儿童过敏性紫癜肾损害54例相关因素分析.pdf

782临床军医杂志2010年10月第38卷第5期Cl i nJM edO 硒c，V 0138，N o5，O ct ober，2010儿童过敏性紫癜肾损害54例相关因素分析许行行黄隽2，任榕娜2(1解放军南京军区福州总医院第二附属医院儿科福建宁德352100；2解放军南京军区福州总医院儿科，福建福州350025)擒要：目的探讨儿童过敏性紫癜肾损害的相关因素。方法对2008年6月2009年6月本院儿科收住的54例过敏性紫癜患儿临床表现及肾损害相关因素进行回顾性分析。结果54例过敏性紫癜息儿酋发症状主要为单纯紫癜者11例(2037)肾损害发生于紫癜复发者(7692)的比例高于初发者(6071)。表现为单纯紫瘢、紫癜加关节症状、紫癜加消化道症状、紫癜加消化道加关节症状者肾损害发生率分别为4545、5455、75、85。结论过敏性紫癜复发患儿肾损害发生率较高；早期出现较多肾外症状尤其是消化道症状者，易发生肾损害。关键词：过敏性紫瘢(亨一舒综合征)；肾损害中图分类号：R692文献标志码：A Idoi：103969ji8sn16713826201005037I文章编号：1671-3826(2010)05-0782-03Fact or scorrel at edw i t hrenaldam agein54chi l dr enw i thanaphyl act oi dpur pur aX uX i ngxi n91，HuangJuan2，RenRongna2(1D epar tm entofPedi at r i cs，SecondAf fi l i atedH ospi t alofFuzhouG eneralH ospi t alofN anjingC om m and，N i ngdeFuji an352100，C hi na；2Depar tm entofPediatr ics，FuzhouG eneralH ospi t alofN删ingCom m and，FuzhouFuj i an350025，C hi na)Abstr act：0bj ecti veT ost udyanaphyl act oi dpur pura(A P)i nchi l drenandcorrel at edfactomofrena ldam ageM ethodsFif t y-fourchi l drenofA Pwereret rospect i vel yst udi ed，i et hepat ternsofonset，cl i ni c alm anifestations，andcorrel at edfac t omofrena ldam agew er eanal yzedR es ul t sOft he54cases，t herewereonl y1I(2037)w i t hani ni t ialsym pt omofpur purasi m pl exThei nci denceofrena ldam agew hi gherint herec rudes cepat ient s(7952)thani nt hef irs tonset(6071)Thei nc i denceofr e-haldam agew ere4545，5455，75and85f ort hepat ient sw i t hsi m pl epurpura，w i t l lpur puraandj oi ntsym ptom s，wit hpurpuraandgast roi nt esti nalt ractsym pt om s，andw i t hal lt heabovesym ptom s，r espectivel yC onclus ionThei nc i denceofr enaldam ageishi ghi nreerudescentA Pchil dr enAndt hosew i t hext rarenalsym pt om sduri ngearl yphaSe，es pecial lyw i t hgast r oi ntest i nalsym ptom s，t endtohaverenaldam ageK eyw ords：anaphylact oi dpul pur a；renaldam age过敏性紫癜(A naphyl act oi dpurpura，A P)又称亨一舒综合征(H enochSchonleinpurpur a，H SP)，是4,JL常见的全身性小血管炎性疾病之一。