过敏性紫癜等6种疾病的诊疗指南.doc

过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南
卫生部办公厅

过敏性紫癜

过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。

一、临床表现

多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。

（一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。

（二）消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。

（三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。

（四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。

（五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。

二、辅助检查

本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断。

对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫癜出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。

（二）鉴别诊断。

1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。

2.外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。

3.细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。

4.肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。

5．此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。

四、治疗原则

（一）一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。

（二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg·d，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注， 1-2周后改为口服，15-20mg/kg·d，分三次服用，继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。

（三）抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5 mg/kg·d或25-50mg/kg·d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg·d，分次服用。

（四）抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙10U/kg·次，皮下注射，每日2次，连续7天。也有推荐使用尿激酶2500U/kg。

（五）肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：

1.有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kg·d，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；

2.表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg·d，不短于8周；

3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。

（六）有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。

（七）其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg/kg·d，静脉滴注，连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。

一、临床表现

偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35天。本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。小儿时期多为急性ITP。急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度： ①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3），只在外伤后出血； ②中度： 25×109/L＜血小板≤50×109/L，尚无广泛出血； ③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。 ④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。

ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患儿发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。

二、辅助检查

（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109/L时可见自发出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。

（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。

（三）血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%-100%。发同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高检测阳性率。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断。临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L，骨髓中巨核细胞分类，以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。

（二）鉴别诊断。临床常需与以下疾病鉴别：再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。

四、治疗原则

约80%的患儿可在6个月内痊愈，约20%可转为慢性ITP，但多数仍可痊愈。

（一）减少活动，避免创伤。

（二）肾上腺皮质激素：一般用强的松60mg/m2·d (2mg /kg·d)分2-3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10-15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药。若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗。

（三）静脉输入大剂量丙种球蛋白：对重度以上出血患儿，可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/ kg·d，连用5天，可提高血小板计数。

（四）输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。

（五）免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

（六）慢性患儿可考虑应用环孢菌素A。

（七）脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率，但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。

急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。

一、临床表现

本病可发生于任何年龄，在病毒感染或疫苗接种后，一般有10-14天潜伏期，急性起病，经过数天后出现神经系统症状。症状和体征可相继在2周内完全出现。临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。

根据临床特征可分为三型，脑脊髓型即脑和脊髓均受累；脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出。

二、辅助检查

（一）脑脊液检查：半数以上患儿急性期脑脊液可有异常，淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液IgG指数升高，寡克隆抗体阳性。

（二）脑电图：多有弥漫性慢波活动变化。

（三）脑CT检查多显示正常。

（四）脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断。本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。

（二）鉴别诊断。本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。

四、治疗原则

（一）药物治疗。

1.甲基强的松龙冲击治疗：20mg/kg·d，持续3天，改为口服泼尼松治疗。口服泼尼松1.5-2mg/kg·d，持续15天后递减为1 mg/kg·d，持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kg·d；泼尼松总疗程3-6个月。

2静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kg·d，持续5天，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。

3.地塞米松静脉滴注：0.4-0.6mg/kg·d，每日2次，持续10-15天后，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。

（二）其他治疗。

包括急性期予以脱水剂、止惊剂等。重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。

过敏性休克

过敏性休克（anaphylactic shock）是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后，通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的累及多脏器症状群。过敏性休克的表现与程度因机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别。通常突然发生而且剧烈，若不及时处理，常可危及生命。

一、临床表现

本病起病、表现和过程不一，与致敏原的强度、患儿的健康状况和遗传因素有关。一般症状开始很快，可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发。大多数患儿以皮肤症状开始，皮肤潮红并常伴出汗、红斑，瘙痒特别多见于手、足和腹股沟。荨麻疹/血管性水肿是暂时的，一般不超过24小时，严重时可出现紫绀。上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿，其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等，后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等。心血管系统症状有低血容量性低血压（严重时对升压剂无反应）、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏。胃肠道症状少见，常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻，其中腹痛常是本病的早期表现。神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等，患儿多疲乏无力。此外，患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状。

上述症状和体征既可单独存在也可联合出现。大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应。开始就意识丧失者可在几分钟内死亡，也可发生在几天或几周后，但一般过敏反应的症状开始越晚，反应的程度越轻。在早期过敏反应消散后４-８小时，可再次出现。

