Wegener肉芽肿双侧穿孔性巩膜软化及周边角膜变薄.pdf

I n tJO p h t h a l m o l，V 0 1 9，N o 7，J u l 2 0 0 9w 删U O c nT e l：0 2 9-8 2 2 4 5 1 7 28 3 0 8 5 6 2 8E m a i l：I J O 2 0 0 0 1 6 3 c o mC a s er e p o r t Bi l a t e r a ls c l e r o m a l a c i ap e r f o r a n sa n dp e r i p h e r a lc o r n e a l-I T 7t h i n n i n gl nWe g e n e r7sg r a n u l o m a t o s i sscR e d d y，IT a j u n i s a h，TR o h a n aD e p a r t m e n to fO p h t h a l m o l o g y，F a c u l t yo fM e d i c i n e，U n i v e r s i t yo fM a l a y a，K u a l aL u m p u r，M a l a y s i aC o r r e s p o n d e n c et o：SCR e d d y D e p a r t m e n to fO p h t h a l m o l o g y，U C S IS c h o o lo fM e d i c i n e，B u k i tK o r，M u k i mR u s i l a，216 0 0M a r a n g，T e r e n g g a n u，M a l a y s i a p r o f s c r e d d y g m a i l c o r nR e c e i v e d：2 0 0 9 0 4-2 0A c c e p t e d：2 0 0 9 0 6-2 2A b s t r a c tAr a r ec a s eo fb i l a t e r a Is c l e r o m a l a c i ap e r f o r a n s b i l a t e r a Ip e r i p h e r a lc o r n e a lt h i n n i n g(c o n t a c tl e n sc o r n e a)a n du n i l a t e r a Io r b i t a Ii n f l a m m a t o r yd i s e a s ei na5 0y e a ro l df e m a l ep a t i e n tw i t ha ni n d o l e n tf o r mW e g e n e r sg r a n u l o m a t o s i s(W G)i n v o l v i n gl u n g sa n ds i n u s e si sr e p o r t e d T h ep a t i e n ts u r v i v e df o r12y e a r sa f t e rt h ei n i t i a Id i a g n o s i so fs y s t e m i cd i s e a s e T h e r ew a sp e r f o r a t i o no fl e f tg l o b ef o l l o w i n gt r a u m aa n dn op e r f o r a t i o no ft h er i g h tg l o b et i l lt h eI a s tf o I l o wu po ft h ep a t i e n t K E Y V O R D S：W e g e n e Y sg r a n u l o m a t o s i s；s c l e r o m a l a c i ap e r f o r a n s；p e r i p h e r a lt h i n n i n go fc o r n e a；p r o p t o s i sD O I：1 0 3 9 6 9 1 i s s n 1 6 7 25 1 2 3 2 0 0 9 0 7 0 0 7R e d d yS C，T a j u n i s a hI，R o h a n aT B i l a t e r a ls c l e r o m a l a c i ap e f f o r a n sa n dp e r i p h e r a lc o r n e a lt h i n n i n gi nW e g e n e f sg r a n u l o m a t o s i s I n tJO p h t h a l m o l(a H o j iY n n k eZ n z h i)2 0 0 9；9(7)：1 2 3 9-1 2 4 2I N T R o D U C T l o Nw 盖淼=：=舒：墨二：d a 冒伦：盅=i n f l a m m a t i o no fu p p e ra n dl o w e rr e s p i r a t o r yt r a c t，n e c r o t i z i n gv a s c u l i t i sa n dn e p h r i t i s T h ed i s e a s ee x i s t si nt w of o r m s；a ni n d o l e n tf o r m(1 i m i t e d，l o c a l r e g i o n a l，w i t ha b s e n c eo fr e n a li n v o l v e m e n t)a n df u l m i n a t ef o r m(a c t i v e，g e n e r a l i z e d)O c u l a ri n v o l v e m e n tcano c c u ri nb o t hf o r m so ft h ed i s e a s e，w i t har e p o r t e di n c i d e n c er a n g i n gf r o m2 8 t o6 0 o fc a s e sa n da sh i s ha s8 7 a ts o m et i m ed u r i n gt h ep a t i e n t sl i f e I tm a yb