视觉障碍和眼球运动障碍.doc

视觉障碍和眼球运动障碍
视觉的形成需要有因光线、物体距离不同而变化的瞳孔和晶体的调节及眼球的协调运动，均需眼球运动神经参与，故本节将视觉与眼球运动障碍一并叙述。

视觉障碍
视觉传导径路：视网膜一视神经—视交叉一视束—外侧膝状体—
视放射—枕叶视中枢
视觉感受器(视网膜圆锥、圆柱细胞)到枕叶视中枢(纹状区的楔回和舌回)的传导路径中，任何一处损害均可造成视力障碍或视野缺损。(如图2—2)。
[视力障碍]
1．单眼视力障碍
(1) 突然视力丧失：可见于：
① 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞
② 单眼一过性黑蒙(amaurosis fugax)
见于：颈内动脉系统短暂性缺血发作(TIA)
眼型偏头痛时脑血管痉挛引起视网膜供血不足。
(2) 进行性视力障碍：
① 视力障碍在数小时或数日达到高峰：
多见于：球后视神经炎、视神经脊髓炎和多发性硬化等
② 先有不规则视野缺损，然后出现视力障碍或失明：
常由于：视神经压迫性病变引起，多见于肿瘤、动脉瘤等
(Foster—Kennede综合征)： 见于一侧额底部肿瘤
表现为：同侧嗅觉丧失和原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿 
7． 双眼视力障碍
(1)双眼一过性视力障碍：常见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作皮质盲(cortical blindness)：双侧视中枢病变所致的视力障碍。
其特点：皮质盲不伴有瞳孔散大，光反射也不丧失。
(2)进行性双眼视力障碍：
①中毒或营养缺乏性视神经病：如异烟阱、酒精、甲醇和铅等重金属中毒，维生素B12缺乏等 。
②原发性视神经萎缩：可见视乳头苍白、边界鲜明、筛板清楚。
见于球后视神经炎后遗症、多发性硬化、视神经直接受压等。
视乳头水肿临床上需与其他眼底病变鉴别。
(见11 表2—4视乳头水肿与其它眼底疾病的比较)。
③慢性视乳头水肿：慢性视乳头水肿可引起继发性视神经萎缩，使双眼视力障碍，见于颅内占位性病变(肿瘤、血肿、炎症等)。
机理：颅内压增高，造成视网膜中央静脉和淋巴回流受阻，视乳
头充血、边界模糊，重时可见视乳头及视网膜出血。
早期：视乳头水肿早期周边视野缺损和生理盲点扩大，
晚期：继发性视神经萎缩，视力逐渐下降，视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板.。

视野缺损 
视野缺损(visual fleld defects)
视交叉及其后视径路病变易产生偏盲或象限盲(P10 图2。2)。
1．双眼颞侧偏盲 见于视交叉中部病变，由于垂体瘤、颅咽管瘤等使视交叉中部受损，即损害了来自双眼鼻侧视网膜的纤维。
2．对侧同向性偏盲(homonymous hemianopia) 
即双眼病变对侧视野的同向偏盲，
见于：视交叉、外侧膝状体的病变、视辐射的完全损害及枕叶视中枢的病变。 
黄斑回避(macular sparing)现象：枕叶视中枢的病变产生的对侧视野的同向偏盲，视野中心部视力常保留，其可能原因是黄斑区纤维分布在双侧枕叶视皮质。
3．对侧视野同向象限盲 
双眼同向上象限盲：见于颞叶后部病变(如肿瘤等)使视辐射下部受损所致；
顶叶病变(肿瘤或血管病)：可使视辐射上部受损引起双眼对侧视野同向下象限盲。

眼球运动障碍
动眼神经支配：
眼外肌：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌
使眼球向上、下、内运动。
眼内肌：发出副交感神经纤维分布于瞳孔括约肌和睫状肌
使瞳孔缩小和晶体变厚(如图2—3)。 
滑车神经：支配上斜肌，使眼球向下向外活动。
外展神经：分布于外直肌，使眼球外展。

眼肌麻痹
眼肌麻痹系由于眼球运动神经或调节眼球协同运动的结构病变所致，临床可分为以下不同类型：
1．周围性眼肌麻痹 是由于支配眼球运动的神经损害所致。
(1)动眼神经麻痹(paralysis of oculomotor nerve)：完全性动眼神经麻痹：表现为上睑下垂、眼球向外斜视、向上、向内及向下运动障碍或受限，并出现复视。眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失。 
复视(diplopia)是眼肌麻痹时的一种症状，当某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。产生原理是，眼肌麻痹致患侧眼轴偏斜，目的物映像不能象健眼那样投射到黄斑区，而是投射到黄斑区以外视网膜上，不对称的视网膜刺激在枕叶视中枢产生了两个映像的冲动；而视网膜上每一点在视野中有相互交叉的对应点，患者则感到视野中有一真一假两个映像，对应黄斑区视野的映像清晰为真像，病眼视网膜某一点在视野中所形成的映像清晰为假像。
轻微眼肌麻痹时，眼球运动受限及斜视可能不明显，而仅有复视，此时需作复视检查，根据真像和假像的位置关系来辅助判定麻痹的眼肌，向麻痹肌的收缩方向注视时出现复视，处于外围的映像是假像。
(2)滑车神经麻痹(paralysis of trochIear nerve)：单独滑车神经麻痹少见，可表现眼球向外下方运动受限，下楼时有复视，多合并动眼神经麻痹。 
(3)外展神经麻痹(paralysis of abducens nerve)：眼球不能向外转动，呈内斜视，有复视。
⑷动眼、滑车、外展神经麻痹：眼球固定，见于海绵窦综合症
2．核性眼肌麻痹(nuclear ophthalmoplegia) 是指脑干内颅神经核病变所致的眼肌麻痹。
由于脑干病变(血管病、炎症、肿瘤)使眼球运动神经核受损，出现眼球运动障碍，同时病变常累及邻近结构，而出现其他的神经系统症状。
如：外展神经核损害常累及面神经和锥体束等，而出现同侧外展神经、面神经及对侧肢体交叉性瘫。
动眼神经核的亚核多而分散，脑干内病变可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，或累及双侧部分动眼神经麻痹。

