1. 多发性硬化的临床表现有：
A 发病年龄多在20－40岁之间
B 起病形式缓慢，不会急性发病
C 有脊髓性感觉障碍
D 有视力障碍、复视

E 可有肌萎缩

2. 下列关于多发性硬化说法正确的是：
A 以周围神经系统白质脱髓鞘病变为特点
B 为自身免疫性疾病
C 与遗传易感性有关
D 具有在时间上和空间上的多发性
E 离赤道越远，MS的发病率越低

3. 对多发性硬化具有重要意义的辅助检查有：
A EEG检查
B CSF检查
C 神经传导速度检查
D 诱发电位检查
E 头部MRI检查

4. 治疗MS的主要目的是：
A 抑制炎症脱髓鞘病变进展
B 彻底治愈原发病
C 防止急性期病变恶化及缓解期复发
D 晚期采取对症及支持治疗
E 减轻神经功能障碍带来的痛苦

5. 多发性硬化下列哪项病理表述是错误的：
A 可位于大脑半球、脑干、小脑、视神经和脊髓临近小血管的白质
B 表现脑皮质和白质广泛的脱髓鞘病变
C 不出现软化坏死灶
D 肉眼可见大小和形态不一的病灶
E 存在脱髓鞘和轴索的损害

6. 下列那些因素可诱发多发性硬化：
A 感染
B 精神创伤
C 过度疲劳
D 进食
E 妊娠、分娩

7. 多发性硬化的临床症状可有下列那些表现：
A 急性或亚急性起病
B 起病年龄多在20～40岁之间
C 有视力障碍、复视
D 有脊髓性感觉障碍
E 可有共济失调

8. 多发性硬化的诊断主要依靠：
A 特征性的症状和体征
B 病变在空间上多病灶和在时间上的多发性的证据
C 仅MRI检查即可确诊
D 脑脊液检出寡克隆IgG区带
E 以上均不是

9. 提示MS预后较好的临床特点为：
A MRI上病灶少
B 复发次数少
C 进展速度慢
D 痉挛型瘫痪、共济失调出现晚
E 症状较少

10. 多发性硬化在MRI上表现：
A 基本改变为病灶区长T1、长T2信号
B 侧脑室周围类圆形或融合性斑块
C 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块
D 脑干、小脑和脊髓呈斑点状不规则斑块
E 病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽

11. 多发性硬化急性发作可能最有效的治疗有哪些 ：
A 甲基强的松冲击治疗
B 大剂量强的松口服
C 大剂量免疫球蛋白
D 环孢素A
E 干扰素-β

12. 治疗复发-缓解型多发性硬化急常用的药物是哪些：
A 促皮质素
B 皮质激素
C 干扰素-α
D 干扰素-β
E 免疫抑制剂

13. 对于多发性硬化具有重要诊断价值的辅助检查有：
A EEG
B 脑脊液检查
C 神经传导速度检查
D 头MRI检查
E 诱发电位检查

14. 治疗进展型MS常用：
A 干扰素-β
B 环磷酰胺
C 皮质类固醇
D 环孢素A
E 氨甲蝶呤

15. 视神经脊髓炎的脊髓损害好发于：
A 颈段
B 胸段
C 腰段
D 骶段
E 各段没有显著差异

16. Charcot三主征为:
A 眼震
B 核间性睑肌麻痹
C 意向性震颤
D Lhermitte征
E 呤诗样语言

17．髓鞘的主要蛋白成分是：
A 脑苷脂
B 磷脂
C 胆固醇
D 蛋白脂蛋白
E 髓鞘碱性蛋白

18. 多发性硬化的流行病学研究发现：
A 发病年龄主要侵犯中青年，高峰期20-30岁
B 男女均累及比例为1.6︰1
C 高纬度地区发病率高于中低纬度地区
D 白种人群发病率高于黑人和亚洲人
E 15岁前接触的环境因素影响MS的发病

三．填空题：

1. Charcot三主征为： 、 、 。
2. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是： 、 。
3. 中枢神经系统脱髓鞘疾病病变分布于 ，主要病变为 病灶和小静脉周围 。
4. 多发性硬化的发病可能与 、 、 和 。
5. 多发性硬化的典型病程是 ，总的病情趋势是 。
6. 与多发性硬化有关的病毒感染可能是 和 。

四．名词解释：

1. 何谓脱髓鞘疾病？
2. Lhermitte征
3. Charcot三主征
4. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
5. Schilder病
6. Balo病
7. 脑桥中央髓鞘溶解症
8. 脑桥中央髓鞘溶解症最有意义的辅助检查方法？
9. 脑白质营养不良症
10. 一个半综合症
11. Marburg病
12. MS发病的诱因有哪些？
13. MS的临床肯定的标准？
14. 视神经脊髓炎
15. Krabb病
16. 急性出血性白质脑炎

五．问答题：

1. 列举对多发性硬化的诊断具有重要意义的三个方面的辅助检查方法。
2. 多发性硬化的临床特点和临床症状、体征？
3．试述多发性硬化的急性期和复发的治疗？
4. 视神经脊髓炎的临床表现？
5. 试述视神经脊髓炎与多发性硬化不同之处？
6. 试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现、治疗？