骨化性气管支气管病.pdf

4 1 4 中华结按和呼吸杂 志 2 0 0 1 年 7月第 2 4 卷第 7 期C h i n J b R e o i r D i s J u l y 2 0 0 1。v 2 4，N 0 7 骨化性气管支气管病 李时悦欧阳能太钟南山 【摘要】目的探讨骨化性气管支气管病(T O)的临床特征、诊断和治疗。方法对 T o患者行 影像学、肺功能、支气管镜 及病理学检查并结合文献分 析其 临床特 点。结 果T O是 指气管粘 膜下有 多发性骨质和软骨组织结 节状增生并突 向管 腔。1 9 9 9年 6月 一2 O O O年 5月经 纤维支 气管镜检 查(纤 支镜检)m 的阳性率为 0 3 5(4 1 l 2 5)，2男 2女，3 5 6 o岁，既往行 纤支镜检及 活检均误 诊。T O症 状为咳嗽(3 4)、咳痰(2 4)、血丝痰(3 4)、声嘶(1 4)等，亦可无症状(1 4)，胸片均未 见异常。c r 示 气 管壁有不规则斑点状钙化影并突人管腔(3 4)。1 例呈轻度阻塞性通气功能障碍，其余 3倒气道阻力 涮定有 1倒增加。舒支镜 捡气管壁可见 特征性的太小不 等结节 突向管腔，质硬。病理均见 粘膜下 软 骨和骨质结 节状增生。1 倒给予丙酸倍 氯米松 和茶 碱治疗，半年后症 状、气 管粘膜充 血改善。结论 T O不是罕见病，易被 祸诊、误诊，建议 有关专著介绍此病。【关蕾词】骨化性气管支气管病；支气管镜检查；断层摄影术，x线计算机 1 I 翟hj0|蚋m由0 p 岫惦，d 删 S h i e I n a t u t e o f R 曲，r 肼螂，m孚蛔5 1 0 1 2 0，C h i n a 【L 1 1 6 1 r n e t】0 h 酬 T o d e s c b e t h e d i n i e a l e s t a t i o n s o f 砷c h e 0 叩c b。p a 舳a 0 s 脚 I l 0 n d 妇 c a (T O)t C c t h o d s X-r a yfi l m，c r-s e a,m l n g，l u n g ，f i b I I m c。p y a n d h i s t o l,a e r,J mt i o nw e r e p e rf o r me d i n,1 1 4 p 吐 i e n 恒C l i n i e Jd f e u r e s w e 陀 出 m y z e d t I l陀v i n g t h e 0 e d b t e 阳 鹳R d 峙 F r o m J u n e1 9 9 9t o M町 姗，4 c 丑 吕 e s o f T O(m f ：2 2，a g e：3 5 6 o )删 删lgt h e l1 2 5渊 0 f f i b b r 呻c l 瞄p y，w i 山 t h e p 0 8 i v e t a l e o f 0 3 5 T O w a s c I 1 日 朋 c t 耐髓 d b y嘲 g i f a l l d o r锵B e m s I l L-c 0 B a l 州 州 啪i n t h e t r a c h e a a I l d t h e c 啊 l d b l 咖 州 哪i n c l u d e d c 0 u (3 4)，s(2 4)，1 0 日 删 煳(1 4)，l I l 0 n e c a s e 0 f e n ti r e l y 1 p t 唧 f r e e R a d i o g r a p h y I l s eh d i a 鲫 旧 i 8 M 出 郫b n 堪 州州 啪a r l d p】岬 瑚 t I I砒咀】t I i n