什么是什么是视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征.doc

视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的概述视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的临床类型，其特征是出现慢性葡萄膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的病因(一)发病原因尚不清楚。(二)发病机制虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚，但免疫应答和炎症所造成的一些生长因子如上皮生长因子、-转化生长因子等可能与此种纤维化有一定的关系。有人认为，型过敏反应在其发生中起着重要作用。针对视网膜色素上皮或脉络膜有关成分的抗体，可以形成免疫复合物，并沉积于视网膜色素上皮和视网膜下组织，通过激活补体释放活性产物而引起炎症反应和组织损伤，刺激了视网膜血管内皮、胶质细胞、小胶质细胞、视网膜色素上皮细胞增殖，并形成了视网膜下的纤维化。组织学检查发现有B细胞和浆细胞浸润，支持这一观点;另一种观点则认为迟发型过敏反应在其发生中起着重要作用;最近发现在视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征患者的眼球标本中，视网膜、脉络膜视网膜瘢痕和脉络膜肉芽肿的Fas、FasL表达均增加，认为二者的相互作用可能导致胶质化或纤维化。视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的症状描述1.症状患者多为双眼受累，但往往诉有突发的或进行性的单侧视力模糊或下降，视力下降程度有很大不同，有些仅有轻度视力下降，有些则可降至眼前指数或光感;患者可诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。2.体征在疾病不同阶段，眼底改变有很大不同。早期可见多发性小的圆形散在的黄白色病变，边界模糊，位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平，从50500m大小不等，可以单个出现，也可呈簇状或呈线状排列，出现视网膜色素上皮紊乱者则有斑驳样外观，病变主要位于后极部和中周部。随着病程延长，黄白色病变可以表现出数种不同的结局：第1种为病变消退后不遗留任何视网膜色素上皮损害(提示病变在视网膜色素上皮下的脉络膜);第2种为病变愈合后留下凿孔状边缘的萎缩病灶(提示视网膜色素上皮受累)，或形成脉络膜视网膜瘢痕;第3种为病变扩大融合成不规则的带状或大片状的视网膜下纤维胶质膜，病变可累及整个后极部，也可累及中周部，活动性病变纤维膜显得增厚致密和光滑，边界稍见模糊，病变部位视网膜水肿，可伴有视网膜血管轻度扩张，当病变静止时，纤维膜变薄，显得干燥皱缩，边界清晰，相应部位视网膜水肿消失;有些患者的视网膜下病灶可呈拱状绕过黄斑区,此种纤维膜与视网膜下新生血管膜不同，它很少引起出血，但可伴有黄斑区渗出和囊样水肿、浆液性视网膜脱离、视盘水肿，个别患者尚可出现视网膜血管鞘。经过有效治疗后，视网膜下的纤维化趋于静止，留下一层永久性的纤维薄膜;第4种为视网膜下新生血管膜，它易于引起出血等改变。实际上第3种情况才是真正意义上的视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征。此病眼前段通常无任何改变，但在少数患者可出现轻度中度的前葡萄膜炎，如出现尘状KP、轻度至中度前房闪辉、少量前房炎症细胞和散在虹膜后粘连。一些患者可有轻度至重度的玻璃体炎症反应。在疾病过程中视网膜或视网膜血管也可能严重受累。视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征可能是多种类型脉络膜炎进展的共同结果，因此在诊断中应注意确定或排除一些感染性疾病，一些特定的类型如结核性脉络膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、眼弓形虫病、类肉瘤病性后葡萄膜炎、交感性眼炎等，必要时进行一些相关的实验室检查和辅助检查，以明确诊断;对特发性视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征则主要根据眼底病变的特点和患者的自身特点(年轻女性、近视、全身无其他疾病)进行诊断，荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影、电生理和视野等检查对诊断都可提供一定的帮助。视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的检查描述无特殊的实验室检查。1.荧光素眼底血管造影检查 急性期造影检查，早期显示高荧光和多灶性的荧光遮蔽，在一些患者可出现斑驳状强荧光，造影晚期出现病变染色，可伴有或不伴有渗漏，尚可出现视盘荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等改变;陈旧性病变往往显示染色。2.吲哚青绿血管造影检查 目前有关此方面的资料仍然很少。对2例患者的检查发现，从早期到晚期整个病变均显示弱荧光。3.