1、神经病总结 来源: 卫新 Scenery的日志 神经系统的解剖、生理及定位诊断 **大脑半球:优势大脑半球(左侧):言语、逻辑思维、分析能力、计算 右侧大脑半球:音乐、美术、综合能力、空间和形状的识别、短暂的视觉记忆 一、大脑半球 **额叶: 1.前部:精神障碍、痴呆和人格改变 2.后部:随意运动及言语障碍 3.额中回后部:侧视中枢,书写中枢 4.额下回后部:运动性失语 5.中央前回:运动中枢 6.额-桥-小脑束:额叶性共济失调(病变对侧下肢运动笨拙,步态蹒跚) 7.额上回后部:强握
2、及摸索反射 8.额叶底部肿瘤:Foster-Kennedy综合征(病变侧视神经萎缩,病变对侧视神经乳头水肿) **枕叶: 1.视野改变:偏盲:单侧病变对侧同向性偏盲或象限盲,黄斑回避 皮质盲:双侧病变产生全盲,光反射存在 2.视幻觉:幻视、闪光、暗影 3.视觉失认:视力正常,但看见的物体、图像或颜色等不认识 4.视觉变形:视物变大、变小,形状歪斜、不规则及颜色改变 **顶叶:感觉障碍为主要症状 1.皮质感觉障碍:复合性感觉为主的感觉障碍,如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的丧失;刺激性病变则出现病灶对侧局限性
3、感觉性癫痫发作 2.Gerstmann综合征(主侧角回):计算不能,不能识别手指,左右侧认识不能,书写不能。 3.体象障碍:自体认识不能和病觉缺失 4.失用症:肢体动作的运用障碍:1)运动性失用症:不能完成精细动作 2)观念性失用症:动作混乱、前后顺序颠倒,缺乏完成整个动作的观念 3)结构性失用症:缺乏对空间结构的认识,丧失对空间的排列和组合能力 4)观念运动性失用症:不能按指令完成复杂的动作和模仿动作 5.失读症:视觉正常,但不能阅读 6.象限盲 **颞叶: 1.精神症状及记忆障碍 2.前部:幻觉、错觉3.后部:颞上回后部→
4、感觉性失语。颞中、下回后部→命名性失语(健忘性失语)4.颞叶癫痫 5.象限盲 间脑 **丘脑:1.对侧的偏身感觉障碍; 2.对侧半身自发性疼痛; 3.对侧意向性震颤、不自主运动、偏身共济失调; 4.对侧偏瘫; 5.情绪不稳 6.有强迫性哭笑倾向 **下丘脑:1.中枢性尿崩症 2.摄食异常 3.体温调节障碍 4.睡眠、觉醒障碍 5.生殖与性功能障碍 6.自主神经功能障碍 7.肥胖性生殖无能障碍 **上丘脑(缰核.缰连合.后连合.松果体)Parinaud综合征 内囊 **内囊:1.区域小,聚集大量上、下
5、行传导束 2.前肢:额桥束、丘脑前辐射 3.膝部:皮质脑干束 4.后肢:皮质脊髓束、丘脑辐射、视辐射、听辐射 5.损害时:对侧完全性偏瘫,常有“三偏”综合征 脑干 **脑干的解剖:1.内侧--脑神经运动核及运动纤维 2.外侧--感觉传导束及脑神经感觉核 3.腹侧--锥体束 4.背侧--脑神经核团 1)损害特点:交叉性麻痹(病变同侧周围性脑神经瘫痪,对侧肢体中枢性瘫痪和偏身感觉障碍) 2)根据受损脑神经的平面来判断:中脑:动眼、滑车神经。桥脑:三叉、外展、面、位听神经。延髓:舌咽、迷走、副、舌下神经。 3)脑干损害常见综合征 中脑:1.
