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第九章 免疫性疾病

风 湿 热

风湿热是结缔组织的非化脓性炎症性、多系统疾病，初发与再发都与A组β溶血性链球菌感染有关。临床表现为发热、多数伴有关节炎、心肌炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发病年龄在、以5—15岁多见。本病主要损伤心肌和主瓣膜，反复发作可致慢性风湿性心瓣膜病。
诊断要点
一、临床表现
1、病前1—3周在链球菌感染史（包括咽峡炎、扁桃体炎、狸红热等）。
2、全身症状：发热在38—40℃，无特征性热型，伴有面色苍白、多汗、乏力、鼻出血和腹痛等。
3、主要症状：心肌炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑皮下小结，以前两者多见。
4、体检：包括心脏方面的详细体检注意心肌炎的表现：（1）第一心音低钝、有意义的杂音。（2）心脏增大。（3）心包炎。（4）心力衰竭。
二、辅助检查
1、链球菌感染的证据
（1）A组链球菌（GABHS）咽拭培养阳性或快速咽部链球菌检验阳性，如抗链球菌溶血素“O”（ASO）等。
（2）抗链球菌抗体滴度升高。
2、风湿活动的指标：血常规、血沉、C反应蛋白、粘蛋白。
3、血清免疫学检查：血清蛋白电泳、免疫球蛋白、循环免疫复合物、心肌酶谱等。
4、心电图、超声心动图、胸片。
5、可疑舞蹈病者应作脑电图检查。
三、诊断标准
主要依靠临床综合分析，仍用修改的琼斯（Jones）风湿热诊断标准。
1、修改的Jones标准
（1）主要表现：心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形斑、皮下小结。
（2）次要表现：发热、关节痛、继往风湿热史、P—R间期延长、急性应急标记升高（ERS或CRP增高）。
（3）近期A组链球菌感染的证据：近期患猩红热、咽培养链球菌抗原阳性，ASO或抗链球菌抗本滴度升高。
二条主要表现或者一条主要表现加二条次要表现，同时伴有近期链球菌感染的证据便可诊断。
2、世界卫生组织（WHO）建议
1988年WHO提出以下特殊类别，诊断风湿热可不必具备两项主要表现或一项主要表现或一项主要表现和两项次要表现；此外，A类和B类可不必具有近期链球菌感染证据。
（1）舞蹈病：排除其他病因者。
（2）隐匿性心肌炎；无其他情况者。
（3）风湿热复发：风湿性心脏病患者，只有一项表现，如发热、关节痛、或急性期反应物升高，再加上近期链球菌感染证据，即提示风湿热复发。
治疗原则
一、一般治疗
急性期需卧床休息，心力衰竭者应绝对卧床休息至病情控制后二周。
二、抗生素应用
控制链球菌感染，肌注PG40万u，2次/日，用10/14日。
对青霉素过敏者可用红霉素，每日30mg/kg，分3—4次口有，用10日。
三、抗风温治疗
1、肯定心肌炎者用泼尼松口服，每日2mg/kg，分3—4次。控制病情后2—4周起逐步减量，并加用阿司匹林，总疗程9—12周。
2、无心肌炎者可口服阿斯匹林，每日80—100mg/kg，分3—4次口服，症状控制后减量1/3，2—4周继续减量而至完全停药，总疗程9—12周。
3、预防复发：确诊风湿热后，原则上均应预防链球菌感染，重点在心脏爱累者，用长效青霉素120万u/次。每月1次肌注，或红霉素每日125—250mg口服。预防至少5年，最后延长至成人期。

过敏性紫癜

过敏性紫癜是以毛细血管炎为主要病变的变应性疾病。临床以血小板不减少紫癜为特征，并常伴有关节症状、胃肠道症状和肾损害等。多发生于学龄期儿童。
诊断要点
1、病史部分患儿病前1—3周有链球菌感染，上呼吸感染史，特殊食物史（蛋、鱼、乳类等）和药物史（阿司匹林、磺胺类等）。
2、皮肤症状以急性起病多见，常以皮肤表现为先。皮疹大小形状不一，以出血性皮疹为主。初起呈红色斑丘疹，渐成为出血性，高出皮面，压之不褪色。数日后转为紫色，继而呈棕褪色而消退，有时皮疹呈泡状，亦可融保成大疱以致出血性坏死。皮疹多见于四肢、臀部、尤以下肢伸面及膝、踝关节附近最多，呈两侧对移分布，面部及躯干较少。常同时合并荨麻疹及血管神经性水肿。
3、胃肠道症状常出现反复的可伴呕吐和便血突发性腹痛，，少数合并肠套叠、肠梗阻甚至肠穿孔。
4、关节症状多累及膝、踝、肘、腕等大关节，关节肿痛，活动受限，可数日内消失，不留后遗症。
5、肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现，亦可在病程晚期发生。肾脏症表现轻重不一，可仅表现无症状血尿和蛋白尿，亦可表现为肾炎或肾病综合征，重者可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病等。
6、其他症状偶有呼吸系统（喉头水肿、哮喘、肺出血）循环系统（心肌炎、心包炎），中枢神经系统（惊厥、瘫痪、昏迷），胰腺炎、睾丸炎等表现。
（二）检查无特异性化验检查
1、三大常规及大便隐血试验。尤其尿常规应多次追踪检查。
2、血小板计数及出血、凝血时间、血块退缩时间正常。毛细血管脆性试验可阳性。
3、血清IgG、IgM、补体正常、IgA可升高。
4、必要时可查肾功能、脑电图、心电图等。肾组织活检可确定肾脏病变性质，对治疗和预后有指导意义。
治疗原则
1、一般治疗急性期应卧床休息，停用可疑过敏药物及食物。
2、抗生素的应用发病前如有细菌感染，可用青霉素治疗10日。
3、抗组织胺和抗过敏药：
扑尔敏：每片4mg，每日0.35mg/kg，分3—4次口服。
克敏能：每片10mg，12岁以上儿童10mg，每日1次口服；6—12岁5mg每日1次。
4、腹痛可用山莨菪硷肌注或静注，每次5—10mg。
5、严重病人合并消化道或颅内出血者，可用氢化可的松每日5—10mg/kg，静滴，或泼尼松每日1—2mg/kg，口服，疗程多在10日内。
6、肠套叠外科治疗。

