病例讨论不明原因发热.doc

姓名 李某某 性别 男 年龄 34岁 职业 *** 籍贯 江苏
住院号 7040198
入院日期 ：2007年4月10日
主诉 ： 反复发热20天，双下肢皮疹 3天
现病史 ：入院前20天受凉后出现发热，咽部不适感，体温最高达40.3℃，以午后及夜间为甚，伴头晕，无咳嗽、咯痰及潮热、盗汗，不伴恶心、呕吐及腹痛腹泻，无尿频尿痛，无全身关节疼痛，不伴胸痛及牙龈出血，在当地医务所予以“扑热息痛”等药物口服后汗出体温下降，未作特殊检查，后上述症状反复，体温波动在38.3－40℃之间，院外曾用柴胡针、先锋Ⅴ、口服中西药（具体用量不详）等。5天前在隆昌县人民医院住院治疗，查各项生化指标均正常，B超正常，3天前服中药后出现双下肢散在皮疹，压之褪色，无搔痒。发病以来体重下降5斤左右。
既往史及其他：“乙肝”及献血史，平素易感冒发热，从事缉毒工作，无冶游史，无吸毒史，母亲死于“腰椎结核？”，父亲死于“胰腺癌”。
查体 ：T 37.2 P 94次/分 R 20次/分 BP 120/80mmHg 神清，体瘦，步入病房，自动体位，舌质红，苔白厚腻，脉滑数。巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，咽部充血，左侧咽部隐窝可见一处白色溃疡面，扁桃体不大，颈软，气管居中，甲状腺不大，心肺（－），腹部无压痛，肝脾不大，双肾区无叩痛，双下肢可见散在红色皮疹，无触痛及搔痒，双下肢不肿，神经系统检查阴性。
辅助检查
4月10日 血常规 WBC 11.05×109/L ， N70.74%, Hb132g/L , PLT 171×109/L
4月10日 肝功、肾功、电解质、心肌酶、免疫球蛋白，C3,C4 正常，乙肝“小三阳” ，二便常规均正常，
4月11日 抗O、类风湿因子均阴性，SR 23mm/h
4月11日 自身抗体谱 均阴性 ；
4月11日 疟原虫 阴性
4月11日 丙肝抗体、HIV抗体、梅毒抗体均阴性
4月10日 X片、心电图 均正常
4月11日 腹部B超 未见异常
4月12日 颅脑 及胸部CT未见明显异常
4月13日 血常规 WBC 8.79×109/L, N72.14% Hb120g/L, PLT 124×109/L
4月13日 血培养：阴性
4月17日 血常规 WBC 6.70×109/L, N67.64%,HB 114g/L,PLT 178×109/L
4月17日 全身骨扫描：全身骨显像未见异常
4月18日 颈部 腋窝 腹股沟浅表淋巴结B超 阴性
4月19日 骨髓穿刺“感染骨髓炎？” （骨髓有核细胞增生活跃，粒：红=3.2：1，粒系增生明显，占66%，分叶核比例略高，部分细胞浆内颗粒粗大呈紫黑色，偶见细小空泡，红系增生占20%，晚红比例略低，成熟红细胞基本正常，淋巴、单核系统大致正常，浆细胞易见，巨核细胞与血小板易见，未见特殊细胞。）
骨髓培养：七天无细菌生长
4月23日 结核抗体：阳性（金标法，上海奥普公司试剂盒）
4月23日 ANCA结果待回
治疗经过 ：
1.抗感染：头孢他定3.0 静滴 QD（10/4—13/4），头孢呋辛3.0 静滴 QD（14/4—17/4） 乳酸左氧氟沙星0.3 静滴 QD（10/4 —17/4）
2.补液支持：肌苷 静滴 QD（10/4—19/4）
3.中医药：按温病辨证
10/4—19/4体温波动于37.5－40.0℃之间，体温波动曲线最高超过2℃，多次发现体温下午4时最高，不用退热药体温可自行下降。
19/4开始停用所有静脉用药。
20/4—23/4体温波动于36.4－38.5℃之间
拟诊：1.肺外结核？2.感染后变态反应?3.恶性淋巴瘤？
讨论目的 ：
1.明确诊断
2.结合结核抗体阳性，可否考虑肺外结核，给予抗痨试疗？

请各位多提宝贵意见

不知患者对激素是否敏感？用激素体温下降是否明显？需考虑淋巴瘤，是否能取到浅表淋巴结行淋巴结活检，另外最好骨髓穿刺的同时能行骨髓活检。

因为不能排除肺外结核，故未用激素。患者发热时体温可自行下降。
诊断中考虑了淋巴瘤，查体及颈部 腋窝 腹股沟浅表淋巴结B超 未发现异常，胸部CT未见纵隔淋巴结，可惜没腹部CT。没有行骨髓活检。