6、Weber综合征(大脑桥综合症):病灶侧动眼神经瘫痪,对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫痪 2.红核综合征:动眼神经麻痹,对侧肢体共济失调。 脑桥:1.脑桥腹外侧部损害:Millard-Gubler综合征(病灶侧展神经及面神经瘫痪,对侧舌下神经及肢体上运动神经元瘫痪) 2.中部基底综合征:同侧面部感觉减退、嘴嚼肌瘫痪、同侧肢体共济失调,对侧中枢性瘫痪 延髓:1.Wallenberg综合征(延髓外侧综合征):交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及脊髓丘脑側束); 吞咽、构音障碍,病变同侧软腭咽喉肌及声带瘫痪,咽反射消失(舌咽迷走神经及疑核);眩晕、呕吐、眼震(前庭神经核), 共济
7、失调(绳状体及部分小脑),Horner综合征(交感神经下行纤维)。 2.延髓内侧综合征:病灶侧舌肌瘫痪、肌肉萎缩,对侧肢体瘫痪。 小脑 **小脑:小脑半球与身体是同侧关系 位置:后颅窝,在小脑幕下方,脑桥及延髓的背側,借助小脑下脚(绳状体)、中脚(桥臂)、上脚(结合臂)分别与延髓、脑桥、中脑相连。 组成:蚓部及两侧小脑半球 纤维联系:1.对侧大脑皮质→额桥束、颞桥束→ 小脑中脚→ 小脑 2.脊髓本体感觉→ 小脑下脚、小脑上脚→ 小脑蚓部→ 调节骨骼肌的张力与协同功能 3.前庭→ 绒球小结叶、顶核 4.小脑齿状核→小脑上脚→对侧红核→本侧
8、脊髓前角细胞 生理功能:1.原始小脑(绒球小结叶,顶核):平衡中枢,损害时躯干和下肢共济失调。 2.旧小脑(前叶、后叶的蚓锥及蚓垂):接受脊髓小脑束来的本体感觉,调节肌张力并维持身体姿势。 3.新小脑(后叶大部分):接受皮质脑桥小脑径路来的运动支配,对随意运动起调节功能,与执行精细动作,随意运动的制动作用及校正作用有关。 小脑损害症状:小脑中线损害:躯干及双下肢的共济失调。小脑半球损害:病灶同侧肢体的共济失调,精细动作不能。 共济失调 小脑性共济失调:步态和姿势改变:醉汉步态;协调运动障碍;语言障碍;眼球运动障碍;肌张力减低;同側肢体共济失调
9、 大脑性共济失调:额叶性共济失调:症状轻,平衡障碍,上运动神经元瘫及额叶症状。顶叶性共济失调:闭眼时患肢共济失调,顶叶症状。 颞叶性共济失调:一过性轻的平衡障碍。 对側肢体共济失调 感觉性共济失调:深感觉障碍;躯干及双下肢共济失调;视觉辅助可减轻症状,Romberg征阳性。深感觉传导径路损害 前庭性共济失调:前庭损害的症状:眩晕、呕吐、眼震;共济失调:平衡障碍(站立不稳、走直线不能,向病側倾斜);头位体位改变症状加重, 卧位减轻 二、周围神经损害: 特点:1.下运动神经元瘫痪,感觉异常,疼痛,植物神经障碍。2.末梢型周围神经损害3
10、神经干型周围神经损害4.根性损害 脊髓节段性损害:脊髓灰质损害 1.前角细胞:肌群的瘫痪,肌束性颤动,无感觉障碍。 2.后角和前联合:分离性感觉障碍,后角损害为一侧分离性感觉障碍,前联合损害为两侧对称性分离性感觉障碍。 3.侧角损害:植物神经功能障碍。 脊髓束性损害:1.后束:病灶平面以下同侧深感觉障碍。2.锥体束:病灶平面以下同侧上运动神经元瘫痪。 3.脊髓小脑束:共济失调。 4.脊髓丘脑束:病灶平面以下对侧痛温觉障碍。 脊髓横贯性损害:1.急性损害:受损平面以下各种传导束型感觉障碍,瘫痪,植物神经
11、功能障碍(包括括约肌障碍)。常有脊髓休克2.慢性损害:半切综合征(Brown-Sequard):病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪及深感觉丧失,对侧痛、温度觉丧失。 脊髓内与脊髓外病变 脊髓内解剖特点:1.脊髓丘脑束:由内到外→颈.胸.腰.骶(因交叉)2.薄束(内)楔束(外):由内到外→骶.腰.胸.颈→ 上行传导束 3.锥体束:由内到外→颈.胸.腰.骶→下行传导束 脊髓内病变:痛、温觉障碍由上向下发展(肢体),深感觉障碍由下向上发展(肢体),肢体无力由上肢向下肢发展,大小便功能障碍。 脊髓外病变:与上相反,根性疼痛明显。 马尾神经根
12、下肢周围性瘫,根性疼痛,会阴部、股部、小腿感觉障碍。 脊髓圆锥(骶3~5,尾节):无瘫痪,肛周及会阴部鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,肛门反射消失,性功能障碍,尿失禁。 腰膨大(腰1~骶2):双下肢周围性瘫痪,双下肢及会阴部感觉障碍,大小便障碍,神经根痛。 胸髓(胸3~12):受损平面以下感觉障碍,双下肢上运动神经元瘫痪,大小便障碍。可有腹壁反射消失。好发部位→胸4、5。 颈膨大(颈5~胸2):双上肢周围性瘫痪,双下肢上运动神经元瘫痪,根性疼痛,受损平面以下感觉障碍,大小便障碍。可有Horner 综合征(C8-T1节段侧角损害)。 高颈髓(颈