ep r e s e n ta tt h et i m eo fd i a g n o s i so ri n f a c tm a yb et h ep r e s e n t i n gf e a t u r ei n8 t o1 6 o fp a t i e n t s T h em o s to o m n l o no c u l a rl e s i o n so b s e r v e di nW Gp a t i e n t s 撇o r b i t a li n f l a m m a t o r yd i s e a s e，n e c r o t i z i n gs c l e r i t i sa n dp e r i p h e r a lu l c e r a t i v ek e r a t i t i s O r b i t a li n v o l v e m e n ti sm a n i f e s t e da sp r o p t o s i sa n di sd u et op r i m a r yg r a n u l o m a t o u si n f l a m m a t i o no rc o n t i g u o u ss p r e a do ft h ed i s e a s ef r o ma d j a c e n tp a r a n a s a ls i n u s e s P e r i p h e r a lu l c e r a t i v ek e r a t i t i si sad e s t r u c t i v ei n f l a m m a t i o no ft h ec o r n e a lp e r i p h e r ya s s o c i a t e dw i t ha i le p i t h e l i a ld e f e c tp r o d u c i n gu l c e r a t i o na n dp e r i p h e r a lc o r n e a lt h i n n i n g I ti sc o m m o n l ya c c o m p a n i e db ys c l e r i t i so f t h en e c r o t i z i n gt y p eg i v i n gr i s et or e dp a i n f u le y ea n db l u r r i n go fv i s i o n O c c a s i o n a l l y，n o nu l c e r a t i v et y p eo fp e r i p h e r a lk e r a t i t i sm a ym a n i f e s ta sp e r i p h e r a ls t r o m a lt h i n n i n gc h a r a c t e r i z e db yg r a d u a lr e s o r p t i o no fp e r i p h e r a ls t r o m al e a v i n gt h ee p i t h e l i u mi n t a c t E n ds t a g eo ft h i sm a yr e s u l ti nac o n t a c tl e n sc o r n e aa p p e a r a n c e T h i si ss e e ni nm o r ec o m m o n l yi nr h e u m a t o i da r t h r i t i st h a ni nW G S c l e r o m a l a c i ap e f f o r a n si sat y p eo fa n t e r i o rn e c r o t i z i n gs c l e r i t i sw i t h o u ti n f l a m m a t i o nr e s u l t i n gi np r o g r e s s i v es c l e r a lt h i n n i n g。P u b m e ds e a c hr e v e a l e do n l yonec a s eo fb i l a t e r a ls c l e r o m a l a c i ap e r f o r a n s 1 0 ，a n dt h r e ec a s e so fp e r i p h e r a lc o r n e a lt h i n n i n gL 1 1,1 2Ji nW Gp a t i e n t s W ed e s c r i b ear a r ec a s eo fb i l a t e r a ls e l e r o m a l a c i ap e r f o r a n s，b i l a t e r a lp e r i p h e r a lc o r n e a lt h i n n i n ga n du n i l a t e r a lo r b i t a li n f l a m m a t o r yd i s e a s ei nap a t i e n tw i t h 锄i n d o l e n tf o r mW Gi n v o l v i n gl u n g sa n ds i n u s e s C A S ER E P O R TA5 0y e a ro l dC h i n e s el a d yw a sf i r s td i a g n o s e dt oh a v eW Gi nA u g u s t1 9 9 2w h e ns h ep r e s e n t e dw i t hc o u g h，h e m o p t y s i s，f e v e ra n dw e i g h tl o s s S h eh a dn a s a lo b s t r u c t i o n，f o u ls m e l l i n gn a s a ld i s c h a r g e，r h i n i t i s，b i l a t e r a lm a x i l l a r ys i n u s i t i s T h e r ew a ss c l e r at h i n n i n ga n dp e r i p h e r a lc o r n