神经内科答疑6——症状学.doc

六、症状学(Symptomatology)132. 头痛及其发病机制、头部痛敏结构和头痛的分类有哪些?头痛(Headache)是临床常见的症状，通常指头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上的局限性疼痛。(1) 发病机制：极为复杂，头痛可涉及各种颅内病变(如脑肿瘤、脑出血、脑膜炎等)，功能性或精神性疾病(如紧张性头痛)，全身性疾病(如发热、鼻窦炎、弱视和屈光不正)，以及内分泌改变(如月经期头痛)等。(2) 头部痛敏结构：颅内痛敏结构：包括静脉窦(如矢状窦)、脑膜前、中动脉、颅底硬脑膜、三叉神经()、舌咽()和迷走神经()、颈内动脉近端及邻近Willis环分支、中脑导水管周围灰质和丘脑感觉核等。颅外痛敏结构：包括颅骨骨膜、头皮、皮下组织、帽状腱膜、头颈肌、颅外动脉、颈神经23、眼、耳、牙齿、鼻窦、口咽和鼻粘膜等。(3) 头痛的分类：1) 根据病因分为：特发性头痛：通常因影响头颈部痛觉结构如脑膜、血管和肌肉所致，如偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛等。继发性头痛：如外伤、感染、肿瘤等所致的头痛。2) 国际头痛协会(1988)将头痛分为偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和慢性发作性偏侧头痛等13类，每类头痛均有明确的诊断标准，已在临床广泛采用。133. 头痛诊断及其鉴别诊断的线索是什么?询问病史时应注意与头痛有关的诊断线索，有助于头痛病因鉴别诊断。(1) 头痛部位：单侧或双侧，前头或后头部，局限性或全头痛，颅内或颅外等。颅外病变的头痛多局限而表浅，颅内病变的头痛多弥散而深在。小脑幕以上病变的头痛一般位于额、颞、顶区，小脑幕以下病变者通常位于枕部、耳后部和上颈部，也可放射至前额。(2) 头痛性质：血管性头痛多为胀痛、跳痛或搏动性头痛；功能性或精神性头痛性质多样且不固定；紧张性头痛多为头顶部重压感、紧箍感和钳夹样痛；神经痛多呈电击样、刺痛和火烙样等。(3) 起病方式及临床经过：头痛发生为急性、亚急性或慢性；病情为波动性、持续进展、周期发作或慢性复发性。急性起病的首次剧烈头痛多为器质性病变，须高度重视，查明病因。(4) 头痛发作及持续时间：某些头痛发生在特定的时间，如清晨、白天、入睡后、月经前或月经期；持续时间可为数秒、数分钟、数小时、数日或长达数年。(5) 头痛程度：轻重不一，但并非总与疾病严重程度一致，脑膜刺激性头痛和偏头痛最剧烈。患者难于入睡或使其痛醒的剧烈头痛常提示为器质性病变。(6) 诱发及相关因素：血管性、颅高压性、颅内感染性及脑肿瘤头痛均有用力性头痛的特点，咳嗽、喷嚏、大笑、摇头、俯首和弯腰等动作可使头痛加剧。低颅压性头痛卧床可减轻，直立位加重。丛集性头痛直立位可缓解。颅外动脉扩张性头痛压迫颈总动脉或颞动脉可减轻。慢性或职业性颈肌痉挛性头痛通过按摩颈肌可减轻。(7) 伴随症状或体征：须注意患者有无发热、意识障碍、精神症状、呕吐、眩晕、视力减退、视野缺损、眼肌麻痹、眼底出血、视乳头水肿、鼻窦炎、高血压、脑膜刺激征、癫痫发作和共济失调等。 134. 偏头痛及其常见的病因是什么?偏头痛(Migraine)是反复发作的一侧或两侧的搏动性头痛，是临床常见的特发性头痛。女性患者约为男性的34倍，通常在青春期起病，发病年龄多为2534岁，少数病例发生于儿童期或中年以后。发作时常伴呕吐，少数患者发作前或头痛时可伴视觉、体觉和运动症状。偏头痛的病因尚不完全明了，可能与下列因素有关：(1) 遗传：约60%的偏头痛病人有家族史，其亲属发生偏头痛风险是一般人群的36倍，家族性偏头痛患者尚未发现特定的孟德尔遗传模式，反映了不同外显率及多基因遗传特征与环境因素的作用。家族性偏瘫型偏头痛为常染色体显性遗传，有高度遗传外显率，已定位19p13(与脑部表达的电压门P/Q钙通道基因错义突变有关)、1q21和1q31等三个疾病基因位点。