颅内梭形动脉瘤发病机制、临床特点与治理策略.doc

颅内梭形动脉瘤颅内动脉瘤根据形态学分类分为囊性与非囊性。梭型动脉瘤是脑动脉瘤的一种临床亚型，与囊性动脉瘤比较，梭型动脉瘤在病理学，血流动力学，解剖分布以及治疗等方面都有不同。虽然脑血管的解剖学发现内弹性膜的损伤是可能导致大多数梭型动脉瘤潜在的原因，但是更多关于发病机制导致损伤的研究是必要的。本文参阅近年来相关文献，对现有的梭形动脉瘤发病机制，临床特征与治疗策略进行综述，以期能够对临床治疗有一定的参考价值。一、梭型动脉瘤的概念、发病机制以及血管壁的变化概念：梭型动脉瘤属于形态学上的命名，没有起源上的标准或临床特征的损害，其定义为整个动脉局部的病理性扩张。梭型动脉瘤属于血管壁的短距离的非囊性膨胀。当累及血管较长时表现为圆柱状的形态动脉瘤外观上为纺锤形。从病因学，临床及影像学特征上来说概念仍不淸楚。部分研究者认为动脉粥样硬化是导致梭型动脉瘤的主要原因，事实上，近期研究者仔细分析，得出先前的粥样硬化动脉表现为轻微的纺锤形外观，然而，标准动脉瘤也有同样的表现。发病机制：对于梭型动脉瘤，目前提出了许多不同的致病因素，包括脂肪沉滞性动脉硬化症，肌纤维发育不良，系统性红斑狼疮和各种胶原蛋白相关的血管疾病等。导致这种类型动脉瘤的组织病理学原因可能包括解剖变异或者动脉粥样硬化改变，胶原和弹力蛋白新陈代谢的紊乱，动脉壁的感染及罕见的肿瘤组织对动脉壁的侵犯。基于放射学，手术学和组织病理学发现，血管解剖变异为主要致病因素，其次为动脉硬化、胶原疾病及其他未知因素。血管壁的变化：动脉粥样硬化性梭型动脉瘤最初发生内膜下的脂质沉积，致使内弹性膜断裂并渗人肌壁。壁内出血和粥样斑块的破裂导致透壁范围的血栓和变厚的内膜产生梭形的动脉瘤。在切力和应力作用下血管的滋养血管破裂，然后导致内膜撕裂和内弹性膜的破裂。出血进人动脉壁形成血肿。如果破口出现在内弹性膜与中膜层，则壁内血肿将会使血管腔将会变窄或闭塞，导致患者出现缺血症状。如果破口出现在中膜层与外膜层，则动脉瘤将会破裂，导致患者出现蛛网膜下腔出血或脑出血。壁内血栓破人管腔将会导致远端栓塞并且会进一步使壁内血栓增大导致血管完全闭塞。壁内血栓使血管闭塞后，还会继续导致血管向横向及纵向再穿通及扩张。结合不同角度的血管内的血栓形成，使病变纵向蔓延。手术标本的内弹性膜的切断或损伤是组织病理学公认的。二、梭型动脉瘤的临床特点、发生部位、演变特点及治疗策略临床特点：梭型动脉瘤患者在年龄与性别的分布上不同于囊状动脉瘤，自发性梭型动脉瘤多发于相对年青的病人，而且男性较易患。梭型动脉瘤临床特征在形态学上加以分类，其发展可以发自一个小的局灶性扩张，或者血管的收缩，相对的动脉管壁增厚，弯曲的扩张和延长。患者可表现为没有症状，或者与其自身无相关的症状检査中发现。部分患者表现为非特异性头痛，不伴有出血或者神经系统的症状及体征，部分患者可有局部缺血，短暂性缺血发作，完全性脑卒中，伴或不伴癲痫发作的质量效应，也可能伴随神经功能障碍的脑出血及蛛网膜下腔出血。Day等报道指出小型，大型及巨大型梭形动脉瘤管腔局部扩张导致蛛网膜下腔出血的比例分别为80%、62%和23%，短暂性脑缺血发作或完全性脑卒中的先兆局部缺血症状占患者总数的31%。他们还提到出血多为小病变局灶性血管扩张患者的最常见的症状，而血管狭窄或闭塞则为局部缺血症状最常见的临床表现。发生部位：虽然梭型动脉瘤近年来案例有所增加但仍较罕见。在13%颅内动脉瘤中梭形动脉瘤约占3%，通常位于椎基底动脉系统，其他位置如前循环，大脑中动脉及颈内动脉仍罕见，解剖位置通常是导致后循环尤其是椎基底动脉系统发生梭型动脉瘤的根本原因。夹层动脉瘤可以起源于前循环任何部位，如颈内动脉，大脑中动脉，前交通动脉和罕见的脉络膜前动脉。大脑中动脉是最常见的。Day等回顾分析102例大脑中自发性梭形动脉瘤。他们发现，69%的动脉瘤起源于近端大脑中动脉膝部（Ml段），21%位于岛部（M2段）和10%位端（M3或M4分支）。在此研究中，大脑中动脉也是起源的最频繁的部位，其次是颈内动脉、前交通动脉。