该病在风湿性疾病中占首位，部分患儿具有反复发作的倾向，近年来发病呈逐渐增多的趋势严重危害儿童的健康，但绝大多数预后良好，肾脏和胃肠道常常受累，尤其肾脏受累程度是决定本病远期预后的主要因素。现将我院2008年6月q009年6月住院治疗的“例过敏性紫癜患儿的临床资料做回顾性分析，探讨儿童过敛性紫癜肾损害的相关因素。作者简介：许行行1980)女，湖北浠水人主治医师。目前主要从事儿科临床工作1临床资料11一般资料本组54例患儿中男36例，女18例；年龄36岁l l 例，占2037；710岁32例，占5926；10岁11例，占2037；初发患儿为28例，占5185；复发26例，占4815；农村患儿27例，占50，城市患儿27例，占50。12主要症状和体征54例患儿均出现皮疹，表现为典型的紫癜样皮疹(100)，主要累及双下肢、臀部，也有全身皮疹者，25例患儿出现不同部位关节肿痛(4630)，其中以累及膝关节及踝关节为主(21例占84)；28例患儿出现消化道症状(5185)，表现为腹痛，呕吐8例(1481)、便血及便潜血阳性13例(2407)。临床军医杂志2010年10月第38卷第5期C f i nJM edO ffi e，V 0138，N o5，O ct ober，201078313诊断标准(1)发病前13周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染吏；(2)典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；(3)血小板计数、功能及凝血相关检查正常；(4)排除其他原因所致的血管炎及紫癜】。2结果21过敏性紫癜患儿基本因素与肾损害的关系初发紫癜患儿发生肾损害的有17例，占初发患儿总数(28例)的6072；复发患儿发生肾损害的有20例，占复发患儿(26例)的7692；农村患几发生肾损害的有22例，占农村患儿总数(27例)的8148；城镇患儿发生肾损害的有15例，占城镇患儿总数(27例)的5556，见表l。表1过敏性紫癜患儿基本因素与肾损害的发生率22过敏性紫癜患儿肾外症状与肾损害的关系首发症状为单一症状的有11例，发生肾损害5例，发生率为4545，多发症状的有43例，发生肾损害32例，发生率为7442。肾损害的发生与过敏性紫癜肾外症状出现的多少有关，其中有消化道症状者肾损害的发生率明显高于单纯紫瘢者，见表2。襄2过敏性紫癜患儿肾外症状与肾损害的发生率3讨论上敏。LL萦癜是一种自身免疫反应介导的全身性小血管灭，累及多个组织器官。其临床表现以皮疹、消化道症状、关节症状及肾脏损害为主，其中皮肤紫癜是诊断的必要条件。本组患儿先后均出现皮疹，以皮肤紫癜(36例)为首发最多见。与文献报道3基本一致。肾脏是毛细血管分布最丰富的器官，极易受累。肾脏损害的严重程度是决定过敏性紫癜预后的关键。紫癜性肾炎(H SPN)国内报道其发生率30一50。据何威逊H2收集国内外文献3008例分析，H SPN 发生率376。本组肾脏症状发生率为6852，发病率较高，此结果较国内相关文献偏高H。过敏性紫癜的肾外症状与肾损害发生率相关性目前国内外文献报道不一。我科资料总结数据如下：(1)紫癜初发者肾损害发生率6071，复发者的。肾损害发生率7692，紫癜复发肾损害明显增加。(2)单纯型紫癜肾损害发生率4545，紫癜伴有消化道症状肾损害发生率75，而紫癜伴有消化道症状及关节症状者肾损害发生率85，明显高于单纯型和关节型，说明肾脏损害的发生与胃肠道症状严重程度呈正相关。此结果与方湘玲等文献报道悼3不一致，而与甘波等文献报道一致【6J。过敏性紫癜的肾外症状与肾损害发生率相关性，其发生机制目前尚不完全明确，可能是免疫异常的全身小血管炎，可累及微动脉及微静脉。在伴有消化道症状患儿的早期内窥镜检查示在胃十二指肠黏膜散在充血性紫癜。