有些患儿呈双向性表现形式，即发作-缓解-再发作；尽管采取适宜的治疗，仍可再次发作，约30%病例有再次发作；较迟的再发作可出现在首次发作后8-12小时。

二、诊断与鉴别诊断

（一）诊断。

1．发病前有接受（尤其是注射后）某种药物病史或有蜂类叮咬病史。

2.起病急，很快发生上述全身反应，又难以药品本身的药理作用解释时，应马上考虑到本病的可能。

（二）鉴别诊断。应与以下疾病相鉴别：严重哮喘、遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等。

三、治疗原则

由于死亡可发生于几分钟内，因此迅速处理十分重要。开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环。

（一）患儿斜卧，双脚抬高，确保气道开放，给氧。如果出现威胁生命的气道阻塞，立即气管插管。

（二）肾上腺素1:1000（0.01mg/kg），0.01-0.3mg/kg 肌肉注射，如果需要可每15分钟重复一次。

（三）如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应：静脉给入1:10000肾上腺素0.01mg/kg (0.1mg/kg);静脉给入生理盐水20ml/kg；如果低血压持续存在，予肾上腺素2-4ug/kg﹒min或多巴胺 2-10 ug/kg﹒min 持续静脉滴注以维持血压。

（四）甲基泼尼松龙 1-2mg/kg 静脉注射，最大量125mg，每4-6小时/次，或泼尼松1-2mg/kg 口服，最大量80mg。

（五）沙丁胺醇扩张支气管，吸入肾上腺素治疗喘鸣。

（六）监测生命指征, 因有些患儿呈双向性表现形式，因此观察患儿至少８12小时，如为严重反应或有哮喘病史，最少观察24小时。临床表现严重需住院治疗。

剥脱性皮炎

剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应，与接触性皮炎有关。若在发生变态反应后，释放的皮肤因子量大而溶酶体少，则表现为接触性皮炎；若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎。

一、临床表现

发病隐袭或突然。皮疹初起为麻疹样或猩红热样，迅速融合成片，全身皮肤潮红肿胀，继后皮肤出现大块脱屑，其基底有糜烂、渗液、结痂，另外还伴有严重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等。

由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失,患儿可能有畏寒和体温升高。全身性剥脱性皮炎可造成体重下降，低蛋白血症，低血钙，缺铁或高输出量性心力衰竭(处于心功能不全代偿边缘的患儿)。

二、诊断与鉴别诊断

（一）诊断。根据上述临床表现，可作出诊断。

（二）鉴别诊断。本病需要与接触性皮炎相鉴别。

三、治疗原则

本病可危及生命,必须住院治疗。在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状。其局部治疗同接触性皮炎。口服皮质类固醇激素治疗，甲基泼尼松龙：儿童剂量每天5-30mg/kg（总量不超过1g），或强的松每天1-2 mg/kg ，约10天后改为隔日1次，其剂量常可进一步减少。

热性惊厥

热性惊厥是指先发热，后有惊厥，体温一般在38℃以上，惊厥多发生在发热开始12小时之内、体温骤升之时。

一、临床表现

发作突然，时间短暂，肌肉阵发痉挛，四肢抽动，两眼上翻，口角牵动，牙关紧闭，口吐白沫，呼吸不规则或暂停，面部与口唇发绀，可伴有短暂的意识丧失，大小便失禁。

预防接种引起的惊厥，多数只发生1次，发作持续数分钟，很少有超过20分钟者。有些儿童可表现为多次短暂惊厥。

无中枢神经系统病变，预后良好，不留后遗症。

二、诊断与鉴别诊断

（一）诊断。根据上述临床表现，可作出诊断。

（二）鉴别诊断。本病应与脑炎、脑膜炎、破伤风等感染性疾病，以及脑水肿、癫痫、癔症发作等疾病鉴别。

三、治疗原则

（一）静卧于软床之上，用纱布缠裹的压舌板使口张开，并放在上下牙齿之间以防咬伤舌头。保持呼吸道通畅，必要时给氧。

（二）止痉，如苯巴比妥钠每次5-8mg/kg肌内注射，也可用10%水合氯醛，每岁每次1ml，灌肠。紧急情况下也可针剌人中。

（三）可用物理降温和药物治疗退热。

<完>