(2) 内分泌与代谢因素：偏头痛多见于女性，常始于青春期，月经期发作加频，妊娠期或绝经后发作减少或停止。(3) 饮食与精神因素：偏头痛发作可由某些食物诱发，如含酪胺的奶酪，含亚硝酸盐防腐剂的肉类如热狗或熏肉，含苯乙胺的巧克力，食品添加剂如谷氨酸钠(味精)，红酒及葡萄酒等。禁食、情绪紧张、强光和药物(如口服避孕药，血管扩张剂如硝酸甘油)等也可诱发。135. 偏头痛常见的临床类型及临床特点是什么? 偏头痛临床最常见的是以下两大类型：(1) 有先兆的偏头痛(Migraine with aura)以往称为典型偏头痛(Classic migraine)，占全部偏头痛的15%18%，此型多有家族史。临床典型病例可分以下三期：先兆期：偏头痛发作前出现短暂的先兆，如闪光、闪烁的锯齿形线条、暗点、黑朦、偏盲等，逐渐向周围扩展，视物变形及物体颜色改变；其次为躯体感觉先兆，如一侧肢体或面部麻木、感觉异常等；运动先兆轻偏瘫和失语等较少。先兆持续数分钟至1小时。头痛期：伴先兆同时或随后出现一侧颞部或眶后搏动性头痛(Throbbing headache)，约2/3的患者头痛为单侧性，1/3为双侧性或两侧交替；也可为全头痛、单或双侧额部头痛及不常见的枕部头痛等。头痛常从额部、颞部及眶后部开始，向半侧或全头部扩散，颞浅动脉明显搏动。常伴恶心、呕吐、畏光或畏声、易激惹、气味恐怖及疲劳感等，喜静卧于暗室，睡眠后减轻。头痛多持续210小时，少数患者可达12日；儿童持续28小时。发作频率可每周、每月或数月发作一至数次不等，发作间歇期多无症状。女性患者在妊娠第2周或第3个季度及绝经后常见发作缓解。头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差等，12日好转。 (2) 无先兆的偏头痛(Migraine without aura)也称普通偏头痛(Common migraine)，是临床最常见的类型，约占偏头痛病人的80%。缺乏典型的先兆，常为双侧颞部及眶周疼痛，可为搏动性，头痛反复发作，伴呕吐。头痛持续时间较长，可达数日。疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。发作时常有头皮触痛，呕吐偶可使头痛终止。发作期间或发作后无神经系统体征。普通偏头痛和典型偏头痛的一种有用的床边检查是，压迫同侧颈动脉或颞浅动脉可使头痛程度减轻。此外，偏头痛持续状态(Status migrainosus)是指偏头痛发作持续72小时以上，但其间可有短于4小时的缓解期。136. 特殊型偏头痛的临床类型及特点是什么? 特殊型偏头痛临床可分为以下七类，临床特点为：(1) 偏瘫型偏头痛(Hemiplegic migraine)：临床少见，多在儿童期发病。偏瘫可为偏头痛的先兆症状，可单独发生，亦可伴偏侧麻木、失语，偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不等。可分为两型：家族型多呈常染色体显性遗传；散发型可表现为典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作。(2) 基底型偏头痛(Basilar migraine)：或称基底动脉偏头痛(Basilar artery migraine)。较多见于儿童和青春期女性，发作可与月经有关。多有家族史，家族成员可患此型或其他类型偏头痛。多有闪光、暗点、视物模糊、黑朦、视野缺损等视觉先兆，先兆持续2030分钟，出现枕部搏动性头痛，常伴恶心、呕吐。出现眩晕、复视、眼震、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调、意识改变、跌倒发作和黑朦等脑干和枕叶症状，提示椎-基底动脉缺血。头痛持续数小时至1日，睡眠后缓解。多次发作后可导致基底动脉或大脑后动脉血栓形成。(3) 复杂型偏头痛(Complicated migraine)：指伴先兆延长的偏头痛。