无顶冠状静脉窦综合征的诊断与外科治疗.pdf

306?第二军医大学学报?2010年 3月第 31卷第 3期http:/www.ajs Academic Jour nal of SecondM ilitary M edica lU niversity,M ar.2010,V o.l 31,No.3DO I:10.3724/SP.J.1008.2010.00000?研究快报?无顶冠状静脉窦综合征的诊断与外科治疗薛?清,韩?林,张冠鑫,陆方林,邹良建,郎希龙,徐激斌,徐志云*第二军医大学长海医院胸心外科,上海 200433?摘要?目的?探讨并总结无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的临床表现和外科处理方法。方法?1999年 1月至 2009年 6月我科共收治 9例 UCSS患者,其中 a型 3例、b型 1例、!a型 1例、a型 3例、b型 1例。术前经超声心动图检查明确诊断 6例,术中探查明确诊断 3例。合并永存左上腔静脉(PLSVC)共 7例,其中 PLSVC直接汇入左房(a型)3例,采取房间隔重建术 1例,心内隧道术 2例;PLSVC汇入冠状静脉窦后同时开口于左右房(!a型)1例,开口于左房(a型)3例,均处理冠状静脉窦左房开口。合并其他心内畸形或继发性改变同期手术矫治。结果?术后早期 2例出现并发症,余 7例恢复顺利。全组均痊愈出院,1例失访,8例随访 2个月至 5年,无死亡和晚期并发症发生。结论?UCSS是一种罕见的先天性心脏病,术前诊断有一定困难,术中须仔细探查,可根据 PLSVC连接心房的方式、冠状静脉窦异常开口的位置、合并其他心内畸形或继发性改变的特点选择手术方法,如能达到生理性矫治则预后良好。?关键词?无顶冠状静脉窦综合征;外科治疗;永存左上腔静脉?中图分类号?R 654.2?文献标志码?A?文章编号?0258-879X(2010)03-0306-04Diagnosis and surgical treat m ent of unroofed coronary sinus syndro m eXUE Q ing,HAN L in,Z HANG Guan-x in,LU Fang-lin,ZOU L iangjian,LANG Xi-long,XU Ji-bin,XU Zhi-yun*Depart ment of Cardiothoracic Surgery,ChanghaiHospita,l SecondM ilitaryM edicalUniversity,Shanghai200433,China收稿日期?2009-12-07?接受日期?2010-01-26作者简介?薛?清,硕士生.E-mai:l xq9911310 *通讯作者(Corresponding author).Te:l 021-81873417,E-mai:lzhiyunx hot mai.l com?Abstract?Objective?To summarize the clinicalmanifestations and surgical treatment of unroofed coronary sinus syndro me(UCSS).M ethods?N ine patients under went surgical repair forUCSS from Jan.1999 to Jun.2009 in our hospita,land the patientsincluded 3 with type a,1w ith type b,1 with type!a,3 with type a,and 1 with type b UCSS.The diagnosis ofUCSS wasmade by echocardiography in 6 patients and by the surgical exploration in 3 patients.Persistent left superior vena cava(PLSVC)wasfound in 7 cases;3 caseswith PLSVC directly draining into the left atrium(a)were reconstructed by the intra-atrialroutes to guidePLSVC to the right atrium,and 4 casesw ith PLSVC draining into the coronary sinus and coronary sinus orifice opening to the left