13、1~4):受损平面以下感觉障碍,四肢上运动神经元瘫痪,大小便障碍。 颈3~5→膈肌瘫痪。 脑的动脉:来源于颈内动脉和椎动脉,大脑半球前2/3和部分间脑由颈内动脉分支供应,大脑半球后1/3及部分间脑、脑干和小脑由椎基底动脉供应。 1、颈内动脉:分四段:颈部、岩部、海绵窦部、前床突部,后两者合称虹吸部。主要有以下5条分支: ①眼动脉:供应眼部 ②脉络膜前动脉:供应外侧膝状体、内囊(后肢后下部、大脑脚底的中1/3及苍白球等结构) ③后交通动脉 ④大脑前动脉:皮质支分布于顶枕沟以前的半球内侧面、额叶底面的一部分和额、顶两叶上外侧面的上部,中央支供应尾状核、豆
14、状核前部和内囊前肢 ⑤大脑中动脉:皮质支供应大脑半球上外侧面的大部分和岛叶,中央支(豆纹动脉)供应尾状核、豆状核、内囊膝和后肢的前部 2、椎动脉 (1)椎动脉的主要分支:①脊髓前、后动脉 ②小脑下后动脉:供应小脑底面后部和延髓后外侧部 (2)基底动脉的主要分支:①小脑下前动脉:供应小脑下面的前部 ②迷路动脉(内听动脉) ③脑桥动脉:供应脑桥基底部 ④小脑上动脉:供应小脑上部⑤大脑后动脉:皮质支供应颞叶内侧面和底面及枕叶,中央支供应丘脑、内外侧膝状体、下丘脑、底丘脑 (3)大脑动脉环(Willis环):有两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧
15、大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成,使颈内动脉系与椎基底动脉系相交通。 脑的静脉:脑的静脉分为大脑浅静脉和大脑深静脉两组 大脑浅静脉:分为大脑上静脉、大脑中静脉及大脑下静脉三组 大脑深静脉:包括大脑内静脉和大脑大静脉 **病损表现及定位诊断 1.颈内动脉主干受累:可出现病侧单眼一过性黑蒙、病侧Horner征、对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲,优势半球受累可出现失语症,非优势半球可出现体象障碍。 2.大脑中动脉受累:主干:三偏症状;优势半球受累可出现失语症;可有不同程度的意识障碍。 3.大脑前动脉受累:主干:病灶对侧中枢性面舌瘫
16、及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重;尿潴留或尿急;精神障碍;优势半球受累可出现上肢失用,也可出现Broca失语。 4.大脑后动脉受累:主干:出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲,丘脑综合症,优势半球病变可有失读。 5.基底动脉受累:1、主干:引起脑干广泛性病变,累及脑神经、锥体束及小脑,出现眩晕、呕吐、共济失调、瞳孔缩小、四肢瘫痪。2、基底动脉尖部:受累时出现基底动脉尖部综合症,表现为:眼球运动及瞳孔异常;对侧偏盲或皮质盲;严重的记忆障碍;少数患者可有脑干幻觉,表现为大脑脚幻觉及脑桥幻觉;可有意识障碍。 脊髓的动脉:脊髓的动脉供应来自椎动脉的脊髓前动脉和脊髓后动脉及来
17、自跟动脉(跟前动脉和跟后动脉) 1.脊髓前动脉损害:主要表现为病灶水平以下的上运动神经元性瘫痪,分离性感觉障碍(痛温觉缺失而深感觉正常)及膀胱直肠功能障碍,称为脊髓前动脉综合症。 2.脊髓后动脉损害:主要表现为病变水平以下的深感觉障碍,痛温觉及肌力保存,括约肌功能常不受累,称为脊髓后动脉综合症 3.中央动脉损害:主要表现为病变水平相应阶段的下运动神经元性瘫痪,肌张力减低,肌萎缩,多无感觉障碍和锥体束损害,称为中央动脉综合症。 三、脑神经 脑神经是与脑相连的周围神经,共12 对。第Ⅰ、Ⅱ对脑神经属于大脑、间脑
18、的组成部分。第Ⅲ—Ⅻ对脑神经与脑干相连。 嗅神经:1.传导通路:双极嗅神经元→嗅神经→筛板→嗅球→嗅束→嗅中枢(颞叶钩回,海马回的前部分及杏仁核;胼胝体及前穿质) 2.临床症状:嗅觉丧失,幻嗅发作 视神经: 视觉通路:视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞→神经节细胞层→视神经→视交叉(鼻侧)→视束→外侧膝状体(换神经元)→视辐射→枕叶视中枢皮质 临床症状: (1)视力障碍及视野缺损:▲视神经:全盲 ▲视交叉:双颞侧偏盲 ▲视束:同向偏盲,偏盲侧瞳孔光反射消失 ▲视辐射:同向象限盲,黄斑回避 ▲视中枢:偏盲,视觉失认 **外侧