川 崎 病

本病因不明，是一种以变应性全身小血管炎为主要病理改变的小儿急性发热出疹性疾病。血管炎可侵犯全身多个系统，临床表现多种多样，最严重的后果是冠状动脉病变，常为致死病因。
诊断要点
一、临床表现
多见于婴幼儿，男多于女，也可发生在年长儿。主要症状：
1、发热持续5天以上，用抗生素无效。
2、皮疹在病程一周内出现各型皮疹，但无水疱及结痂。
3、双眼结膜充血，无脓性分泌物。
4、口唇干裂鲜红，有时少量渗血；咽部充血及杨梅舌。
5、肢端改变病初手脚及指趾呈坚实性肿胀和恢复期指趾端膜状脱皮，部分病例尚可伴肛周或胸背部脱皮。
6、颈淋巴结非化脓性肿胀，直径大于1.5cm。
以上6条表现中具5项可诊断本病；如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则有上述6条中4条亦可诊断。
二、检查
（一）体检
1、病初高热，双眼球结膜网状充血，口唇皲裂、潮红、杨梅舌，病程2周左右出现指端膜状脱皮。约1/2左右病人在病程一周可出现肛周脱皮。
2、病初指趾呈梭形肿胀。多有双手、足背硬性水肿，少数可有关节肿痛。
3、多数可有颈淋巴结一过性非化脓性肿大。
4、部分病从可有肝肿大，轻度黄疸及谷丙转氨酶轻度增高。
（二）实验室检查
1、病初血白细胞总数及分类均增高，血小板正常；病程2周左右血小板总数明显升高，3—4周持降至正常。
2、发热期血沉增快，CRP正常；ASO正常，血培养及病毒分离阴性，蛋白质电泳α2增高，IgM、IgG、IgA、IgE升高，尿常规可见白细胞增高和（或）尿蛋白质，肝功能检查有时呈转氨酶升高。
3、部分病人心电图可有ST段T波改变、I°房室传导阻滞、Q—T间期延长，低电压、心律失常等。
（三）心脏彩超是诊断川崎病并发冠状动脉病变的最可靠的无创性方法、出院前最少做1次检查，有条件者入院时也应做1次。对临床指导用药有重要作用。
治疗原则
（一）阿斯匹林每日30—50mg/kg，分3次口服，热退后改为每日3—5mg/kg，直到症状消失，血小板数恢复正常停药，疗程1—2月。对于并发冠状动脉病变者，阿斯匹林用足2月后，减为每日3—5mg/kg，用到冠状动脉恢复到正常为止。
（二）大剂量静脉丙种球蛋白滴注早期应用（病程10天内）每日400mg/kg，连用3—5天。有人提出2g/kg一次静滴。也有学者认为也可1g/kg，一次滴入，1剂无效，次日或再给1次。
（三）肾上腺皮质激素单独应用易致血栓形成，促进动脉瘤的形成，与阿斯匹林合用，能有效控制症状，缩短疗程，减轻粘膜皮肤病变，强的松1mg/kg/d，连用5天。
（四）抗感染治疗并发细菌感染者可选用适当抗菌素。
（五）其他治疗有心肌损害者给予ATP、辅酶A、维生素C（1—2g）治疗。对心肌梗塞及血栓形成的病人可用静脉溶栓法（用尿激酶或链激酶）或冠状动脉成型术，冠状动脉搭桥术等外科手术治疗。
疗效评价
（一）治愈
1、临床症状消失。
2、血小板恢复正常。
3、心脏彩超，冠状动脉检查正常。
（二）好转
1、临床症状消失。
2、血小板接近正常或正常。
3、心脏彩超，冠状动脉异常（CAD或CAA）。