急性肠系膜缺血的早期诊断.doc

急性肠系膜缺血的早期诊断
北京大学人民医院 楼滨城

急性肠系膜出血的误诊率高，据相关文献不完全统计，急性阑尾炎误诊率是 3.14 ，急性胰腺炎是 11.28% 。但是肠系膜出血， 3 篇文献中误诊率分别是 58.1% ， 63.4% ， 57.1% ，都在 50%-60% 之间。
一、肠系膜血管解剖
（一）肠系膜上动脉：其走向几乎与腹主动脉平行，直径较粗，自上而下依次供血给胰头、十二指肠、空肠、回肠、右结肠和中结肠。因此，来自心脏较大的附壁血凝块、赘生物或动脉粥样硬化的脱落斑块，很容易随血流进入腹主动脉，在 肠系膜上动脉主干狭窄处或分叉处导致血管栓塞，进而使供血肠管缺血坏死，称为急性肠系膜上动脉栓塞，是急性肠系膜上动脉缺血的主要类型。
（二）肠系膜下动脉：起源于腹主动脉，发起于主动脉分叉近端数厘米处，直径通常小于肠系膜上动脉供应横结肠的左侧 1/3 、降结肠、乙状结肠及部分直肠。
（三）肠系膜上静脉：走行于小肠系膜内，与同名动脉伴行。收集十二指肠至结肠左曲以上肠管、部分胃和胰腺的静脉血，并与脾静脉一起构成门静脉。
二、急性肠系膜缺血的概述
（一）急性肠系膜缺血的分类：肠系膜动脉栓塞（ MAE ），约占 40%-50% ；肠系膜动脉血栓（ MAT ），约占 25%-30% ；肠系膜静脉血栓（ MVT ），约占 5%-15% ；非阻塞性肠系膜缺血（ NOMI ）约占 20%-30% 。
（二）概况：急性肠系膜缺血发病率低，占胃肠道疾病的 1% ，急诊入院的 0.1% ，但死亡率高，约占 60%-80% ，误诊率高，约 50%-60% 。具有起病急、隐匿、发展快的特点，如及时诊断，死亡率约是 0%-10% ，在 6-12 小时之内诊断 ，死亡率约是 50%-60% ， 24 小时以后诊断，死亡率约是 80%-100% 。
（三）发病—确诊时间：据马氏总结的 168 例，其中个案组 40 例，多例组 128 例，得出：个案组发病后确诊时间为 5-216h ，平均 73h ；多例组中 64 例，为 2-168h ，平均 40.7h ，另外 101 例 ，无明确范围，确诊时间平均 52.55h 。故 90% 死亡是因延误诊断而致。
（四）急性肠系膜缺血各类型特点
⒈肠系膜动脉栓塞（ MAE ）：最常见，约占 40% ～ 50% ，大部分栓子来自心脏，常见的原因有房颤、心肌缺血或梗死、风湿性心脏病和心室壁瘤等。由于肠系膜上动脉呈锐角从腹主动脉发出，其栓塞最为常见，发生率远高于腹腔干和肠系膜下动脉栓塞。动脉栓塞所致急性肠系膜缺血起病最为急骤，腹痛剧烈，诊治时间窗窄，处理很棘手。
⒉肠系膜动脉血栓（ MAT ）：动脉血栓形成多继发于原有的严重动脉粥样硬化，占急性肠系膜缺血（ AMI ）的 25% ～ 30% 。可耐受单支主干或侧支缺血，但如最后一支主要供血血管一旦中断，将会造成比动脉栓塞更为广泛的肠道缺血及坏死。因此，动脉血栓形成所致的 AMI 起病可能更为隐匿，如果最后供血的血管一旦中断，肠道缺血、坏死范围更广泛，预后也更差。
⒊肠系膜静脉血栓（ MVT ）：其发生率相对较低，占 5% ～ 15% ，其中 90% 以上的血栓位于肠系膜上静脉，可分为原发性和继发性两类。原发性 MVT 约占 20% ，与先天性凝血功能障碍有关。多有 AT- Ⅲ、蛋白 C 、蛋白 S 缺乏 , 发病前多有下肢深静脉血栓形成史，原发性 MVT 可认为是全身性静脉血栓形成的一个组成部分。有人报告 2 例年轻的 MVT 患者， 1 例仅 32 岁，发病前 3 年曾有右下肢深静脉血栓史，本次病后查 AT- Ⅲ、蛋白 C 均明显低于正常但以上检查尚未普及，仅少数医院开展，另有 1 例既往有血栓性静脉炎史。继发性 MVT 多因某种疾病导致的血液高凝状态，约 81% 可找到诱因。例如 : 腹腔脏器炎性疾病、腹部手术或外伤后、肝硬化门脉高压、脾切除、恶性肿瘤、高凝状态、心脏病及口服避孕药等。 MVT 可引起肠黏膜水肿、局部脱落出血，当引流的黏膜和及其下层的动脉受压闭塞时可导致肠缺血、肠坏死。 MVT 的预后相对较好，住院病死率为 32% ～ 44%