症状同有先兆的偏头痛，先兆在头痛发作过程中仍持续存在，延续时间在1小时至1周之内，神经影像学检查须排除颅内器质性病变。(4) 眼肌麻痹型偏头痛(Ophthalmoplegia migraine)：较少见，患者多有无先兆的偏头痛史。当偏头痛发作开始或发作后头痛逐渐消退之际，头痛侧出现眼肌瘫痪，动眼神经最常受累，有的病例同时累及滑车和外展神经，持续数小时至数周。复发多出现于同侧，多次发作后瘫痪可能持久不愈。应注意排除颅内动脉瘤和糖尿病性眼肌麻痹。(5) 视网膜动脉型偏头痛：多见于有先兆偏头痛病史年轻人，常表现以闪光性暗点为先兆的单眼黑朦，可有视野缺损。眼底检查可见视网膜水肿，偶可见樱红色黄斑。可能为视网膜动脉痉挛所致。(6) 晚年型偏头痛(Late-life migraine)：45岁以后发病，发作性头痛可伴反复发作的偏瘫、麻木、失语或构音障碍等，每次发病的神经功能缺失症状基本相同，持续1分钟至72小时。应排除TIA和RIND等。(7) 偏头痛等位症(Migaine equivalents)：偏头痛是一种发作性自主神经功能紊乱引起血管功能障碍，在极少数情况下，老年人和儿童可出现反复发作的自主神经症状，如眩晕、呕吐、腹痛、腹泻、肢体和关节痛，不伴头痛发作，或与头痛交替出现，称为偏头痛等位症。临床可见以下亚型：闪光暗点：典型偏头痛患者进入中年后头痛发作逐渐减少，可能仅发生闪光、暗点等视觉先兆症状而不继发头痛。偏瘫偏侧麻木：偏瘫型偏头痛患者可仅出现短暂的偏瘫和/或偏身麻木，而无头痛。腹型偏头痛：有偏头痛家族史的儿童，可反复发生腹痛、恶心、呕吐和腹泻等症状，一般持续数小时。复发性眩晕：有些偏头痛患者在儿童期常有反复发作的短暂眩晕。精神型偏头痛：偏头痛发作时伴神经症状或情绪不稳、记忆障碍、定向力障碍或梦样状态等，这些症状可单独出现不伴头痛。137. 偏头痛的临床诊断原则及国际头痛协会的诊断标准是什么?偏头痛根据发作的临床表现、家族史及神经系统检查正常，通常可做出诊断。临床表现不典型者可采用麦角胺或曲普坦类试验治疗，脑部CT、MRI、MRA等检查正常，排除颅内动脉瘤、占位性病变和痛性眼肌麻痹等可以确诊。通常采用国际头痛协会(1988)偏头痛诊断标准：(1) 无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准：1) 符合下述24项，发作至少5次以上。2) 每次发作持续472小时(未经治疗或治疗无效者)。3) 具有以下至少2项特征：单侧性；搏动性；中至重度(影响日常活动)；上楼或其他类似的日常活动使之加重。4) 发作期间至少有下列1项：恶心和/或呕吐；畏光和畏声。5) 病史和体格检查提示，无器质性和其他系统代谢性疾病证据；或经相关检查已排除；或虽有某种器质性疾病，但偏头痛初次发作与该病无密切关系。(2) 有先兆的(典型)偏头痛诊断标准：1) 至少有2次下述2)项发作。2) 具有以下至少3项特征：有一次或多次完全可逆的先兆症状，表现局灶性大脑皮质和(或)脑干功能障碍；至少有一个先兆症状，逐渐发展，持续4分钟以上；或相继发生两个或两个以上的症状；先兆症状持续时间60分钟，但有一个以上先兆症状时，持续时间相应延长；头痛发生在先兆后，间隔60分钟(头痛可与先兆症状同时发生)。3) 至少具有下列各项中的一项。参见无先兆偏头痛的5)项。138. 偏头痛临床上须考虑与哪些头痛进行鉴别? (1) 丛集性头痛(Cluster headache)：大多数偏头痛发作为一侧性，这也是丛集性头痛的特点。眼部或眼后疼痛常见于偏头痛或丛集性头痛，但也见于急性虹膜炎或青光眼等。须注意鉴别(见第140题)。(2) 痛性眼肌麻痹(Painful ophthalmoplegia)：又称Tolosa-Hunt综合征，是海绵窦特发性炎症伴头痛和眼肌麻痹。发生于任何年龄，中年多见。头痛发作常为眼球后及眶周顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛，常伴恶心和呕吐，数日后出现疼痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹，表现上睑下垂、眼球运动障碍和光反射消失等。