atriumand right atrium(1 case,!a)and left atrium(3 cases,a)were dealtw ith the abnor mal coronary sinus orifice.O ther associatedcardiac lesions were corrected concomitantly.Results?Two cases had early complications and the other 7 cases had smooth recoveryafter operation;all the patientswere cured and discharged.Eightcaseswere followed up for 2months to 5 years and therewas no deathor late complications.Conclusion?UCSS is a rare congenital cardiac anomaly and is difficult to diagnose preoperatively;so carefulexploration should be done during operation.Different surgical approaches should be chosen according to the types of communicationbetween PLSVC and cardiac atrium,the positions of abnor mal sinus ostium,and other cardiac lesions.Satisfactory prognosis can beobtained if physiological correction is achieved.?Keywords?unroofed coronary sinus syndro me;surgical procedures;persistent left superior vena cava Acad J SecM ilM ed Univ,2010,31(3):306-309?无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)又称冠状静脉窦间隔缺损,是由于胚胎发育时期左房静脉皱襞即冠状静脉窦间隔部分或完全缺损,使冠状静脉窦与左房直接交通,而形成的一组罕见的先天性心脏畸形 1-7。UCSS属于体静脉连接异常中冠状窦畸形的一个亚型,常伴有永存左上腔静脉(PLSVC)。根据冠状静脉窦间隔缺损的部位和程度将 UCSS分为3型,型:完全型冠状静脉窦间隔缺损,即冠状静脉窦缺如,冠状静脉以多个 Thebesian静脉开口直接回流入左房或右房;!型:中间部分型冠状静脉窦间隔缺损,即在冠状静脉窦与左房之间共同壁的中间部分有一个圆形或椭圆形缺损,使冠状静脉窦与左右第 3期.薛?清,等.无顶冠状静脉窦综合征的诊断与外科治疗?307?房均相交通;型:终端部分型冠状静脉窦间隔缺损,即冠状静脉窦在到达其正常开口部位之前的终端部分的顶缺如,导致冠状静脉窦开口在左房。又根据是否合并 PLSVC 再将每型分为 a、b 两个亚型 1-7。1999年 1月至 2009年 6月我科共收治 9例 UCSS患者,手术治疗后均取得较好效果,获得一些诊治经验,总结如下。1?资料和方法1.1?一般资料?1999年 1月至 2009年 6月 9例UCSS患者,男 4例,女 5例;年龄 3 47岁,中位年龄13岁;体质量 11.8 63 kg,平均为(35.4#19.7)kg。大部分患者有活动后胸闷气促,轻中度紫绀。术前心电图提示右心室肥厚 7例,右束支传导阻滞 2例,左心室肥厚 1例,交界性心动过速 1例;X线胸片显示肺 血 增多,心 影增 大,心胸 比 值 0.45 0.81(0.58#0.11)。9例 UCSS中 a型 3例,b型 1例,!a型 1例,a型 3例,b型 1例。术前经超声心动图检查明确诊断 6例(图 1),术中探查明确诊断 3例。9例 UCSS中合并 PLSVC 7例,单纯房间隔缺损(ASD)7例,三尖瓣关闭不全 6例,动脉导管未闭 2例,部分房室间隔缺损 2例,部分肺静脉异位引流 2例,单纯二尖瓣关闭不全 1例,三房心 1例,左下腔静脉 1例,腹腔内脏反位 1例。图 1?1例 UCSS经胸超声心动图表现Fig 1?TTE i m ages ofUCSS in 1 patientA:Both right atria l and right ventricular enlarged;B,C:Unroofed coronary sinus;D:T ricuspid regurgitation1.2?