⒋非阻塞性肠系膜缺血（ NOMI ）：特指那些由交感轴兴奋引起肠系膜动脉血管收缩所致，常见于危重症、休克、感染、心脏手术后及高龄等病人。任何导致血压下降或休克的因素，均可能诱发本病。 NOMI 占 AMI 病因的 20% ～ 30% ，血管收缩反应在初期为可逆性改变，但晚期即使去除诱因，也无法纠正。 NOMI 预后不佳，总病死率 70% 以上。
⒌其他病因：肠系膜上动脉瘤或夹层、主动脉夹层致肠系膜缺血和医源性肠系膜动静脉损伤等，上述病因虽然少见，但应提高警惕，有助早期诊断。
三、个案报告
（一） MAE 个案报告
⒈肠系膜动脉栓塞（ MAE ）诊断要点： Bergan 等提出三联征，①剧烈而无相应体征的上腹和脐周疼痛，②器质性和并发房颤的心脏病，③胃肠排空障碍表现（如肠鸣音亢进、恶心、呕吐和腹泻）。被称为 Bergan 三联征，是早期诊断的重要依据。
⒉症状
⑴早期（缺血）：剧腹痛首发， 91.1% ；腹泻首发 2 例；间歇 / 持续， 1/2 ；症状体征不符 1/2 。
⑵后期（坏死）：持续性腹痛；腹泻， 1/5 ；腹胀， 2/5 ；出血（呕 1/3 或便 1/4 ）；停止排气排便， 2/5 。
⒊体征（自庄艳综述）：早期无体征，仅有非固定压痛，肠鸣音亢进；后期腹膜刺激征，占 1/2 ，肠鸣音减弱或消失占 2/3 ，发热占 1/3 ，休克占 1/5 ，除此之外，尚有腹部膨隆、肠梗阻等。
⒋具体病例
⑴ MAE—01 ：男， 53 岁， 1985 年某日因突然心前区痛 1 小时急入院。 ECG 示Ⅱ、Ⅲ、 avF 导联 ST 段抬高 0.5mv ，胸片示主动脉硬化。有长期吸烟史。经用杜冷丁心前区痛消失。次日上午发生剧烈腹痛 , 腹部有明显压痛，当日施行剖腹探查手术，发现肠系膜血管多处栓塞。评述：男，老人，基础病，腹痛，压痛，当日手术确诊为 MAE 。
⑵ MAE — 02 误诊急性胃肠炎：女， 51 岁。因持续性腹痛伴呕吐、腹泻 6 小时入院。腹痛呈持续性，阵发性加重，以脐周为著。呕吐 2 次，为胃内容物。排稀便 2 次，无脓血。既往有风湿性心脏病并心房纤颤 10 年。腹平软，脐周压痛，肠鸣音正常。白细胞 20 × 109/L ，便常规：呈黄色稀便 , 隐血 (+) 。诊断为急性胃肠炎，经治疗无效。 20 小时后患者口渴、大汗、四肢湿冷。全腹肌紧张、压痛、反跳痛，肠鸣音消失。腹平片：肠腔胀气，左侧肠管有多个气液平面。急转外科手术治疗。术后诊断：肠系膜动脉栓塞并麻痹性肠梗阻。教训： 0-20 小时之间腹痛情况。每小时观察病人。
⑶ MAE — 03 误诊急性阑尾炎：男， 55 岁。持续性右侧腹痛 4 小时，以脐周及右下腹为重，伴恶心，吐胃内容物 2 次，排稀便 1 次。既往有冠心病并房颤病史 15 年。查体：律不齐。腹平软，脐周及右下腹压痛、反跳痛，肠鸣音 6/min 。白细胞 20.3 × 109/L ，诊断急性阑尾炎，保守治疗 1 天无效，行手术治疗。术后诊断：肠系膜动脉栓塞并缺血性肠坏死。教训 ：① 高危（老人），高危（基础病），高危（反跳痛），立即手术； ② 第 2 天手术，观察不严，不细，认为是阑尾炎、普通病。
⑷ MAE — 04 误诊胃穿孔：男， 62 。持续性左侧腹部隐痛 2 天，加重 1 天，伴频繁呕吐。既往有风湿性心脏病并房颤史 8 年， 3 天前有饮酒史。查体：律不齐。腹肌紧张，全腹压痛、反跳痛 , 移动性浊音 (+) ，肠鸣音消失。腹腔穿刺抽出混浊液体。腹水检验：红细胞 (2+) ，白细胞 (3+) ，脓细胞 (+) 。腹平片示多个大小不等液气平面。诊断为急性胃穿孔，行急诊手术。术后诊断：肠系膜动脉栓塞并缺血性肠坏死。得出教训，老年人腹痛是此病的高危因素，不容忽视。
