实质性小脑血管母细胞瘤12例临床分析.pdf

第 2 8 卷第 1 2 期 2 0 0 8年 1 2月 南京医科大学学报(自然科学版)A C T A U N I V E R S I T A T I S ME D I C I N A US N A N J I N G(N a t u r a l S c i e n c e)1 6 5 3 实质性小脑血管母细胞瘤 1 2例临床分析 曹胜武，傅震，胡卫星，李立新，顾培元(南京医科大学第一附属医院神经外科，江苏 南京2 1 0 0 2 9)摘要 目的：探讨实质性小脑血管母细胞瘤的临床特征及显微手术治疗。方法：本研究回顾性分析 1 2例实质性小脑血管 母细胞瘤病例，通过研究每个病例的临床表现、影像学表现、手术经过、治疗效果等临床资料，对该病的临床特点进行总结。结果：1 2 例患者术前头颅核磁共振检查均发现小脑病灶强化明显、界限清、血管流空效应明显。手术全切 1 1 例，次全切 1 例。术 后治愈好转 1 1 例 死亡 1 例。术后 1 年随访 7例，复发 1 例。结论：实质性小脑血管母细胞瘤首选手术治疗。完善的术前检查，包括头颅 C T、核磁共振、脑血管数字减影有助于明确诊断及设计手术方案。射频热凝辅助下手术切除肿瘤可能减少术中出血。关键词 血管母细胞瘤；小脑；显微手术 中图分类号 R 7 4 3 文献标识码 B 文章编号 1 0 0 7 4 3 6 8(2 0 0 8)1 2 1 6 5 3 0 3 血管母细胞瘤为 良性肿瘤，约 占颅 内肿瘤 的 1 0 2 5，后颅窝肿瘤的 7 一 1 0 E 。多数血管母细 胞瘤在大体形态上有囊性病变，其余为实质性(2-5 3。实 质性小脑 血管母细胞瘤指发生于小脑 的实体性 的 血管母细胞瘤，不伴有囊性改变，可见于小脑半球、蚓部、四脑室及脑干。因其生长部位 重要、血供丰 富，手术有一定难度。根据本院近年来收治的实质 性小脑血管母细胞瘤的诊治情况，对该病的临床特 点进行 了总结。1 资料和方法 1 1 临床资料 本 院神经外科 1 9 9 8年至 2 0 0 7年收治 的实质 性小脑血管母细胞瘤病例共计 1 2 例，其中男 7 例，女 5 例，年龄 1 8 6 3 岁，平均 3 7 _3 岁，其中2 人合并 V H L 综合征，并有家族遗传病史。1 1 例患者有头晕 表现，4例伴有 行走不稳 共济失 调表现，4例有头 痛、呕吐表现，2例有声音嘶哑、饮水呛咳表现，1 例 无明显症状。病程 1 个月一 3 年。1 2 影像 学检查 所有患者术前均行头颅 c T扫描、头颅 M R I 平 扫及增强扫描，3 例患者术前行 C T 血管成像检查，1 例行脑血管 D S A检查。l 2例患者均常规行眼科检 查及腹部 B超或 C T检查。1 2 例患者中有 8例病灶位于小脑半球 4 例病 灶位于小脑蚓部；1 0 例为小脑单发病灶，2 例为小 脑及脊髓多发病灶；4例患者同时伴有脑积水；3 例 患者病灶累及脑干；病灶大小 1 0 4 5 c m；1 2例患 者病灶均为实质性，无囊性病变。C T检查表现：平扫 3 例肿瘤表现为稍高密度，5 例肿瘤表现为等密度，4例肿瘤表现为稍低密度：强化扫描 l 2例肿瘤均明 显强化，边界清楚，周围脑组织无明显水肿。MR I 检 查表现：平扫 T 1 WI 上 7例病灶呈等信号，5例病灶 呈稍低信号；T 2 WI 上 6 例呈等信号。6 例呈稍高信 号；增强扫描均呈明显强化(图 1)；1 2例肿瘤内或 瘤周均可见明显血管流空影。4 例患者术前行 C T A 或 D S A检查显示肿瘤血供主要来 自小脑上动脉及 小脑后下动脉(图 2、3)。1 3 手术治疗 所有患者均 于全麻下行小脑血管母 细胞瘤切 除术。4例使用了手术显微镜，3 例采用了射频热凝 辅助下手术，3 例患者开颅前行侧脑室枕角穿刺外 引流术。手术体位采用俯卧位，切E l 根据肿瘤部位 采用幕下正中切 口或旁正中切口，铣开或咬除枕骨 鳞部。切开小脑半球或蚓部皮层，发现肿瘤后沿瘤 周胶质增生带分离，寻找供血动脉并阻断，直至完 图 1 实质性小脑血管母细胞瘤患者头颅 MR I 增强扫描 1 6 5 4 南京医科大学学报 第 2 8卷第 1 2 期 2 0 0 8 年 l 2月 图 2 实质性小脑血管母细胞瘤头颅 C T血管成像 图3 实质性小脑血管母细胞瘤 C T A三维重建 整切 除肿瘤。射频热凝辅助手术先 以射频电凝肿 瘤，至肿瘤血供凝结后再切除肿瘤。术 中应避免分 块切 除肿瘤，以免 出现不可控制 的出血，并注意保 护脑干，伴脑积水患者应打通脑脊液循环通路。2结果 2 1 手术效果 1 2 例患者 中手术肿瘤完全切除 1 1 例，次全切 除 1 例。