电生理检查 患者视力低于0.2或长期需要糖皮质激素治疗、或对糖皮质激素无反应者，往往出现视网膜电流图和眼电图异常。4.视野检查 一些患者可出现暗点、视野缺损，部分患者可有生理盲点扩大。视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的鉴别描述特发性视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征在早期应与能够引起脉络膜、视网膜色素上皮和视网膜灶状病变的疾病相鉴别，这些疾病可是感染性的，如结核性脉络膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、弥漫性单侧亚急性神经视网膜炎、眼弓形虫病等;也可是非感染性的，如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎、急性视网膜色素上皮炎、多发性易消散性白点综合征、点状内层脉络膜炎(病变)、急性黄斑视网膜病变、类肉瘤病性葡萄膜炎、拟眼组织孢浆菌病综合征等;在疾病后期，应与匐行性脉络膜炎和年龄相关的黄斑变性相区别。1.视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(1)多发于年轻女性，常有近视。(2)无明确相关的全身性疾病。(3)突发的视力下降或进行性视力下降。(4)双眼发病，但往往单眼症状明显。(5)早期出现后极部或中周部多发性黄白色病变(50500m)，位于脉络膜或视网膜色素上皮水平。(6)后期出现片状视网膜下纤维化。(7)可伴有浆液性视网膜脱离、黄斑囊样水肿、视盘水肿。(8)可伴有轻度至中度前葡萄膜炎，玻璃体炎症反应在不同患者可有很大差别。(9)活动性病变早期强荧光，晚期染色。(10)疾病可反复发作，多数患者视力预后不良。2.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(1)发病前可有感冒样病史或脑膜刺激征。(2)双眼同时发病或双眼先后发病，但间隔时间短(数天2周)。(3)后极部多发性黄白色鳞状或不规则的病变，位于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平。(4)病变于数天或数周内自发性消退。(5)前房和玻璃体无炎症反应或有轻度中度炎症反应。(6)病变早期呈弱荧光，晚期呈强荧光。(7)多数患者视力预后好。3.急性视网膜色素上皮炎(1)发病年龄偏大，多在40岁以上。(2)视物变形或中心暗点。(3)黄斑区成簇的点状暗灰色病变，周围有黄白色晕环环绕。(4)可有轻度玻璃体炎症反应。(5)视野检查有中心暗点。(6)暗灰色点状病灶呈弱荧光，黄白色晕环呈强荧光。(7)病变于612周自然消失。(8)视力多恢复至正常水平，预后好。(9)一般无复发。4.匐行性脉络膜视网膜炎(1)发病年龄偏大，3060岁。(2)视网膜下青灰色或奶油状病变，边界清晰，多邻近视盘。(3)陈旧性病变周围往往出现新鲜病变，呈地图状外观。(4)中心或旁中心暗点。(5)活动性病变造影早期呈弱荧光，造影后期边缘呈强荧光;非活动性病变造影呈斑驳状高荧光和后期染色。(6)反复发作，进行性进展。(7)多数患者视力预后不良。5.鸟枪弹样视网膜脉络膜病变(1)多见于白种人，我国罕见此病的报道。(2)一般无全身表现。(3)发病年龄偏大，平均50岁。(4)双侧复发性多发性奶油状鸟枪弹样病变(501500m)，位于脉络膜和视网膜色素上皮水平。(5)视网膜血管炎。(6)无雪堤样改变的玻璃体炎。(7)黄斑囊样水肿。(8)少数患者可有轻度非肉芽肿性前葡萄膜炎。(9)HLA-A29抗原阳性。(10)病变早期造影呈弱荧光，造影晚期染色。(11)疾病反复发作，部分患者视力预后不良。6.多发性易消散性白点综合征(1)多见于年轻女性。(2)单眼受累。(3)一般无全身表现。(4)多发性黄白色点状病灶(100200m)，位于视网膜深层和视网膜色素上皮水平。(5)黄斑区颗粒状改变。(6)前房和玻璃体无或仅有轻微的炎症反应。(7)荧光素眼底血管造影检查发现病变早期呈强荧光，晚期染色。(8)吲哚青绿血管造影检查发现多发性弱荧光点。(9)疾病少有复发。(10)数周3个月病变完全消退，视力预后好。7.点状内层脉络膜病变(1)多见于年轻女性。(2)双眼受累，单眼症状明显。(3)患者多有近视，但一般无全身疾病。(4)多发性散在的黄白色眼底病变(50300m)，位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平。(5)不出现前葡萄膜炎和玻璃体炎症反应。(6)病变自发性消退，遗留下脉络膜视网膜萎缩瘢痕。(7)多数患者视力预后好，视网膜下新生血管可影响患者视力预后。视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的治疗1.糖皮质激素 在疾病的活动期可给予糖皮质激素口服治疗它可以促进炎症的吸收但在视网膜下纤维化形成后此药则不能使其消退也难以预防其复发糖皮质激素的初始用量为1mg/(kgd)待炎症控制后逐渐减量2.其他免疫抑制药 所用免疫抑制剂有环磷酰胺苯丁酸氮芥硫唑嘌呤或环孢素这些免疫抑制药也可与糖皮质激素联合应用视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的预后疾病多有复发多数患者预后不良