（二） MAT 个案报告
⒈慢性肠系膜供血不足三联征：①餐后腹痛，畏食；②体重减轻；③大便习惯改变。一旦出现剧烈持续腹痛，立即应想到 MAT 。
⒉ MAT — 01 误诊肠神经官能症：男性， 50 岁，因反复上腹痛 5 年、加重 2 周于 1992 年某日步行入院。体查无阳性体征。血常规大致正常，血清淀粉酶 126u% 。肝肾功能正常。 Gl 示上消化道未见器质性改变，胃镜示慢性浅表性胃炎，脑电图轻度异常。初诊： (1) 慢性胃炎； (2) 肠蛔虫症； (3) 肠型神经官能症； (4) 腹型癫痛未排除。对症解痉止痛，驱蛔虫，抑制胃酸等治疗，无效。住院 1 月，每日均发作 1 ～ 2 次，多于中午 1 时左右，先自觉腹胀，继而上腹绞痛，需跪地俯卧，大汗，查腹软，脐上轻压痛，予解症止痛， 1 小时后缓解，缓解期如常人。 10 月 26 日晚 8 时上厕所后突然昏迷倒地， BP 为 0 ，腹胀硬，抽出暗红色腥臭液，予升压药转外科剖腹探查，见腹腔大量暗红腥臭液，全部小肠、大部分结肠、肠系膜暗红色扩张，肠系膜可触及大量血栓子，行大部分坏死肠管及肠系膜切除结扎。术后 2 小时死亡。评述：慢性肠系膜供血不足，许多血管阻塞，仅剩下少数侧枝血管，一旦最后动脉闭塞，则处死亡。
（三） MVT 个案
⒈特点：高凝状态，先天性，继发性。
⒉患者， 23 岁，剖宫产术后 2 周，上腹痛 1 周，加重 1 d ，由镇医院转入 。剖宫产出院 2 d 后出现上腹痛，时轻时重，有排便、排气，近 1 d 腹痛加重，于当地就诊，超声示：恢复期子宫，少量腹水。 体格检查：体温 38.0 ℃，血压脉搏正常，全腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，叩诊鼓音，肠鸣音较弱。入院后给予抗感染、补液治疗，腹痛未见缓解，伴呕吐，呕吐物为胃液。超声检查：膀胱充盈差，大量腹水，肠管胀气；与 12 h 前当地医院超声比较 ，腹水明显增多 ；外科腹穿，抽出淡黄色略浑浊腹水，送检常规生化，提示渗出液；结合患者尿少不除外泌尿系统损伤，给予泌尿系统造影。 待检查过程中患者腹胀、呕吐严重，给予胃肠减压，腹痛严重，烦躁，查体腹软，全腹无明显压痛点，泌尿系统造影未见异常，腹平片示：肠梗阻。全院会诊后，行剖腹探查，见约 100 cm 空肠呈深紫色，肠系膜均有不同程度增生、水肿、坏死，静脉可见血栓，行坏死肠管切除吻合术，术后转外科继续诊治。
四、文献综述
（一）文献检索：国内急性肠系膜上动脉缺血 874 例临床荟萃分析，庄艳，复旦大学附属华东医院消化科，中国老年医学杂志 2011 ， 31 ： 2211 ；近 10 年我国主要文献缺血性肠病误诊荟萃，孙丹莉，南京医科大学附属南京第一医院，临床误诊误治 2009 ， 22 ： 68 ；急性肠系膜血管闭塞综合征误诊文献分析，马明洲，南京医科大学附属南京市第一医院，临床误诊误治 2009 ， 22 ： 68 。
（二）概况：庄艳， 874 例；孙丹莉 492 ；马明川， 168 ；年限分别是： 1990-2010 、 1998-2008 、 2002-2008 ；篇数分别为： 122 、 22 、（ 51 篇， 164 例）；男性数目分别为 556 、 296 、 109 ；女性数目分别为 318 、 196 、 59 ；男女比例分别为： 1.74 ： 1 、 1.5 ： 1 、 2.03 ： 1 ；年龄范围分别为 3-88 、 17-91 、 18-87 ；平均年龄分别为 61.8 、 61 、 54.85 。
（三）类型：类型的分类以庄艳为主，肠系膜动脉栓塞 800 例占 91.5% ，肠系膜血栓形成 53 例占 6.1% ，非阻塞性的肠心膜缺血 2 例；马明川 MAE106 例， MAT54 例，动脉闭塞
