1、病例讨论】男，55岁，发热、胸痛、气短1个月？
患者男，55岁。因“发热伴胸痛气短1个月”入院。患者1个月前无明显诱因发热，最高体温39℃，盗汗，无畏寒、寒战，伴剑突附近针刺样疼痛，疼痛缓解后气短渐加重。既往高血压病史12年，控制不理想。冠心病病史8年。
我院门诊查血WBC 6.85×10/L，中性0.70，Hb 110g/L，PLT269×10^9/L，血沉95 mm／1h，PPD（++），肝肾功正常，甲状腺功能正常。
X线胸片如图1。
心脏彩超“升主动脉增宽，轻度主动脉瓣关闭不全，大量心包积液”。
入院体检：体温39℃，脉搏115次/min，呼吸28次/min，血压
2、右上肢125/75 mm Hg，左上肢105/65 mm Hg。无颈静脉怒张，心界向双侧扩大，心音遥远，双肺呼吸音清，奇脉（+），肝脾肋下未及，双下肢无水肿。肘静脉压20 cm H2O（1 cm H2O =0.098 kPa）。
入院诊断：发热，心包积液待查；高血压病；冠心病
入院后第3天行心包穿刺，共引流血性心包积液约450 ml。心包积液细胞总数4.93×10^11/L，WBC 3.8×10^8/L，单核0.76，腺苷脱氨酶（ADA）27.9 u/L；抗酸染色（-），结核杆菌快速培养（-）。
病理：可见淋巴细胞、中性粒细胞及大量红细胞，未见瘤细胞。
入院后第8天增强
3、CT如图2-4。
问题：
1.本例诊断为？
2.患者发热原因是什么？
答案公布：
影像学结果
图1 患者胸片可见纵隔增宽、心影增大
图2 患者胸部增强CT可见降主动脉夹层形成、心包积液
图3 患者增强CT矢状面可见升主动脉严重迂曲，夹层形成
图4 CT重建后可见升主动脉至肾动脉水平广泛夹层形成
入院后第8天增强CT发现主动脉夹层，自升主动脉至肾动脉水平广泛撕裂（Debakey I型），见图2-4。立即转入心外科病房。
于入院后第8天行升主动脉和部分主动脉弓置换术，术中见心
4、包内大量陈旧性血块，主动脉假腔内大量机化血栓，假腔破口在右无名动脉和左颈总动脉开口之间。手术顺利，患者恢复良好，术后体温降至正常。心包病理未见干酪样坏死或肿瘤组织。
讨论
这是一例罕见的以发热、心包积液为主要表现的主动脉夹层病例。该患者有发热、盗汗，血沉快，PPD（++），血性心包积液，其白细胞升高，单核为主，容易误诊为结核性心包炎；但是心包积液ADA无明显升高，多次查结核杆菌阴性，病理未发现干酪样坏死，手术后体温自行降至正常，从而最终否定了结核的诊断。
主动脉夹层急性期预后很差，起病后24h内病死率约20％，2周内病死率高达60％，心包填塞是死亡的重要原因之一。主动脉夹层病
5、因包括高血压、遗传疾病、创伤、妊娠、梅毒、血管炎和系统性红斑狼疮等，发病高峰在50-60岁，男女比例为2～3：1。
本例患者表现为发热和心包积血，病程较长，夹层破口位于右侧无名动脉和左侧颈总动脉之间，心包积血是主动脉夹层所致。少数主动脉夹层患者可有发热，推测原因可能与血管内膜撕裂，内生性致热原暴露以及血块吸收热等因素有关。
病程在2周以上的主动脉夹层预后相对较好，但表现为慢性心包积血则较为罕见。过去10年里类似的病例只有零星的报道。这类患者可以长期无明显症状，心包积血逐渐机化，最终发展为缩窄性心包炎。
由于经胸心脏彩超对升主动脉远端主动脉夹层的诊断敏感性不高，因此，我们建议对于心包积液的患者，若存在高血压等危险因素，有胸背痛的症状及双侧脉搏不对称等体征时应行CT检查以除外主动脉夹层的可能。
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