肥厚型心肌病的新类型：左室心尖部室壁瘤.doc

关键词】 肥厚型心肌病 新类型 左室 心尖部 室壁瘤

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为显著特征,累及左心室相对常见的心肌病，具有明显的遗传学倾向，其病因不明。其病理学异常有4大特点：（1）心肌增厚、肌束排列紊乱、结缔组织增加，纤维化明显；（2）心室腔狭小，心房扩张、肥大；（3）冠状动脉异常：原发性异常见于80%的患者，属于先天性异常的一部分；（4）血流动力学异常：收缩功能增强，舒张充盈受损。

2008年在《Circulation》报道一种尚未被完全认识的肥厚型心肌病亚型：合并左室心尖部室壁瘤的肥厚型心肌病，本文就此作简要介绍。

1 定义

所谓肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤是指通过影像学技术（超声心动图、心脏核磁共振、心室造影）证实在心肌室间隔或游离壁肥厚的基础上，心尖部室壁明显变薄，室壁膨出，呈现收缩期反向运动，舒张期不运动或运动减弱的现象，这些患者应诊断为肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤。

2 流行病学情况

欧美资料显示，肥厚型心肌病根据其心肌肥厚的部位和血流动力学的差异分为对称性肥厚（5%）和非对称性肥厚（95%），梗阻型和非梗阻型。在非对称性肥厚中进而分为间隔基底部肥厚（90%）、心尖部肥厚（3%）、心室中部肥厚（1%）、间隔后部或侧壁肥厚（1%）。但亚洲资料与上述明显不同，日本和香港等发表的资料表明心尖肥厚型高达25%～50%。

新近报道的样本量较大的资料共入选1299例肥厚型心肌病患者，经过超声心动图和心脏核磁检查，28例（2%）被确诊为肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤。室壁瘤确诊年龄范围26～83岁，其中12例（43%）确诊时年龄≤50岁。本组资料显示，28例患者发生不良事件12例（42.8%），包括猝死2例、心脏骤停幸存者2例，适当的埋藏式心律转复除颤器（ICD）放电3例，进行性心衰5例（图1），推测该组病例的恶性室性心律失常的发生率25%，远远高于常见类型的肥厚型心肌病的猝死率（5%），提示伴有左室心尖部室壁瘤形成的肥厚型心肌病患者的猝死率高，预后差。

图1 28例伴有左室心尖部室壁瘤肥厚型心肌病患者的临床病程

3 临床表现

3.1 临床特征

临床表现及预后具有多样性而无特异性，主要以心前区不适、胸痛、胸闷、呼吸困难、心脏杂音等症状为主，需要与高血压、冠心病等心血管疾病相鉴别。

3.2 ECG特征

肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤的患者由于心脏结构的改变，左心室心肌肥厚不均,室腔变窄等原因,使得其电生理表现多数异常,以合并ECG异常Q 波及STT 表现较多见。该报道中心房扑动和心房颤动是这组患者中最常见的心律失常。

3.3 影像学特征

在28例伴有左室心尖部室壁瘤的患者中，16例（57%）经心脏二维超声心动图检查确诊（图2），而12例患者经心脏超声未能发现和检出，随后由心脏核磁共振确诊（图3）。超声确诊肥厚型心肌病合图2 肥厚型心肌病伴心尖部室壁瘤 患者，男，65岁，肥厚型心肌病，明显室间隔肥厚引起流出道狭窄，因反复室速置入ICD（三角形符号示室壁瘤） 图3 肥厚型心肌病伴左室心尖部巨大室壁瘤 患者，男，44岁，左室造影时右前斜位影像，箭头指示收缩期室间隔肥厚导致重度流出道狭窄将心室分成近端和远端的室壁瘤腔 图4 肥厚型心肌病伴左室心尖部小室壁瘤 患者，男，33岁，肥厚型心肌病，经二维超声心动图检查未发现室壁瘤，但经左室造影显示心尖部有小的室壁瘤（三角符号指示）并左室心尖部室壁瘤的患者只有57%，相当比例的患者需要进行心脏核磁共振确诊，另外心室造影检查也能够对诊断提供足够的帮助（图4），这些资料提示随着心脏影像学技术的迅速发展，肥厚型心肌病新类型的出现不可避免。

肥厚型心肌病伴发左室心尖部室壁瘤的大小不一，心尖部室壁瘤的直径范围为10～66 mm，除此，影像技术能显示室壁瘤处有一圈活动差/不能运动较薄的边缘，增强的心脏核磁造影还能证实患者心肌存在透壁性心肌疤痕（通常较广泛）。

肥厚型心肌病该亚型患者的左室腔形态也常各异，有的呈现为“沙漏”，其中部分心室间隔肥厚者强烈收缩时，能够在影像学形成肌性狭窄并造成心腔内压力阶差［（74±42） mmHg］。

4 诊断与鉴别诊断

肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤的主要诊断手段是心脏的影像学检查，包括心脏二维超声心动图、心脏核磁共振成像和心室造影，其特征性表现除心肌肥厚的特征外，还存在大小不一的室壁瘤征象。

肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤应与心肌梗死后室壁瘤形成进行鉴别，后者可以由于心肌缺血性坏死导致左室心尖部变薄，心肌运动减弱、消失，形成室壁瘤，因而其通常不存在限局性心肌肥厚，更不会形成左室流出道狭窄。而前者是在原发性心肌肥厚的基础上形成的室壁瘤，其常常表现为明显的非对称性心肌肥厚、流出道狭窄和梗阻。当然，也不能除外一些肥厚型心肌病的心肌肥厚尚较轻，但室壁瘤已形成，此时两者鉴别有一定的难度，但可以通过冠状动脉造影以及遗传学检查进一步鉴别。

5 治疗

一般的肥厚型心肌病的治疗包括药物（β受体阻滞剂、钙拮抗剂）及非药物治疗（心肌消融、外科切除、起搏器、ICD等）。

肥厚型心肌病伴左室心尖部室壁瘤的药物治疗等同其他类型的肥厚型心肌病，但因本型发生进行性心衰及心血管事件的发生比例较高，因此对于出现心衰症状的患者应该在上述治疗的基础上加强抗心衰治疗。

本亚型肥厚型心肌病发生了室壁瘤，室壁变薄，是否适合心肌消融和外科切除术应该慎重。

统计学资料显示该病的恶行室性心律失常发生率高，因而ICD的应用比其他类型的肥厚型心肌病更加积极。

6 评价

在临床表型较广的肥厚型心肌病患者中，合并有左室心尖部室壁瘤的肥厚型心肌病发生率虽然较低，是一类尚未得到充分认识的临床亚型，但因其合并较高的心血管事件发生率和猝死率，因此，是一组心性猝死的更高危人群，临床医生应提高对该病的认识和诊断能力。而该病的诊断依据主要来自影像学的检查，因而对于伴发恶性心律失常事件的疑似患者，不能仅限于心脏二维超声心动图的检查，还应积极的进一步实施心脏核磁共振或心室造影检查
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