19、膝状体、视放射及视皮质中枢病变 1.偏盲侧瞳孔对光反射存在:因为瞳孔对光反射的传入纤维在外侧膝状体前方离开视束,经上丘臂进入中脑,故瞳孔光反射孤不受影响。 2.对侧象限盲 3.有黄斑回避现象:因黄斑纤维终止于距状裂的深部,而且分布于相当大的地区,多数学者认为中心视觉(黄斑视觉)同两侧皮质有关,因此视放射和视觉皮质的损害所致偏盲中心视力保存(称黄斑回避) (2)视乳头异常 **视乳头水肿:①视乳头充血, 颜色变红;②边缘模糊不清; ③生理凹陷消失和视乳头隆起; ④静脉充盈和搏动消失、片状出血 视乳头水肿最主要的原因为颅内压增高:当颅内压增高时,高压
20、传至视神经周围的蛛网膜下腔,使其压力也增高,因而压迫在视神经处的蛛网下腔通过的视网膜中心静脉,妨碍其血液回流,而发生视乳头水肿。 **视神经萎缩:原发性视神经萎缩:视乳头苍白而边界清楚;继发性视神经萎缩:视乳头苍白而边界不清楚 动眼神经:1.中脑上丘动眼神经核→腹侧→脚间窝→大脑后动脉和小脑上动脉之间→海绵窦侧壁→眶上裂→眼外肌。 2.副交感神经:Edinger-Westphal核 →睫状神经节 →瞳孔括约肌,睫状肌 滑车神经、展神经:1.中脑滑车神经核→背侧→腹侧→海绵窦→眶上裂→上斜肌。 2.脑桥展神经核→桥延交界处→颞骨岩尖
21、→海绵窦→眶上裂→外直肌。 临床症状:(1) 眼肌麻痹(2) 复视(3) 瞳孔大小及反射的改变 眼肌麻痹 (1)周围性眼肌麻痹:1.动眼神经麻痹:上睑下垂,外斜视,复视,瞳孔散大,光反射、调节反射消失,眼球运动受限 2.滑车神经麻痹:眼球下外运动受限,复视 3.展神经麻痹:内斜视,复视 (2)核性眼肌麻痹:脑干内邻近的神经损害;不完全性眼肌功能障碍; 易累及双侧 (3)核间性眼肌麻痹:内侧纵束; 眼球水平性同向运动障碍 (4)核上性眼肌麻痹:同向偏斜。特点:1. 无复视;2. 双眼同时受累; 3. 麻痹眼肌的反射性运动保存
22、 复视 定义:眼肌麻痹时,目的物不能投射到双眼视网膜的对应点上而出现视物双影 原因:健眼能使外界物体的影像投射到黄斑区,而有眼肌麻痹的病眼使外界物体的影像投射到黄斑区以外的视网膜上,视网膜上不对称的刺激在视中枢引起两个影像的冲动,而出现真像和假像 瞳 孔调节障碍 瞳孔光反射:视网膜神经节细胞层→视束→中脑顶盖前区神经核→动眼神经E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌 光反射传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔对光反射丧失和瞳孔散大。 外侧膝状体、视辐射及枕叶中枢→中枢性失明(无瞳孔散大及光反射消失) (1)瞳孔的大
23、小: 瞳孔散大:动眼神经损害,视神经损害--动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌 瞳孔缩小:Horner综合征 (病变侧瞳孔缩小,眼球内陷,眼裂变小,面部少汗). 脑桥出血 --颈上节发出的节后交感纤维支配瞳孔散大肌.上、下睑板肌.眼眶肌.汗腺血管 (2)调节反射: 视网膜→视神经→中脑顶盖 前区神经核→动眼神经正中核→两眼内直肌→动眼神经E-W核→瞳孔括约肌 (3)调节反射:双眼会聚,瞳孔缩小 (4)阿罗瞳孔:两瞳孔较小,不等大,边不整, 对光反射消失,调节反射存在 (5)Adie综合征:一侧瞳孔散大, 对光反射、调节反射减弱或消失,暗处强
24、光照射可缓慢收缩 三叉神经 感觉:头面部皮肤、眼鼻口腔内粘膜→ 三叉神经半月节→三叉神经脊束核、感觉主核→三叉丘系→丘脑→内囊后肢→中央后回感觉中枢下1/3部 ▲眼支→海绵窦外侧壁→眶上裂→颅顶前部、前额、 上睑、眼球、鼻腔上部黏膜 ▲上颌支→圆孔→眶下沟→眶下孔→面部等 ▲下颌支和三叉神经运动支→卵圆孔→面部等 运动:双侧皮质脑干束→脑桥三叉神经运动核→卵圆孔→咀嚼肌,鼓膜张肌 角膜反射弧:角膜→三叉神经眼支→感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌 临床症状:1.面部感觉障碍: 三叉神经脊束核和周围支损害引起感觉障碍的区别