t o t h e l 山 n e o f t h e l e aw r e e d b C r-mn i n g i n 3 0 f 4 哪s e s P I山n 0 f I 了f 山 l c t|删 t e s t i n g 啊v e d r 岍 d i n 3 p 吐 i 廿 l t s a I l d m i l d d 咖c i n l p e m 1 1 b 匝 1 c l l 口 8 c o p ic 叩 豇a r lc e 0 f T O p I e E 酬w i t h mI I l l i p k w h i rl s l l，h a l d n 0 d u I鹤 b I 1 g i mo t h e e h e a l l l 咖 m 且 I I I e 0 r a I l d 1 m e l a l ，n g o f t h e 眦 w c a l I 1 日 t i 0 n s I l i 0 f b o n yt i u e a l l d l 舻 I n 昌 I l b 口】1 o 吣8 w i 山 a 1|n 0 吐i 删r e 咖e p i t h e l i u mT h e 8 y n 1 p l 吣a l l d唧J 删 8 l p e 删证 a i n o n e p 吐 i e I 吐 e 日 w i t h b e c l 堪 n e t 1 艟0 n e d i p p i 咀 a I l d t l 1 咖 I I i|l e r 6 m0|C h 咀 E 舯 L _ r 叩删击8 e a s e，T O i s 0 n mi 宴 d i 听 u I I d 削 i F i b m_ b I o n c l 叩y a I l d el B 啪r e m t h e n t h h t h e幽 幽 T O【K 邗 口 r ；】1 l 0 b 咖 I-。坤吐 山 0 8 l 咖c B m n e lm；T 叩 p h y，x _ 朋 口 骨 化 性 气 管 支 气 管 病(a：h e 0 b 】耵 c h e o p a t h i a o s c h 0 I I d f o 山 t l，T O)是指气管、支气 管粘膜 下有 多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良 性病 变。国 外报 道 迄 今 约 3 8 0例L 2 J，国 内仅 3 例L 且罕见专著提及此病，我们 自 1 9 9 9年 6月 2。0 0年 5月共诊 治 4例 T O患者，结合文献 分析 其 临床特点，报告如下。作者单位：$1 0 1 2 0广州呼 吸疾病研究所 对象和方法 论 著 1 9 9 9年 6月 2。0 0年 5月 共行 纤维支气 管镜 检查(纤支镜 检)1 1 2 5人 次，共有 4例患者 确诊 为 T O，男2例，女 2 例，年龄 3 5 6 o 岁。所有患者均行 纤支镜检或电子镜(O l y mp u s P 加 或 P l跚I a x E B-1 5 3 0 T 2)检查，可疑患者行 电子镜摄像及照片，并行活检。确 诊患者详细记 录病史、体检，并行胸 片、C-r、肺功能(通气功能+弥散功能+气道阻力+组胺激发试验)等检查，其中气道阻力采用脉冲振荡法测定(J e g e r，M a s t e r s c ，e n I O S G e n 姗)。维普资讯 http:/ 生望鱼篮塑堕壁垒志2 0 D】年7 月第 2 4 卷第7 期c n J 1 lu h e R e 叩 陆，J d v 2 0 0 1 v d 2 4 N o 7 结 果 I D 阳性 率 为 纤 支 镜 检 人 次 的 0 3 5 (4 1 1 2 5)。