3．核间性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia) 
眼球正常活动都为两侧眼球的协同运动，如向左侧外展系左侧外直肌与右侧内直肌共同收缩的结果；向上方仰视为两侧提上睑肌、上直肌与下斜肌一起收缩来完成。
内侧纵束损害：可造成眼球水平性同向运动(凝视)障碍，表现为单眼的内直肌或外直肌的分离性麻痹(如侧视时一侧眼球外展，而对侧眼球不能内收或一侧眼球能内收而对侧眼球不能外展)，并多合并分离性水平眼震(如图2—4)。按病变部位不同可分为： 
(1)前核间性眼肌麻痹：双眼向同侧注视时，同侧眼球可以外展(可伴有眼震)，对侧眼球不能内收，但双眼集合运动正常。见于一侧内侧纵束上行纤维受损。
(2)后核间性眼肌麻痹：双眼向同侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。见于一侧内侧纵束下行纤维受损， 
(3)一个半综合征(one and a half syndrome)：一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损，造成向病灶侧的凝视麻痹，即同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收；若病变同时累及对侧已交叉过来的支配同侧动眼神经核的内侧纵束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展(如图24)。
核间性眼肌麻痹和一个半综合征多见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。
⒋中枢性眼肌麻痹：又称核上性眼肌麻痹
皮质侧视中枢：位于额中回后部—Broca 8区，病变后产生双眼水平同向运动障碍，即凝视麻痹(gaze palsy)， 
破坏性病变：可出现向病灶对侧侧视运动受限，即表现为双眼向病灶侧凝视，见于脑血管疾病。(如图2—4)
刺激性病灶：引起双眼向病灶对侧的同向偏斜，见于癫痫。

脑干侧视中枢：位于同侧外展神经核附近，通过内侧纵束将支配一侧外直肌神经核与对侧内直肌神经核互相联系起来，共同收缩来完成侧向的协同动作。其受对侧皮质侧视中枢支配。
双眼垂直性协同性运动中枢：位于四叠体或其附近核。
管理两眼垂直性协同运动
会聚核：司眼球的会聚运动。
帕里诺综合征(Parinaud syndrome)：双眼向上垂直运动不能，是由于上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢损害所致，常见于松果体瘤等中脑上端病变。
上丘刺激性病变可出现双眼发作性转向上方，称为动眼危象，可见于脑炎后、帕金森综合征或服用酚噻嗪药物引起。
瞳孔调节障碍
在普通光线下瞳孔的正常直径为2.4mm。
瞳孔括约肌是由支配的动眼神经副交感纤维管理，兴奋时瞳孔缩小。
瞳孔散大肌是由来自颈上交感神经节的交感纤维支配，兴奋时瞳孔扩大。副交感神经和交感神经共同调节的瞳孔的大小(见图2—5)。
1．瞳孔对光反射 是受光线刺激后瞳孔缩小的反射
视觉传导径路：视网膜一视神经—视交叉一视束—外侧膝状体—
视觉障碍和眼球运动障碍
视觉的形成需要有因光线、物体距离不同而变化的瞳孔和晶体的调节及眼球的协调运动，均需眼球运动神经参与，故本节将视觉与眼球运动障碍一并叙述。
视放射—枕叶皮质视中枢
对光反射传导径路：视网膜一视神经—视交叉一视束—中脑顶盖前区—Edinger—Westphal核 —动眼神经一睫状神经节—节后纤维—瞳孔括约肌。
光反射传人纤维，即外侧膝状体之前视觉径路病变，以及传出纤维即动眼神经损害均可使光反射减弱或消失。
外侧膝状体之后视觉径路病变，不影响对光反射。
如皮质盲的患者对光反射存在。
2．调节反射 也称集合反射
是指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。
缩瞳反应和会聚动作不一定同时受损，调节反射路径尚不确切，认为可能视中枢到中脑的纤维分别与E—W核及双侧内直肌核联系。会聚不能可见于帕金森病及中脑病变；
缩瞳反应丧失可见于白喉(睫状神经损伤)或累及中脑的炎症。

3．阿罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil) 表现为对光反射消失而调节反射存在，是由于顶盖前区的光反射径路受损所致。多见于神经梅毒，偶见于多发性硬化、眼部带状疱疹等。
4．艾迪瞳孔(Adie’s pupil) 又称强直性瞳孔(tonic pupil)多表现一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大。调节反射也同样缓慢出现并缓慢恢复。多发生在中年女性，常有四肢腱反射消失(下肢尤明显)。如同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征(Adie’s syndrome)。
5．霍纳征(Horner sign) 表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)；可伴同侧面部少汗。见于颈上交感神经径路损害及脑干网状结构的交感纤维损害。
6．瞳孔散大 见于动眼神经麻痹，单有瞳孔散大而不伴眼外肌麻痹，可出现在沟回疝早期，是由于其副交感纤维位于动眼神经表面而最先受累；瞳孔散大伴有失明见于视神经损害。
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