演变特点：Day等提出了一系列的自发梭形动脉瘤的演化，将其分为六个方向，包括内膜层与中膜层之间的壁内出血产生的管腔的局部狭窄；外壁破裂产生的脑实质及蛛网膜下腔出血；内壁破裂产生的血管内远端的栓塞；壁内血肿进一步膨胀产生的管腔闭塞；血肿进行性增大产生的瘤体横向及纵向的延展；蜿蜒的血流途径将管腔分割产生血栓性动脉瘤。根据手术切除样本的组织病理学表现，沿着部分管壁内弹性膜的局部缺失，伴或不伴有内膜的显著增厚。治疗策略：关于梭型动脉瘤的治疗仅有散发病案的报道，和极少数关于临床特点，发病机制，治疗方法的报道梭型动脉瘤的治疗应取决于存在的临床症状与类型，以及病变的大小，位置以及其他伴随的危险因素等。指南推荐对于大部分小的和部分增大的局灶扩张，尤其是无症状的梭型动脉瘤可以保守治疗，除非连续的神经影像检查表明随时间推移病变显著扩张的患者，对于有破裂趋势的梭型动脉瘤患者，以及对于有明显临床症状的患者需要侵入性外科治。对于异常狭窄或闭塞引起局部缺血症状导致功能障碍的病人，一部分研究者推荐采取保守治疗。然而，Kurino等报告I例大脑中动脉缺雌状的娜动脉瘤患者，棘保守治疗后预后不佳，他们在受损的动脉远端行外科血运重建治疗，预后良好。我们也同意对于狭窄或闭塞性病变导致急性缺血症状的患者进行保守治疗。然而，我们有一个梭形扩张的夹层动脉瘤导致小脑缺血症状的案例，采取保守治疗后效果不佳，再通过血管内治疗方法取得成功。因此，我们建议对局灶性扩张的梭形动脉瘤可以考虑采取手术方法治疗。一些动脉瘤可以使用环绕的动脉瘤夹治疗，夹后对局部未破裂的动脉瘤进行包裹。虽然手术夹闭对动脉瘤有良好的闭塞，但术后正常血流对血管的影响引起的再出血率以及复发率较高。因此，另一部分有研究者认为可以通过切除动脉瘤并进行衔接吻合，或者进行颈内-颈外动脉搭桥治疗W，他们建议31陳近端闭塞后行端-端吻合或颈内-颈外搭桥。然而，所有的梭形动脉瘤采用近端闭塞后结合颈内-颈外搭桥治疗有待商榷，这要根据动脉瘤的具体情况。不同形态动脉瘤的对比分析：目前部分特殊形态动脉瘤的影像学特征与梭型动脉瘤表现相似，但其发生机制，或血管壁变化，或临床特点与梭型动脉瘤比较都存在不同差异。如假性动脉瘤，也属于颅内动脉瘤中一种特殊类型，其形成机制普遍认为是由于外伤和感染造成动脉壁全层损伤，导致血管破口处形成以血肿纤维组织包膜或增生的脑胶质组织为瘤壁的动脉瘤，瘤腔仍与载瘤动脉相同，其临床特点是术前二次出血和术中出血率高，易导致并发症发生。再如颅内动脉夹层，从病因学方面分析，颅内动脉很少移动，且在颅内很少与骨性结构接触，颈内动脉和椎动脉在入颅处被硬脑膜固定，外伤或潜在的动脉疾病都可能导致血管壁的损伤，包括Ehfera-DanIo8综合征IV型、Marfan综合征、常染色体显性多囊肾和成骨不全I型等。部分颅内动脉夹层发病前动脉活组织检査尚未发现动脉壁的异常，但死后尸检常发现没有特异性的肌纤维发育不良和囊性中膜坏死，其临床特点与梭型动脉瘤表现相似，为急性或慢性缺血，蛛网膜下腔出血等，血管造影所见为不规则的管腔合并近端狭窄，也包括梭形扩张和串珠或线样征、双腔、不规则扇形狭窄和静脉期造影剂滞留。不同类型的血管改变其治疗方法是截然不同的，近来有文sm告，对夹层剥离广泛或形成蛇形扩张并伴有多支穿动脉发出的大脑中动脉夹层和蛇形动脉瘤，通过对远端动脉血管搭桥，阻断近端血流，通过血流应力的改变促使分离的管壁夹层复位，以达治疗目的。综上所述，梭形动脉瘤可能发生的原因包括解剖变异、动脉粥样硬化，胶原疾病，或其他未知因素等。尽管对大部分梭形动脉瘤来说，脑血管内弹性膜剥离或损伤可能是潜在的原因，但对其发病机制还需要更多的研究。在治疗策略上，还没有足够的证据表明何种方案更加稳妥。由于各研究中心的专业水平参差不齐，患者的入选标准也不尽相同，他们得出的结论也是不完全相同的。在这种情况下，很难对各种不同的治疗方案进行比较，更无法规定确切的指导方针，所以处理颅内梭形动脉瘤的时候必领要做到患者个体化治疗，综合考虑各方面的因素，选择最有利的治疗方案。