癫痫症状描述.pdf

陕西康杰医院 陕西康杰医院 癫痫症状描述癫痫症状描述 癫痫发作现象的标准化描述词汇 一、发作期症状学描述的术语 （一）概括性名词 1 癫痫（epilepsy）a 癫痫性紊乱（epileptic disorder）：具有反复癫痫发作的慢性神经系统情况。b 癫痫（epilepsies）：能被考虑为癫痫性紊乱的慢性反复癫痫发作。2 癫痫发作 脑部神经元高度同步化，并通常具有自限性的活动所引起癫痫的临床表现。3 局灶性（focal）最初的症状学提示或初期的活动表明发作仅源于一侧半球的部分区域。4 全面性（generalised）最初的症状学提示至少起源于双侧半球或由超过双侧半球部位引起。（二）癫痫发作的症状学名词 1 运动（motor）指任何形式的肌肉活动，包括肌肉收缩增多（正性）或减少（负性）引起的运动。1.1 简单运动（elementary motor）由 1 块或 1 组肌肉收缩引起单一形式的运动，这种运动通常是刻板的，不能分化运动的时相。1.1.1 强直（tonic）肌肉收缩持续增加，维持数秒到数分钟。陕西康杰医院 陕西康杰医院 1.1.1.1 癫痫性痉挛（epileptic spasm）指以前的婴儿痉挛。表现为突然的，主要由近端或躯干的屈、伸或屈伸肌收缩引起的发作，持续时间比肌阵挛长，但比强直性发作短，多持续 1 秒钟左右，也可有局限性发作，出现扮怪相、点头等。癫痫性肌痉挛常丛集性出现。1.1.1.2 姿势性强直（postural tonic）一种姿势的固定，可能双侧对称或不对称。1.1.1.2.1 扭转（versive）持续、强制性头、眼联合运动和/或躯干旋转或从中线偏向一侧。1.1.1.2.2 张力障碍（dystonic）主动肌和对抗肌持续收缩引起的手足徐动或扭转运动，当这种运动持续存在时可能引起姿势改变。1.1.2 肌阵挛（myoclonus）单个或不同部位（体轴、近端或远端）多个肌肉突然、不自主的、短暂性（100 毫秒）收缩。1.1.2.1 负性肌阵挛（negative myoclonic）持续 500 毫秒以下的强直性肌肉活动终止。其前没有肌阵挛的证据。1.1.2.2 阵挛（clonic）与节律性肌阵挛同义。指同组肌肉节律性、反复收缩，其频率大约为 23 次/秒，也可延长。1.1.2.1.1 贾克森扩布（Jacksonian march）传统上指阵挛活动沿单侧身体向临近部位扩展。1.1.3 强直阵挛（tonic-clonic）强直后紧跟有阵挛的序列活动。可有不同的变异型，如阵挛强直阵挛等。1.1.3.1 全面性强直阵挛性发作 与双侧强直阵挛性发作同义，也指以前的癫痫大发作（Grand Mal seizure）。表现为陕西康杰医院 陕西康杰医院 双侧骨骼肌对称性强直性收缩后出现阵挛性肌肉活动，通常伴有植物神经症状。1.1.4 失张力（atonic）波及到头部、躯干或肢体的肌群的肌张力突然丧失或减弱，持续 12 秒钟或更长，其前没有肌阵挛或强直出现。1.1.5 起立不能（astatic）由于失张力、肌阵挛或强直引起的直立性姿势的丧失，与跌到发作同义。1.1.6 同步（synchronous）或非同步（asynchronous）同时或相同频率的躯体运动称为同步，非同时或非相同频率的躯体运动称为非同步。1.2 自动症（automatism）或多或少协调的，反复，通常出现在认知功能有损伤时，类似于自主活动的运动现象，常伴有发作后遗忘。运动活动出现前也可有不协调的，持续性行为异常。1.2.1 口消化道的自动症（oroalimentary automatism）表现为咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽的自动症。1.2.2 模仿性自动症（mimetic automatism）面部表情提示一种精神状态，通常表现为恐怖的自动症。1.2.3 手指或足的自动症（manual or pedal automatism）（1）主要表现在远端，可为单侧或双侧。（2）有摸索、轻拍、推拿性运动的自动症。1.2.4 姿势性自动症（gestural automatism）常为单侧：（1）手掌向自己或外周环境做摸索或探索运动。