e a lt h i n n i n gi nt h eu p p e rn a s a lq u a d r a n ti nt h el e f te y e V i s u a la c u i t yw a sn o r m a li nt h el e f te y e C h e s tX r a ys h o w e dm u l t i p l ei r r e g u l a ro p a c i t i e si nb o t hl u n g s B i o p s yf r o mal u n gn e d u l ea n dn a s a lm u c o s as h o w e dc h r o n i ci n i l a m m a t i o nw i t hg r a n u l o m aa n dap o s i t i v ea n t i n e u t r o p h i l i ec y t o p l a s m i ca n t i b o d y(A N C A)，c o n f i r m i n gt h ed i a g n o s i so fW G R e n a lf u n c t i o nt e s t sa n dr e n a lb i o p s yw e r en o r m a l S h ew a st r e a t e dw i t ho r a lc y c l o p h o s p h a m i d ea n dp r e d n i s o l o n e A l lt h es y m p t o m sr e s o l v e da n dg e n e r a lc o n d i t i o ni m p r o v e d S h ed e v e l o p e ds t e r o i di n d u c e dd i a b e t e sa n dh y p e r t e n s i o ni nS e p t e m b e r1 9 9 3，a n ds h ew a st r e a t e dw i t ho r a lh y p o g l y c e m i ca n da n t ih y p e r t e n s i v ea g e n t s C y c l o p h o s p h a m i d ea n dp r e d n i s o l o n ew e r et a p e r e ds l o w l ya n ds t o p p e di nJ u n e1 9 9 9 S h ep r e s e n t e dt oe y ec l i n i co n2 8 t hD e c e m b e r2 0 0 1w i t hd i s c o m f o r t，g r i t t ys e n s a t i o na n dm i l dp a i ni nb o t he y e so fonem o n t hd u r a t i o n R i g h te y e：V i s u a la c u i t yw a s6 1 2，n o ti m p r o v i n gw i t hp i n h o l e T h e r ew a sm i l dc o n g e s t i o no fc o n j u n c t i v ai nu p p e rn a s a lq u a d r a n t S e l e r at h i n n i n gi nu p p e rn a s a lq u a d r a n tw i t hv i s i b l eu v e a lt i s s u ea n dn os i g n so fi n f l a m m a t i o nw a sn o t e d T h e r ew a sp e r i p h e r a lc o r n e a lt h i n n i n g(o fc o r n e a lt h i c k n e s s)i nu p p e ra n dl o w e rt e m p o r a lq u a d r a n t s(F i g u r e1)A n t e r i o rc h a m b e r，i r i sa n dp u p i lw e r en o r m a l P o s t e r i o rs u b s c a p s u l a rc a t a r a c tw a sp r e s e n t A p p l a n a t i o nt e n s i o n(i n t r a o c u l a rp r e s s u r e)w a s18 m m H g 0 c l J l a rm o v e m e n t sw e r en o r m a l 万方数据国际眼科杂志2 0 0 9 年7 月第9 卷第7 期w、删U O C n里适；Q 兰!曼竺兰箜!Z 竺璺曼Q 璺堑垫皇圣焦焦些Q：至Q 塑堡!箜：!旦巴F i g u r e1R i g h te y es h o w i n gs d e r a lt h i n n i n gi nu p p e rn a s a lq u a d r a n tw i t hv i s i b l eu v e a it i s s u e(n l i d 8 1 T O W)a n dp e r i p h e r a lc o r n e a lt h i n n i n gi nu p p e ra n dl o w e rn a s a lq u a d r a n t s(t h i na r r o w)F i g u r e2L e f te y es h o w i n gs d e r a lt h i n n i n gi nt h eu p p e rn a s a lq u a d r a n tw i t hv i s i b l eu v e a lt i s s u e(伽c I【a r r o w)a n dp e r i p h e r a lc o r n e a lt l I i n n i n gi nt h eu p p e ra n dl o w e rp a r to fl i m b u s(t h i na r r o w)L e f te y e：v i s u a la c u i t yw a