患者就诊 时病程 为 31 2年，既往诊 断或 疑诊为：气管结核、气管肿瘤、气管结石、气管淀粉样 变等，其中 1 例接受 了 1 年 的抗结核治疗。既往均 行2 5 次的纤支镜检 和活检，均未确诊 砖 厂和鞋 厂工人各 1 例，均有暴露 于粉尘(c a c )和刺激性气 体史 6 8年，症状在接触后 5 6年出现。1 例无症状 但感 冒后 咳嗽 明显，另 3例 症状为 咳嗽(3 4)、咳痰(2 4)、问 有 血 丝痰(3 4)、声 嘶(1 4)、活动后气 促(1 4)、反 复气 道感染(1 4)等。体检无阳性体征。有症状的患者给予对症 处理，其 中 1例患者给予丙酸倍氯米松吸入(1 m g a)和茶碱(0 2 g d)治疗，半年后咳嗽、血丝 痰及纤 支镜下粘 膜充血均有改善，随诊 1 年症状稳定。4 例患者胸片均无明显异常。c T检查有 3例表 现为气管壁有多发性 的点状或斑点状钙化影并突入 管腔，钙化影与软骨环不相连(图 1)。肺功能检查 l 例呈轻度阻塞性通气功能障碍。其余 3例通气功能 正常，再行气道阻力测定有 1例增加(R a I 5 为 1 9 1，R a t 2 0 H z为 1 5 7 ，正 常 参 考 值 均 为 l 5 0)。弥散功能正常及组胺激发试验阴性。纤支镜检可见气管壁有多发大小不等结节突向 管腔，无蒂，仅见于前侧壁，结节为白色或灰黄色，可 散发或融合成 片，质硬，不易钳取，粘膜可 正常、充 血、灰白、小血管显露等，管腔变窄或不规则(图 2)。病理检查均见粘膜 下骨质 和软骨组 织结节状增生；粘膜上皮基本完整，1 例见鳞状上皮化生 和角化(图 3)。讨 论 1 8 5 5 年 R o k i t a mM 首先从 尸检 中发现 r r o，1 8 5 7 年 I k s对 此 病 作 了组 织 学 的描 述 1 8 9 6年 v o n h r o e t t e r 经喉镜诊断 1 Dl 4 J。其患病率 尚未清楚，尸 检的患病 率约为 0 3，纤支镜 检的阳性率报道差 异较大，多数为 1 1 2 5 1 5 0 0 0 L ，也有报道 2 5 0 0 0 例次纤支镜检 中未发现此病L 6 J。根据文献检索，国 内迄今报道 3例，我们在 1年的支气管镜检 中发现 4 例，阳性率 为 0 3 5，与多数报道相近。文献报 道 T D的患病率较低且较少报道，可能与对本病认识不 足而漏诊或 没报道有 关-6 一，N i e u i s等 4 J 也认 为实 际患病率高于文献报道。本组患者既往均行纤支镜 检及活检，但由于缺乏对 T O的认识而漏诊或误诊。而且我们 在认 识本病后，回顾 性调查 了 1 9 9 8年 1 9 9 9年的纤支镜检资料，对可疑且有活检的病 例复 习其病理切片，又确诊了 3例 m 患者，尚未纳入本 组。这些均表明 1 D不是一种罕见病。TO 的病因未明，可能的因素有：慢性感染、先天 素质、化学或机械刺激、退行性变性、代谢障碍等 4 J。本组 2例患者有明确 的化学 和机械刺激史，且在接 触后 5 6年出现症状，可能与发病有关。目前认为 m 是在各种原 因下，粘膜下弹力纤维层 原始结缔组 织化生并发展为软骨细胞，钙盐沉着，继之骨化。TO 由于气管支气 管壁多发 的骨性或软骨性结 节从而使管壁明显僵硬甚至管腔堵塞，其症状轻重 与病变 范 围和管 腔 阻塞程度 有关L 。I m a g 和 s【j e mb e _ 6 报道一组(9例)m 患者 的症状 为咳嗽(7 8)、咳痰(6 7)、血痰(4 4)、声嘶(2 2)、活动 后气促(5 6)、反 复气道感染(7 8)等。由于这些 症状缺乏特异性，往往易漏诊或误诊。m 的通气功能可以正常，也可有阻塞性通气功 能障碍。