（2）运动似乎有加强语言情感表达的趋势（movements resembling those intended to lend firther emotional tone to speech）1.2.5 运动过多性自动症（hyperkinetic automatism）陕西康杰医院 陕西康杰医院 （1）近端肢体或中轴肌肉产生的规律性连续运动，例如踩踏板运动、骨盆摆动及摇晃。（2）运动频率逐渐增加或不恰当地快速运动。1.2.6 运动减少性自动症（hypokinetic automatism）运动幅度或频率减少或正在进行的运动终止。1.2.7 语言障碍性自动症（dysphasic qutomatism）没有相关运动或感觉通路功能障碍的语言交流障碍，包括健忘、语序错误或这些现象的综合。1.2.8 应用障碍性自动症（dyspraxic automatism）尽管有完整的相关感觉或运动系统和合适的理解和协作能力但仍然不能进行简单的、命令或模仿式的学习活动。1.2.9 痴笑性自动症（gelastic automatism）没有适当情感因素的爆发性语言或痴笑。1.2.10 哭泣性自动症（dacrystic automatism）爆发性哭泣。1.2.11 发声性自动症（vocal automatism）单一反复的发声，例如咕噜或尖叫声。1.2.12 言语性自动症（verbal automatism）由单词、字句或短句组成的单一或反复的语言。1.2.13 自发性自动症（spontaneous automatism）刻板的、仅与自身有关的、而且不依赖于环境因素的自动症。1.2.14 交互性自动症（interactive automatism）非刻板的、不仅与自身有关，而且受环境因素影响的自动症。2 非运动性表现（non-motor）陕西康杰医院 陕西康杰医院 2.1 先兆（aura）病人主观感觉到的发作，可能先于所观察到的发作出现，如果单独出现就是感觉性发作。2.2 感觉（sensory）不是由外部适当的刺激所引起的一种知觉性体验，可以修饰发作或先兆。2.2.1 基本感觉（elementary）单一的，涉及到一种简单感觉模式如躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、味觉、上腹部或头部感觉的不定形现象。2.2.1.1 躯体感觉（somato sensory）麻刺激、麻木感、电击感、疼痛、运动或想要运动感。2.2.1.2 视觉（visual）闪光或闪烁、斑点、暗点、黑蒙、视物单调（simple patterns）。2.2.1.3 听觉（auditory）蜂鸣、鼓声或声音单调。2.2.1.4 嗅觉（olfactory）气味，通常是不愉快的。2.2.1.5 味觉（gustatory）酸、苦、咸或金属味道。2.2.1.6 上腹不适感（epigastric sensory）上腹不适，包括恶心、空无、压迫、蠕动、不适、疼痛、饥饿和油腻感（butterflies），这些感觉可以上升到胸部或咽喉部，有些现象可能反应发作性自主神经功能紊乱。2.2.1.7 头部感觉（cephalic sensory）头部异常感，如头轻、麻木或头痛。陕西康杰医院 陕西康杰医院 2.2.1.8 植物神经感觉（autonomic sensory）一种与植物神经有关的感觉，包括心血管、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调节功能。2.2.2 经验性感觉（experiential sensory）情感、记忆或组合性知觉，包括错觉、复杂性幻觉，可能单独或联合出现，包括有人格解体感，这些现象的主观性质类似于在日常生活中的体验，但只有脱离真实环境才能被承认。2.2.2.1 情感（affective）包括恐惧、抑郁、欢乐或忿怒（少见）。2.2.2.2 记忆障碍（memonic sensory）表现为发作性失记忆，例如似曾相识或不相识感。2.2.2.3 幻觉 与外界刺激不相吻合的一种复合感觉，包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味觉，例如听见或看见某人在谈话。2.2.2.4 错觉（illusory）包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味觉系统知觉的错误改变。