手术治疗?手术均在全麻中低温体外循环下进行。胸部正中切口开胸后行心外探查,7例 PLS?VC均较右上腔静脉粗大,常规行套带阻断试验,左侧面、颈部出现紫绀和静脉怒张,提示不能结扎。PLSVC、右上腔静脉、下腔静脉、升主动脉插管引流建立体外循环 1例;右上腔静脉、下腔静脉、升主动脉插管引流建立体外循环 8例,升主动脉阻断后立即切开房间隔行 PLSVC或冠状静脉窦开口插管引流 6例。体外循环时间 92 161 m in,平均(124#25.6)m in,主动 脉阻断时间 43 78 m in,平 均(62.311.9)m in。a型 3例,PLSVC直接汇入左房,1例行房间隔重建术(表 1),切除部分房间隔,斜置 ASD补片于打通的左右心房内,将 PLSVC、右上腔静脉、下腔静脉开口隔至右房,肺静脉开口、二尖瓣口隔至左房,Thebesian静脉开口留 于左房;1例用自体心包片沿 PLSVC 插管在左房后壁建立内隧道,沿途收 集 Thebesian静脉 开口,最终 将PLSVC及 Thebesian静脉开口引流入右房;1 例巨大 ASD近似单心房,使用直径 1 cm 的 Gore-T ex人造血管,一端与 PLSVC开口吻合,另一端与 ASD 补 片 齐 平 并 吻 合,同 时 ASD 补 片 将Thebesian静脉开口隔至右房。b型 1例,ASD补片将 Thebesian静脉开口留于左房。!a型 1例,PLSVC汇入冠状静脉窦后同时 开口于左右房,直接缝合 冠状 静脉 窦左 房开 口。a型 3例,PLSVC汇入冠状静脉窦后开口于左房,ASD补片将冠状静脉窦左房开口隔至右房。b型1例,ASD 补片将冠 状静脉窦左 房开口留于 左房。除 PLSVC、ASD 外,合并的其他心内畸形或继发性改变均同期矫治,其中三尖瓣成形术 6例,二尖瓣成形术 3例,动脉导管未闭结扎术 2例,部分肺静脉异位引流矫治术 2例,三房心矫治术 1例。?308?第二军医大学学报?2010年 3月,第 31卷表 1?7例患者合并 PLSVC术前特征及手术方式Tab 1?Preoperative features and surgicalprocedures of PLSVC in 7 patients(n)G roupnThe communication between PLSVC and cardiac atriumPLSVC directlydraining into LAPLSVC draining into CS and CSO opening intoLA and RALA a3300!a1010 a3003Total7313G roupThe approach forPLSVCIntracardiac dra inageA trial septumreconstructionIntracardiactunnelDealing w ithabnor malCSOAfter operationcoronary vein draining intoLARA a12012!a00101 a00303Total12416PLSVC:Persistent left superior vena cava;CS:Coronary sinus;CSO:Coronary sinus orifice;LA:Left atriu m;RA:R ight atriu m2?结?果?本组术后早期 2例出现并发症,1例 a型合并部分房室间隔缺损、部分肺静脉异位引流、三尖瓣关闭不全、左下腔静脉、腹腔内脏反位,行二尖瓣成形、左房内 Gore-T ex人造血管建立内隧道、部分肺静脉异位引流矫治、ASD修补和三尖瓣成形术,术后因急性左心衰气管插管,呼吸机辅助 140 h,术后 13 d出院;1例 a型合并动脉导管未闭、ASD,行动脉导管未闭结扎,并用 ASD补片将冠状静脉窦左房开口隔至右房,术后因呼吸困难 2次气管插管,呼吸机辅助 192.7 h,并行腹膜透析 25 h,术后 28 d出院。其余 7例恢复顺利,呼吸机辅助 2.5 15.2 h,平均(8.6#4.3)h;ICU 1 5 d,平均(2.3#1.4)d;术后7 14 d,平均(11.3#2.3)d。术后无传导阻滞发生,复查超声心动图均未见引流通道狭窄栓塞、边缘残余漏、肺静脉回流障碍、心房容积过小。全组均痊愈出院,1例失访,8例随访 2个月 5年,无死亡和晚期并发症发生。3?讨?论?UCSS罕见,国内外均缺乏大组病例报告 1-7。约 80%90%的 UCSS合并 PLSVC,本组 77.8%(7/9)的患者合并 PLS VC。