该病例特点：
1、青壮年男性，乙肝病史
2、反复午后发热，双下肢皮疹，体重下降
3、PE：咽部充血，左侧咽部隐窝可见一处白色溃疡面，双下肢可见散在红色皮疹，无触痛及搔痒，其他无特殊
4、 WBC 11.05×109/L； 结核抗体：阳性；骨髓穿刺骨髓有核细胞增生活跃，粒：红=3.2：1，粒系增生明显，占66%，分叶核比例略高，部分细胞浆内颗粒粗大呈紫黑色，偶见细小空泡，红系增生占20%，晚红比例略低，成熟红细胞基本正常，淋巴、单核系统大致正常，浆细胞易见，巨核细胞与血小板易见，未见特殊细胞；其他检查无特殊
5、抗感染治疗后，效果不佳，20/4—23/4体温波动于36.4－38.5℃之间
诊断：
1、结核。 依据：青壮年男性，乙肝病史反复午后发热，双下肢皮疹，体重下降；结核抗体：阳性；抗感染治疗后，效果不佳，现在体温波动于36.4－38.5℃之间。必要时建议经验性抗TB治疗，停用中医药观察。
2、血液系统疾病 ：注意恶组和嗜血细胞综合征。依据：反复发热；PE：咽部充血，左侧咽部隐窝可见一处白色溃疡面，双下肢可见散在红色皮疹；骨髓穿刺结果。建议复查骨穿，同时血涂片。
3、特殊病毒感染。发热，咽部充血，左侧咽部隐窝可见一处白色溃疡面，双下肢可见散在红色皮疹，其他无特殊体征。完善检查，如肥达氏反应。
建议，将胸片和CT上传

不能完全排除肺外结核，左侧咽部隐窝可见一处白色溃疡面高度怀疑是结核引起的溃疡面，可以做活检确诊。
另外，抗炎效果不佳，结核抗体阳性也支持结核。
当然，还合并细菌感染，血液常规和骨髓穿刺可支持。建议继续查痰涂片，痰培养＋药敏，如体温大于38度，抽血培养＋药敏。加大抗炎力度，注意覆盖厌氧菌，查PCT-Q,白血病碱性磷酸酶，C反应蛋白以确定是否发热与感染有关。
继续复查骨穿及血涂片以排除血液系统疾病。
可加用抗病毒药物试验治疗。

谢谢各位大侠。
我们请了上海华山医院的两位专家会诊。感染科意见：结核不考虑（原因是结核抗体的假阳性高，无参考价值）；考虑感染后变态反应?建议短期激素治疗。不完全除外恶性淋巴瘤。风湿免疫科意见：肺外结核？建议抗痨试疗。我科暂未对患者进行特殊治疗。
我查阅文献，对结核抗体的临床价值争论较多，基本持否定态度。我院采用的的是金标法，上海奥普公司试剂，检验科主任认为特异性和敏感性高。内科学（5版）讲到：“患者无痰或痰菌阴性而需与其他疾病鉴别时，用酶联免疫吸附试验检出血清中特异性抗体，可能对肺外结核的诊断提供参考。”
fgh2005友：患者入院后数天咽部隐窝白色溃疡面已愈合，双下肢皮疹已逐渐消散。当时也考虑了伤寒，但我们这儿已不做肥达氏反应。

可考虑变应性亚败血症(成人still综合症）建议短期激素治疗。

支持变应性亚败血症。

变应性亚败血症（亚败）即斯蒂尔（Still）病，是病因不明的疾病，可能与感染性变态反应有关。起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛及淋巴结肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。
。本病多见于年轻人，以儿童为多见。

　　[病因]
　　病因不明，可能与感染所致变态反应有关，HLA-B17、HLA-B18、DR27人群发病率增高。

　　[诊断]
　　本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。
　　（一）临床表现
　　1、发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1—2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。
　　2、皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。
　　3、关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。
　　4、肝、脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。
　　5、其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎（心包炎、胸膜炎）。
　　（二）实验室检查
　　1、白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。
　　2、血沉明显增快。

　　3、高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。
　　4、血清抗核抗体、类风湿因子阴性。
　　5、血细菌培养阴性。
　　6、骨髓象常提示感染等骨髓象。
　　（三）诊断标准
　　1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准：
　　1、主要指标：①发热≥39℃，并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。
　　2、次要指标：①咽痛。②淋巴结和（或）脾大。③肝功异常。④RF（-）和ANA（+）。
　　3、排除：①感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）。②恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）。③其他风湿病。

　　以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断Still病。
如何治疗：
　　[治疗]
　　1、糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。
　　2、非甾体类抗炎药：如萘普生、消炎痛等。
　　3、慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，近年来也有人应用细胞毒类等其他药物治疗，但效果却不尽人意，如甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等。
　　4、中医对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴。其临床分型也并非固定不变，常常是热盛时处气营两燔之势，热降之后呈气阴两虚之象，故在治疗时必须顾及祛邪，调正阴阳两方面。
　　[预后]
　　多数预后良好，有自愈倾向，极少数预后不良。
变应性亚败血症本身也是一种排除诊断的疾病，与感染性发热的主要区别在于找不到可很好解释发热的感染灶。至于结核抗体阳性并非结核确诊依据，且存在假阳性和假阳性可能，建议复查。
该患者从4.27出院至今，未用特殊药物，体温已经恢复正常，除自觉轻微乏力外，余无特殊。我科一直在随访。