2.3 认知障碍（dyscognitive）这个名词描述的事件有明显的特征：（1）主要或多数事件有明显的特征。（2）有 2 个或 2 个以上的认知内容或内容不清楚，否则就应用更特殊的名词，例如记忆体验性发作或幻觉体验性发作。认知内容包括：l 知觉：代表感觉信息观念 l 注意：知觉或任务的适宜选择 l 情感：知觉的适当感情表达 陕西康杰医院 陕西康杰医院 l 记忆：有能力贮存和重复感觉或概念 l 执行功能：结果的预料、选择、监测，包括练习、语言运动活动的启动 3 植物神经事件（autonomic events）3.1 植物神经先兆（autonomic aura）一种包括心血管、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调节功能在内的植物神经系统的感觉。3.2 植物神经性发作（autonomic seizure）包括心血管、瞳孔、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调节在内的植物神经系统功能客观和明显的改变。4 躯体调节 4.1 偏侧 4.1.1 单侧 排除或事实上排除了一侧感觉、运动或植物神经现象。4.1.1.1 半（hemi-）其它描述词的前缀词，如半侧阵挛。4.1.2 全面（generalised）与双侧同义，运动、基本感觉或植物神经现象至少超过一侧。4.1.2.1 不对称（asymmetrical）行为的数量或分布在两侧有明显的不同。4.1.2.2 对称（symmetrical）某一现象事实上双侧均等。4.2 身体部分（body part）所提到的，如手臂、面部、躯干或其它区域。陕西康杰医院 陕西康杰医院 4.3 中心（centricity）主要用来修饰体轴性描述。4.3.1 轴（axial）包括躯干和颈部。4.3.2 近端肢体（proximal limb）表示从肩到腕，从髋到踝。4.3.3 远端肢体（distal limb）表示手指、手掌、足趾和足掌。5 发作时的修饰和描述（modifiers and descriptors of seizure timing）5.1 癫痫状态（status epilepticus）持续超过这种发作类型的大多数病人持续的时间后，发作仍然没有停止的临床征象或反复的癫痫发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线。5.2 前驱症状（prodrome）发作前现象，一种主观或客观的临床改变，病灶相关性感觉或激动，其可预示一次癫痫发作，但不是癫痫的组成部分。5.3 发作后现象（postictal phenomenon）发作征象结束时出现或变得明显的短暂性的中枢神经系统功能异常。癫痫标准化描述中的关键词汇 1 癫痫发作类型：一个独特的病理生理机制和解剖基础表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。2 癫痫综合症：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉及的不仅仅是发作类型，陕西康杰医院 陕西康杰医院 例如额叶发作本身并不构成癫痫综合症。3 癫痫性疾病：具有单一的，独特的，病因明确的病理状态。因此，进行性肌阵挛是一个综合症，而 Unverricht-lungborg 是一种疾病。4 癫痫性脑病：癫痫性异常本身造成的进行性功能障碍。5 良性癫痫综合症：一种易于治疗或不需治疗，不留后遗症的癫痫综合症。6 反射性癫痫综合症：全部癫痫发作都是由一定的感觉刺激所诱发的综合症。同时由自发性发作的全面或局灶性癫痫的反射性发作应归于癫痫发作类型，单次无反射性发作也可见于不需诊断为癫痫的情况，在特殊情况下（发热或酒精戒断）诱导的发作不属于反射性发作。7 特发性癫痫综合症：除了癫痫，没有大脑结构性损伤和其它神经症状和体征的综合症。8 症状性癫痫综合症：癫痫性发作是由大脑一个或多个可证实的损伤引起的综合症。9 可能的症状性癫痫综合症：为隐源性癫痫的同义词，但更倾向于用这个词。指被认为是症状性的，但目前病因未明的癫痫综合症。