有 3 例患者术中出血多于 2 0 0 0 m l，5 例在 4 0 0到 2 0 0 0 ml 之间，4例出血小于 4 0 0 m l 未输血 4 例使用显微镜手术病例术中出血均小于 1 5 0 0 m l，3例使用射频热凝辅助手术病例术中出血均小于 4 0 0 ml术后情况：术后 2 例颅内压增高症状较术前 明显改善，5 例与术前比较无明显变化：5 例较术前 变差，其 中 2例新 出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛 咳或较术前加重，予 留置 胃管鼻饲流质，好转后拔 除胃管：2例出现急性脑积水神智 昏迷再次行脑室 外引流术，1 例效果欠佳，自动出院，后 回当地后死 亡：1 例因脑积水再次行脑室腹腔分流术，效果较 好。术后有 l 例 出现手术区血肿再次行二次手术，效果较好，痊愈出院。术后有 2 例出现脑脊液漏，切 1：3 感染，高热，后经对症处理后痊愈。8例术后复查 头颅 c T未见明显肿瘤残留 其余病例未复查。2 2随访结果 术后对 1 2例患者进行随访。1 例于出院 l 周内 死亡。术后 1 年有 4例失访，成功随访 7例，其 中有 1 例伴有 V H L 综合征患者复发，其余 6 例复查头颅 M R I 未见明显复发。3 讨论 实质性小脑 血管母 细胞 瘤的临床 表现缺乏特 异性，主要为小脑相关症状，包括眩晕、呕吐、行走 不稳、共济失调、眼球震颤等 如肿瘤压迫引起脑脊 液循环通路梗 阻时，可出现颅内压增高表现，肿瘤 累及脑干或后组颅神经可引起声音嘶哑、饮水呛咳 等症状。伴有 V H L 综合征的患者可出现相应系统的 症状。实质性小脑血管母细胞瘤的诊断主要依靠影 像学检查。头颅 C T平扫多表现为等密度或等低混 杂密度 占位，增强后多数肿瘤呈均匀性明显强化，也可呈不均 匀强化，瘤内坏死 区域不强化，肿瘤通 常与正常脑组织边界清楚，周 围水肿带多不明显。实质性小脑血管母细胞瘤在头颅核磁共振 T 1 WI 上 呈等信号，在 T 2 WI 上呈高信号。肿瘤血管表现为流 空效应。M R I 增强扫描瘤体强化明显。鉴别诊断主 要与后颅窝脑膜瘤、小脑胶质瘤、听神经瘤、小脑动 静脉畸形相鉴别，有时通过 c T扫描鉴别 困难，头颅 MR I 实质性小脑血管母细胞瘤通常有 明显的强化、明显 的血管流空效应，可与其他疾病相鉴别。术前 行脑血管 D S A检查可以进一步明确诊断，同时也可 以了解肿瘤 的血供来源，对术中阻断肿瘤血供意义 较大。一般实质性小脑血管母细胞瘤血供多来源于 小脑后下动脉及小脑上动脉。实质性小脑血管母 细胞瘤 的治疗仍 以手术切 除肿瘤为首选。术前行介人血管栓塞治疗可以明显 减少肿瘤血供，对于降低术 中出血，改善术 中肿瘤 暴露、降低手术风险有显著意义。由于血供丰富，术 中往往 出血 凶猛，手术难度 大，应将实体肿瘤 自周 围组织完整分离下来，阻断供血动脉，避免分块切 除肿瘤，分块切除肿瘤时易出现不可控制的出现。在切除肿瘤前，不可行瘤体穿刺，以避免出血。胡卫 星等采用射频热凝辅助下切除颅内血供丰富肿瘤，可以显著减少术中出血及手术预后，效果显著。放 射治疗对于血管母细胞瘤的治疗意义仍存有较大 争议，由于该肿瘤为 良性肿瘤，经手术可以治愈，即 使复发也可以再次行手术治疗，因此放射治疗不作 为首选，在手术 困难 时或患者全身情况较差无法耐 受手术治疗时作为辅助治疗方式 蚋。第 2 8卷第 l 2期 2 0 0 8 年 1 2 月 曹胜武等：实质性小脑血管母细胞瘤 1 2例临床分析 参考文献 2 3 4 1 65 5 J a g a n n a t h a n J，L o n s e r RR，S mi t h R，e t a 1 S u r g i c a l ma n a g e me n t o f c e r e b e l l a r h e ma n g i。b 1 a s t o ma s i n p a t i e n t s wi t h v o n H i p p e l L i n d a u d i s e a s e J 3 J N e u r o s u r g，2 0 0 8，1 0 8 (2)：2 1 0 2 2 1 Ka r a b a g l i H，Ka r a b a g l i P，A I p ma n A，e t a 1 Co n g e n i t a l s up r a t c nt o r i a l c y s t i c h e ma n g i。