25、 2.咀嚼肌瘫痪,下颌偏歪 3.角膜反射消失 面神经 1.运动:脑桥面神经核→绕过展神经核→内耳孔→面神经管→茎乳孔→面部表情肌及颈阔肌等 2.感觉:膝状神经节神经元→鼓索→舌神经→舌前2/3味蕾 3.副交感:脑桥上涎核→中间神经、舌神经→舌下腺、颌下腺、泪腺分泌 临床症状:1.周围性面瘫和中枢性面瘫的区别 2.周围性面瘫的定位诊断: 1)核性周围性面神经瘫痪:多伴有展神经和/或锥体束损害 2)核下性周围性面瘫:①膝状神经节病变(Hunt综合征):耳后部剧痛、外耳道疱疹、泪腺唾液腺分泌障碍、舌前2/3的味觉障碍、周围性面瘫 ;② 面神
26、经管: 鼓索神经(舌前2/3的味觉障碍)、镫骨神经(重听) 、周围性面瘫 。 见Bell麻痹;③ 茎乳孔 以外:仅有周围性面瘫 听神经 蜗神经:内耳螺旋神经→蜗神经→蜗神经核→外侧丘系→四叠体下丘→内侧膝状体→听辐射→皮质听觉中枢(颞横回) 听觉障碍 1、耳聋: 神经性耳聋:耳蜗、蜗神经病变→感音性耳聋。听力障碍(高音频)伴有眩晕。(Rinne试验气导>骨导,Weber试验偏向键侧 ) 传导性耳聋: 外耳或内耳病变→传导性耳聋。听力障碍(低音频)不伴眩晕。( Rinne 试验气导<骨导,Weber试验偏向患侧 ) 2、耳鸣:高
27、音调(感音器)低音调(传导性) 3、听觉过敏:镫骨肌瘫痪 前庭神经:前庭神经节→内耳孔→脑桥前庭核→前庭脊髓束、小脑下脚、 内侧纵束→前角细胞、小脑、眼运动神经核 临床症状:▲眩晕:前庭周围性,前庭中枢性 ▲眼震:水平、垂直、旋转、混合性 前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕 眩晕程度 剧烈 较轻 持续时间 短 较长 眼震与眩晕 细小,一致 粗大,不一致 眩晕性质 旋转性,上下左右摇晃 旋转性,一侧运动感 倾倒方向 眼震慢相侧,与头位有关 不定,与头位无关 听觉障碍 常
28、有 不明显 自主神经症状 明显 不明显 舌咽神经: ▲内脏感觉:延髓孤束核.下神经节.舌后1/3味觉、咽、扁桃体、舌后1/3、咽鼓管、鼓室等粘膜感觉、窦神经(R、P、BP的反射调节) ▲感觉:上神经节→耳后 ▲运动:疑核→茎突咽肌 ▲副交感:下涎核→鼓室神经→耳神经节→ 腮腺分泌 迷走神经 ▲感觉:外耳道、耳廓、硬脑膜→颈静脉神经节→三叉神经脊束核 ▲内脏感觉:颈胸腹脏器→结状神经节→ 孤束核 ▲运动:疑核→软腭.咽.喉肌 ▲副交感:迷走神经背运动核→胸腹腔脏器→平滑肌、心
29、肌和腺体的活动 舌咽、迷走神经损害 ●临床症状:声嘶,吞咽困难,饮水呛咳,咽部感觉丧失,咽反射消失----延髓麻痹 延髓麻痹 假性延髓麻痹 神经元 下运动 上运动 舌肌萎缩 + - 咽反射 - + 强哭强笑 - + 下颌反射 不明显 亢进 吸吮反射 - + 掌颏反射 - + 副神经 延髓支:喉返神经→声带 脊髓支 :颈1-5节前柱外侧群细胞→枕骨大孔→与延髓支结合→颈静脉孔→胸锁乳突肌,斜方肌
30、临床症状:肩下垂,转颈耸肩乏力 舌下神经 延髓的舌下神经核→舌下神经管→舌肌 临床症状:伸舌偏歪,舌肌萎缩,肌束颤动 脑神经小结 ●感觉神经:Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ ●运动神经:Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、 Ⅻ ●混合神经:Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ ●含副交感神经纤维:Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ ●运动神经核近中线,感觉神经核靠外侧。 四、感觉运动 感觉系统:作用于各个感受器的各种形式刺激在人脑中的反应。 1.皮肤黏膜感受器→周围神经→后根神经节→后根→脊髓后角→经前连合交
31、叉至对侧侧索→脊髓丘脑侧束→丘脑→内囊后肢→中央后回 2.皮肤感受器→周围神经→后根神经节→后根→脊髓后索→大部分纤维到薄束核、楔束核(延髓)→丘系交叉→内侧丘系→丘脑→内囊后肢→中央后回→少部分纤维到脊髓后角→经前连合交叉至对侧前索→脊髓丘脑前束→丘脑→内囊后肢→中央后回 3.肌肉、肌腱、关节感受器→周围神经→后根神经节→后根→脊髓后索→薄束核、楔束核(延髓)→丘系交叉→内侧丘系→丘脑→内囊后肢→中央后回 临床表现 1.周围神经损害症状: 1).末梢型周围神经损害:常呈手或袜套样感觉障碍 2).神经干损害:呈大片状感觉障碍3.周围神经丛损害:感觉障