本组 3 例通气功能正常的患者应用更为 敏感的脉 冲振荡法测定气道 阻力，有 1例气道阻力 增加。B a r o 和 B i m_ 8 也报道对 3例通气功能正常 的 TO 患者行体积描记仪测定气道阻力，有 1 例提示气 道狭窄、阻塞性通气功能障碍。说 明部分 I D患者 虽然常规肺功能检查正常，但 应用更敏感 方法测定 时 可能有气道阻力增加。胸片对 TO 不敏感，气管断层 照片对 了解管腔 和结节 有帮 助，但 对较 小、点状 的钙化不 敏感_ 4 j。c T对结节 内的钙化影相 当敏感，是 TO 重要的非侵 入性诊断手段，有典型改变者，可作出初步诊断_ 9 j。本组 c T未发现异常的 1 例患者是由于其结节散在 且数量不多。且 C T断层 的距离 为 1 c m而未能扫描 到病灶。故疑诊 m 时，应注意扫描层次的距离 纤支镜下表现有特征性，具有诊 断意义_ 4 j，大小 不等的结节主要在气管及 主支气管，叶段支气管偶 可累及 由于其特征性表现，我们在认识第 1 例后，以后 3例都是在镜检当时作出诊 断，后经病理证实 而确诊。同时 由于管壁和结节较硬，活检时不易取 到粘膜下的软骨或骨质结节_ 4 。本组均采用较大的 鳄齿钳而不是常规 的小组织钳，取得较满意的标本，但易出血 应予注意 TO 是一种 良性病变，男女无差别，病程较长，就 诊时多在 5 0岁 以上，由于无 症状或无典型症 状，易 维普资讯 http:/ 4 1 6 中华结核和呼吸杂志 2 0 0 1 年 7月第 卷第 7期0 J q u b e e R e D i s，J u l y 2 0 0 1 o l 2 4 7 被漏诊、误诊，因此临床上对少见原 因的咯血、上气 道杂音和喘鸣、持续肺不张、反复叶段感染和气管疾 病进行鉴别诊断时，应 注意 T 0的可 能H 1。当然，气 管、支气管 内多发性结节的 T O须与下列疾 病鉴别：结核、淀粉样变、乳头状瘤、结石、类肉瘤病等I 5。气 管断层照片对诊断有帮助，C T是诊断 的重要手段，纤支镜观察到其特征性表现时可作 出初步诊 断，组 织学检查可证实其诊断【J。目前对 T O尚无特效治疗，除予抗感染、解痉等 对症处理外，根据不 同情况可采 用放射治疗、冷冻、激光、皮质类固醇、气道支架、纤支镜下摘除结节、手 术等方法，有一定效果 _ 4 _ 本组 1例气管 牯膜充 血明显且有症状的患者给予丙酸倍氯米松和茶碱治 疗，半年后症状缓解，粘膜充血改善，随诊 1 年稳定，值得进一步观察。因此，T O不是 罕见病，由于其无症状或症状 不 典型 以及医师缺乏对本病 的认识，常被漏诊或误 诊。建议有关专著舟绍此病，提高对本病 的认识。(本 文图 1 3见插图 7 4 1 参考文献 1 C r t m f t o f l J，n 日 s A s 棚 mr e】d。丑 q d i驿晒图I n：o瑚l h 肌 J n !A，e 凼 R唧 皿 哪d i _山 l：B l a W e l l s c n 曲 c P l l b l i c a 1 9 6 9 6 6 4 1 2 蛐J Y，H枷 P Romn g YL，d T m：t l a l b：时：0 i n B P 衄【w b d o i a o c I l p 曲T 盥1 9 9 8，5 3：7 3 7 5 3 陈壬寅 张继萍骨形成性气首痛一例报告 中华结拉和呼 暧杂 志 1 9 9 1，1 4：2 4 1 4 H j 目|h u DM P r a k 日 B h UB Ed e l I酷，d 邯 0 b n c 硼 I I Ii 曩 【耐 I d 0 p d m n O t o l R b il h l 一，l 9 ，9 9：f 9 4 5 Me cN，n E