持续数日至数周缓解，数月至数年后又可复发。 (3) 血管性头痛：包括高血压、未破裂颅内动脉瘤或动静脉畸形、慢性硬膜下血肿等均可出现类偏头痛症状，但无典型偏头痛发作过程，部分病例伴局限性神经功能缺失体征，颅脑CT、MRI及DSA检查可显示病变。 (4) 偏头痛性梗死(Migrainous infarction)：极个别情况偏头痛可继发缺血性卒中，出现局灶性神经功能缺失体征，与偏头痛渐进性病程和自发消退特点不同。139. 临床上偏头痛发作期治疗及预防性治疗包括哪些？偏头痛分为发作期治疗及预防性治疗。目的是减轻或终止发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。治疗偏头痛用药应在出现症状时立即服用。(1) 发作期治疗：急性偏头痛发作时单用止痛剂可能有效，如对乙酰氨基酚(Acetaminophen)、萘普生(Naproxen)、布洛芬(Ibuprophen)等。无效时通常用麦角制剂或5-HT激动剂曲普坦类有效。曲普坦类：为选择性5-HT D1受体激动剂，可收缩颅内扩张的动脉。琥珀酸舒马普坦(Sumatriptan)商品名英明格(Imigran)、尤舒，2550mg口服，或6mg皮下注射；佐米普坦(Zolmitriptan)2.55.0mg口服。副反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁和焦虑等。头痛严重用麦角胺无效时可用盐酸可待因，偏头痛持续状态可给予强的松3060mg/d。镇静药：苯二氮卓类可促使病人镇静和入睡。麻醉止痛剂如哌替啶100mg肌肉注射对确诊偏头痛患者有效，妊娠期偏头痛只能用阿片类制剂，如哌替啶100150mg口服，因其他药物都能增加胎儿畸形风险或妊娠并发症。 麦角类：如二氢麦角胺(Dihydroergotamine, DHE)0.250.5mg肌肉或静脉注射；麦角胺(Ergotamine)0.51.0mg口服，或2.0mg舌下或栓剂直肠给药；副反应有恶心、呕吐、周围血管收缩等，经常大量服用可引起高血压和肢体缺血性坏死。麦角生物碱和曲坦类是强力血管收缩剂，严重高血压或心脏病患者禁忌。 恶心是偏头痛突出的症状和药物的常见副作用，可合用止吐剂如胃复胺10mg肌注，严重呕吐可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。(2) 预防性治疗：适用于频繁发作，特别是每周发作1次以上、严重影响正常生活和工作，急性期麦角碱治疗不能耐受或禁忌的患者。1) 首先消除偏头痛诱发因素，如精神紧张、睡眠不足、心理压力、噪音和强烈气味，以及乳酪、巧克力和红酒等食物及饮品。患者尽量保持心态豁达、心情舒畅，注意劳逸结合，戒烟戒酒。了解和做到以上诸点也是最重要的一线治疗。2) 心得安、阿米替林和丙戊酸等三种结构上无关的药物是治疗的支柱，一种药物无效时选用另一种药物可能有效。可酎情选用下列药物：-受体阻滞剂：机制是阻断脑血管壁 型受体，防止脑血管扩张。心得安(Propranolol)1020mg，23次/d；约半数有效。逐渐增加剂量，以心率不低于60次/分钟为限；但可出现抑郁、低血压、不能耐受活动及阳痿等副反应，有哮喘、房室传导阻滞和心力衰竭病史者禁用。亦可选用美多心安(Metoprolol)50mg口服，每日2次，连服8周；可减少发作次数，减轻发作程度。抗抑郁药：发作频繁的偏头痛合并紧张性头痛用阿米替林(Amitriptiline)、丙咪嗪(Imipramine)、舍曲林(Sertraline)和氟西汀(Fluoxetine)等有效。须注意阿米替林抗胆碱能作用可并发青光眼和前列腺疾病。 抗癫痫药：推测与g-氨基丁酸(GABA)可影响疼痛机制有关。丙戊酸(Valproate)成人起始用量600mg/d，早晚两次口服，有恶心反应可逐渐加量，妊娠时禁忌。