由于广泛的毛细血管、小动脉和小静脉呈急性炎症反应，血管周围中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润，红细胞渗出，血管可因血栓形成而堵塞管腔。过敏性紫癜患儿凝血与纤溶机制紊乱，呈现高凝状态，免疫复合物易于沉积于血管壁上，导致血流不畅使胃肠黏膜处于缺氧缺血状态，导致出血性改变。紫癜性肾炎病理上存在微血管与间质损害。发病机制与免疫异常(体液免疫异常为主，也涉及细胞免疫如有炎细胞、细胞因子和炎症介质参与)有关。同时也有凝血与纤溶机制紊乱j。具体为抗原I gA 免疫复合物进入循环。并主要沉积于肾脏系膜区，造成损害，肾小球基底膜通透性增加，产生比较明显的蛋自尿；此外还可能与补体活性增高，肾毛细血管壁、系膜区补体沉积，而引起肾损害，A P患者常伴C3或C4缺陷，使免疫复合物不能清除，在肾脏部位沉积而发病。胃肠道症状与紫癜性肾炎在发病机制上存在共同的免疫异常，致病因子反复出现或持续存在者易于导致肾损害。因此在早期出现较多肾脏外症状的患儿，特别是消化道损害者，应动态观察尿常规变化，警惕过敏性紫癜肾炎的发生_“o。此外，本组中农村患儿发病率明显高于城镇患儿，目前未见相关文献报道，可能与患儿家属重视程度不够、对该病的认识水平有限未及时就诊，及农村医疗条件及水平有关。判断过敏性紫癜肾脏受累与否及受累程度的指标是肾活检，但由于国内肾活检尚未普遍开展，且大多数患儿及家属不易接受，肾活检受限制。本组中行肾活检仅有10例。但仍有部分患儿病情反复、迁延，甚至严重损害肾功能。但大多数息儿经过积极治疗后，预后良好。因此，过敏性紫癜合并肾脏损害患儿应进行长期随访。参考文献：1叶任高陆再荚过敏性紫癜内科学M】第6版北京：人784临床军医杂志2010年10月第38卷第5期Cl i nJM edO fl i c，V oL38，N o5，O ct ober，2010民卫生出版社2004：6556572方湘玲，易著文，党西强儿童过敏性紫癜236例临床分析J临床儿科杂志，200624(1)：4649【3】何威逊过敏性紫癜肾炎 M 叶任高肾脏病诊断与治疗学北京：人民卫生出版社，1994：2902944】张碧丽，王文红，范树颖儿童过敏性紫癜575倒分析J 中华儿科杂志，2001，39(11)：6466495】张秀英过敏性紫痰肾损害临床相关因素探讨 J 医药论坛杂志2004，25(23)：31326】甘渡过敏性紫_j蠹肾炎临床相关因素探讨 J 中华肾脏病杂志，1999，15(1)：517】徐志泉，何小解，易著文过敏性紫_蠹肾炎的发病机制进展J】现代医药卫生，2006，22(5)：6776798】何艳燕，潘伟，宋红梅等肝素预防过敏性紫癌肾炎肾损害的临床随机对照研究 J中华儿科杂志，2002，40(2)：99一102(收稿日期：2010-02-01)(上接776页)亢进。2讨论本例患者诊断Turner综合征并发桥本氏甲状腺炎伴甲状腺功能亢进，主要依据如下：(1)生长发育迟缓：身材矮小，无女性第二性征；(2)骨骺发育迟缓；(3)特殊表现：右手无名指短，后发际低平，乳距增宽；(4)激素水平：E2低，FSH、LH升高；(5)染色体核型46，X i(X q)；(6)甲亢高代谢症状及甲亢性突眼；(7)甲状腺功能提示：丌3、兀4升高，TSH 下降，甲状腺球蛋白抗体、甲状腺过氧化物酶抗体显著升高。根据前5项可明确诊断Turner 综合征，根据后2项可明确桥本甲状腺炎伴甲亢。T8具有典型的容貌特征，如本例患者所表现出的身材矮小，无阴毛、腋毛，性幼稚，后发际低，乳距增宽，第4掌骨短，骨骺闭合延迟；还有本例患者不具有的颈蹼，肘外翻，盾状胸、色素痣等临床特征，及与本例患者性激素水平显示E2明显低下，u和FSH 增高。x染色体单体或x染色体结构异常为Ts的病因，最常见的染色体核型为45，x。尚有嵌合体45，X 46，X X；45，X 47，X X X；45X 46，XY。X 染色体结构异常有46，xi(X q)；46，XX q；46，XXp一和46，X，r(X)。Ts中以45，X最常见，为50一60L 4J，在45，x患者中，心血管系统发育异常的发生率为23一40，其中以二尖瓣病变最常见，并经常合并主动脉狭窄或扩张1；不同患者临床表现差异较大，本患者合并有桥本甲状腺炎伴甲亢，有明显的怕热、多汗、心悸等甲亢高代谢症状，查体有甲状腺肿大，突眼征及St el lw ag征、Joff r oy征、M obi us征阳性。