32、碍轻,运动障碍重 2.后根损害症状:1)节段性支配:乳头平面——胸4 脐平面——胸10 腹股沟平面——胸12及腰1 。2)破坏性损害是呈节段性感觉减退或缺失 3)刺激性损害相应后根放射性疼痛(根性疼痛) 3.脊髓损害症状:1).脊髓灰质:节段性、周围性2).脊髓白质:传导束性、中枢性3).后角损害:病变侧节段性分离性4).脊髓中央部损害:两侧对称性、节段性、分离性感觉障碍5).后索损害:病变侧深感觉障碍 6).脊髓丘脑束损害:病变对侧痛、温、部分触觉障碍 4.脑干损害症状:一侧脑干损害:▲延髓——交叉性感觉障碍 ▲桥脑及中脑——对侧偏身感觉障碍 5.丘脑
33、损害症状:1).感觉传导径路第三级神经元 2).破坏性损害——对侧偏身感觉减退或缺失 3.刺激性损害—对侧自发性疼痛和感觉过度 6.内囊和皮质损害症状:内囊:对侧偏身感觉减退或消失 皮质:感觉中枢——中央后回及旁中央小 叶,呈倒立人 ▲破坏性损害——单肢精细性感觉减退或缺失(复合感觉障碍或皮质型感觉障碍) ▲刺激性损害——感觉型癫痫发作 运动系统 运动神经元瘫痪的特点:随意运动障碍 下运动神经元瘫痪 特点:肌肉萎缩,肌张力降低,腱反射减弱或消失,无病理反射 ▲脊髓前角细胞和前根损害:节段性肌肉瘫痪 ▲周围神经:一条或多条肌肉瘫痪 ▲神
34、经丛:多条或一个肢体的瘫痪 上运动神经元瘫痪:肌肉痉挛性瘫痪 特点:肌肉无萎缩,肌张力增高,腱反射活跃或亢进,病理反射阳性 上、下运动神经元瘫痪比较 体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 肌张力 增高,痉挛性瘫痪 降低,弛缓性瘫痪 腱反射 增强 减低或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 肌束性颤动 无 可有 肌电图 神经传导正常,无失神经电位 神经传导异常,有失神经电位
35、 **不同部位损害的表现 (一) 脊髓症状:1.高颈段:痉挛性四肢瘫痪 2.颈膨大:双上肢弛缓性瘫痪,双下肢痉挛性瘫痪3.胸髓损伤:双下肢痉挛性瘫痪 4.腰膨大:双下肢弛缓性瘫痪 (二) 脑干、内囊、皮质:1.脑干:交叉性瘫痪 2.内囊:完全瘫痪,三偏 3.皮质:破坏性损害:单瘫;刺激性损害:癫痫(Jackson痫) **瘫痪类型:单瘫;偏瘫;截瘫;四肢瘫;交叉瘫 **锥体外系统:纹状体系统的功能:1.维持和调节身体的姿势 2.保障动作时的肌张力 3.调节各种反射环路,使随意运动圆满进行 纹状体损害主要体征:1.肌张力障碍 2.不随意运动障碍
36、 锥体外系统常见症状 1)肌强直:1.铅管样强直(无震颤) 2.齿轮样强直(伴震颤) 3.慌张步态 伸肌屈肌的肌张力均增高 2)静止性震颤:手指有节律的、每秒4~6次的快速的抖动,称为“搓药丸样”、“数钞样”、“拍水样”震颤。亦可见于头、下颌、前臂、下肢及足等部位。 3)舞蹈样运动:为不能控制、无目的、无规律、快速多变、运动幅度大小不等的不自主运动。 4)手足徐动症:肢体远端肌张力异常(增高或减低),表现为手腕、手指、足趾等呈缓慢交替性伸屈、扭曲动作,而且略有规则。 5)扭转痉挛:亦称变形性肌张力障碍,是由持续性肌肉收缩引起的。表现为
37、以躯干为长轴,身体向一个方向缓慢的扭转,呈旋转性不自主运动。 6)偏身投掷运动:表现为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,运动幅度大,力量强。 7)抽动症:为单个或多个肌肉刻板而无意义的快速收缩动作。 共济失调:因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调,可累及四肢、躯干及咽喉肌,引起姿势、步态和语言障碍。肌力正常。 反射:机体对刺激的不自主反应。 反射弧:感受器;传入神经(感觉纤维);中间神经元;传出神经(运动纤维);效应器官 深反射(腱反射):刺激肌腱和骨膜引起的肌肉收缩 桡骨膜反射(C5~6);肱二头肌反射(C5~
38、6);肱三头肌反射(C6~7);膝反射(L2 ~3 );跟腱反射(S1~2) 浅反射:刺激皮肤、粘膜及角膜所致肌肉迅速收缩反应。 腹壁反射(T7~12);提睾反射(L1~2);趾反射(S1~2);肛门反射(S4~5);角膜反射 病理反射:中枢神经系统损害时出现的异常反射 五、必背内容 延髓背外侧综合症:Wallenberg syndrome:延髓上段的背外侧区病变,常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。 主要表现为: 1.眩晕、恶心、呕吐及眼震→前庭神经核损害 2.