或用卡马西平(Carbamazepine)和托吡酯(Topiramate)等。钙通道拮抗剂：偏头痛发作可能与脑血管痉挛引起局限性脑缺血有关，钙通道阻滞剂可阻止钙离子内流而抑制脑血管痉挛，也有抑制血小板聚集和5-HT释放作用。氟桂利嗪(Flunarizine)5mg口服，每晚1次；尼莫地平(Nimodipine)2040mg口服，23次/d。须考虑潜在副作用，尼莫地平对血管平滑肌有高度选择性，可伴低血压和周围性水肿，不应与-受体阻滞剂合用。140. 丛集性头痛临床特点是什么? 应如何治疗?丛集性头痛(Cluster headache)也称组胺性头痛或Horton综合征，是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头痛，有反复密集发作的特点。本病可能与下丘脑功能障碍有关，功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。极少有家族史。(1) 临床特点：发病年龄较晚，平均25岁；男性多见，约为女性的45倍。表现短暂的极剧烈单侧持续的非搏动性头痛，常在夜间入睡后突然发作而无先兆，或表现夜间定时痛醒。患者来回镀步，剧痛难以忍受，以拳捶打头部撞墙。持续数分钟至2小时，通常20分钟达到高峰，始终为单侧头痛，并在同侧再发。不伴恶心、呕吐。头痛可从鼻旁烧灼感或眼球后压迫感开始，剧烈的钻痛多局限于一侧眶部、球后和额颞部，常伴同侧结膜充血、流泪和流涕，约1/4病例在痛侧可出现Horner征。可伴头痛侧眼睑下垂。几乎在每日同一时间发作，常在晚上发作，使病人从睡眠中痛醒。常在每年春季和(或)秋季发作一两次，发作间期病人数月或数年无头痛。群集期饮酒、冷风拂面、服用血管扩张剂等常可诱发。(2) 治疗用药选择：在发病早期及时应用消炎痛和激素治疗可控制密集发作，并获迅速缓解。泼尼松4060mg/d，口服1周，典型病例可见戏剧性改善，疼痛可在数小时内，大多数患者在2日内消退，第2周逐渐减量停药。吸氧疗法(100%氧气810L/min，1015min)可使发作时扩张的颅内外动脉收缩，56%患者可获完全或明显缓解。舒马普坦(sumatriptan)治疗可迅速缓解头痛。美西麦角(methysergide)28mg口服，1次/d；急性发作期可用麦角咖啡因片(Cafergot)口服；睡前应用麦角胺直肠栓剂或二氢麦角胺0.5mg皮下注射，对夜间发作特别有效。 睾丸素(testosterone)25mg肌注，1次/d，连用710d，然后改为10mg/d，再用710d。80%的患者可获得显著疗效。钙离子拮抗剂(如异博定缓释型)等在丛集性头痛发作期对预防复发有效。防性用药还包括锂盐、丙戊酸钠和卡马西平等。141. 紧张性头痛临床特点是什么? 应如何治疗?紧张型头痛(Tension-type headache, TH)以往称紧张性头痛(Tension headache)或肌收缩性头痛，是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛。约占头痛患者的40%，是临床最常见的慢性头痛。系心理紧张、抑郁或焦虑引起持续性头部紧箍痛或重压痛。(1) 临床特点：典型病例多在20岁左右起病，随年龄增长患病率增加，女性多见，约占75%。特征是几乎每日双侧枕部非搏动性头痛，又称慢性每日头痛(Daily chronic headache)。通常为持续性钝痛，像一条带子紧束头部或呈头周紧箍感、钳夹感、压迫感或沉重感，不伴恶心、呕吐、畏光或畏声、视力障碍等前驱症状。头痛多位于枕部、顶部和颈部或弥漫于全头部，持续存在或发作较频繁，时轻时重而不缓解。许多病人伴头昏、失眠、焦虑或抑郁等症状，头痛期间日常生活不受影响。神经系统检查无阳性体征，可有疼痛部位肌肉触痛或压痛点，有时牵拉头发也有疼痛；颈肩背部肌肉有僵硬感，捏压该部肌肉感觉轻松和舒适。抗偏头痛治疗常无效，抗抑郁剂、安定药可使头痛减轻。