bl a s!o ma Ca s e r e p o a nd r e v i e w o f t h e l i t e r a t u r e J J N e u r o s m g，2 0 0 7，1 0 7(6)：51 5 51 8 Vi o l a r i s K，S i o z o s T，S k o u l i o s N，e t a 1 A c a s e r e p o r t o f a f a mi l y wi t h 7 p a t i e n t s o f t h e Vo n Hi p p e l L i n d a u d i s e a s e J 1 S u r g N e u r o l，2 0 0 7，6 8(6)：6 5 0-6 5 4 S t a n d a r d S C，A h u j a A，L i v i n g s t o n K，e t a 1 E n d o v a s c u l a r e mb o l i z a t i o n a n d s u r g i c a l e x c i s i o n f o r t h e t r e a t me n t o f c e r e b e l l a r a n d b r a i n s t e m h e ma n g i o b l a s t o ma s l J S u r g 5 6 7 8 9 Ne u r o l，1 9 9 4，4 1(5)：4 0 5 4l U 丁兴华，周良辅，杜固宏 中枢神经系统血管母细胞瘤 3 1 2例临床分析及长期随访 J 中华神经外科杂志，2 0 0 5，2 1(2)：8 3-8 7 ，徐启武，季耀东 颅内实体性血管母细胞瘤 2 9 例临床 分析 J 中国精神神经疾病杂志，1 9 8 7，1 3(6)：3 2 1 胡卫星，苗毅，李立新，等 射频热凝辅助切除巨大颅 内血供丰富肿瘤 2 例报道 J 江苏医药，2 0 0 5，3 1(3)：22 7 延鹏翔，王忠诚，于春江，关树森 小脑实性血管网织细 胞瘤的诊断和显微外科治疗 J 中华外科杂志，2 0 0 4，(1 3)：7 7 7-7 8 0 惠旭辉，游潮，毛伯镛，等 颅后窝实体性血管网织细胞 瘤 J 中国临床神经外科杂志，2 0 0 0，1 3(4)：2 1 7 2 1 9 收稿E t 期 2 0 0 8 0 6 1 0 EGF p r o mo t e r SNP sp l a s ma EGF I e v e l s a n d r i s k o f b r e a s t c a n c e r i n Ch i n e s e wo me n Wa n g，Y ；T i a n，T ；H u，Z B ；T a n g，J H ；Wa n g，S ；Wa n g，X C ；Q i n，J w；H u o，X ；G a o，J ；K e，Q；J i n，G F ；Ma，H X ；Wa n g，X R ；S h e n，H B N a n j i n gMe d U n i v，C a n c R e s C t r，D e p t 印 i d e m i o l&B i o s t a t，Na n j i n g2 1 0 0 2 9，P e o p l e s R C h i n a N a n j i n gMe d U n i v，C a n c R e s C t r，L a b R e p r o dMe d，N a n j i n g 2 1 0 0 2 9，P e o p l e s R C h i n aJ i a n g s u C a n c H o s p，D e p t G e n S u r g，N a n j i n g，P e o p l e s R C h i n a N a n j i n g Me d U n i v，A ffil i a t e d H o s p ，D e p t G e n S u r g，N a n j i n g 2 1 0 0 2 9，P e o p l e s R C h i n aN a n j i n g G u l o u H o s p，D e p t G e n S u r g，N a n j i n g，P e o p l e s R C h i n a A b s t r a c t：E p i d e r m a l g r o w t h f a c t o r(E G F)，a p o t e n t mi t o g e n i c p e p t i d e，p l a y s a n i m p o r t a n t r o l e i n t h e d e v e l o p m e n t o f c a n c e r s，i n c l u d i n g b r e a s t c a n c e r P r e v i o u s s t u d i e s s h o w e