M，l 曲 I t T h-I-p I Ii 日 0 e h K【8 吕 t i c Re ir Me d，1 9 9 79 1：4 9 9-5 0 2 6 md 目 R 目 r l b e 瑁 N L n I le 出啪 d q 啊b n 叩 Ad c 叩l c s p im r md y 蛐，1 9 8 1，：7 1 1 6-7 0 9 7 W S M，J Er C唧l 髑辨 o ft d 斗 日 d m 由o p 曲 啁 d瑚 鹧 c a 呲唱恻出，1 9 9 71 7：3 9 7 7 9 9 8 B 丑 n l P B i m B c a 士 a m喊i c咖由 0 f p a d Ih恤 叩址h 明 H 叩l 删d c a Id c 0 哪，1 9 8 61 8：弼 9 M i g J E，血J G l p i 咐l i b d c 雠呷 ：协dl 0 p I l i a 舶 呻d 耵 叩 0i ll R 1 9 9 8，5 3：-3 0 9 (收稿 日期：2 0 0 0-1 2 4)4)(本文编辑：王娟)读 片园地 第 4 6例双肺纹理增强、气管内息肉状软组织影 王承敏马晶刘撮桐 患 者男性，4 6岁 因咳嗽、喘息逐 渐加 重半 年，咳嗽、喘 息再发 1 周于 1 9 9 9年 8月 1 8日入 院。患 者半年前无 明显诱 因 自觉胸闷、咳嗽，有时 活动后 气短，相 继 咳嗽加 重，咳 白色 粘疲，有 时喘息，喘息 于夜间卧 位加重 曾于 外院诊 断为“喘 息型支气管 炎”。1周前 因感 冒、咳嗽、喘息再 发 静 脉滴注“氧哌礤青霉紊，口服“沙 丁胺醇(商 品名：舒 喘灵)”等无好 转。既往有 吸烟 史 3年。体格 检查：体温：3 6 5 ，呼 吸：2 4 次 m i n，脉搏：9 2攻 n 血 呼吸困难貌，“三 凹征”阳性 口唇轻 度紫绀，气管居 中，双肺 可 闻及干鸣音，右 下肺 少量水 泡音，其它未见异常 辅助检查：动脉血氧分压(P a )1 1 4一(1 皿 =0 1 3 3 k P 且)，动脉血二氧化碳分压(P 日 c )4 4 2 -砌 ，心电图大致正 常。胸 片示：“双肺 纹理 增强”(图 1)，肺功能检查示：阻塞 性通气功能障 碍，F _ v曲线 改变提 示上 气道阻塞”。e l 检查示：在气 管下距 隆突 2 e m处可 见管腔 内有一息 内样软组 织影，与气管后外侧壁 紧密相贴 约有 1 5 c mx 2 0咖 太小，边缘光滑 密度 均匀(图 2)。纤维 支气管 怍者单位：1 1 6 1 1 3 3大连市 中心 医院呼 吸内科 镜(纤 支镜)检查示：“近右支气 管 1 5咖 处 气管 内见一息 内 样肿物 表 面充血，粘膜完整，光滑”，活检组织 三块。于 1 9 9 9 年 9月 1 0日在麻醉下手术，术中示：气管下端 近右主支气管 开口上壁约 1 c m处 见 1 5 t i n x 1 5恤 太小 的肿 物，表面光 滑、有蒂，蒂位 于气管右 侧 9点 处，术后病 理组织 学 检查示：血管平 滑肌 瘤(图 3)。讨论气 管肿 瘤常 被误 诊 为 慢性 支气 管 炎”、哮喘”等，本侧患者因多次胸部 x线 检查无 阳性 发 现 被延误 诊断 为“慢性 喘息性支气管炎”。因此 临床 上凡遇 到长期干 咳、喘 息或进行 性呼吸困难经 治疗无 效；有 吸气性 呼吸 困难，捧位 变化 可诱 发加重；肺部干嗲音或喘 鸣音性质 不易改 变者应想 到气管肿瘤 的可 能：胸部 c r、棱碰 检 查可清 楚地 显示 肿瘤 的位置，基底部 宽度 以及外畏 范 围等，诊 断意义 远远优 于 胸 片及体层摄影(本文图 1 3 见插 图 7 5)(收稿 日期：m】)(本文编辑：戎 建琴)维普资讯 http:/