传统上认为紧张型头痛与偏头痛是不同的疾病，部分病例兼有两者的头痛特点，某些紧张性头痛患者可为搏动性头痛、一侧头痛或发作时伴呕吐。因此，将紧张型头痛与偏头痛看成是代表一个临床疾病谱相对的两极可能更正确。(2) 治疗：首先通过认真细致的检查使患者消除疑虑，帮助患者找到和克服引起焦虑和精神压力的原因，令其精神放松，注意劳逸结合，并消除心理障碍。选择性病例应用心理疗法、物理疗法和松弛术更有益处。本病许多治疗药物与偏头痛用药相同。急性发作期可用对乙酰氨基酚、阿司匹林、非甾体抗炎药、麦角胺或二氢麦角胺等。预防性用药包括阿米替林、丙咪嗪或选择性5-羟色胺重摄取抑制剂(如舍曲林或氟西汀)，失眠可给予苯二氮卓类如地西泮1020mg/d口服。心得安对某些病例有用。142. 紧张性头痛的临床诊断标准是什么?国际头痛协会(1988)诊断标准：将TH分为两类，每类均包括伴颅周肌肉收缩和不伴颅周肌肉收缩两个亚型。(1) 发作性紧张型头痛：1) 至少有10次发作，头痛天数180d/年(15d/月)；2) 头痛持续30min至7h；3) 头痛至少有以下2项特点：压迫和(或)紧束感(非搏动性)；轻或中度；双侧性；行走楼梯或类似日常活动头痛不加重；无呕吐、恶心，可有畏光或畏声，但不并存。(2) 慢性紧张型头痛：1) 6个月内平均头痛天数180d/年(15 d/月)；2) 头痛至少有以下2项特点：压迫和(或)紧束感(非搏动性)；轻或中度；双侧性；行走楼梯或类似日常活动头痛不加重；无恶心，可有畏光或畏声。须注意：发作性紧张型头痛发作次数未达到10次；慢性紧张型头痛发作时间尚不到6个月，均不符合紧张型头痛的诊断标准。143. 神经性头痛的临床特点是什么?神经性头痛或功能性头痛，临床极为常见。多见于神经症，如抑郁症、焦虑症、强迫症、疑病症等患者，实际上是神经症患者伴发的头痛症状。临床特点：(1) 头痛部位不定或弥漫性全头痛，头痛性质多样化或含糊不清。某些患者出现头紧箍感、压迫感、沉重感等紧张型头痛特点，不伴呕吐、畏光和视力障碍。 (2) 头痛常年存在，但有波动性，头痛的轻重与患者情绪的改变、精神紧张、疲劳、失眠和天气变化等有关。(3) 患者常伴头晕、失眠、入睡困难、早醒、多梦、记忆力减退、注意力不集中、焦虑或抑郁等症状，也可有多汗、心悸、阵发性脸红、手颤、四肢腱反射活跃等自主神经功能紊乱症状。神经系统检查无阳性体征。(4) 应用抗抑郁药如5-羟色胺重摄取抑制剂如氟西汀、西酞普兰，安定药苯二氮卓类等治疗原发病常可取得明显疗效。144. 痛性眼肌麻痹综合征有哪些临床表现？应如何治疗?痛性眼肌麻痹(Painful ophthalmoplegia)：又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Hunt syndrome)，是一种有特殊表现的头痛类型，是眶上裂或海绵窦内的一种低度的肉芽肿性、非感染性炎症过程，涉及邻近的硬脑膜，引起剧烈的头痛、眼肌麻痹或多数颅神经麻痹，可持续数周或数月。(1) 临床表现：可发生于任何年龄，中年人多见。头痛发作常为一侧眶后及眶周顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛，表现眼球后持续性“咬痛”、“钻痛”，可放射至颞、枕部，常伴恶心、呕吐。是三叉神经第1支刺激症状。数日后或与疼痛同时发生该侧眼肌麻痹。动眼神经最常受累，其次是滑车、外展和三叉神经第1支，动脉周围的交感神经和视神经偶可受累。病变多为单侧，表现上睑下垂、眼球运动障碍、光反射消失和角膜反射减弱等。眶部静脉回流受阻，出现眼睑和结膜水肿、充血、眼底视网膜充血和静脉扩张。眶部静脉回流受阻和眼外肌麻痹可引起眼球突出。病程可持续数日至数周，症状也可自行缓解，有时遗留神经功能缺失，缓解后同侧或对侧可不定期复发。须注意除外眼肌麻痹型偏头痛、海绵窦血栓形成和颈动脉海绵窦瘘，常需行血管造影排除颈内动脉瘤。 (2) 治疗：因与非特异性感染或自身免疫机制有关，皮质类固醇治疗可使疼痛和复视戏剧性地好转，如泼尼松60mg/d口服，通常敏感有效。