d t h a t p l a s ma E GF l e v e l s ma y i n fl u e n c e t h e ris k o f c a n c e r I n t h e c u r r e n t s t u d y，w e h y p o t h e s i z e d t h a t g e n e t i c v a ri a n t s i n t h e p r o mo t e r r e g i o n o f EGF ma y i n fl u e n c e p l a s ma EGF l e v e l s a n d t h e r e f o r e a r e a s s o c i a t e d wi t h b r e a s t c a n c e r s u s c e p t i b i l i t y We g e n o t y p e d t h r e e E G F p o l y m o r p h i s m s(G 6 1 A，G 一 1 3 8 0 A，a n d A 一 1 7 4 4 G)i n t h e p r o mo t e r r e g i o n b y P CR RF I a n d me a s u r e d p l a s ma EGF l e v e l s u s i n g a n e n z y me i mmu n o a s s a y i n a c a s e c o n t r o l s t u d y o f Ch i n e s e w o me n W e f o u n d t h a t t h e m e a n p l a s m a E G F l e v e l s i n b r e a s t c a n c e r p a t i e n t s(2 4 9 0 6+1 9 7 5 4 p g m 1)w e r e s i g n i fi c a n t l y l o w e r t h a n t h o s e i n c o n t r o l s (9 8 2 4 1+一 3 7 5 5 7 p g m l，P0 0 0 1)T h e r e w a s a s i g n i fi c a n t d i 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n i t F u r t h e r s t u d i e s a r e wa r r a n t e d t o v e r i f y t h e s e fi n d i n g s Ke y wo r d s：E GF p o l y mo r p h i s ms；p l a s ma EGF；b r e a s t c a n c e r；C h i n e s e wo me n；mo l e c u l a r e p i d e mi o l o g y e p i d e rm a l g r o w t h f a c t o r；e r b b s i g n a l i n g n e t w o r k；g a s t ric-c a n c e r；g e n e p o l y mo r p h i s m；f a c t o r r e c e p t o r；f u n c t i o n a l p o l y mo r p h i s m；ma l i g n a n t me l a n o ma；S U S c e p t i b i l i t y；a s s o c i a t i o n；p o p u l a t i o n J o u r n a l：B r e a s t C a n c e r Re s e a r c h a n d T r e a t me n t Ye a r：2 0 0 8 Vo l u me：1 1 1 I s s u e：2 P a g e s：3 2 1 3 2 7 C o r r e s p o n d i n g a u t h o r：S h e n，HB，N a n：i i n g Me d U n i v，C a n c Re s C t r，D e p t E p i d e m i o l B i o s t a t，1 4 0 H a n z h o n g Rd，N a mi n g 2 1 0 0 2 9，P e o p l e s R Ch i n a h b s h e n n j mu e d u C Y l I mp a c t f a c t o r：46 71