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解放军总医院 吴子明
本课件详细介绍了上半规管裂综合征，包括定义、病因、临床特征、检查、诊断、治疗，学员通过本课件的学习，可以全面系统地了解上半规管裂综合征。介绍了，典型病例可进一步加深学员对该疾病的理解。
一、上半规管裂综合征概述
上半规管裂综合征(SCDS) 是一种由于上半规管弓状隆起存在骨裂，在强声刺激、中耳压力改变及颅内压改变时引起内淋巴流动，诱发眩晕、振动幻视、眼震及平衡失调等前庭症状和体征的综合征。
1998年，美国Hopkins大学医学院Minor首次报道了上半规管裂综合征。 下图左图中弓状隆起为上半规管。弓状隆起CT表现见下面右图，可见弓状隆起骨
2、壁是不完整，可出现上半规管裂综合征。
二、上半规管裂综合征的病因学
患者的上半规管骨壁明显较正常人薄。该综合征的起病一般在成人。如果上半规管的厚度不正常，创伤或受到覆盖在上面的大脑颞叶的压迫可以出现侵蚀。
有研究对131例儿童颞骨行CT检查，发现SCD者14例，但往往不出现症状。
用力屏气时出现眩晕是Tullio现象吗？为什么？
三、上半规管裂综合征的临床特征
Tullio现象和Hennebert征n■
Tullio现象：上半规管裂隙在强声刺激下可以引起眩晕和振动幻视综合征。
Hennebert征：按压外耳道时出现眩晕、平衡障碍、振动幻视等情况
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Tullio现象和Hennebert征常误认为外淋巴漏，判断的关键是观察到声或压力诱发的眼动，眼动与上半规管在同一平面上，诱发时可见垂直和扭转形眼震。 n
强声和压力敏感性眩晕n■
上半规管裂综合征可归为强声和压力敏感性眩晕，强声和压力敏感性眩晕的常见病因有：①外淋巴漏；②慢性中耳炎骨迷路破坏；③上半规管裂；④梅尼埃病。
正常内耳只有圆窗和卵圆窗的顺应性增加；骨迷路的连续性破坏后，压力传导异常，顺应性面积增加，导致眩晕。
上半规管出现骨裂以后导致上半规管裂综合征的原因是内耳第三窗病变。上半规管裂、外半规管裂、后半规管裂、大前庭水管综合征、耳蜗颈内动脉管裂等均可因内耳第三窗病变
4、出现声音和压力敏感性眩晕。
上半规管骨裂不一定都伴有临床症状。上半规管骨裂的临床类型可分为：①无症状；②只有传导性耳聋；③只有前庭症状；④传导性耳聋 plus 前庭症状。
传导性耳聋会当作中耳病变进行骨视探查。导致过度治疗，因此需要准确判断上半规管骨裂导致的传导性耳聋。判断依据有：①前庭诱发的肌源性电位（VEMP）阈值降低；②内耳病变的传导性耳聋。0.25~4 kHz，低频明显。
左图为前庭诱发肌源性电位检查。右侧阈值为80分贝，与右侧对比，左侧65分贝时还可引出肌源性电位，表明左侧阈值明显降低。
上半规管裂综合征患者为什么会对自己的心跳感到不舒服？
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四、上半规管裂综合征的检查及诊断
上半规管裂综合征的检查n■
（1）前庭系统的症状与体征：前庭诱发肌源性电位阈值降低、振幅异常增大。
（2）听力学的症状与体征：低频传导性耳聋，声反射正常。
（3）影像学检查：颞骨高分辨率CT确认裂隙、三维重建。一侧上半规管裂隙，对侧上半规管骨壁也很薄。
（4）根据上半规管内淋巴流动的方向判断眼震方向：
A. Valsalva动作：镫骨内移，上半规管的内淋巴离壶腹流动，产生兴奋性眼震。
B. 屏气：胸内压力增加，颈内静脉回流减少，颅内压力增加，内淋巴向壶腹流动，产生抑制性眼震。
C. 外耳道加压：镫骨底板内移，上半规管内淋巴离壶腹移
6、动，负压相反。
下图为半规管三维重建，箭头所指为上半规管骨裂，可见骨壁不完整。
下图为是左耳CT重建，可见半规管表面骨壁完整，右耳上半规管骨壁不完整，有裂隙存在。
上半规管裂综合征的听力学表现n■
上半规管裂综合征的听力学症状及发病率见下表。
听力学症状
发生率
自听过响
47%
听觉敏感（脚步）
29%
听觉敏感（脉搏/心跳）
76%
听觉敏感（眼球运动）
41%
耳闷感
53%
听力下降
47%
耳鸣
41%
中耳病变和上半规管裂的鉴别诊断n■
中耳病变和上半规管裂都会出现传导性耳聋，鉴别要点见下表。
中耳病变
上半规管裂综合
7、征
气-骨导差
0-60dB 所有频率
0-60 dB < 2000Hz
骨导阈值
很少<0 dB
可为 –5 ~ –15 dB
声反射
消失
存在
VEMP
消失
存在阈值低于正常
CT
上半规管骨裂
鼓室探查
听骨链病变
听骨链正常
五、上半规管裂综合征的治疗
临床症状不明显，可观察，避免强声刺激。鼓膜置管对压力敏感型患者可能有效。
临床症状明显、对患者影响大时，可手术治疗。手术方式有上半规管表面重建术、上半规管堵塞术、上半规管覆盖术。
左图中A图是上半规管裂未处理时，表面可见裂隙存在。B图为上半规管堵塞术或重建术，将骨裂隙进行
8、重建。C图为上半规管覆盖术，重建上半规管屏闭。
六、典型病例
患者，女，36岁。右侧鼓室探查、镫骨切除术后，强声和中耳压力改变诱发振动幻视及持续的失衡和不稳感。术前右耳传导性聋（20~25dB），术后出现失衡和右耳听力下降，捏鼻鼓气振动幻视和不稳感。术后右耳传导性聋增加为30~40dB。右耳正压引出向下逆时针扭转性眼动。
下图示右耳典型传导性耳聋，左耳基本正常。
外耳道施加正压，可见下降的眼震存在，一般看不到扭转。见下图。
CT可见右侧上半规管骨裂，骨壁不完整。见下图。
小结：强声刺激后出现的眩晕为Tullio现象，压力改变诱发的眩晕为Hennebert’s 征。上半规管裂综合征上半规管裂隙或骨壁菲薄。治疗可以选择观察或手术修补。
上半规管裂综合征的常见症状是传导性耳聋和前庭症状，应注意导致同样症状的疾病的鉴别诊断，掌握上半规管裂综合征的诊断方法，避免过度治疗的发生。
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