T 8易并发自身免疫性甲状腺疾病，特别是桥本病。患儿出生l O 年后自身免疫性甲状腺疾病发病率达36J。国内已报道多例此病合并有桥本甲状腺炎7。1，Chang(93等研究表明Turner综合征中有21甲状腺自身免疫抗体阳性。X 长臂的等臂染色体46，xi(xq)的该病患儿易患自身免疫性甲状腺疾病。Ts女性的调查结果表明，性幼稚和身材矮小是影响患者心理健康的主要问题，因此治疗目前主要是增加身高和诱导女性第二性征发育，以提高患者生存质量及心理健康。在治疗上主要予雌激素、生长激素等促进身高增长及第二性征发育，合并其他并发症时加用相应治疗，如本例患者合并桥本甲状腺炎伴甲亢，予丙基硫氧嘧啶抑制甲状腺素合成，因桥本甲状腺炎易出现甲状腺机能减退症，密切监测甲状腺功能，及时发现更改治疗方案，对改善患者的生活质量有积极作用。参考文献：1】C onw ayG SC onsi der ai onsf ortr ansit ionfrompaedi atr ict oadul tendocr i nol ogy：w om enwi thTur ner8syndrom eJ】G row t hH omI G FR es。2004。14(supplA)：877842V erdonckA，VanErumRTurne rsyndr om eJN edTij dsehrTaodeel kd，1999，106(7)：2642663LeoLopez，A rheartK L，Col anSD，矗以Turnersyndr om eisani ndependentri skf act orf oraorti cdi lationi nt heyoung J】Pedi af ri ca2008121：162216274 B at chJTurnersyndrom ei nchi l dhoodandadol escence J】BestPrat tR esCl inEndocfi nolM et ab，200216(3)：4654825Saenge rP，W i kl andK A，C onw ayG S，矗a1Fi Shi nt enaionalsymposi umonTurnersyndr om e：R!eomm endat i onsfort hedia gnos isandm a nagem entofTurnersyndrom eJ】JClinEndocr inolM et ab，200l，86(7)：306l一30696】C hangP，TsaiW Y，H ouJW，村a1Autoim m unethyr oidit isi neht ol enw i hTurnersyndromeJJFonnosM edAssoc，2000。99(11)：8238267】唐少华，杨立础，郑廷迪Turner综合征合并自身免疫性甲状腺炙一例J】温州医学院学报，2002，32(4)：2298沈泓。邓振霞，卜瑞芳卵巢发育不全综合征井桥本甲状腺炎伴甲状腺功能减退l 例J】临床荟萃，2005，20(3)；1609】C hangP，Taaiw Y，H ouJ W d越Aut oi m m unethyr oidit isi nw ol n nw i hTurner8syndrom e-t heassoci ati onw i hkar yoypeJC l i nEndocri nol(Od)。2001，55(2)：22322610】El sheikhM，W sssJA，C onw ayG SA ut oi m munet hyr oi dsyndrom ei nw om enwi thTurnersyndr om et heassociationwi thk|IrypeJCl i nEndocrinol(O xf)2001，55(2)：223-22611】Sut tonEJ，M cl nemey-汹A，BondyCA，“aTur nersyndrom e：fourchal l engesacr ot heli fespanJ AmJM edG ene tA 2005139(2)：5766(收稿日期：2010-03-05)