8 例；孙丹莉栓塞共 107 例， MVT42 例， NOMI2 例，缺血性结肠炎 46 例。
（四）基础疾病：以庄艳为例，房颤占 53.5% ，冠心病 27.0% ，风心 24.2% ，高血压 15.2% ，脑梗史 18.7% ，腹部手术史 17.0% ，肢体动脉栓塞史 13.2% ，基础病主要抓住三点，第一点是冠心病、心脏病；第二点是病史，脑梗病史，腹部手术的病史，第三点是肢体动脉栓塞史。庄艳组基础病还有动脉硬化症、 SBE 感染性心内膜炎、先天性心脏病、心脏黏液瘤、心肌梗塞史 、瓣膜手术；马明川组有糖尿病。庄艳组无糖尿病、血液病、腹腔感染、腹主动脉夹层、消化道溃疡、高脂血症、胆石症等。
（五）临床表现：四种疾病临床表现类同，主要分缺血期与坏死期，由于临床表现不仅无特异性，且与其他消化道疾病类似，故极易误诊。
⒈症状：早期（缺血），剧腹痛首发 91.1% ，腹泻首发 2 例，间歇 / 持续 1/2 ，症状体征不符 1/2 ；后期（坏死），持续性腹痛，腹泻 1/5 ，腹胀 2/5 ，出血（呕 1/3 或便 1/4 ），停止排气排便 2/5 。
⒉体征：早期无体征，仅有非固定压痛，肠鸣音亢进；后期腹膜刺激征 1/2 ，肠鸣音减弱或消失 2/3 ，发热 1/3 ，休克 1/5 ，腹部膨隆，肠梗阻。
（六）辅助检查（庄艳）：以庄艳组为例腹腔血性积液占 68.9% ，黄色液体占 11.9% ，血淀粉酶升高占 35.2% ，腹平片气液平 35.1% ，肠管扩张积气 16.4% 。还要看看肠梗阻，彩超可疑或确诊肠系膜动脉栓塞的 23.9% ，平扫或增强 CT23.9% ， CT 造影 100% ，血管造影 100% 。
（七）确诊手段（庄艳）：手术确诊 64.2% 血管造影确诊 30.1% ， CTA 、 CT 血管造影确诊 5.1% 。
（八）死亡率与误诊率：庄艳组、孙丹莉组、马明川组三组死亡率分别为 37.3% ， 20.1% ， 42.85% ；误诊率分别为 58.1% ， 63.4% ， 57.14% 。共同误诊病种有急性肠梗阻、急性胰腺炎、急性阑尾炎、胃肠道穿孔、急性胃肠炎，这五种疾病三组都有，其它误诊疾病，孙丹丽组有 Crohn 病、消化道出血、肠结核、肠易激惹综合征、结肠癌、心绞痛、细菌性痢疾、冠脉综合征；马明川组有胆道蛔虫、术后黏连、腹主动脉夹层、肝破裂。
（九）治疗情况：以庄艳组的治疗为例，手术 710 例占 82.3% ，介入 120 例占 13.9% ，保守治疗 65 例占 7.5% ，手术切除坏死 417 例占 58.7% ，取栓 133 例占 18.7% ，取栓 + 切除 120 例占 16.9% ，旁路 5 例，无法手术 21 例，未交代是 14 例，介入治疗、介入转手术 12 例，取栓 56 例，溶栓 39 例，注罂粟碱 19 例，支架 3 例，保守治疗中保守转手术的 12 例，溶栓的 19 例，支持治疗且危重 14 例。 11 例无治疗记载，总治疗例数 863 例。
（十）确诊手段
⑴腹平片：早期可为阴性，后期可有肠腔胀气、气液平面、肠管扩张等征象。
⑵彩色超声多普勒：若显示肠系膜上动脉栓子及血流中断现象，即高度提示肠系膜上动脉栓塞，但肠梗阻后，肠管扩张、肠腔积气可干扰判断。
⑶多层螺旋 CTA 对急性肠系膜上动脉缺血病变诊断的：敏感性 93% 、特异性 100% ，诊断阳性预测值 100% ，阴性预测值 94% 。还可反映肠管、腹腔内脏器、周围组织的变化，可作为首选检查手段
⑷选择性肠系膜动脉造影是诊断肠系膜血管闭塞最可靠的方法，既可明确诊断，又可进行治疗。有人认为肠系膜上动脉缺血死亡患者中 90% 是由于误诊及延误治疗造成的，因此对高度怀疑的患者及早做有创性血管造影是必要的。