39、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难,构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失→疑核及舌咽、迷走神经损害 3.病灶侧共济失调→绳状体及延髓小脑束、部分小脑半球损害 4.Horner综合症→交感神经下行纤维损害 5.交叉性感觉障碍,即同侧面部痛温觉缺失→三叉神经脊束核损害,对侧偏身痛温觉减退或丧失→脊髓丘脑侧束损害 延髓内侧综合症:Dejerine syndrome。可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。主要表现为: 1.病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩→舌下神经损害 2.对侧肢体中枢性瘫痪→锥体束损害 3.对侧上下肢触觉、位置觉、振
40、动觉减退或丧失→内侧丘系损害 脑桥腹外侧综合症:Millard-Gubler syndrome:主要累及展神经、面神经、锥体束、延髓丘脑束和内侧丘系。多见于小脑下前动脉阻塞。 主要表现为: 1.病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)和周围性面神经麻痹(面神经核损害) 2.对侧中枢性偏瘫(锥体束损害) 3.对侧偏身感觉障碍(内侧丘系和脊髓丘脑束损害) 脑桥腹内侧部综合症:福维尔综合症(Fobille syndrome),多见于脑前旁正中动脉阻塞,主要累及展神经,面神经,脑桥侧视中枢,内侧纵束,椎体束,主要表现为: 1.病灶
41、侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害) 2.两眼向病灶对侧凝视(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害) 3.对侧中枢性偏瘫(锥体束损害) 脑桥被盖部下部综合症:Ranmond-Cestan syndrome:主要累及前庭神经核,展神经核,面神经核,内侧纵束,小脑中脚,小脑下脚,脊髓丘脑侧束和内侧丘系,见于小脑上动脉或小脑下动脉阻塞,主要表现为: 1.眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核损害) 2.病侧眼球不能外展(展神经核损害) 3.病侧面肌瘫痪(面神经核损害) 4.双眼患侧注视不能(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害
42、 5.交叉性感觉障碍,即同侧面部痛温觉缺失(三叉神经脊束损害),对侧偏身痛温觉减退或缺失(脊髓丘脑侧束损害) 6.对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害) 7.病侧Horner征(交感神经下行纤维损害) 8.病侧偏身共济失调(小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害) 闭锁综合征:又称去传出状态,主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,意识清醒,语言理解无障碍,出现双侧中枢性瘫痪(双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损),只能以眼球上下运动示意(动眼神经与滑车神经功能保留),眼球水平
43、运动障碍,不能讲话,双侧面瘫,舌、咽、构音及吞咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理发射,常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别 Weber综合症:损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,多见于小脑幕裂孔疝。表现为: 1.病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大(动眼神经麻痹) 2.对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪(锥体束损害) 红核综合征:侵犯动眼神经、红核、黑质和内侧丘系,而锥体束未受影响。表现为: 1.病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大(动眼神经麻痹) 2.对侧肢体