除 PLSVC外,其他常见的心内畸形有 ASD、单心房、房室间隔缺损 1、动脉导管未闭、法洛四联症、室间隔缺损、肺静脉异位引流等。由于体静脉血回流至左房,以及渐进性紫绀红细胞增多致血液黏滞度增高,约 10%25%的患者可并发脑脓肿和脑栓塞 4。?UCSS术前诊断有一定困难,目前临床常用的诊断方法有超声心动图和心导管检查 5,其漏诊率较高,可达 72.7%7。本组 33.3%(3/9)的患者术前超声心动图未能作出明确诊断。三维超声心动图 8、64排螺旋 CT 9、磁共振成像 10对 UCSS及其合并畸形的诊断有较大的价值。外科医生必须加强对 UCSS病理解剖和病理生理特征的认识,重视术中探查,避免漏诊。有下列情况应警惕 UCSS的存在:左向右分流的先心病无肺动脉高压,出现紫绀、动脉血氧饱和度下降;术前或术中发现有 PLSVC;切开右房后见冠状静脉窦口扩大,或缺失,或从中流出鲜红色或大量暗红色血液 11。?一旦明确诊断,UCSS患者手术治疗需要处理 3个方面的问题:PLSVC、冠状静脉窦异常开口、合并其他心内畸形或继发性改变。PLSVC:少数 PLSVC与右上腔静脉间存在足够交通支,此时如无冠状静脉窦或肺静脉回流至 PLSVC的特殊情况,PLSVC可以直接结扎。然而,临床上绝大多数 PLSVC不能结扎,需重建引流至右房。根据 PLSVC连接心房的方式,手术引流一般有以下几种选择:对于 a 型(Raghib综合征),一种方法是心内引流,包括房间隔重建术和心内隧道术。房间隔重建术即切除全部或部分房间隔,斜置补片于打通的左右心房内形成板障,将腔静脉口隔至右房,肺静脉口、二尖瓣口隔至左房。心内隧道术即直接或采用补片将左房后壁第 3期.薛?清,等.无顶冠状静脉窦综合征的诊断与外科治疗?309?包绕 PLSVC插管缝合建立左房内隧道,或通过人造血管建立左房内隧道。另一种方法是心外引流,包括将 PLSVC与右房或右上腔静脉直接或通过人造血管连接、补片拓宽限制性左无名静脉后结扎 PLS?VC、PLSVC到左肺动脉的双向 Glenn术。目前 a型 UCSS采取何种引流更具优势尚不明确 7。笔者认为当合并较大的 ASD或共同心房、完全性房室间隔缺损等畸形时,房间隔重建术简便易行,是首选术式;当 PLSVC与左上肺静脉开口较近时,房间隔重建易造成左上肺静脉回流障碍,宜采用心内隧道术;心外引流的主要缺陷是重建的引流通道有发生狭窄和梗阻的可能,虽已很少采用,但对于婴幼儿或左房偏小的患者,PLSVC与右房或右上腔静脉吻合,或自体心包片拓宽限制性左无名静脉后结扎 PLSVC 的方法,不仅可避免左房内的手术操作,缩短体外循环时间,还可有效防止术后因容积过小引起左房内血流障碍或血栓形成;当合并的畸形复杂,心内引流困难,且 PLS VC离右心耳较远时,PLSVC到左肺动脉的双向 Glenn术简单可靠,但应注意肺动脉高压者禁用。本组 a型 3例,采取房间隔重建术 1例,心内隧道术 2例,术后无传导阻滞、引流通道狭窄栓塞、边缘残余漏、肺静脉回流障碍、心房容积过小发生。对于!a型或 a型,PLSVC 不须处理,仅处理冠状静脉窦左房开口即可。?冠状静脉窦异常开口:型 Thebesian静脉开口和 型冠状静脉窦左房开口,一般都可通过补片隔至右房。对于不伴 PLSVC或伴 PLSVC但可以结扎的 型或型,以及 PLSVC直接汇入左房但已重建引流至右房的 型病例,Thebesian静脉开口或冠状静脉窦左房开口亦可留于左房不予处理,由此产生的右向左分流并无重要生理影响,而且还可以简化手术操作,降低 度房室传导阻滞发生率。不论伴或不伴、结扎或不结扎 PLSVC,!型冠状静脉窦左房开口均须缝合或补片修补,防止右向左或左向右分流。本组 a型 3例,Thebesian静脉开口隔至右房 2例,留于左房 1例;b型 1例,Thebesian静脉开口留于左房;!a型 1例,直接缝合冠状静脉窦左房开口;a型 3例,冠状静脉窦左房开口隔至右房;b型 1例,冠状静脉窦左房开口留于左房。术后均无低氧血症及心律失常发生。UCSS合并的其他心内畸形以及异常心内分流引起的继发性改变增加了手术难度,术中应注意探查并争取同期矫治。?UCSS发病率低,缺乏特异性的临床表现和影像学征象,术前诊断有一定困难;术中如发现有 PLSVC或冠状静脉窦异常开口等情况,须仔细探查;根据PLSVC连接心房的方式、冠状静脉窦异常开口的位置、合并其他心内畸形或继发性改变的特点选择不同的手术方法。UCSS手术疗效因其合并畸形的复杂性和严重性不同而异,一旦达到生理性矫治预后良好。参 考 文 献 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