s6 12，n o ti m p r o v i n gw i t hp i n h o l e T h e r ew a sm i l dc i r c u m c o r n e a lc o n g e s t i o no ft h ec o n j u n c t i v a S c l e r a lt h i n n i n gw i t hv i s b l eu v e a lt i s s u ea n dn os i g n so fi n f l a m m a t i o nw a sn o t e di nu p p e rn a s a lq u a d r a n t T h e r eW a snonv a s c u l a r i z e dp e r i p h e r a lc o r n e a lt h i n n i n ga J lr o u n dt h ec o r n e aw i t ho v e r h a n g i n ge d g e sg i v i n gt h ea p p e a r a n c eo fc o n t a c tl e l l sc o r n e a(F i g u r e2)A n t e r i o re h a m b e r，i r i sa n dp u p i lw e r en o r m a l P o s t e r i o rs u b c a p s u l a rc a t a r a c tW a sp r e s e n t A p p l a n a t i o nt e n s i o n(i n t r a o c u l a rp r e s s u r e)w a s1 6 m m H g F u n d u se x a m i n a t i o n，a f t e rd i l a t i n gt h ep u p i l sw i t h1 0 I s LT r o p i c a m i d ee y ed r o p s，d i dn o ts h o wa n ya b n o r m a l i t yi nb o t he y e s H a l i t o s i sa n ds a d d l en o s ed e f o r m i t yw e r en o t e d Ar e p e a tA N C AW a gp o s i t i v ea n ds h eW a sr e s t a r t e do no r a lp r e d n i s o l o n eb yt h ec h e s tp h y s i c i a n S c l e r a lt h i n n i n gr e m a i n e du n c h a n g e di nb o t he y e s H o w e v e r，p e r i p h e r a lc o r n e a lt h i n n i n gp r o g r e s s e ds l o w l ya r o u n dt h ec o r n e a(3 6 0d e g r e e s)i nt h er i g h te y eo v e rap e r i o do foney e a r，g i v i n gt h ea p p e a r a n c eo fc o n t a c tl e n sc o r n e ai nb o t he y e s H e rv i s i o ni nM a r c h2 0 0 3w a s6 3 6i nt h er i g 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t i l t r a t i o no fl e f tm a x i l l a r y e t h m o i d a l，f r o n t a ls i n u s e sa n dl e f to r b i t(a r r o wm a r k s)l i m b a lc o r n e aw i t hp r o l a p s eo fv i t r e o u sa n du v e a lt i s s u ew e r en o t e d V i s i o ni nt h el e f te y ew a so n l yp e r c e p t i o no fl i g h t S h eW a sa d m i t t e dt oe y ew a r da n dI Ve i p r o f l o x a e i na n dg e n t a m i c i nw e r es t a r t e d R i g h te y ef i n d i n g sw e r es a l n ea sb e f o r ew i t hg o o dv i s i o n C o m p u t e dt o m o g r a p h y(C T)s e a Ro ft h eo r b i t ss h o w e dp r o p t o s i so fl e f te y ew i t hr e t r o b u l b a ri n f i i t r a t i o no fg r a n u l o m a t o u st i s s u ea n dv i t r e o u sh a e m o r r h a g e(F i g u r e4)S h eW a sa d v i s e de v i s c e r a t i o ni nv i e wo fr u p t u r e dg l o b ea n dp o o rv i s i o nf o rw h i c hp a t i e n ta g r e e d E v i s c e r a t i o no fl e f te y eW a sd o n eu n d e rg e n e r a la n a e s t h e s i a P o s t o p e r a t i v e l y，I Va n t i b i o t i c sw e r ec o n t i n u e d T h ep a t i e n tW a sd i s c h a r g e df r o mt h eh o s p i t a la f t e ronew e e k