44、震颤,强直(黑质损害)或舞蹈、手足徐动及共济失调(红河损害) 3.对侧肢体深感觉和精细触觉障碍(内侧丘系损害) 脊髓半切综合征:脊髓半侧损害,主要特点是病变节段以下同侧上运动员神经元性瘫痪,深感觉障碍,精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍 大脑动脉环:由两侧大脑前动脉起始段,两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成,使颈内动脉系与椎基底动脉系相交通。 基底动脉尖部综合症:表现为:1.眼球运动及瞳孔异常 2.对侧偏盲或皮质盲 3.严重的记忆障碍 4.少数患者可有脑干幻觉,表现为大脑脚幻觉及脑桥幻觉 5.可
45、有意识障碍 脊髓前动脉综合症:为供应脊髓前2/3区域的脊髓前动脉发生闭塞所致,主要表现为病灶水平以下的上运动元性瘫痪,分离性感觉障碍 (痛温觉缺失而深感觉正常)及膀胱直肠功能障碍 脊髓后动脉综合症:为供应脊髓后1/3区域的脊髓后动脉发生闭塞所致,主要表现为病变水平以下的深感觉障碍,痛温觉及肌力保存,括约肌功能常不受累 脊髓横惯性损害:多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。主要症状为受损平面以下各种感觉缺失,上运动神经元瘫痪及括约肌障碍等。 急性期往往出现脊髓休克症状,包括损害平面以下弛缓性瘫痪,肌张力减低,键反射减弱,病理反射阴性及尿
46、潴留。一般持续2~4周后,反射活动逐渐恢复,转变为中枢性瘫痪,出现肌张力增高,反射亢进,病理征阳性和反射性排尿等。 慢性压迫症状常因损害结构不同而症状各异,其主要节段横贯性损害的临床表现如下: 1.高颈髓(颈1~4):受损平面以下感觉障碍,四肢上运动神经元瘫痪,大小便障碍。颈3~5→膈肌瘫痪。 2.颈膨大(颈5~胸2):双上肢周围性瘫痪,双下肢上运动神经元瘫痪,根性疼痛,受损平面以下感觉障碍,大小便障碍。可有Horner 综合征(C8-T1节段侧角损害)。 3.胸髓(胸3~12):受损平面以下感觉障碍,双下肢上运动神经元瘫痪,大小便障碍。可有腹壁反射消失。好发部
47、位→胸4、5。比弗征:当病变位于T10~11时可导致腹直肌下半部无力,当患者于仰卧位用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动 4.腰膨大(腰1~骶2):双下肢周围性瘫痪,双下肢及会阴部感觉障碍,大小便障碍,神经根痛 5.脊髓圆锥(骶3~5,尾节):无瘫痪,肛周及会阴部鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,肛门反射消失,性功能障碍,尿失禁。 6.马尾神经根:下肢周围性瘫,根性疼痛,会阴部、股部、小腿感觉障碍。 核间性眼肌麻痹:病变主要损害脑干的内侧纵束,故又称为内侧纵束综合症。多见于脑干腔隙性梗死或多发性梗死,可表现为以下三种: (1)前核间性
48、眼肌麻痹:病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为双眼向对侧注视时,患侧眼球不能内收,对侧眼球可外展,伴单眼眼震。辐辏反射正常,支配内聚的核上通路位置平面高些而未受损。由于双侧内侧纵束位置接近,同一病变也可使双侧内侧纵束受损,出现双眼均不能内收。 (2)后核间性眼肌麻痹:病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。表现为两眼同侧注视时,患侧眼球不能外展,对侧眼球内收正常,刺激前庭,患侧可出现正常外展动作,辐辏反射正常 (3)一个半综合征:一侧脑桥被盖部病变,引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累,表现为患侧眼
49、球水平注视时既不能内收又不能外展;对侧眼球水平注视时不能内收,可以外展,但有水平震颤 核上性眼肌麻痹:又称中枢性麻痹,是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害,使双眼出现同向注视运动障碍: (1)水平注视麻痹: 1)皮质侧视中枢(额中回后部)损伤:可产生两眼侧视麻痹。破坏性病变(如脑出血)出现双眼向病灶对侧凝视麻痹,故表现为双眼向病灶侧共同偏视;刺激性病变(如癫痫)可引起双眼向病灶对侧共同偏视 2)脑桥侧视中枢受损:此处破坏性病变可造成双眼向病灶侧凝视障碍,向病灶对侧共同偏视 (2)垂直注视麻痹:上丘上半受损时,双眼向上同
50、向运动不能,称帕里诺综合症,常见于松果体区肿瘤。上丘上半刺激性病变可出现发作性双眼转向上方,称动眼危象。上丘下半损害时,可引起两眼向下同向注视障碍 核上性眼肌麻痹临床上有3个特点:1)双眼同时受累 2)无复视 3)反射性运动仍保存 周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别 特征 周围性面瘫 中枢性面瘫 病变位置 面神经核或核以下周围神经 一侧中央前回或皮质延髓束 面瘫程度 重 轻 症状表现 面部表情肌瘫痪使表情动作丧失 病灶对侧下部面部表情肌瘫痪(鼻唇沟变浅和口角下垂),额支无损(两侧中枢支配),皱额、皱眉和闭眼动