145. 低颅压性头痛及腰穿后头痛的临床表现是什么？应如何治疗? 低颅压性头痛(Intracranial hypotension headache)是脑脊液压力降低(70mmH2O)导致的头痛，多为体位性。患者常在直立后15分钟内出现头痛或头痛明显加剧，卧位后头痛缓解或消失。腰穿后头痛(Spinal puncture headache)也属低颅压性头痛，是脑脊液自进针处不断渗漏，CSF压力降低所致。低颅压性头痛系因颅压降低(70mmH2O)、脑组织移位下沉使颅内痛敏结构，如脑膜，血管和颅神经(三叉、舌咽和迷走神经)等受牵拉引起。包括特发性和继发性两种。特发性病因不明，可能与血管舒缩障碍使CSF分泌减少或吸收增多；继发性可因腰穿、头颈部外伤、脑室分流术、脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、全身感染、过度换气和低血压等多种原因引起。CSF量减少、脑压降低可导致脑组织移位下沉，颅内痛敏结构脑膜、血管和颅神经受牵拉而引起头痛。(1) 临床表现：本病见于各种年龄，特发性多见于体弱女性，继发性无明显性别差异。头痛以枕部或额部多见，呈轻-中度钝痛或搏动样疼痛，缓慢加重，常伴恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊等。头痛与体位有明显关系，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失，头痛多在变换体位后15分钟内出现。腰穿后头痛特点是，自起立后数分钟内出现枕颈部及前额部持续性头痛，平卧数分钟后可缓解。压迫颈静脉通常可使头痛加剧，压迫颈动脉无影响，极少伴严重颈强直及枕颈部疼痛。腰穿脑脊液压力50mm/小时)，少数病人外周血中性粒细胞增多。颞浅动脉活组织检查有助于确诊，颞动脉壁巨噬细胞浸润，其他部位血管结节性动脉周围炎改变。颞动脉造影可见动脉节段性狭窄或闭塞。(2) 治疗：一旦确诊颞动脉炎，应立即住院治疗。可用泼尼松4560mg/d，分次服用，数周后逐渐减量至1020mg/d，维持数月或数年，以防复发。头痛一般12日缓解，否则可能诊断有误。血沉恢复到正常水平是治疗有效的可靠指标。148. 外伤后头痛有哪些常见的临床类型？其临床特点是什么? 外伤后头痛(Posttraumatic headache)或外伤后综合征(Posttraumatic syndrome)主要表现严重的慢性持续性或间歇性头痛，可持续数日或12周。与头皮撕裂伤和脑挫伤后立即发生的头痛不同。临床主要包括以下类型：(1) 慢性硬膜下血肿头痛(Headache of chronic subdural hematoma)：临床特点是：出现于外伤后，位置深在，呈持续性单侧或全头痛，可伴困倦、意识模糊、昏迷和偏瘫等。近期头痛发作频率及严重程度明显增加。头部外伤轻微时常被患者和家人遗忘，有时可将轻度精神混乱归咎于患者的心情烦乱等。(2) 外伤后情绪不稳综合征(Syndrome of posttraumatic nervous instability)：临床特点是：患者以头痛为突出的症状，伴头晕、易疲劳、失眠、注意力不集中、紧张、颤抖、易激惹和激动等，头痛及其伴随症状颇似紧张性头痛。头皮撕裂伤瘢痕处触痛或剧痛可能为外伤性神经痛(Traumatic neuralgia)。应采取心理治疗，反复向患者解释和保证疾病的良性特点，并应用抗抑郁药。外伤性神经痛可反复注射局部麻醉药如1%普鲁卡因5ml，减轻疼痛。(3) 颈部挥鞭样损伤(Whiplash injuries of the neck)：是躯干突然受到向前、向后冲击时，惯性作用使头部落于躯干运动之后，环枕关节和颈椎发生甩鞭样过伸、过屈或旋转运动所致的损伤。临床特点是：出现单侧或双侧耳后或枕部疼痛，可能对枕颈关节韧带和肌肉过度牵拉和撕扯所致，或使患者已有的颈部关节病加重。严重者导致环枕椎骨折、脱位，颈髓及下位脑干损伤等，但颈椎间盘和神经根极少受累。