A tl a s tf o l l o wu pi nF e b r u a r y2 0 0 4，h e rv i s i o ni nr i g h te y ew a g6 3 6(w i t hp i nh o l e6 2 4)，p e r i p h e r a lt h i n n i n go fc o r n e aa n dS e l e r aw e r es a m e I m m a t u r ec a t a r a c tW a sp r e s e n t L e f ts o c k e t 万方数据I n tJO p h t h a l m o l，V 0 1 9，N o 7，J,d 2 0 0 9w 啊I J O c 1 1T e l：0 2 9-8 2 2 4 5 1 7 28 3 0 8 5 6 2 8E m a i l：I J O 2 0 0 0 1 6 3 c o r nF i g u r e4C Ts c a ns h o w i n gp r o p t o s i s，r e t r o b u i b a ri n f d t r a t i o n(a r r o w)a n dv i t r e o u sh a e m o r r h a g e(a r r o w)i nt h el e f te y ew a sc l e a na n dp r o s t h e s i sw a sf i t t e d H e rg e n e r a lc o n d i t i o nr e m a i n e ds t a b l e L a t e ro n，t h ep a t i e n td e f a u l t e df o l l o wu p；o ne n q u i r yb yt e l e p h o n ew ec a n l et ok n o wt h a tt h ep a t i e n td i e di nh e rh o u s ei nJ u l y2 0 0 4 D I S C U S S I O NT h eo p h t h a l m i cm a n i f e s t a t i o n so fW Gd e s c r i b e di nt h el i t e r a t u r ei n c l u d en o n s p e c i f i cc o n j u n c t i v i t i s t a r 8 0 c o n j u n c t i v a lg r a n u l o m a t o u si n f l a m m a t i o nw i t hs c a r r i n g，e p i s c l e r i t i s，s c l e r i t i s，g r a n u l o m a t o u ss c l e r a u v e i t i s，p e r i p h e r a lu l c e r a t i v ek e r a t i t i s，u v e i t i s。r e t i n i t i s，r e t i n a lv a s e u l i t i s，e x u d a t i v er e t i n a ld e t a c h m e n t，o p t i cn e u r o p a t h y，n a s o l a c r i m a ld u c to b s t r u c t i o n。o r b i t a li n f l a m m a t o r yd i s e a s ea n do c u l a rm o t o rc r a n i a ln e u r o p a t h y【t-s O c u l a ri n v o l v e m e n tm a yr e s u l tf r o mav a r i e t yo fp a t h o l o g i e s T h e s ei n c l u d ef o c a lv a s c u l i t i so fs m a l la r t e r i o l e s。v e i n sa n da r e t e r i e s。g r a n u l o m a t o u si n f l a m m a t i o n v a s c u l a rt h r o m l x 塔i sa n dh a e m o r r h a g e o ra sac o n s e q u e n c eo fc h r o n i ci n f l a m m a t i o no ri s c h e m i ao r 够ac o n t i g u o u ss p r e a do ft h ed i s e a s ef r o mt h ea d j a c e n tp a r a n a s a ls i n u s e s 3 1 S c l e r i t i so ft h en e c r o t i z i n gt y p ei st h em o s tc o m m o no c u l a rp a t h o l o g ys e e ni nW G，o c c u r r i n gi nm o r et h a nh a l fo fp a t i e n t sw i t ho c u l a rW G【1,1 3】S C l e r i t i si nW Gr e f l e c t st h es e v e r i t yo ft h es y s t e m i ci n v o l v e m e n t o I t sp a t h o l o g i c a lp r o c e s si sd u et op r i m a r yg r a n u l o m a t o u sv a s c u l i t i sw i t hc o n s e q u e n ti s e h e m i a T h i sC a l lp o t e n t i a l l yr e s u l ti nl i m b a li s c h e m i aa n ds e l e r an e c r o s i sw i t hr i s ko fp e r f o r a t i o n P e r i p h e r a lk e r a t i t i si su s u a