(4) 外伤后自主神经功能障碍性头痛(Posttraumatic dysautomonic cephalalgia)：临床特点是：外伤后出现一侧剧烈的发作性搏动性头痛，可伴同侧瞳孔扩大及面部出汗过多，可引发偏头痛或丛集性样头痛。发作间期少数患者出现眼睑下垂、瞳孔缩小及交感神经受损表现，常见于颈动脉鞘区软组织损伤后。头痛用麦角胺治疗无效，但b-受体阻滞剂心得安通常可使症状迅速缓解。149. 脑肿瘤所致头痛的临床特点是什么? 脑肿瘤所致头痛(Headaches caused by brain tumor)是脑肿瘤最常见的症状之一，也是颅内压增高的常见表现。临床特点是：(1) 脑肿瘤常引起全头痛，位置深在，非搏动性钝痛或爆裂样痛，凌晨或夜间明显，起床活动后减轻或消失。头痛呈持续性进展，咳嗽、喷嚏、用力和低头可加重。头痛发作持续数分钟或数小时，一天中可发作数次。夜间疼醒少见。(2) 头痛严重可伴恶心、呕吐，程度与头痛平行。突发喷射样呕吐常提示脑肿瘤，一侧头痛发展为双额部及双枕部头痛常意味颅内压进一步增高。(3) 恶性脑肿瘤生长迅速，头痛出现早且剧烈，生长缓慢的肿瘤头痛出现晚。(4) 局限性头痛对脑肿瘤可能有定位意义，头痛侧通常提示为肿瘤侧。幕上肿瘤出现视乳头水肿前，头痛一般位于两耳间连线前部区域或前额部；视乳头水肿出现后常变为全头痛。后颅窝肿瘤头痛出现早和剧烈，多位于两耳间连线后部或后头部，向颈及前额放散。蝶鞍区肿瘤较常引起眼球后或双颞部头痛。头痛随体位改变减轻或加重可能是脑室系统肿瘤。(5) 发作性头痛见于脑室内及脑室周围肿瘤，表现剧烈头痛在数秒内达顶峰，持续数分钟至1小时，之后很快缓解。第三脑室胶质样囊肿(Colloid cyst)常典型表现为这种发作性头痛，Monro孔处脑脊液通路阻塞和脑积水是可能的机制。脑实质肿瘤、颅咽管瘤、松果体瘤及小脑肿瘤等也可有同样的发作。150. 老年人头痛的临床特点是什么? 老年人头痛(Headaches in the elder)包括多种原因，其疾病分类尚未确定。临床特点是：(1) 一组老年人头痛患者调查显示，40%以上为紧张性头痛，女性较多。其余为创伤、脑血管疾病、颅内肿瘤、脑动脉炎和严重高血压等引起。咳嗽性头痛和丛集性头痛可见于某些男性，但老年人新发生的偏头痛很少见。(2) 老年人头痛最危险和最易忽略的病因是颞动脉炎，可伴或不伴风湿性多发性肌痛。(3) 睡眠性头痛(Hypnic headache)是一种老年人头痛综合征，具有丛集性头痛在夜间发作的特点，也可在白天小睡时发生。不同的是其为双侧性，不伴流泪和流涕，与偏头痛也不相同。(4) 某些老年人头痛综合征在睡前服用碳酸锂300mg，疗效良好。151. 咳嗽性及用力性头痛的临床特点有哪些？应如何治疗? 咳嗽性及用力性头痛(Cough and exertional headache)是在咳嗽、喷嚏、大笑、举重物、弯腰和用力排便时出现的一过性剧烈头痛。(1) 临床特点是：常位于头前部，也可在枕部，单侧或双侧。常见于开始活动的12秒钟内，持续数秒至数分钟。疼痛剧烈如爆裂样，颇似急性蛛网膜下腔出血。本病常表现良性特发性发作，在数月或12年内复发，以后消失。举重者头痛(Weight-lifters headache)是较特殊的用力性头痛，可单次发作或在数月内反复出现，每次发作持续数小时或数日，易疑诊蛛网膜下腔出血。临床最常见的颞部及颌骨部疼痛是牙病或鼻窦病变引起，咳嗽时常可诱发，须注意鉴别。(2) 治疗：本病可试用非甾体类抗炎药、麦角胺类及苯乙肼等治疗。消炎痛或吲哚美辛(Indomethacin)对控制用力性头痛很有效，75150mg/d。须注意，本药不能与阿司匹林类合用。偶见粒细胞减少、血小板减少等骨髓抑制副作用。152. 与性生活有关的头痛的临床特点有哪些? 应如何治疗？ 与性生活有关的头痛(Headaches related to sexual activity)多为男性。(1) 临床特点是：本病分为两类，一类在性兴奋时出现紧张性头痛，另一类在性高潮